1․1 Ի՞նչ հիվանդություն է սա։
Յուվենիլ դերմատոմիոզիտը (ՅԴՄ) հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է, որը ախտահարում է մկանները և մաշկը։ Հիվանդությունը կոչվում է յուվենիլ, երբ այն սկսվում է մինչև 16 տարեկանը։
Յուվենիլ դերմատոմիոզիտը պատկանում է այսպես կոչված աուտոիմուն հիվանդությունների խմբին։ Սովորաբար իմունային համակարգը օգնում է մեզ հաղթահարել ինֆեկցիաները։ Աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում, իմունային համակարգը այլ կերպ է արձագանքում, այն դառնում է գերակտիվ նորմալ հյուսվածքի հանդեպ։ Իմուն համակարգի այս ռեակցիան հանգեցնում է բորբոքման, որը հանդիսանում է հյուսվածքի այտուցի պատճառ և կարող է բերել հյուսվածքի հնարավոր վնասման։
ՅԴՄ-ի ժամանակ վնասվում են մաշկի (դերմատո-) և մկանների (միոզիտ) փոքր արյունատար անոթները: Սա առաջացնում է որոշակի խնդիրներ, ինչպիսիք են մկանային թուլությունը կամ ցավը, հատկապես իրանի, կոնքի, ուսագոտու և պարանոցի մկաններում։ Շատ հիվանդներ ունենում են բնորոշ մաշկային ցան։ Այս ցանը կարող է առաջանալ մարմնի մի շարք հատվածներում՝ դեմքի, կոպերի, մատների, ծնկների և արմունկների վրա։ Մաշկային ցանի առաջացումը ոչ միշտ է համընկնում մկանային թուլության հետ՝ այն կարող է զարգանալ դրանից առաջ կամ հետո։ Հազվակի դեպքերում, այլ օրգանների փոքր անոթները նույնպես կարող են ախտահարվել։
Բոլորը՝ երեխաները, դեռահասները և մեծահասակները, կարող են հիվանդանալ դերմատոմիոզիտով։ Կա որոշակի տարբերություն մեծահասակների և դեռահասների(յուվենիլ) դերմատոմիոզիտի միջև։ Մեծահասակների դերմատոմիոզիտը մոտ 30% դեպքերում կապ ունի քաղցքեղի հետ (=չարորակայնացում), մինչդեռ ՅԴՄ-ի դեպքում քաղցքեղի հետ ասոցացիա չկա։
1․2 Ի՞նչ հաճախականությամբ է այն հանդիպում։
ՅԴՄ-ը երեխաների մոտ հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է։ Ամեն տարին 1 միլիոն երեխայից մոտավորապես 4-ն են հիվանդանում ՅԴՄ-ով։ Ավելի հաճախ հանդիպում է աղջիկների, քան տղաների մոտ։ Այն ավելի հաճախ սկսվում է 4-10 տարեկանում, բայց երեխաները ցանկացած տարիքում կարող են հիվանդանալ ՅԴՄ-ով։ Ամբողջ աշխարհի տարբեր էթնիկ խմբերի երեխաների մոտ կարող է առաջանալ ՅԴՄ։
1․3 Ո՞րն է հիվանդության պատճառը և այն ժառանգակա՞ն է։ Ինչու՞ իմ երեխան ունի այս հիվանդությունը և հնարավո՞ր է այն կանխել։
Դերմատոմիոզիտի հստակ պատճառներն անհայտ են։ Այժմ կատարվում են բազմաթիվ հետազոտություններ ՅԴՄ-ի պատճառը հայտնաբերելու համար։
ՅԴՄ-ը ներկայումս համարվում է աուտոիմուն հիվանդություն, և հավանաբար առաջանում է մի շարք գործոնների ազդեցության հետևանքով: Դրանց թվին են պատկանում մարդու գենետիկ նախատրամադրվածությունը՝ զուգորդված արտաքին միջավայրի խթանիչ գործոնների՝ ՈՒՄ ճառագայթների կամ ինֆեկցիայի, հետ։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ իմուն համակարգի ոչ նորմալ պատասխանի պատճառ կարող են հանդիսանալ որոշ միկրոօրգանիզմներ (վիրուսներ և բակտերիաներ): Որոշ ընտանիքներում, որտեղ կա ՅԴՄ-ով հիվանդ երեխա, մյուս անդամներն ունեն այլ աուտոիմուն հիվանդություններ (օրինակ՝ շաքարային դիաբետ կամ արթրիտներ)։ Ինչևէ, ընտանիքի երկրորդ անդամի մոտ ՅԴՄ-ի զարգացման ռիսկը բարձր չէ։
Ներկայումս, մենք չենք կարող ոչինչ անել ՅԴՄ-ն կանխարգելելու համար։ Ամենակարևորն այն է, որ դուք, որպես ծնող, ոչինչ չէիք կարող անել ձեր երեխայի մոտ ՅԴՄ-ի զարգացումը կանխելու համար։
1․4 Այն ինֆեկցիա՞ է։
ՅԴՄ-ը ոչ՛ ինֆեկցիա է, ոչ՛էլ վարակիչ։
1․5 Որո՞նք են հիմնական նշանները։
ՅԴՄ-ով հիվանդ յուրաքանչյուր անհատ կարող է ունենալ տարբեր նշաններ։ Երեխաների մեծ մասն ունի՝
Թուլություն (հոգնածության զգացում)
Երեխաները հաճախ լինում են հոգնած։ Սա կարող է առաջացնել ֆիզիկական ակտիվության ծավալի սահմանափակում, և վերջապես, պոտենցիալ դժվարություններ առօրյա կյանքում։
Մկանացավ և թուլություն
Հաճախ ախտահարվում են իրանի, ինչպես նաև որովայնի, մեջքի և պարանոցի մկանները։ Գործնականորեն, երեխաները կարող են հրաժարվել երկար քայլելուց կամ սպորտով զբաղվելուց, փոքր երեխաները կարող են դառնալ անտրամադիր, ավելի շատ ուշադրության կարիք ունենան։ ՅԴՄ-ի բարդացման ժամանակ աստիճան բարձրանալը և անկողնուց վեր կենալը դառնում է խնդիր։ Որոշ երեխաների մոտ բորբոքված մկանները պնդանում են և կարճանում (այսպես կոչված կոնտրակտուրա): Սա բերում է ախտահարված ձեռքերի կամ ոտքերի ամբողջական ուղղման դժվարության՝ արմունկները և ծնկները լինում են հարկադրական ծալված դիրքում։ Սա կարող է ազդել ձեռքերի և ոտքերի շարժունակության վրա։
Հոդացավ և երբեմն, հոդերի այտուց և կարկամություն
ՅԴՄ-ի դեպքում կարող են ախտահարվել և՛ խոշոր, և՛ մանր հոդերը։ Այս բորբոքումը կարող է առաջացնել ինչպես հոդի այտուց, այնպես էլ ցավ և շարժումների սահմանափակում։ Այս բորբոքումը լավ է ենթարկվում բուժմանը և, սովորաբար, հոդերի վնասում չի առաջացնում։
Մաշկի ցան
ՅԴՄ-ին բնորոշ ցանը, կարող է տեղակայվել դեմքի վրա, ուղեկցվելով կոպերի այտուցի (հարակնագնդային այտուց) և կոպերի վարդամանուշակագույն երանգավորման (հելիոտրոպ ցան) հետ: Կարող է լինել նաև կարմրություն այտերի վրա (այտային ցան), ինչպես նաև մարմնի այլ մասերերի վրա (մատներին, ծնկներին և արմունկներին), որտեղ մաշկը դառնում է հաստացած (Գոտրոնի պապուլաներ): Մաշկային ցանը կարող է առաջանալ մինչև մկանացավի կամ թուլության զարգացումը։ ՅԴՄ-ի ընթացքում կարող են առաջանալ այլ տեսակի ցաներ նույնպես: Երբեմն բժիշկները կարող են տեսնել այտուցված արյունատար անոթներ երեխաների եղնգային մահիկների (կարմիր կետիկների տեսքով) կամ կոպերի վրա: ՅԴՄ-ին բնորոշ որոշ ցաներ զգայուն են արևի ճառագայթների հանդեպ (լուսազգայունություն), մինչդեռ մյուսները կարող են վերածվել խոցերի։
Կալցինոզ
Հիվանդության ընթացքում մաշկի տակ կարող են զարգանալ կալցիում պարունակող պնդավուն գոյացություններ։ Սա կոչվում է կալցինոզ։ Երբեմն այն հիվանդության սկզբում արդեն առկա է։ Այս պնդացումների մակերեսին կարող են զարգանալ խոցեր, որից կարող է դուրս գալ կալցիում պարունակող կաթնանման հեղուկ։ Նրանք բուժմանը դժվար են ենթարկվում։
Որովայնացավ
Որոշ երեխաներ խնդիր են ունենում աղիների հետ կապված։ Կարող է լինել որովայնացավ կամ փորկապություն, և երբեմն որովայնային լուրջ խնդիրներ, որոնք կապված են աղիների արյունատար անոթների ախտահարման հետ։
Թոքերի ախտահարում
Մկանային թուլության պատճառով կարող են առաջանալ շնչառության խանգարումներ։ Մկանային թուլությունը կարող է նաև երեխայի ձայնի փոփոխության, ինչպես նաև կլման խանգարման պատճառ հանդիսանալ։ Որոշ դեպքերում զարգանում է թոքերի բորբոքում, որի հետևանքով առաջանում է հևոց:
Ծանր դեպքերում, ախտահարվում են գործնականորեն կմախքին ամրացված բոլոր մկանները (կմախքային մկաններ), որը պատճառ է դառնում շնչառության, կլման և խոսքի խանգարման։ Ինչևէ, ձայնի փոփոխությունը, կերակրման և կլման դժվարությունները, հազը և հևոցը կարևոր նշաններ են։
1.6 Հիվանդությունը նմա՞ն է բոլոր հիվանդ երեխայների մոտ։
Հիվանդության ծանրությունը տարբեր է յուրաքանչյուր երեխայի մոտ։ Որոշ երեխաներ ունենում են միայն մաշկի ախտահարում, առանց մկանային թուլության (դերմատոմիոզիտ առանց միոզիտի) կամ ուղեկցվող թույլ արտահայտված մկանային թուլությամբ, որը հայտնաբերվում է միայն հետազոտման ժամանակ։ Մյուս երեխաների մոտ կարող են ախտահարվել մարմնի շատ մասեր՝ մաշկ, մկաններ, հոդեր, թոքեր և աղիներ։
2․1 Այն տարբե՞ր է երեխաների և մեծահասակների մոտ:
Մեծահասակների մոտ դերմատոմիոզիտը կարող է լինել երկրորդային` կապված քաղցկեղների (չարորակ նորագոյացություններ) հետ: Յուվենիլ դերմատոմիոզիտի դեպքում քաղցկեղի հետ կապ չկա։
Մեծահասակների մոտ կա մի հիվանդություն, որի դեպքում ախտահարվում են միայն մկանները (պոլիմիոզիտ), բայց երեխաների մոտ այն շատ հազվադեպ է հանդիպում։ Մեծահասակների մոտ երբեմն առաջանում են սպեցիֆիկ հակամարմիններ, որոնք հայտնաբերվում են հետազոտությունների ընթացքում։ Նրանց մեծ մասը չեն հայտնաբերվում երեխաների մոտ, սակայն վերջին 5 տարիների ընթացքում սպեցիֆիկ հակամարմինները հայտնաբերվել են նաև երեխաների մոտ։ Կալցինոզը ավելի հաճախ հանդիպում է երեխաների, քան մեծահասակների մոտ։
2․2 Ինչպե՞ս է այն ախտորոշվում։ Ի՞նչ հետազոտություններ կան։
ՅԴՄ ախտորոշելու համար ձեր երեխան կարիք ունի ֆիզիկական զննման հետ միասին արյան քննության, ինչպես նաև այլ հետազոտությունների, ինչպիսիք են ՄՌՏ-ն կամ մկանի բիոպսիան։ Ամեն երեխա տարբեր է, և ձեր բժիշկը կորոշի ամենաճիշտ հետազոտությունները ձեր երեխայի համար։ ՅԴՄ-ն կարող է արտահայտվել մկանային թուլության յուրահատուկ պատկերով (ազդրի և ուսագոտու մկանների ախտահարում) և յուրահատուկ մաշկային ցանով։ ՅԴՄ-ի այս դեպքերը ավելի հեշտ են ախտորոշման համար։ Ֆիզիկական զննումը ներառում է մկանային ուժի, մաշկային ցանի և եղնգային մահիկի վրա արյունատար անոթների գնահատումը։
Երբեմն ՅԴՄ-ը կարող է նման լինել այլ աուտոիմուն հիվանդություններին (ինչպիսիք են արթրիտները, Համակարգային Կարմիր Գայլախտը կամ վասկուլիտները) կամ բնածին մկանային հիվանդություններին։
Արյան հետազոտություններ
Արյան հետազոտությունները կատարվում են բորբոքումը, իմուն համակարգի ֆունկցիան և բորբոքման հետևանքով առաջացած խնդիրները, ինչպիսիք են "հոսող" մկանները, հայտնաբերելու համար ։ ՅԴՄ-ով տառապող շատ երեխաների մկանները դառնում են "հոսող": Սա նշանակում է, որ մկանային հյուսվածքի որոշ նյութեր հոսում են արյան մեջ, որտեղ հնարավոր է դառնում որոշել նրանց քանակը։ Սրանցից ամենակարևորն են սպիտակուցները, որոնք կոչվում են մկանային ֆերմենտներ։ Արյան հետազոտությունները հիմնականում օգտագործվում են հիվանդության ակտիվությունը որոշելու, ինչպես նաև հսկողության ընթացքում բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար։ Կան 5 մկանային ֆերմենտներ, որոնք դուք կարող եք որոշել՝ ԿՖ, ԼԴՀ, ԱԼՏ, ԱՍՏ, ալդոլազա։ Սրանցից գոնե մեկի մակարդակը բարձր է լինում հիվանդների մեծ մասի մոտ, սակայն ոչ բոլորի։ Այլ լաբորատոր թեստեր կարող են օգնել ախտորոշման հարցում։ Դրանք են հակակորիզային հակամարմինները (ANA), միոզիտ- սպեցիֆիկ հակամարմինները (MSA) և միոզիտ-ասոցացված հակամարմինները (MAA)։ ANA-ը և MAA-ը կարող են դրական լինել այլ աուտոիմուն հիվանդությունների ժամանակ։
ՄՌՏ
Մկանային բորբոքումը կարող է հայտնաբերվել մագնիտոռեզոնանսային հետազոտության միջոցով (ՄՌՏ)։
Այլ մկանային թեսթեր
Մկանային բիոպսիայի արդյունքները (մկաններից փոքր կտորների հեռացում) կարևոր նշանակություն ունեն ախտորոշման հաստատման համար։ Որպես լրացում, բիոպսիան կարող է լինել հետազոտման միջոց հիվանդությունն ավելի լավ հասկանալու համար։
Մկանների ֆունկցիոնալ փոփոխությունները կարող են որոշվել հատուկ էլեկտրոդների միջոցով, որոնք մտցվում են մկանի մեջ ասեղի նման (էլեկտրեմիոգրաֆիա, ԷՄԳ)։ Այս հետազոտությունը կարող է օգտակար լինել տարբերակելու համար ՅԴՄ-ը և որոշ բնածին մկանային հիվանդություններ, բայց պարզ դեպքերում դրա անհրաժեշտությունը չկա։
Այլ թեստեր
Այլ թեստերը կարող են իրականացվել այլ օրգանների ախտահարումները հայտնաբերելու համար։ Էլեկտրոկարդիոգրաֆիան (ԷՍԳ) և սրտի ուլտրաձայնային հետազոտությունը (Էխո-ԿԳ) օգտակար են սրտի ախտահարման դեպքում, կրծքավանդակի ռենտգենգրաֆիան կամ ԿՏ-ն, թոքային ֆունկցիոնալ թեստերի հետ միասին կարող են բացահայտել թոքերի ախտահարումը։ Կլման ակտի ընթացքում ռենտգենոգրաֆիան հատուկ, անթափանց հեղուկի միջոցով (կոնտրաստային հեղուկ) հայտնաբերում է կոկորդի և կերակրափողի մկանների ախտահարումը։ Որովայնի ուլտրաձայնային հետազոտությունը կարող է հայտնաբերել աղիների ախտահարումը։
2․3 Ո՞րն է այս թեստերի կարևորությունը։
ՅԴՄ-ի տիպիկ դեպքերը կարող են ախտորոշվել մկանային թուլության (ազդրի և ուսագոտու մկանների ախտահարում) պատկերով և կլասիկ մաշկային ցանով։ Արյան անալիզները և հետազոտությունները օգտագործվում են ՅԴՄ ախտորոշումը հաստատելու և բուժման ընթացքը հսկելու համար: ՅԴՄ-ի դեպքում մկանների վիճակը կարելի է գնահատել մկանային ուժի ստանդարտիզացված սանդղակների միջոցով (երեխաների մոտ միոզիտի գնահատման սանդղակ` CMAS, մկանների մանուալ թեստավորում 8` MMT8) և մկանային ֆերմենտների բարձրացումը և բորբոքումը հայտնաբերող արյան թեստերի միջոցով։
2․4 Բուժումը
ՅԴՄ-ը բուժվող հիվանդություն է։ Այն լրիվ չի ապաքինվում, սակայն բուժման նպատակն է հիվանդության հսկողությունը (հասնել հիվանդության ռեմիսիայի): Բուժումը համաձայնեցվում է երեխայի անհատական կարիքների հետ։ Եթե հիվանդությունը չհսկվի, հնարավոր է վնասվեն տարբեր օրգաններ, ինչը կարող է լինել անդառնալի։ Այն կարող է առաջացնել երկարաժամկետ խնդիրներ, նեռարյալ հաշմանդամությունը, որը կարող է պահպանվել, անգամ եթե հիվանդությունը անցել է։
Շատ երեխաների համար ֆիզիոթերապիան բուժման կարևոր մասն է։ Որոշ երեխաներ և նրանց ընտանիքները հոգեբանական աջակցության կարիք ունեն` հիվանդությունը և առօրյա կյանքի վրա նրա ազդեցությունը հաղթահարելու համար:
2․5 Որ՞ն է բուժումը։
Բոլոր դեղերը ճնշում են իմուն համակարգը, որպեսզի կանգնեցնեն բորբոքումը և կանխարգելեն վնասումը։
Կորտիկոստերոիդներ
Այս դեղերը լավագույն են բորբոքումը արագ կանգնացնելու համար։ Երբեմն կորտիկոստերոիդները տրվում են երակով (ներերակային ներարկման կամ ներերակային ինֆուզիայի միջոցով) դեղի ավելի արագ ազդեցության համար։ Այն կարող է տրվել կենսական ցուցումներով։
Ինչևէ, եթե բարձր դեղաչափերի երկարաժամկետ տրվելու կարիք կա, հնարավոր են կողմնակի ազդեցություններ։ Կորտիկոստերոիդների կողմնակի ազդեցություններից են աճի խանգարումները, ինֆեկցիայի հավանականության մեծացումը, զարկերակային բարձր ճնշումը և օստեօպորոզը (ոսկրային հյուսվածքի բարակում)։ Ցածր դեղաչափով կորտիկոստերոիդները ավելի քիչ խնդիրներ են առաջացնում, ամենաշատ խնդիրները առաջանում են բարձր դեղաչափերից։ Կորտիկոստերոիդները ճնշում են մարմնի սեփական ստերոիդները՝ կորտիզոլը, և եթե այդ դեղերը կտրուկ դադարեցվեն, ապա դա կարող է լուրջ, երբեմն կյանքին սպառնացող վիճակների պատճառ դառնալ։ Այդ է պատճառը, որը կորտիկոստերոիդների դեղաչափը պետք է նվազեցնել դանդաղորեն։ Կորտիկոստերիդների հետ այլ իմունոճնշիչ դեղերի (Մետետրեքսատ) զուգորդումը կարող է օգնել հսկելու երկարատև բորբոքումը: Ավելի շատ ինֆորմացիայի համար տես դեղորայքային բուժում բաժինը։
Մետոտրեքսատ
Որպեսզի այն սկսի աշխատել, անհրաժեշտ է 6-8 շաբաթ և սովորաբար տրվում է երկար ժամանակով։ Նրա գլխավոր կողմնակի ազդեցությունը սրտխառնոցն է դեղը ընդունելու ժամանակ։ Երբեմն կարող են զարգանալ բերանում խոցեր, մազերի թեթև բարակում, արյան սպիտակ բջիջների նվազեցում կամ լյարդի ֆերմենտների ցուցանիշների բարձրացում։ Լյարդի խնդիրները թեթև են արտահայտված, բայց կարող են ավելի ծանրանալ ալկոհոլի օգտագործման դեպքում։ Ավելացվում է ֆոլաթթու կամ ֆոլինաթթու․ վիտամին, որը նվազեցնում է կողմնակի ազդեցությունները, հատկապես լյարդի ֆունկցիայի խանգարման հետ կապված։ Տեսականորեն ինֆեկցիաների ռիսկը բարձրանում է, չնայած փաստացի նման խնդիրներ չեն հանդիպում, բացառությամբ ջրծաղիկի։ Բուժման ընթացքում անհրաժեշտ է խուսափել հղիությունից, պտղի վրա Մետոտրեքսատի ազդեցության պատճառով։
Եթե հիվանդությունը չի ենթարկվում կորտիկոստերոիդներով և Մետոտրեքսատով զուգակցված բուժմանը , ապա կան մի շարք այլ բուժման եղանակներ, որոնք հաճախ կոմբինացվում են։
Այլ իմունոճնշիչ դեղեր
Ցիկլոսպորինը, Մետոտրեքսատի նման, սովորաբար տրվում է երկար ժամանակով։ Երկարաժամկետ տրման կողմնակի ազդեցությունները ներառում են արյան ճնշման բարձրացումը, մարմնի վրա մազերի աճի ավելացումը, լնդերի գերաճը և երիկամների խնդիրները։
Միկոֆենոլատ մոֆետիլը նույնպես օգտագործվում է երկարաժամկետ։ Այն ընդհանուր առմամբ լավ է տարվում։ Կարևոր կողմնակի ազդեցություններն են որովայնացավը, լուծը և ինֆեկցիաների ռիսկի բարձրացումը։
Ցիկլոֆոսֆոմիդը կարող է նշանակվել ծանր դեպքերում կամ եթե հիվանդությունը ռեզիստենտ է բուժմանը։
Ներերակային իմունոգլոբուլին (ՆԵԻԳ)
Այն պարունակում է արյունից խտացված մարդկային հակամարմիններ։ Այն տրվում է երակով, և օգնում է որոշ հիվանդներին, իմուն համակարգի վրա ազդեցության միջոցով` նվազեցնելով բորբոքումը։ Նրա ազդեցության հստակ մեխանիզմները անհայտ են։
Ֆիզիոթերապիա և ֆիզիկական վարժություններ
ՅԴՄ-ի հիմնական ֆիզիկական նշաններ են մկանային թուլությունը և հոդերի կարկամությունը, ինչը բերում է շարժողականության նվազեցմանը և ֆիզիկական վիճակի վատացմանը։ Ախտահարված մկանների կարճեցումը կարող է բերել շարժողականության սահմանափակման։ Այս խնդիրներից կարելի է խուսափել կանոնավոր ֆիզիոթերապևտիկ պարապմունքների միջոցով։ Ֆիզիոթերապևտը կսովորեցնի և՛ երեխաներին, և՛ծնողներին, համապատասխան վարժություններ մկանների ձգման, ամրապնդման և ֆիթնեսի համար։ Բուժման նպատակն է մկանային ուժի և տոկունության ավելացումը, և հոդերում շարժումների ծավալի ավելացումն ու պահպանումը։ Չափացանց կարևոր է, որ ծնողները ներգրավված լինեն այդ գործընթացի մեջ, որ օգնեն իրենց երեխաներին շարունակաբար իրականացնել վարժությունների ծրագիրը։
Լրացուցիչ բուժումներ
Խորհուրդ է տրվում կալցիումի և Վիտամին Դ-ի ճիշտ ընդունում։
Բուժման տևողությունը տարբեր է յուրաքանչյուր երեխայի համար։ Այն կախված է, թե ինչպես է ՅԴՄ-ը ազդել երեխայի վրա։ ՅԴՄ-ով հիվանդ երեխաների մեծ մասը բուժվում են 1-2 տարի, բայց շատ երեխաներ կարիք կունենան ավելի երկարատև բուժման։ Բուժման նպատակն է հիվանդության հսկումը։ Բուժումը կարող է աստիճանաբար նվազեցվել և դադարեցվել, երբ որ ՅԴՄ-ը որոշակի ժամանահատվածում (սովորաբար մի քանի ամիս) լինի ոչ ակտիվ։ ՅԴՄ-ը կոչվում է ոչ ակտիվ, եթե երեխան լավ է իրեն զգում, հիվանդության ակտիվության նշաններ չկան և արյան թեստերը նորմայի սահմաններում են։ Ոչ ակտիվ հիվանդության գնահատումը կարևոր պրոցես է, որի ընթացքում պետք է գնահատվեն բոլոր ասպեկտները։
2․7 Ի՞նչ կասեք ոչ ավանդական կամ լրացուցիչ բուժման համար։
Կան բազմաթիվ լրացուցիչ և այլընտրանքային բուժման եղանակներ, որոնք կարող են շփոթեցնել հիվանդներին և նրանց ծնողներին։ Շատ բուժման եղանակների արդյունավետությունը ապացուցված չէ։ Մինչ փորձելը պետք է լավ մտածել այս բուժման մեթոդների վտանգի և օգտակարության մասին, քանի որ դրանց արդյունավետության ապացույցները շատ քիչ են և դա կլինի անիմաստ ժամանակի կորուստ և ավելորդ ֆինանսական բեռ հիվանդի համար: Եթե դուք որոշել եք դիմել ոչ ավանդական/լրացուցիչ բուժման մեթոդներին, քննարկեք այն ձեր մանկական ռևմատոլոգի հետ: Որոշ բուժումներ կարող են փոխազդել ոչ ավանդական դեղորայքի հետ: Շատ բժիշկներ կարող են դեմ չլինել լրացուցիչ բուժման մեթոդներին, բայց մի պայմանի դեպքում, եթե դուք հետևում եք բժշկի խորհրդին: Խիստ կարևոր է չդադարեցնել նշանակված բուժումը: Եթե դեղորայքը, ինչպիսին են կորտիկոստերոիդնրը, անհրաժեշտ է ՅԴՄ-ը հսկողության տակ պահելու համար, ապա դրա դադարեցումը կարող է վտանգավոր լինել հիվանդության ակտիվ փուլի ժամանակ: Խնդրում ենք քննարկել ձեր մտահոգությունները երեխայի բժիշկի հետ:
2․8 Բժշկական զննումներ։
Կանոնավոր բժշկական զննումները կարևոր են։ Այս այցերի ժամանակ կհսկվի հիվանդության ակտիվությունը և բուժման պոտենցիալ կողմնակի ազդեցությունները։ Քանի որ ՅԴՄ-ը կարող է ազդել մարմնի տարբեր մասերի վրա, բժիշկը պետք է ուշադիր զննի երեխային ամբողջությամբ։ Երբեմն կատարվում են մկանային ուժի գնահատման հատուկ թեստեր։ Հիվանդության ակտիվության գնահատման և բուժման հսկողության համար հաճախ պահանջվում են արյան անալիզներ։
2․9 Կանխատեսում (երեխայի համար երկարաժամկետ արդյունքներ):
ՅԴՄ-ը ընդհանուր առմամբ ընթանում է հետևյալ 3 ձևերով՝
ՅԴՄ մոնոցիկլիկ ընթացքով. հիվանդությունը ունենում է միայն մեկ էպիզոդ, որն անցնում է ռեմիսիայի (այսինքն ոչ ակտիվ հիվանդության) հիվանդության սկզբից 2 տարվա ընթացքում, առանց սրացումների։
ՅԴՄ պոլիցիկլիկ ընթացքով. կարող են լինել ռեմիսիայի երկարատև ժամանակաշրջաններ (հիվանդությունը ոչ ակտիվ է և երեխան իրեն լավ է զգում), որոնց հաջորդում են ՅԴՄ-ի սրացումները, վերջիններս հաճախ են տեղի ունենում, երբ բուժումը նվազեցվում է կամ դադարեցվում։
Խրոնիկ ակտիվ հիվանդություն․ բնութագրական է անընդհատ ակտիվ ՅԴՄ-ը, չնայած բուժմանը (խրոնիկ շարունակվող հիվանդության ընթացք)։ Այս վերջին խումբը ունի բարդությունների ավելի բարձր ռիսկ։
Դերմատոմիոզիտով տառապող մեծահասակների հետ համեմատած, ՅԴՄ-ով երեխաները, ընդհանուր առմամբ, իրենց ավելի լավ են զգում, և նրանց մոտ չի առաջանում քաղցկեղ (չարորակ նորագոյացություն): ՅԴՄ-ով երեխաների վիճակը, ովքեր ունեն ներքին օրգանների ախտահարում, ինչպիսիք են թոքերը, սիրտը, նյարդային համակարգը կամ աղիները, շատ ավելի ծանր է։ ՅԴՄ-ը կարող է վտանգավոր լինել կյանքի համար, բայց դա կախված է, թե որքան ծանր է ընթանում հիվանդությունը, ինչպիսին է մկանների բորբոքման աստիճանը, որ օրգաններն են ախտահարված, և առկա է կալցինոզ թե, ոչ (մաշկի տակ կալցիումի գոյացություններ): Երկարաժամկետ խնդիրները կարող են պայմանավորված լինել մկանների կարծրանալու (կոնտրակտուրաներ), մկանային զանգվածի կորստի և կալցինոզի հետ։
3․1 Ինչպե՞ս կարող է հիվանդությունը ազդել իմ երեխայի և ընտանիքի առօրյա կյանքի վրա։
Անհրաժեշտ է ուշադրություն դարձնել հիվանդների և իրենց ծնողների վրա հիվանդության հոգեբանական ազդեցությանը։ ՅԴՄ-ի նման խրոնիկ հիվանդությունը դժվար մարտահրավեր է ողջ ընտանիքի համար, և անշուշտ, ինչքան լուրջ է հիվանդությունը, այնքան ավելի բարդ է այն հաղթահարել։ Երեխայի համար բարդ կլինի պատշաճ կերպով հաղթահարել իրենց հիվանդությունը, եթե ծնողներն իրենք են դժվարանում դա անել։ Ծնողների դրական վերաբերմունքը, որով նրանք աջակցում և խրախուսում են երեխային լինել հնարավորինս անկախ, չնայած հիվանդությանը, շատ կարևոր է ։ Դա օգնում է երեխային հաղթահարել հիվանդության առաջացած բարդությունները, հաջողությամբ շփվել հասակակիցների հետ, դառնալ անկախ և հավասարակշռված։ Անհրաժեշտության դեպքում մանկական ռևմատոլոգիայի թիմը կարող է առաջարկել հոգեբանական աջակցություն։
Բուժման գլխավոր նպատակներից մեկը երեխային հնարավորություն տալ վարել նորմալ չափահաս կյանք և դրան կարելի է հասնել դեպքերի մեծամասնությունում։ ՅԴՄ-ի բուժումը վերջին 10 տարում կտրուկ բարելավվել է, և կարելի է համոզված պնդել, որ մոտ ապագայում հասանելի կլինեն նոր դեղեր։ Շատ հիվանդների մոտ դեղորայքային բուժման և ռեաբիլիտացիայի զուգորդված օգտագործումը կարող է կանխարգելել կամ սահմանափակել մկանների վնասումը։
3․2 Կարող են ֆիզիկական վարժությունները և ֆիզիոթերապիան օգնել իմ երեխային։
Ֆիզիկական վարժությունների և ֆիզիոթերապիայի նպատակն է օգնել երեխային ինչքան հնարավոր է ամբողջական մասնակցել նորմալ առօրյա կյանքի իրադարձություններին, և հասարակության մեջ իրականացնել իրենց պոտենցյալը։ Վարժությունները և ֆիզիոթերապիան կիրառվում են նաև ակտիվ, առողջ կյանքի խրախուսման համար։ Այս նպատակներին հասնելու համար անհրաժեշտ են առողջ մկաններ։ Վարժությունները և բուժումը կարող են կիրառվել` հասնելու մկանների ճկունության, ուժի ավելացմանը, կոորդինացիայի լավացմանը։ Հենաշարժական համակարգի առողջության այս ասպեկտները թույլ են տալիս երեխաներին հաջողությամբ մասնակցել դպրոցական միջոցառումներին, ինչպես նաև արտադպրոցականներին, ինչպիսիք են ժամանցային միջոցառումները և սպորտը։ Բուժումը և տնային վարժությունների ծրագիրը կարող են օգնել հասնել նորմալ ֆիզիկական մակարդակի։
3․3 Կարո՞ղ է իմ երեխան սպորտով զբաղվել։
Սպորտով զբաղվելը ցանկացած երեխայի համար առօրյա կյանքի կարևոր մասն է։ Ֆիզիոթերապիայի կարևոր նպատակներից մեկը երեխային թույլ տալն է վարել նորմալ կյանք և չհամարել իրենց ընկերներից տարբեր։ Ընդհանուր խորհուրդն այն է, որ հիվանդները զբաղվեն այն սպորտի տեսակով, որով ուզում են, բայց բացատրել նրանց, որ պետք դադարեցնել, եթե առաջանում է ցավ մկաններում։ Դա հնարավորություն կտա երեխային զբաղվել սպորտով իր հիվանդության վաղ փուլերում, սպորտի մասնակի սահմանափակումը ավելի լավ է, քան հիվանդության պատճառով ընկերների հետ վարժությունների և սպորտի լրիվ բացառումը։ Հիմնական վերաբերմունքը պետք է լինի խրախուսել երեխային լինել անկախ` չնայած հիվանդության պատճառով առաջացած սահմանափակումների: Մինչև ֆիզիկական վարժությունների պարապմունքները սկսելը անհրաժեշտ է խորհրդակցել ֆիզիոթերապևտի հետ (և երբեմն անհրաժեշտ է դրանց իրականացումը ֆիզիոթերապևտի ներկայությամբ)։ Ֆիզիոթերապևտը խորհուրդ կտա, թե որ վարժությունները կամ սպորտն է անվտանգ երեխայի համար, դա կախված է նրանից թե ինչքան թույլ են մկանները։ Ծանրաբեռնվածությունը պետք է ավելանա աստիճանաբար, որպեսզի ամրացնի և դարձնի տոկուն:
3․4 Կարո՞ղ է իմ երեխան կանոնավոր հաճախել դպրոց։
Դպրոցը երեխաների համար նույնն է, ինչ որ աշխատանքը մեծահասակների համար, դա վայր է որտեղ երեխաները սովորում են դառնալ անկախ և ինքնուրույն անհատներ։ Ծնողները և ուսուցիչները պետք է ցույց տան ճկուն մոտեցում, որպեսզի երեխան հնարավորույթան սահմաններում մասնակցի դպրոցական միջոցառումներին։ Դա թույլ կտա երեխային լինել ավելի հաջողակ ուսման մեջ, ինչպես նաև ինտեգրվել և ընդունվել հասակակիցների և մեծահասակների կողմից։ Չափազանց կարևոր է, որ երեխաները կանոնավոր հաճախեն դպրոց։ Կան մի քանի գործոններ, որոնք կարող են խնդիրներ առաջացրել՝ քայլելու ընթացքում դժվարություններ, շուտ հոգնելիություն, ցավ և կարկամություն։ Կարևոր է բացատրել ուսուցիչներին, թե երեխան ինչի կարիք ունի. օգնություն գրելու ընթացքում դժվարությունների համար, աշխատելու համար հարմարեցված սեղան, մկանային կարկամությունից խուսափելու համար երեխային կանոնավոր շարժվելու թույլտվություն, օգնություն մասնակցելու ֆիզիկական կրթության որոշ միջոցառումներին։ Հիվանդներին պետք է խրախուսել, որ հնարավորության սահմաններում մասնակցի ֆիզիկական կրթության դասերին։
3․5 Կարո՞ղ է սննդակարգը օգնել իմ երեխային։
Չկան տվյալներ, որ սննդակարգը կարող է ազդել հիվանդության վրա, սակայն խորհուրդ է տրվում բալանսավորված սնունդ։ Առողջ, սպիտակուցներով, կալցիումով և վիտամիններով ճիշտ բալանսավորված սննդակարգը խորհուրդ է տրվում բոլոր աճող երեխաներին։ Կորտիկոստերոիդներ ընդունող հիվանդները պետք է խուսափեն գերսնվելուց, քանի որ այս դեղերը բարձրացնում են ախորժակը և հեշտ կարող են բերել քաշի ավելացման։
3․6 Կարո՞ղ է կլիման ազդել իմ երեխայի հիվանդության ընթացքի վրա։
Ներկայումս հետազոտվում է կապը ՈՒՄ-ճառագայթման և ՅԴՄ-ի միջև։
3․7 Կարո՞ղ է իմ երեխան պատվաստվել։
Իմունիզացիային վերաբերող հարցերը անհրաժեշտ է քննարկել ձեր բժշկի հետ, ով կորոշի թե, որ պատվաստումն է ապահով և խորհուրդ է տրվում ձեր երեխային։ Շատ պատվաստանյութեր են խորհուրդ տրվում. պատվաստումներ փայտացման, պոլիոմիելիտի (ներարկման ձևով), դիֆթերիայի, պնևմոկոկի և ինֆլուենզիայի (ներարկման ձևով) դեմ։ Նշված պատվաստումները իրականացվում են ոչ ակտիվ պատվաստանյութերով, որոնք անվնաս են իմունոճնշիչ դեղեր ստացող հիվանդների համար։ Ինչևէ, կենդանի թուլացված պատվաստանյութերով պատվաստումներից (ինչպիսիք են պարոտիտի, կարմրուկի, կարմրախտի, ԲՑԺ-ի, դեղին տենդի և ջրծաղիկի պատվաստումները) որպես կանոն պետք է խուսափել, սա կապված է ինֆեկցիայի ինդուկցիայի հիփոթեզային ռիսկի հետ այն հիվանդների մոտ, որոնք ստանում են իմունոճնշիչ դեղեր կամ կենսաբանական ագենտներ։
3․8 Կա՞ն խնդիրներ կապված սեռական կյանքի, հղիության և կոնտրացեպցիայի համար։
Սեռական կյանքի և հղիության վրա ազդեցության մասին տվյալներ չկան։ Ինչևէ, հիվանդության հսկողության համար օգտագործվող դեղերի մեծ մասը, պտղի վրա կարող են անբարենպաստ ազդեցություն ունենալ։ Սեռական կյանքով զբաղվող հիվանդներին խորհուրդ է տրվում կիրառել ապահով հակաբեղմնավորիչ միջոցներ, ինչպես նաև քննարկել իրենց բժշկի հետ կոնտրացեպցիային և հղիությանը վերաբերող (հատկապես բեղմնավորմանը պատրաստվելուց առաջ) հարցերը։
