Միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ 


Տարբերակ 2016
diagnosis
treatment
causes
Familial Mediterranean Fever
Միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ
Միջերկրածովյան ընտանեկան տենդը (ՄԸՏ) գենետիկորեն փոխանցվող հիվանդություն է: Հիվանդներն ունենում են տենդի կրկնվող նոպաներ, որոնք ուղեկցվում են որովայնի կամ կրծքավանդակի ցավով կամ հոդերի ցավով և այտուցով:Գենետիկորեն այս հիվանդությամբ հիվանդանում են Միջերկրածովյան և Միջին Արևելյան ծագում ունեցող մարդիկ՝ մասնավորապես հրեաները (առավելապես Սեֆարդական), թուրքերը, արաբները և հայերը: 1
evidence-based
consensus opinion
2016
PRINTO PReS
1. Ի՞նչ է ՄԸՏ-ն
2․ ԱԽՏՈՐՈՇՈՒՄԸ և ԲՈՒԺՈՒՄԸ
3․ԱՌՕՐՅԱ ԿՅԱՆՔԸ



1. Ի՞նչ է ՄԸՏ-ն

1.1 Ի՞նչ է սա:
Միջերկրածովյան ընտանեկան տենդը (ՄԸՏ) գենետիկորեն փոխանցվող հիվանդություն է: Հիվանդներն ունենում են տենդի կրկնվող նոպաներ, որոնք ուղեկցվում են որովայնի կամ կրծքավանդակի ցավով կամ հոդերի ցավով և այտուցով:Գենետիկորեն այս հիվանդությամբ հիվանդանում են Միջերկրածովյան և Միջին Արևելյան ծագում ունեցող մարդիկ՝ մասնավորապես հրեաները (առավելապես Սեֆարդական), թուրքերը, արաբները և հայերը:

1.2 Ի՞նչ հաճախականությամբ է այն հանդիպում։
Բարձր ռիսկային պապուլյացիաներում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը կազմում է մոտավորապես 3:1000: Այլ էթնիկ խմբերում այն հազվադեպ է հանդիպում: Սակայն, համապատասխան գենի հայտնաբերումից հետո, այն ախտորոշվում է ավելի հաճախ, նույնիսկ, այն պոպուլյացիաներում, որտեղ կարծում էինք, թե հազվադեպ է հանդիպում, օրինակ իտալացիների, հույների և ամերիկացիների մոտ:
Մոտավորապես 90% դեպքերում ՄԸՏ-ի նոպաները սկսվում են մինչև 20 տարեկան հասակը: Հիվանդների կեսից ավելիի մոտ հիվանդությունը առաջանում է կյանքի առաջին տասնամյակում:

1.3 Որո՞նք են հիվանդության պատճառները:
ՄԸՏ-ն գենետիկական հիվանդություն է: Պատասխանատու գենը կոչվում է MEFV գեն: Այն ազդում է սպիտակուցի վրա, որը դերը ունի բորբոքման բնական ընթացքի հարցում: Եթե այս գենը մուտացիա է կրում, ինչպես ՄԸՏ-ի դեպքում, այս կարգավորումը պատշաճ կերպով չի կատարվում և հիվանդը ունենում է տենդի նոպաներ:

1.4 Այն ժառանգակա՞ն է:
Այն հիմնականում ժառանգվում է որպես աուտոսոմ ռեցեսիվ հիվանդություն, որը նշանակում է, որ սովորաբար ծնողները չեն ունենում հիվանդության նշանները: Փոխանցման այս ձևը նշանակում է, որ ՄԸՏ-ը ունենալու համար, տվյալ անհատի MEFV գենի 2 կրկնօրինակներն էլ (մեկը մորից ժառանգված, մյուսը՝ հորից) մուտացիայի են ենթարկված, հետևաբար 2 ծնողներն էլ հանդիսանում են կրող (կրողն ունի գենի միայն մեկ մուտացված կրկնօրինակ, բայց հիվանդ չի): Եթե հիվանդությունը առկա է մեծ ընտանիքում, այն հավանական է կլինի հարազատ քույր- եղբայրների, զարմիկների, հորեղբայրների և հեռու բարեկամների մոտ: Սակայն, ինչպես երևում է փոքրաքանակ դեպքերում, եթե ծնողների մեկն ունի ՄԸՏ, իսկ մյուսը կրող է, 50 % դեպքերում երեխան կունենա այս հիվանդությունը: Փոքր թվով հիվանդների դեպքում, գենի 1 կամ նույնիսկ 2 կրկնօրինակը նորմալ է համարվում:

1.5 Ինչու՞ իմ երեխան ունի այս հիվանդությունը: Այն հնարավո՞ր է կանխարգելել:
Ձեր երեխան ունի այս հիվանդությունը, քանի որ նա կրում է ՄԸՏ-ի առաջացնող մուտացված գեներ:

1.6 Այն ինֆեկցիա՞ է :
Ոչ:

1.7 Որո՞նք են հիմնական նշանները:
Հիվանդության հիմնական նշաններն են կրկնվող տենդը, որն ուղեկցվում է որովայնի, կրծքավանդակի կամ հոդերի ցավով: Որովայնացավի գրոհներն ավելի հաճախ են հանդիպում՝ հիվանդների մոտավորապես 90% մոտ: Կրծքավանդակի ցավի դրվագները առաջանում են հիվանդների 20-40% -ի մոտ, իսկ հոդացավերը՝ 50-60%-ի մոտ:
Սովորաբար, երեխաները գանգատվում են որոշակի տիպի նոպաներից՝ ինչպիսին է կրկնվող որովայնացավը և տենդը: Մինչդեռ, որոշ հիվանդներ ունենում են տարբեր տեսակի նոպաներ՝ ամեն անգամ տարբերվող կամ համակցված:
Նոպաներն ավարտվում են ինքնուրույն (ինչը նշանակում է, որ նրանք անցնում են առանց բուժման) և տևում են 1-4 օր: Հիվանդները նոպայից հետո ամբողջովին վերականգնվում են և նոպաների միջև իրենց լավ են զգում: Երբեմն նոպաներն այնքան ցավոտ են լինում, որ հիվանդները և նրանց ընտանիքը դիմում են բժշկական օգնության: Ուժեղ արտահայտված որովայնացավը կարող է կույր աղիքի որդանման ելունի բորբոքման ՝ ապենդիցիտի նմանվել, հետևաբար որոշ հիվանդներ անտեղի ենթարկվում են վիրահատական միջամտության, ինչպես օրինակ՝ ապենդէկտոմիայի:
Սակայն, որոշ նոպաներ, նույնիսկ միևնույն հիվանդի մոտ, կարող են այնքան մեղմ լինել, որ շփոթեցվեն ստամոքսի խանգարման հետ: Սա պատճառներից մեկն է, թե ինչու ՄԸՏ-ը հիվանդների մոտ դժվար է ախտորոշվում: Որովայնացավի ընթացքում, երեխան սովորաբար փորկապություն է ունենում, բայց հենց ցավը անցնում է, կղանքը ավելի փափուկ է դառնում:
Երեխան կարող է մեկ նոպայի ընթացքում ունենալ շատ բարձր ջերմություն, իսկ մյուսի ընթացքում՝ ջերմության թեթև բարձրացում: Կրծքավանդակի ցավը սովորաբար առաջանում է միայն մեկ կողմում, և այն կարող է լինել այնքան արտահայտված, որ երեխան չի կարողանում խորը շնչել: Այն անցնում է մի քանի օրվա ընթացքում:
Սովորաբար, այս դեպքում միայն մեկ հոդ է ախտահարվում (մոնոարթրիտ)։ Սովորաբար ախտահարվում են սրունք-թաթային կամ ծնկան հոդերը։ Հոդը կարող է լինել այնքան այտուցված և ցավոտ, որ երեխան չկարողանա քայլել։ Հիվանդների մեկ երրորդի մոտ ախտահարված հոդի շրջանում մաշկին առաջանում է կարմիր ցան։ Հոդի ախտահարմամբ ընթացող նոպաները կարող են տևել ավելի երկար, քան այլ ձևերը՝ 4 օրից մինչև 2 շաբաթ, մինչև ցավը ամբողջովին կանցնի։ Որոշ երեխաների մոտ հիվանդության միակ արտահայտությունը կարող է լինել հոդերի կրկնվող այտուցն ու ցավը, ինչը սխալմամբ կարող է ախտորոշվել որպես Սուր ռևմատիկ տենդ կամ Յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ։
5-10% դեպքերում հոդի ախտահարումը դառնում է խրոնիկ և այն կարող է հոդի վնասման պատճառ լինել։
Որոշ դեպքերում, սովորաբար ստորին վերջույթներին և հոդերի շրջանում առաջանում է ՄԸՏ-ին բնորոշ ցան , որը կոչվում է Կարմիր քամու նման էրիթեմա։ Որոշ երեխաներ կարող են գանգատվել սրունքների ցավից։
Նոպաների հազվադեպ հանդիպող ձևերից են կրկնվող պերիկարդիտը (սրտի արտաքին թաղանթի բորբոքում), միոզիտը (մկանների բորբոքում), մենինգիտը (ուղեղը և ողնուղեղը պատող թաղանթի բորբոքում) և պերիօրխիտը (ամորձիները շրջապատող թաղանթների բորբոքում)։

1․8 Որո՞նք են հնարավոր բարդությունները։
Որոշ հիվանդություններ, որոնց բնորոշ է արյունատար անոթների բորբոքումը, ինչպիսիք են Հենոխ-Շոնլեյնի պուրպուրան և Հանգուցավոր պերիարտերիտը, ՄԸՏ-ով հիվանդների մոտ ավելի հաճախ է հանդիպում։ ՄԸՏ-ի չբուժման դեպքում ամենածանր բարդությունը ամիլոիդոզի զարգացումն է։ Ամիլոիդը յուրահատուկ սպիտակուց է, որի կուտակվում է հատուկ օրգաններում,որոնցից են երիկամները, աղիները, մաշկը և սիրտը և այդ օրգանների, հատկապես երիկամների ֆունկցիայի աստիճանաբար կորստի պատճառ է դառնում։ Այն բնորոշ է ոչ միայն ՄԸՏ-ին , այն կարող է զարգանալ որպես բարդություն այլ խրոնիկ բորբոքային հիվանդությունների ժամանակ, որոնք հիմնովին չեն բուժվում։ Մեզում սպիտակուցը կարող է ախտորոշման համար հուշում լինել։ Երեխաները, որոնք ստանում են Կոլխիցին ճիշտ դեղաչափով, (տես դեղորայքային բուժումը) կյանքին վտանգ հանդիսացող բարդություններից ապահովված են։

1․9 Այս հիվանդությունը նույն ձևո՞վ է ընթանում բոլոր երեխաների մոտ։
Այս նույնը չէ բոլոր երեխաների մոտ։ Ավելին, նոպայի տեսակը, տևողությունը և ծանրության աստիճանը յուրաքանչյուր անգամ տարբեր է, նույնիսկ միևնույն երեխայի մոտ։

1․10 Այս հիվանդությունը տարբե֩ր ձևով է ընթանում է երեխաների և մեծահասակների մոտ։
Ընդհանուր առմամբ, ՄԸՏ-ը երեխաների և մեծահասակների մոտ նման ընթացք ունի: Սակայն, հիվանդության որոշ հատկանիշներ, ինչպիսիք են արթրիտը և միոզիտը, ավելի հաճախ հանդիպում են մանկական տարիքում։ Տարիքին զուգահեռ նոպաների հաճախականությունը սովորաբար նվազում է։ Պերիօրխիտը ավելի հաճախ հանդիպում է երիտասարդ տղաների՝ քան մեծահասակների մոտ։


2․ ԱԽՏՈՐՈՇՈՒՄԸ և ԲՈՒԺՈՒՄԸ

2․1 Ինչպե՞ս է այն ախտորոշվում։
Ընդհանուր առմամբ, ախտորոշման համար կիրառվում են հետևյալ մոտեցումները՝

Կլինիկական կասկած՝ Երեխայի մոտ ՄԸՏ-ի մասին կարելի է ենթադրել միայն նվազագույնը 3 գրոհից հետո։ Անհրաժեշտ է մանրամասն իմանալ էթնիկ ծագման, ինչպես նաև նմանատիպ գանգատներ կամ երիկամային անբավարարություն ունեցող բարեկամների մասին։
Ծնողներին անհրաժեշտ է խնդրել մանրամասն նկարագրել նախորդ գրոհները։

Հետագա հսկողությունը Երեխան, ում մոտ երթադրվում է ՄԸՏ, պետք է մանրամասն հետազոտվի մինչև վերջնական ախտորոշման հաստատումը։ Հսկողության ընթացքում, եթե հնարավոր է, հիվանդը պետք է հետազոտվի գրոհների ժամանակ՝ օբյեկտիվ մանրամասն զննման և արյան քննությունների հանձնման համար, որոնց նպատակը բորբոքման առկայությունը գնահատելն է։ Ընդհանուր առմամբ, այս թեստերը դառնում են դրական նոպաների ժամանակ, վերադառնում են նորմալ կամ գրեթե նորմալ ցուցանիշների նոպաներից հետո։ Ձևավորվել են ախտորոշման չափորոշիչներ, որոնք օգնում են ՄԸՏ ճանաչելու հարցում։ Տարբեր պատճառներից ելնելով միշտ չէ, որ հնարավոր է տեսնել երեխային նոպայի ժամանակ։ Ինչևէ, ծնողներին խնդրում են պահել օրագիր և նկարագրել, թե ինչ է տեղի ունենում։ Նրանք կարող են օգտվել նաև մոտակա լաբորատորիաներից արյան թեստերի համար։

Պատասխանը ՝ Կոլխիցինով բուժման հանդեպ Երեխաները, որոնց կլինիկական և լաբորատոր տվյալները հիմք են հանդիսանում մեծ հավանականությամբ ախտորոշելու ՄԸՏ, ստանում են Կոլխիցին մոտավորապես 6 ամիս, որից հետո նշանները նորից վերանայվում են։ ՄԸՏ-ի դեպքում, նոպաները կա՛մ ամբողջությամբ դադարում են, կա՛մ նվազում է նրանց հաճախականությունը, ծանրության աստիճանը և տևողությունը։
Միայն այն բանից հետո, երբ այս քայլերը կկատարվել, հիվանդի մոտ կարող է ախտորոշվել ՄԸՏ և նշանակվել Կոլխիցին, որը տրվում է ամբողջ կյանքում։
Քանի որ ՄԸՏ-ի ժամանակ ախտահարվում են տարբեր օրգան համակարգերը, ախտորոշման և վարման գործընթացում կարող են ներգրավել տարբեր մասնագետներ՝ ներառյալ մանկաբույժներ, մանկական կամ ընդհանուր ռևմատոլոգներ, նեֆրոլոգներ (երիկամների մասնագետ) և գաստրոէնտերոլոգներ (ստամոքս-աղիքային տրակտի մասնագետներ)։

Գենետիկական քննություն Վերջերս, հնարավոր է դարձել հիվանդների մոտ իրականացնել գենետիկական քննություն, ՄԸՏ առաջացնող մուտացիաների առկայությունը հայտնաբերելու համար։
ՄԸՏ-ի կլինիկական ախտորոշումը հաստատվում է, եթե հիվանդը կրում է 2 մուտացիա՝ մեկական յուրաքանչյուր ծնողից։ Սակայն, մուտացիաները, որոնք ներկայումս նկարագրվում են, հայտնաբերվում են ՄԸՏ-ով հիվանդների 70-80%-ի դեպքում։ Սա նշանակում է , որ կան ՄԸՏ-ով հիվանդներ, որոնք ունեն մեկ կամ նույնիսկ չունեն մուտացիա, այդ պատճառով ՄԸՏ ախտորոշումը դեռևս կախված է կլինիկական գնահատականից։Գենետիկական քննությունը ոչ բոլոր բուժական հիմնարկներում է հասանելի:
Տենդը և որովայնացավը երեխաների շրջանում առավել հաճախ հանդիպող գանգատներն են։ Սակայն, երբեմն հեշտ չէ ախտորոշել ՄԸՏ, նույնիսկ բարձր ռիսկով պոպուլյացիաներում։ Կարող է պահանջվել մի քանի տարի, մինչև հիվանդությունը կախտորոշվի։ Ախտորոշման այս ուշացումը պետք է նվազեցվի, քանի որ բուժում չստացող հիվանդների մոտ մեծանում է ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկը։
Կան մի շարք հիվանդություններ, որոնք ուղեկցվում են տենդի, որովայնացավի և հոդացավերի նոպաներով։ Այս հիվանդություններից որոշները նույնպես գենետիկ ծագում ունեն և ունեն որոշ նման կլինիկական հատկանիշներ։ Սակայն, յուրաքանչյուրն ունի սեփական տարբերակիչ կլինիկական և լաբորատոր նշանները։

2․2 Ո՞րն է հետազոտությունների կարևորությունը։
ՄԸՏ-ի ախտորոշման համար կարևոր են լաբորատոր թեստերը։ Թեստերը, ինչպիսիք են էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը՝ ԷՆԱ, CRP, արյան ընդհանուր քննությունը և ֆիբրինոգենը կարևոր են նոպայի ժամանակ (նոպան սկսելուց առավելագույնը 24-48 ժամվա ընթացքում) բորբոքման առկայությունը գնահատելու համար։ Այս թեստերը կրկնվում են նոպայից հետո, հասկանալու համար՝ արդյունքները նորմալացել են, թե՛ ոչ։ Հիվանդների մոտ 1/3-ի մոտ այս թեստերը վերադառնում են նորմալ մակարդակի։ Մնացած 2/3-ի մոտ ցուցանիշները նշանակալի նվազում են, բայց մնում են նորմայից ավել։
Գենետիկական քննության համար անհրաժեշտ է արյան փոքր քանակ։ Երեխաները, որոնք ստանում են Կոլխիցին, վիճակի գնահատման համար պետք է տարին 2 անգամ հանձնեն արյան և մեզի քննություն։
Մեզի նմուշը նույնպես հետազոտվում է սպիտակուցի և էրիթրոցիտների առկայության համար։ Այն կարող է ժամանակավորապես փոփոխված լինել նոպաների ընթացքում, բայց սպիտակուցի մակարդակի կայուն բարձրացումը կարող է վկայել ամիլոիդոզի մասին։ Բժիշկը պետք է կատարի ուղիղ աղիքային կամ երիկամային բիոպսիա։ Ուղիղ աղիքային բիոպսիան իրենից ներկայացնում է ուղիղ աղիքի հյուսվածքի մի փոքր կտորի հեռացում, ինչը շատ հեշտ է իրականացնել։ Եթե ուղիղ աղիքային բիոպսիայով հայտնաբերվում է ամիլոիդոզ, ախտորոշման հաստատման համար անհրաժեշտ է երիկամի բիոպսիա։ Երիկամի բիոպսիայի կատարման համար երեխան պետք է մեկ գիշեր մնա հիվանդանոցում։ Բիոպսիայի միջոցով ստացված հյուսվածքը ներկում են, հետո հետազոտում ամիլոիդի կուտակումների հայտնաբերման համար։

2․3 Հնարավո՞ր է այն բուժել կամ առողջացնել։
ՄԸՏ- ի դեպքում հնարավոր չէ առողջանալ, բայց հնարավոր է բուժել ամբողջ կյանքի ընթացքում տրվող Կոլխիցինի միջոցով։ Այս դեպքում կրկնվող նոպաները հնարավոր է կանխարգելել կամ նվազեցնել և հնարավոր է կանխարգելել ամիլոիդոզը։ Եթե հիվանդը դադարեցնում է Կոլխիցինի ընդունումը, նոպաները և ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկը վերականգնվում են։

2․4 Ո՞րն է բուժումը։
ՄԸՏ-ի բուժումը պարզ է, թանկարժեք չէ, և եթե այն տրվում է ճիշտ դեղաչափով, այն չունի լուրջ կողմնակի ազդեցություններ։ Այսօր Կոլխիցինը, որպես բնական դեղամիջոց, համարվում է ՄԸԴ-ի կանխարգելիչ բուժման ընտրության միջոց։ Ախտորոշումը հաստատելուց հետո, երեխան պետք է ընդունի դեղը մինչև կյանքի վերջ։ Եթե այն ճիշտ է տրվում , հիվանդների 60%-ի մոտ նոպաները անհետանում են, 30%-ի մոտ բուժման պատասխանը մասնակի է, բայց 5-10%-ի մոտ բուժումը ոչ արդյունավետ է։
Այս բուժման նպատակն է ոչ միայն նոպաների հսկողությունը, այլ նաև ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկի վերացումը։ Հետևաբար, բժիշկների համար շատ կարևոր է բազմիցս բացատրել հիվանդին և ծնողներին, թե ինչքան կարևոր է այս դեղը ընդունել նշանակված դեղաչափով։ պատրաստականությունը այս հարցում շատ կարևոր է։ Եթե բուժումը ճիշտ է, երեխան կարող է ապրել նորմալ կյանքով, կյանքի նորմալ տևողությամբ։ Ծնողները չեն կարող փոփոխել դեղաչափը առանց բժշկի հետ խորհրդակցելու։
Նոպայի ժամանակ պետք չէ բարձրացնել Կոլխիցինի դեղաչափը, քանի որ այս դեպքում այն արդյունավետ չէ։ Կարևոր է կանխարգելել նոպան։
Կենսաբանական դեղերը կիրառվում են Կոլխիցին ռեզիստենտ հիվանդների մոտ։

2․5 Որո՞ն ք են դեղորայքային բուժման կողմնակի ազդեցությունները։
Հեշտ չէ ընդունել, որ երեխան միշտ պետք է դեղ ընդունի։ Ծնողները հաճախ անհանգստանում են Կոլխիցինի հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների պատճառով։ Այն անվտանգ դեղ է, նվազագույն կողմնակի ազդեցություններով, որոնք սովորաբար պատասխանում են դոզայի նվազեցմանը։ Ամենահաճախ հանդիպող կողմնակի ազդեցությունը լուծն է։
Որոշ երեխաներ նշանակված դեղաչափը լավ չեն տանում հաճախակի ջրիկ կղանքի պատճառով։ Այս դեպքերում, դեղաչափը նվազեցվում է մինչև երեխայի մոտ առաջանա տանելիություն և հետո դանդաղ, քիչ չափաբաժիններով ավելացվում է մինչև համապատասխան դեղաչափը։ Սննդակարգում լակտոզայի մոտ 3 շաբաթ նվազեցման միջոցով հաճախ ստամոքսաղիքային նշանները անհետանում են։
Մյուս կողմնակի ազդեցություններից են սրտխառնոցը, փսխումը և որովայնի նոպայաձև ցավը։ Հազվադեպ, այն կարող է մկանային թուլության պատճառ հանիսանալ։ Ծայրամասային արյան բջիջների (էրիթրոցիտներ, լեյկոցիտներ, թրոմբոցիտներ ) քանակը երբեմն կարող է նվազել, բայց այն կարգավորվում է դոզայի նվազեցումից հետո։

2․6 Ինչքա՞ն պետք է բուժումը տևի։
ՄԸՏ-ը պահանջում է կանխարգելիչ բուժում ամբողջ կյանքի ընթացքում։

2.7 Ի՞նչ կասեք ոչ ավանդական կամ լրացուցիչ բուժման եղանակների մասին։
ՄԸՏ-ի համար ոչ ավանդական բուժման միջոց հայտնի չէ։

2.8 Ինչպիսի պարբերական զննումներ են անհրաժեշտ։
Բուժում ստացող հիվանդները պետք է առնվազն տարին երկու անգամ հանձնեն արյան և մեզի քննություն

2.9 Ինչքա՞ն երկար է հիվանդությունը տևում։
Հիվանդությունը տևում է ամբողջ կյանքի ընթացքում ։

2.10 Ո՞րն է երկարատև պրոգնոզը։
Կոլխիցինի ամբողջ կյանքում ճիշտ տրման դեպքում, ՄԸՏ-ով երեխաները կարող են ունենալ նորմալ կյանք։ Եթե ախտորոշումը ուշ է հաստատվում կամ համաձայնեցված բուժումը բացակայում է, ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկը մեծացնում է, որի դեպքում կանխատեսումը վատն է։ Երեխաները, ում մոտ զարգացնում է ամիլոիդոզ, կարիք ունեն երիկամների փոխպատվաստման։
ՄԸՏ-ի համար աճի հապաղումը գլխավոր խնդիրներից չէ։

2.11 Հնարավո՞ր է ամբողջովին ապաքինվել։
Ոչ, քանի որ այն գենետիկական հիվանդություն է։ Սակայն, ամբողջ կյանքում տրվող Կոլխիցինը հիվանդին հնարավորություն է տալիս ունենալ նորմալ կյանք, առանց սահմանափակումների և ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկի։


3․ԱՌՕՐՅԱ ԿՅԱՆՔԸ

3․1 Ինչպե՞ս կարող է հիվանդությունը ազդել երեխայի և նրա ընտանիքի անդամների առօրյա կյանքի վրա։
Երեխան և նրա ընտանիքը արդեն առնչվում են գլխավոր խնդիրների հետ մինչև ախտորոշման հաստատումը։ Երեխան ծանր որովայնացավի, կրծքավանդակի ցավի և հոդացավերի պատճառով հաճախակի խորհրդատվությունների կարիք է ունենում։ Որոշ երեխաներ սխալ ախտորոշման պատճառով ենթարկվում են սխալ վիրաբուժական միջամտությունների։ Ախտորոշումը հաստատելուց հետո, դեղորայքային բուժման նպատակը կայանում է նրանում, որ երեխան և նրա ընտանիքը ունենան նորմալ կյանք։ ՄԸՏ –ով երեխաները երկարատև, կանոնավոր դեղորայքային բուժման կարիք ունեն։ Կոլխիցինի ընդունումը ոչ միշտ է համապատասխան ձևով կատարվում, ինչն էլ կարող է հիվանդի մոտ բարձրացնել ամիլոիդոզի զարգացման ռիսկը։
Գլխավոր խնդիրը ամբողջ կյանք տևող բուժման հանդեպ հոգեբանական դժվարությունն է։ Հոգեբանասոցիալական աջակցությունը և կրթական ծրագրերը հիվանդի համար մեծ օգնություն են։

3․2 Ի՞նչ կասեք դպրոցի մասին։
Հաճախակի նոպաները առաջացնում են լուրջ խնդիրներ դպրոց հաճախելու համար և Կոլխիցինով բուժումը կբարելավի այս խնդիրը։
Դպրոցում հիվանդության մասին ինֆորմացիան կարող է օգտակար լինել, մասնավորապես որպեսզի ուսուցիչները իմանան, թե ինչ անեն նոպայի ժամանակ։

3․3 Ի՞նչ կասեք սպորտի մասին։
ՄԸՏ-ով հիվանդները, ովքեր կանոնավոր ստանում են Կոլխիցին, կարող են զբաղվել իրենց ցանկացած սպորտաձևով։ Միակ խնդիրը կարող է լինել հոդերի երկարաձգվող բորբոքումներըը, որոնք կարող են ախտահարված հոդերում շարժումների սահմանափակման պատճառ լինել։

3․4 Ի՞նչ կասեք սննդակարգի մասին։
Չկա յուրահատուկ սննդակարգ։

3․5 Կարո՞ղ է կլիման ազդել հիվանդության ընթացքի վրա։
Ոչ, չի կարող։

3․6 Երեխաները կարո՞ղ են պատվաստվել։
Այո, կարող են պատվաստվել։

3․7 Ի՞նչ կասեք սեռական կյանքի, հղիության և հակաբեղմնավորիչների մասին։
ՄԸՏ-ով հիվանդները մինչև Կոլխիցին ստանալը կարող են խնդիր ունենալ հղիանալու հետ, բայց հենց Կոլխիցինը նշանակվի, այս խնդիրը կանհետանա։ Բուժիչ դեղաչափերի դեպքում սպերմայի քանակի նվազում շատ հազվադեպ է հանդիպում։ Կանայք չպետք է դադարեցնեն Կոլխիցինի ընդունումը հղիության կամ կրծքով կերակրման ընթացքում։


 
Աջակիցներ
This website uses cookies. By continuing to browse the website you are agreeing to our use of cookies. Learn more   Accept cookies