全身性紅斑狼瘡 


第?版本
diagnosis
treatment
causes
Systemic Lupus Erythematosus
全身性紅斑狼瘡
抗磷脂抗體, .新生兒狼瘡
evidence-based
consensus opinion
2016
PRINTO PReS



1.什麼是全身性紅斑狼瘡

1.1什麼是全身性紅斑狼瘡?
全身性紅斑狼瘡(SLE)是一種慢性自體免疫性疾病,身體各器官均可受影響,尤其是皮膚、關節、血液、腎臟及中樞神經系統。慢性意味著該疾病持續很長時間。自體免疫意味著免疫系統的障礙, 免疫系統不再保護自體免於細菌和病毒的侵害,而是反過來攻擊自體的組織。
全身性紅斑狼瘡的命名要回溯到20世紀早期。"全身"意味著該疾病損害身體的各個器官。lupus(狼瘡)是來源於拉丁詞,是狼的意思,是指臉上典型的蝴蝶斑,使人聯想到狼臉上的白色印記。erythematosus(紅斑)是希臘詞,意思是紅色的,代表疾病典型的紅色的皮疹。

1.2這種病常見麼?
SLE被世界廣泛認識,該疾病在非洲裔美國人,西班牙人,亞洲人和美國原住民中較為常見。歐洲SLE發病率約為1:2,500,其中約15%的患者是在18歲以前診斷。SLE在5歲以前發病是非常罕見,在青春期前發病也非常少見。 18歲以前發病的患者被稱作兒童SLE、幼年SLE及兒童發病的SLE。 育齡期婦女(15-45歲)是好發族群,在這一年齡段發病的男女比例為1:9。在青春期前發病的男孩占所有患者的1/5,其比率高於青春期後發病的。

1.3這種疾病的病因是什麼?
SLE的確切病因尚不清楚。人們只是知道SLE是一種自體免疫性疾病,免疫系統喪失了區別外來入侵者和自體組織和細胞的能力。免疫系統錯誤的產生了自體抗體,將自己的正常細胞當作外來抗原加以攻擊。其結果是自體免疫反應引起了特殊的器官(關節、腎臟、皮膚等)發炎反應。發炎意味著引起局部受影響組織和器官出現紅、腫、熱、痛。 在SLE患者中,發炎反應持續時間較長,導致了組織的損傷及器官的功能受損。這就是為什麼治療SLE的目的是減少發炎反應。
目前認為多個遺傳因素與環境因素結合引起了異常的免疫反應。 已知SLE可被一些因素誘發,如青春期賀爾蒙失衡、壓力以及一些環境因素,如日光照射、一些病毒感染和應用某些藥物(例如異煙肼,肼屈嗪,普魯卡因胺,抗抽筋藥物)。

1.4該病會遺傳嗎?
SLE可有家族聚集現象。孩子可從父母遺傳到某些尚不清楚的遺傳因子,使其發展為SLE。儘管這些因素並不一定會導致發展為SLE,但會使得更容易患此病。例如,雙胞胎之一確診為SLE,那麼其同胞患病的風險不超過50%。目前無SLE有關的基因檢測及產前檢查。

1.5該疾病能否預防?
SLE是不能被預防的。但是,患病的孩子應當避免接觸一些能夠誘發和使疾病復發的環境(如沒有應用防曬霜的情況下暴露于陽光下、某些病毒感染、壓力、賀爾蒙和某些藥物)。

1.6這種病能傳染嗎?
SLE是不傳染的,不會由一個人傳染給另一人。

1.7該病有哪些主要臨床表現?
SLE發病常緩慢,可能為幾周、幾月甚至幾年內出現相關的臨床表現。SLE發病早期最常見的表現常沒有特異性,例如:無力、精神萎靡等。許多SLE病童可有間斷或持續的發燒、體重減輕及食欲減低。
隨著時間的推移,許多孩子會出現因器官受影響引起的一些特殊表現。皮膚和粘膜受損是十分常見的,病童可出現各種皮疹、日光過敏(日光照射引起皮疹)、鼻黏膜及口腔粘膜潰瘍。典型的蝶形紅斑表現為跨過鼻樑的面頰部皮疹, 1/3至1/2的病童可出現蝶形紅斑。有時可伴有愈來愈嚴重掉髮的現象。當暴露于冷環境時,患者雙手會變 紅、變白、變紫(雷諾氏現象)。其他症狀還包括關節腫脹伴活動受限、肌肉疼痛、貧血、易出血、頭痛、抽筋和胸痛。大部分SLE病童存在不同程度的腎臟受影響,這是影響該病遠期預後的一個主要因素。
腎臟受影響常表現為高血壓、血尿、蛋白尿和浮腫,浮腫主要發生於足部、下肢和眼瞼。

1.8每個孩子的臨床表現都是相同的嗎?
SLE的臨床表現個體差異非常大,所以每個孩子的症狀都不同。所有上述描述的症狀都可能發生在疾病的早期,也有可能發生在病程中任何時期,且輕重不一。在專科醫師指導下應用藥物治療可有助於控制症狀。

1.9本病在兒童與在成人中的表現有區別嗎?
兒童和青春期發病的SLE病童表現與成人相似。但是,兒童和青春期SLE病情更重,其任何時期發炎反應均更重。與成人患者相比,兒童SLE更容易出現腎臟及腦部損害。


2.診斷與治療

2.1如何診斷本病?
SLE的診斷要結合臨床症狀(如疼痛)、徵象(如發燒)和實驗室檢 查分析,並且要除外其他疾病。由於並不是所有症狀和徵象均會出現,所以很難快速的診斷該病。為了與其他疾病鑑別,美國風濕病協會制定了11項標準,把這些標準結合起來,可以診斷SLE。
這些標準是SLE病人的一些常見的表現。從發病到診斷要具備上述11項標準中的至少4項,才能明確診斷。但是,有時即使上述標準不夠4項,有經驗的醫生也可能做出診斷。診斷標準包括:

蝶形紅斑
是分佈於雙面頰部跨越鼻樑的紅色皮疹。

日光過敏
這是對日光的過度皮膚反應。通常,僅暴露的皮膚受影響,而衣服遮蓋的皮膚不受影響。

盤狀狼瘡
這是一種硬幣樣的高出皮膚的,帶有鱗屑的皮疹。皮疹可出現在面部、頭皮、耳朵、胸部或上肢。皮疹好轉後,可能留有疤痕。在黑人中,盤狀損害比其他種族更常見。

粘膜潰瘍
為出現在鼻或口腔黏膜的小的破損,其通常不伴有疼痛。但鼻黏膜潰瘍可能引起鼻出血。

關節炎
大部分SLE病童可有關節炎,引起手、腕、 肘、膝關節或四肢其他關節的疼痛和腫脹。疼痛可呈遊走性的,即從一個關節轉移到另一個關節。受影響關節也可能對稱性分佈。SLE病童不會有關節不可逆損害(變形)。

漿膜炎
胸膜炎是胸膜(包被在肺臟表面的一層外膜)的發炎。心包炎是心包膜(包襯在心臟表面)的發炎。這些軟組織發炎可引起心肺周圍積液。胸膜炎會引起特殊的胸痛,表現為呼吸時加重。

腎臟受影響
幾乎所有的SLE病童可出現腎臟受影響,受影響程度輕重不等。開始常常是無症狀的,可能僅在尿液檢查和腎功能相關的血液檢查時發現。有明顯腎功能損害的病童可能出現血尿和/或蛋白尿,及浮腫,尤其是足部和下肢的浮腫。

中樞神經系統受影響
包括頭痛、抽筋和精神神經異常改變,如:注意力不能集中、記憶力降低、脾氣性格改變、抑鬱和精神異常(一種嚴重的精神異常,表現為思維和行為的障礙)。

血液系統異常
是由自體抗體攻擊血液細胞而引起。紅血球(在肺部攜帶氧氣供給身體的其他部分)破壞的過程稱為溶血,其導致溶血性貧血。這種破壞可能是緩慢的和相對輕微的,也有可能發展很快,需要緊急治療。
白血球數減少稱為白血球減少症,通常並不危險。
血小板數減少叫血小板減少症, 血小板減少的兒童容易有皮膚瘀點瘀斑以及身體各部位的出血,如:消化道、尿道、子宮和腦。

免疫學異常
是指血液中可檢測到與SLE相關的自體抗體:
a) 抗磷脂抗體陽性(見附錄1)
b) 抗雙鏈DNA抗體(直接針對細胞中的遺傳物質),主要在 SLE患者中出現。通常需要重複檢測這項指標,因為當SLE處於活性期時,抗雙鏈DNA抗體數值似乎也會增加,這項指標有助於監測疾病的活動度。
c) 抗Sm抗體:在病人Ms. Smith血液中首次發現了這種抗體,並用其名字命名。這種抗體幾乎是SLE特有的,有助於確定診 斷。

抗核抗體(ANA)
抗核抗體(ANA) 是直接攻擊細胞核的自體抗體,幾乎可以在所 有的SLE病人中發現。但是,ANA陽性並不一定確診SLE,因為在非SLE的其他疾病中也可出現ANA陽性。而且,約5%健康兒童也可有弱陽性。

2.2實驗室檢查有什麼重要性?
實驗室檢查有助於SLE的診斷,並確定受影響器官。規律的血液和尿液檢查對監測疾病活動、監測疾病嚴重程度以及判斷藥物的耐受情況都很重要。部分化驗檢查可説明選擇治療藥物,評估目前應用的藥物是否有效控制疾病的發炎反應。

常規的臨床檢查:能夠顯示多種器官受疾病影響的程度
紅血球沉降率(ESR)和C反應蛋白(CRP)在發炎反應存在時均升高。CRP在SLE病人中可以正常,但ESR是增加的。CRP升高可能提示合併其他感染。
全血球計數可以發現貧血、血小板和白血球計數減低。
血清蛋白電泳可發現γ球蛋白增加(促進發炎反應及自體抗體的合成)
白蛋白:降低提示存在腎臟受影響。
常規生化檢查可發現腎臟受影響(血清中尿素氮和肌酐升高,血電解質異常)、肝功異常。如有肌肉受影響,可出現肌肉酵素升高。
肝功能及肌肉酵素檢查:如果有肝臟或肌肉受影響,可出現肝臟酵素及肌肉酵素升高。
尿液檢查對診斷SLE和追蹤確定是否存在腎臟受影響非常重要。尿液分析可以有腎炎的不同表現,如尿中有紅血球或大量 蛋白質。有時,可能要求分析SLE病童24小時收集的尿液,可發現腎臟早期受影響的病人。
補體數值:補體是先天免疫的一部分。補體蛋白(C3和 C4)會在免疫反應中被消耗,所以這些補體蛋白的數值降低提示疾病在活動,尤其是腎臟。
目前有許多其他檢查用於觀察不同部位受影響情況。當存在腎臟受影響時,通常行腎臟切片 (提取一小塊組織)。腎臟切片可以提供有關疾病類型、 SLE的損害程度和分期等有價值的資訊,並有助於選擇正確的治療方案。皮膚切片有時可以幫助做出皮膚血管炎、盤狀狼瘡或許多種皮疹的特徵的診斷。其他檢查還包括胸部X線檢查(檢查心臟和肺)、ECG (心電圖)和超音波心臟檢查、肺功能、腦波(EEG)、核磁共振(MR)或其他腦部掃描檢查以及可能的各種組織切片。

2.3該病能夠治療或治癒嗎?
目前SLE尚不能被治癒,SLE的治療幫助控制症狀、預防併發症的產生,包括組織器官持續性的損害。首次確診SLE時,疾病處於活性期。在這個階段,需要大劑量的藥物治療以控制疾病,並預防器官損害。多數病童經治療,疾病可以得到控制。隨後在疾病處於緩解期可應用小劑量藥物治療或不治療。

2.4如何進行治療?
目前沒有批准的用於治療兒童SLE的藥物。SLE的大多數症狀是由於發炎反應造成的,因此治療旨在減輕發炎反應。治療兒童SLE普遍應用以下五種藥物:

非甾体类抗炎药(NSAIDs)
NSAIDs(如布洛芬或奈普生)用於控制關節炎引起的疼痛。通常只是短期的給藥,在關節炎好轉後需遵醫囑減少藥量。這類藥包括許多不同的藥物,包括阿司匹林。目前,很少利用阿司匹林的抗炎作用;而是廣泛應用於抗磷脂抗體增高的病童中,預防血液凝集。

抗瘧藥物
抗瘧藥物如羥氯喹,對治療光敏性皮疹,如盤狀或亞急性SLE 皮疹非常有效。可能需要幾個月的時間藥物才起效。如能早期用藥,還能減少疾病復發,改善腎臟損害並預防心血管系統及其他器官損害。目前尚不清楚SLE和瘧疾有何關係。但羥氯喹能夠調節SLE患者免疫系統異常,這在瘧疾治療中也很重要。

皮質類固醇
如潑尼松或潑尼松龍,可以減輕發炎反應並抑制活躍的免疫系統,是治療SLE的主要藥物。病情輕的病童,可僅應用皮質類固醇和抗瘧類藥物治療。如病情較嚴重,伴腎臟損害或其他內器官官損害,則需要免疫抑制藥物。通常每日給予皮質類固醇治療需數周或數月,才能控制最初的疾病活動,甚至多數病童需要服用此類藥物數年。皮質類固醇的最初劑量和給藥的頻率取決於疾病的嚴重程度和受影響的器官系統。大劑量口服或靜脈給予皮質類固醇治療常用於嚴重的溶血性貧血、中樞神經系統病變和較嚴重的腎臟受影響。在應用皮質類固醇幾天後,兒童會感覺明顯好轉,感覺體力顯著增加。疾病的最初表現得到控制後,皮質類固醇可減到可能的最低數值以維持病童的良好狀態。皮質類固醇減量必須逐步進行,並要同時監測臨床和實驗室資料以確保疾病活動被控制。
有時,青春期少年會試圖停止服用皮質類固醇或減少/增加劑量。也許他們是因為藥物的副作用,或是他們感覺疾病較穩定或惡化。重要的是讓病童和家長明白皮質類固醇是如何其作用的,以及為什麼在沒有醫生的監控情況下停藥或改變劑量是危險的。某些皮質類固醇 (可體松)是人體正常情況下產生的賀爾蒙,當應用皮質類固醇進行治療後,自體產生的可體松受到抑制,而產生可體松的腎上腺變得"懶惰",反應低下。
如果長時間應用皮質類固醇後突然停藥,自體將一時不能夠產生足夠的可體松。缺乏可體松的後果是危及生命的 (腎上腺功能不全)。另外,皮質類固醇過快的減量可能造成疾病復發。

緩解病情的非生物製劑藥物(DMARDs)
這些藥物包括硫唑嘌甲氨喋呤麼替麥考酚酯環磷醯胺。他們的抑制發炎反應的方式不同於皮質類固醇類藥物。當單獨皮質類固醇無法控制病情時應用這些藥物,且有助於醫生減少每日皮質類固醇的劑量,以期在減少副作用的同時控制SLE的症狀。
麼替麥考酚酯和硫唑嘌呤為片劑,環磷醯胺可為片劑口服或靜脈脈衝治療。環磷醯胺治療用於合併嚴重中樞神經系統受影響的病童。甲氨蝶呤給藥方式為口服片劑或皮下注射。

緩解病情的生物製劑藥物(生物DMARDs)
生物DMARDs(通常簡稱為生物製劑)為阻斷自體抗體的產生或影響特定的分子。其中之一為利妥昔單抗,當標準治療控制疾病無效時首選。貝利單抗是一種生物製劑,其攻擊能產生抗體的B淋巴細胞,該藥物被批准用於治療成人SLE患者。一般來說,在兒童和青少年SLE患者應用生物製劑治療仍處於實驗階段。
自體免疫性疾病的領域尤其是SLE相關的研究很多。未來的目標是明確特異性發炎和自體免疫反應機制,以更好地進行標靶治療,而不是抑制整個免疫系統。目前,有許多正在進行的SLE相關臨床研究。它們包括測試新的療法和進一步研究兒童不同時期的SLE。這種積極進行的研究,使未來越來越多的SLE兒童獲得希望。

2.5藥物的副作用有哪些?
用於治療SLE的藥物可有效控制症狀和徵象,但會導致不同的副作用(對副作用的詳盡描述,見藥物治療的章節)。

NSAIDs會導致以下副作用:如胃部不適(應飯後服用此類藥 物),易出血,以及少見的腎臟或肝臟功能的改變。抗瘧藥物可能導致視網膜病變,因此病人必須定期在眼科追蹤。

糖皮质賀爾蒙會造成許多短期和長期的副作用。當需要大劑量和持續較長時間應用皮質類固醇時,產生這些副作用的風險會增加。皮質類固醇的主要副作用包括:
身體外觀變化(如體重增加、滿月臉、體毛生長過度、皮膚改變—紫紋、痤瘡及易淤血)。體重增加可以通過低熱量飲食和運動控制。
感染的危險性增加,尤其是結核和水痘。服用皮質類固醇的病童接觸水痘病人後應儘快就診。通過給予抗體(被動免疫)可以迅速獲得抗水痘的保護力。
胃部問題包括消化不良症或燒心。這可能需要抗潰瘍藥物治療。
生長受限
少見的副作用包括:
高血壓
肌無力(兒童可能表現為爬樓梯或從椅子上起身困難)。
糖代謝紊亂,尤其是有糖尿病的遺傳傾向時。
情緒改變,包括憂鬱症和情緒波動。
眼部問題包括水晶體混濁(白內障)和青光眼。
骨質變薄(骨質疏鬆)。這種副作用可以通過運動、進食富含鈣質的食物以及攝入額外的鈣劑和維生素D而減輕。這些預防措施應該在大劑量皮質類固醇治療開始時進行。
需強調的是大多數皮質類固醇的副作用是可逆的,在其減量或停藥後會消失。
DMARDs(生物製劑或非生物製劑)也有潛在的嚴重副作用。

2.6治療應該持續多長時間?
治療應該與疾病持續的時間一樣長。一般認為,多數SLE病童遇到很大的困難時才完全停用皮質類固醇。長期小劑量皮質類固醇維持治療也能夠降低疾病的復發風險並使疾病得以控制。對許多病人來說,這是防止疾病復發的最好的治療方案,且如此小劑量的皮質類固醇幾乎沒有或僅有輕微的副作用。

2.7非常規的/輔助治療目前狀況?
現今有許多輔助治療方法和替代療法,另患者及其家屬困惑。 病人必須慎重權衡這種治療帶來的風險和益處,因為這些治療幾乎沒有被證實有效,且其花費了大量的治療時機和金錢。 如果你想用非常規或輔助治療,首先應諮詢你的兒科風濕病科醫生。某些治療是會與傳統的藥物相互作用的。大多數非專科醫生不會反對你嘗試一些無害的治療,只要你遵循醫囑。不要停止服用原有藥物非常重要。當這些藥物對控制疾病是必需的時候,如果疾病仍處於活性期,則停服藥物是非常危險的。關於用藥的問題請與你的醫生討論。

2.8哪些定期的檢查是必需的?
定期回診很重要,因為如能早期發現許多可能出現於SLE病程中的情況,就能更容易預防或治療。通常SLE病童應每3個月追蹤1次。如需要,還應請求其他的專家協助:兒童皮膚科專家(皮膚護理)、兒童血液科專家(血液疾病)或兒童腎臟科專家 (腎臟疾病)。社工、 心理醫生、營養師以及其他醫療保健專業人員也應該一起參與SLE病童的照顧。
SLE病童應規律監測血壓、尿液檢查、全血球檢查、血糖、凝血功能以及補體和抗雙鏈DNA抗體數值。在免疫抑制劑的治療的整個過程中必須定期行血液檢查,以確保骨髓造血功能不會太低。

2.9疾病會持續多長時間?
如前所述,SLE不能被治癒。如能遵醫囑規律應用藥物治療可使疾病症狀減輕或消失。 除其他因素,未能定期服用藥物、感染、壓力和日光照射均會導致疾病惡化;這種惡化也被稱為"狼瘡復發"。往往很難預測疾病會如何發展。

2.10疾病的長期預後怎樣?
SLE的預後會隨著早期、謹慎的應用羥氯喹、皮質類固醇和DMARDs而得到顯著改善。在這種治療的情況下,許多兒童期發病的SLE病人預後非常好。否則,疾病可能非常嚴重,危及生命,並且可能在整個青春期和進入成人期疾病持續活動。
在兒童期SLE的預後取決各種器官受影響的嚴重程度。有顯著腎臟或中樞神經系統受影響的病童需積極治療。相反,輕微的皮疹和關節炎可以很容易地得到控制。然而,具體每一個病童的預後是不可預知的。

2.11它能完全恢復正常嗎?
如果能早期診斷並給與適當的治療,此病通常可以被控制,並最終進入緩解期。然而,正如前面已經提到的,SLE是不能預測的慢性疾病,確診的SLE病童應該堅持追蹤,進行持續地藥物治療。在SLE病童成年後要得到成人風濕病專科醫生的追蹤。


3.日常生活

3.1疾病如何影響病童和家庭的日常生活?
一旦SLE病童接受治療,他們仍能夠相當正常的生活。但是不能暴露于過強的陽光下,因為日光照射/紫外線照射會誘發SLE復發或惡化。SLE病童不能在白天去海灘,或在陽光下坐在戶外水池旁。日常陽光照射時,必須應用SPF 40或更高的防嗮霜。對於10歲以上兒童,讓他們逐漸在服藥和做個人保健方面的選擇時發揮自主性是非常重要的。病童和他們的父母應該知道SLE的症狀,以便瞭解疾病是否復發。某些症狀如長時間的乏力和沒精神可能在疾病緩解後持續數月。 規律地運動對保持健康的體重、骨骼發育良好及保持良好的狀態很重要。

3.2如何處理上學問題?
除了在嚴重的疾病活動期間, SLE病童能夠也應該上學。如果沒有中樞神經系統受影響,通常SLE不影響病童學習和思考的能力。中樞神經系統受影響時,可能出現注意力不集中、記憶力障礙、頭疼和情緒改變。在這種情況下,要重新安排教學計畫。總之,應該鼓勵兒童在病情允許的情況下盡可能參與相關的課外競技活動。然而老師應瞭解SLE,以便當出現SLE相關問題出現時,包括關節疼痛及其他部位疼痛,並影響學習時為其提供便利。

3.3如何運動?
並不需要限制一般的活動,這樣做也不受歡迎。在疾病的緩解期應鼓勵病童進行規律的運動。建議進行走路、游泳、騎車和其它的有氧運動。建議進行戶外活動時利用防曬衣和防曬霜避免陽光暴曬。應避免運動到精疲力竭的程度。在疾病復發期間,應限制體育運動。

3.4如何處理飲食問題?
SLE沒有特殊的飲食治療。SLE病童應該攝入健康、均衡的飲食。如果應用皮質類固醇治療,則應保持低鹽飲食以預防高血壓以及低糖飲食以預防糖尿病和體重增長。另外,飲食中應補充鈣劑和維生素D以預防骨質疏鬆。沒有證據表明其它維生素對SLE患者有幫助。

3.5氣候能影響疾病的病程麼?
眾所周知,暴露在陽光下可能導致新的皮膚損害的發生,並且也能引起SLE復發。為了預防這個問題,建議病童在外出時在身體所有的暴露部位應用有高保護力的局部用防曬霜。謹記在外出前至少30分鐘用防曬霜以便其能夠穿透皮膚並且保持乾燥。在晴朗的日子裡,防曬霜必須每隔3小時重複應用。雖然有些防曬霜是防水的,但是仍然建議在洗澡或游泳後重複應用。在外出暴露于陽光下時,穿戴防曬衣物也是很重要的,如寬沿的帽子和長袖衣服,即便是陰天,也要這麼做,由於紫外線能夠輕易的穿透雲層。有些患SLE的兒童在他們被螢光燈、鹵素燈或電腦顯示器的紫外光照射後,也出現同樣的問題。紫外光濾過屏對應用電腦顯示器時有問題的病童很有用。

3.6病童能接受預防接種嗎?
SLE病童感染的危險性是高的。因此,通過疫苗接種預防感染尤為重要。病童應盡可能堅持規律的預防接種。然而,有一些例外情況:有嚴重、活動性疾病的病童不應該接受任何接種;接受大劑量皮質類固醇和免疫抑制劑治療的病童不應該接受任何活病 毒疫苗(如麻疹、腮腺炎和德國麻疹疫苗,口服沙賓疫苗 和水痘疫苗)。在有應用免疫抑制劑的病童家庭中,家庭成員也避免口服沙賓疫苗。 建議應用大劑量皮質類固醇和/或免疫抑制劑的SLE病童接種肺炎球菌,腦膜炎球菌和每年的流感疫苗。建議患SLE的青春期女孩及男孩接種HPV疫苗。
要注意SLE病童要比同齡正常兒童更頻繁的接種疫苗,因為SLE病童接種疫苗後得到保護的時間更短。

3.7如何對待性生活、懷孕和避孕?
成人可以擁有正常的性生活。然而,某些DMARDs治療或疾病活動時必須使用安全的避孕方法。理想情況下,ㄑㄧㄢ需要制定計劃。需注意的是,一些降壓藥物和DMARDs會影響胎兒發育。大多數患SLE的婦女能夠安全的懷孕並擁有一個健康的寶寶。懷孕的理想時間是疾病(尤其是腎臟損害)已經長期處於緩解期。患SLE的婦女由於疾病活動或用藥可能出現受孕困難。其可能容易流產、早產和孩子出現先天性異常(稱作新生兒狼瘡,見附錄2)。抗磷脂抗體(見附錄1)升高的婦女發生異常懷孕的危險性增高。
懷孕本身能夠加重症狀或誘發SLE的復發。因此,所有懷孕的SLE婦女必須由熟知高危懷孕的產科醫生作嚴密監測,並與風濕專家緊密合作。
SLE病人最安全的避孕方式是屏障法(應用避孕套或避孕膜)和殺精劑。僅含孕酮的全身避孕藥和宮內節育器(避孕環)也可以應用。含有雌賀爾蒙避孕藥會增加SLE婦女疾病復發的風險,儘管有新的選擇可將此風險降到最低。


4.附錄1.抗磷脂抗體

抗磷脂抗體是一類對抗自體的磷脂成份(細胞膜的一部分)或結合於磷脂上的蛋白質的自體抗體。三種最常用的抗磷脂抗體為抗心磷脂抗體、β2糖蛋白I抗體和狼瘡抗凝集物。50%的SLE病童可檢測到抗磷脂抗體,但也可以在其他自體免疫性疾病、各種感染性疾病以及少數健康兒童中中檢測到抗抗磷脂抗體。
這些自體抗體增加了凝血的傾向,並與動脈和/或靜脈血栓、血小板減低、偏頭痛、癲癇和皮膚青紫色斑點(網狀青斑)相關。常見的血栓部位是大腦,可以引起卒中。其他的常見部位是下肢靜脈和腎臟。當發生血栓並有抗磷脂抗體陽性時,則診斷為抗磷脂症候群。
抗磷脂抗體在懷孕婦女出現應予以重視,因為其影響胎盤的功 能。發生在胎盤血管的血凝塊可以引起流產(自然流產)、胎兒生長障礙、子癇前症(懷孕高血壓)和胎死宮內。有時一些抗磷脂抗體陽性的婦女也可能很難懷孕。
大部分抗磷脂抗體陽性的病童從未有過血栓形成。最近正在研究有關這些病童預防性治療最好的方法。目前,對抗磷脂抗體陽性並有潛在的自體免疫性疾病的病童常給予小劑量的阿司匹林。阿司匹林可以減少血小板聚集,從而降低血液凝固力。對抗磷脂抗體陽性的青春期少年最佳的管理還包括避免危險因素,如吸煙和口服避孕藥。
當診斷抗磷脂症候群後(在病童出現血栓後),首要的治療是減少血液粘稠性。通常應用華法令片劑治療,這是一種抗凝藥。每日服藥,並需要進行常規血液檢查以保證華法令的抗凝功能在合適的程度。也可皮下注射或經典肝素。抗凝治療的時間長短主要取決於疾病的嚴重程度和血液凝固的類型。
抗磷脂抗體陽性而且有反復流產史的婦女也需要治療,但不能應用華法令,因為如果在懷孕期間給藥,有可能造成胎兒異常。抗磷脂抗體陽性的懷孕婦女可以應用阿斯匹林和肝素治療。肝素需要在懷孕期每日經皮下注射給藥。在應用這些藥物治療以及產科醫生的認真監護下,大約80%的婦女可以成功懷孕。

5.附錄2.新生兒狼瘡

新生兒狼瘡是胎兒期和新生兒期罕見的一種疾病。病童經胎盤獲得了特異性的母親體內的自體抗體。這種與新生兒狼瘡有關的特異性抗體被稱為抗Ro抗體和抗La抗體。這些抗體存在於大約三分之一的SLE患者中,但許多存在這些抗體的母親並不一定生出新生兒狼瘡病童。另一方面,新生兒狼瘡病童母親有可能不是SLE患者。
新生兒狼瘡不同於SLE。在大多數情況下,新生兒狼瘡在生後3-6個月內症狀會自發消失,不留後遺症。最常見的症狀是皮疹,於生後幾天至幾周出現,尤其是在日照後出現。新生兒狼瘡的皮疹是暫時性的,皮疹消失後不留疤痕。其次常見的症狀是血球減少,但並不嚴重,不經治療幾周後可傾向於緩解。
另外,還可以出現另一種非常少見的特殊類型的心律失常叫"先天性心臟傳導阻滯"。病童可有出現脈搏異常減慢。這種異常是持續性的,通常能在胎齡第15-25周之間通過胎兒心臟超音波診斷。在某些情況下,可以對未出生的胎兒治療。許多有先天性心臟傳導阻滯的病童出生後需要植入心臟啟搏器。如果母親已經有一個孩子患有先天性心臟傳導阻滯,則她的下一個孩子出現此問題的風險為10-15%。
新生兒狼瘡病童生長和發育正常。他們以後患SLE的機率很小。


 
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