Pres European Union Printo

 
PURPURA HENOCH- SCHOENLEIN

Ce este purpura Henoch-Schonlein?
Purpura Henoch-Schoenlein (PHS) este o boală în care vasele mici de sânge se inflamează. Această inflamaţie este numită vasculită şi afectează de obicei vasele mici de sânge din piele, intestin şi rinichi. Vasele inflamate pot sângera în piele, determinând apariţia unei erupţii roşii-purpurii, denumită purpură. Vasele pot sângera şi în intestin sau în rinichi, cauzând apariţia de sânge în scaun sau în urină (hematurie).
PHS a fost numită astfel după doctorii Henoch şi Schoenlein, care au descris această boală, independent, acum peste o sută de ani.

Cât de frecventă este boala?
Chiar dacă nu este o afecţiune frecventă a copilăriei, PHS este una din cele mai frecvente vasculite sistemice ale copilului cu vârsta între 5 şi 15 ani. Este mai frecventă la băieţi decât la fete, cu un raport de 2:1.
Nu există o distribuţie condiţionată de etnie sau zona geografică pentru această boală. Majoritatea cazurilor din Europa şi din emisfera nordică apar în timpul iernii, mai rar  primăvara sau toamna.

Care sunt cauzele bolii?
Nu sunt cunoscute cauzele acestei boli.
Agenţii infecţioşi (virusuri sau bacterii), sunt bănuiţi ca fiind potenţiali factori declanşatori ai bolii, datorită faptului că PHS apare adesea după o infecţie. Totuşi, PHS a fost observată şi după anumite medicamente, înţepături de insecte, expunere la frig, toxine chimice sau ingestia anumitor alimente care pot produce alergii. Pentru aceste motive, boala a fost denumită în trecut şi “purpură alergică”, crezându-se că PHS ar fi o reacţie alergică la toţi aceşti agenţi. În unele ţări, boala este denumită purpură reumatoidă, datorită simptomelor articulare şi musculare (vezi secţiunea referitoare la simptome mai jos).
Prezenţa produşilor specifici ai sistemului imunitar, precum imunoglobulina A (IgA), în leziunile de PHS, sugerează existenţa unui răspuns imun anormal care atacă vasele mici de sânge din piele, articulaţii, tractul gastrointestinal, rinichi, sistemul nervos central, sau testicule, cauzând boala.

Boala se moşteneşte? Este contagioasă? Poate fi prevenită?
PHS nu este o boală ereditară. Nu este contagioasă şi nu poate fi prevenită.

Care sunt principalele simptome?
Principalul simptom este o erupţie caracteristică la nivelul pielii, prezentă la toţi pacienţii cu PHS. Erupţia începe de obicei cu mici pete roşii (petele pot fi şi elevate faţă de planul pielii), care evoluează în timp spre o culoare purpurie, iar apoi vineţie. Este denumită purpură palpabilă, pentru că leziunile supradenivelate pot fi simţite la atingere. Purpura acoperă de obicei membrele inferioare şi fesele, dar pot apare leziuni şi la alte nivele (membrele superioare, trunchi etc).
Articulaţii dureroase (artralgie) sau articulaţii dureroase şi umflate, cu limitarea mişcării (artrită), apar la majoritatea pacienţilor (>65%). Artralgia şi artrita sunt însoţite de tumefierea şi sensibilitatea (durere la atingere) ţesutului moale din jurul articulaţiilor afectate. Tumefierea ţesutului moale de la nivelul mâinilor, picioarelor, frunţii şi scrotului poate apare precoce în cursul bolii, mai ales la copiii foarte mici.
Simptomele articulare sunt temporare şi dispar în câteva zile.
Când se inflamează vasele din intestin, apare durerea abdominală (în peste 60% din cazuri). Durerea este intermitentă, este simţită în jurul ombilicului şi poate fi însoţită de sângerare (hemoragie) gastrointestinală uşoară sau severă. Rareori, se poate produce o alunecare şi pliere (cudare) anormală a intestinului, numită invaginaţie intestinală, aceasta putând cauza obstrucţie (blocare) intestinală, care poate necesita intervenţie chirurgicală.
Când se inflamează vasele rinichiului, ele pot sângera (la aproximativ 20-35% din pacienţi) cauzând hematurie şi proteinurie (prezenţa proteinelor în urină) uşoară sau severă. De obicei, problemele renale nu sunt grave. Rareori, afectarea renală poate dura luni sau chiar ani, şi poate evolua spre insuficienţă renală (1- 5% din cazuri). În aceste cazuri, se impune consultul nefrologic (la specialistul în boli ale rinichiului).
Simptomele descrise mai sus durează de obicei circa 4 – 6 săptămâni. Uneori, manifestările articulare, gastrointestinale sau renale pot preceda cu câteva zile apariţia purpurei cutanate. De asemenea, ele pot apărea simultan, sau progresiv, în orice ordine.
Alte simptome, cum ar fi convulsiile, hemoragia cerebrală sau pulmonară, tumefierea testiculelor, datorate inflamaţiei vaselor din organele respective, sunt rare.

Boala evoluează la fel la toţi copiii?
Boala poate varia de la un caz la altul, în ceea ce priveşte extinderea afectării cutanate sau de organe. PHS poate avea un singur episod de boală, sau mai multe recăderi.

Există diferenţe între boala la copii şi la adulţi?
Tabloul clinic la adult şi copil nu diferă foarte mult. Totuşi, PHS la adulţi este mult mai rară (şi uneori chiar mai severă) decât la copii.

Cum se stabileşte diagnosticul?
Diagnosticul de PHS este mai ales clinic, bazându-se pe prezenţa erupţiei purpurice clasice, limitată de obicei la membrele inferioare şi fese. Alte boli care pot cauza erupţii similare trebuie excluse.

Ce teste diagnostice sunt utile?
Nu există analize specifice care să confirme diagnosticul de PHS. Markerii inflamaţiei sistemice generale cum ar fi viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) sau proteina C-reactivă (PCR) pot fi normali sau crescuţi. Poate fi evidenţiată prezenţa sângelui în scaun (prin reacţia Gregersen). Analiza urinei trebuie efectuată în timpul evoluţiei bolii, pentru a decela eventuala afectare renală. Hematuria uşoară este frecventă şi dispare cu timpul.
O biopsie renală este necesară dacă afectarea rinichiului este severă (insuficienţă renală sau proteinurie masivă).

Există tratament?
Majoritatea pacienţilor cu PHS evoluează favorabil şi nu necesită medicaţie.
Dacă se impune, tratamentul este mai ales suportiv, vizând controlul durerii, fie cu analgezice (medicamente care calmează durerea) sau cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum sunt ibuprofenul şi naproxenul (acestea din urmă folosite dacă simptomele articulare sunt accentuate).
Administrarea steroizilor (prednison) este indicată la pacienţii cu simptome gastrointestinale severe sau cu hemoragie, şi în cazurile mai rare, cu simptome severe din partea altor organe. Dacă afectarea renală este severă, trebuie efectuată o biopsie renală (prelevarea unui mic fragment din ţesutul renal afectat) şi, dacă e cazul, se iniţiază un tratament combinat, cu steroizi şi medicamente imunosupresoare.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?
În cele mai multe cazuri de PHS, tratamentul medicamentos nu este necesar, sau se administrează pentru o perioadă scurtă de timp, de aceea nu poate genera efecte secundare semnificative. În cazurile rare cu boală renală severă, care necesită prednison şi medicamente imunosupresoare pentru mai mult timp, efectele secundare pot fi o problemă (vezi secţiunea referitoare la Terapia bolilor reumatismale).

Cât de mult durează boala?
Durata totală a bolii este de 4 – 6 săptămâni. Jumătate din copiii cu PHS au cel puţin o recurenţă (recădere) a bolii în cele 6 săptămâni, al doilea episod fiind de obicei mai scurt şi mai uşor decât primul atac al bolii. Rareori, recăderile pot dura mai mult. Majoritatea pacienţilor îşi revin complet.

Ce fel de controale sunt necesare?
Uneori afectarea renală poate apare la câteva săptămâni de la debut şi poate fi fără simptome evidente. Pentru aceasta probele de urină trebuie verificate de mai multe ori în timpul bolii, dar şi după ce simptomele PHS dispar. 

Care este prognosticul pe termen lung al bolii?
În majoritatea cazurilor boala este auto-limitată şi nu generează probleme pe termen lung.
Puţinii pacienţi care dezvoltă boală renală persistentă sau severă ar putea avea o evoluţie progresivă spre constituirea insuficienţei renale.

Există restricţii în privinţa şcolii şi a sportului?
În timpul îmbolnăvirii acute, activitatea fizică este de obicei limitată, dar după revenire copilul poate merge din nou la şcoală şi poate avea o viaţă normală. Pentru a nu declanşa un nou episod (prin conflict imunologic) vaccinările trebuie amânate şi reprogramate de către pediatru.