Յուվենիլ սպոնդիլոարթրիտ, էնթեզիտ կապակցված արթրիտ (ՍՊԱ-ԷԿԱ)  


Տարբերակ 2016
diagnosis
treatment
causes
Juvenile Spondyloarthritis / Enthesitis Related Arthritis (SpA-ERA)
Յուվենիլ սպոնդիլոարթրիտ, էնթեզիտ կապակցված արթրիտ (ՍՊԱ-ԷԿԱ)
Յուվենիլ սպոնդիլոարթրոպաթիաները հիվանդությունների մի խումբ են, որոնք բնութագրվում են հոդերում (արթրիտ) և ջլերի` ոսկրերին կպման տեղերում (էնթեզիտ) խրոնիկական բորբոքումով, ախտահարում են հիմնականում ստորին վերջույթները, իսկ որոշ դեպքերում նաև կոնքի ու ողնաշարի հոդերը (սակրոիլիիտ՝ ցավ հետույքի շրջանում և սպոնդիլիտ՝ մեջքի ցավ): Յուվենիլ սպոնդիլոարթրոպաթիաները զգալիորեն ավելի հաճախ հանդիպում են այն անձանց մոտ, ովքեր ունեն արյան դրական թեսթ գենետիկական գործոն HLA B27 –ի նկատմամբ: HLA B27 իմուն բջիջների մակերեսին տեղադրված սպիտակուց է : Հատկանշական է , որ HLA B27 դրական անձինք ավելի հաճախ են ունենում արթրիտ:Բայց HLA B27-ի առկայությունը բավարար չէ: հիվադության առաջացումը բացատրելու համար: Ներկայումս HLA B27-ի դերը հիվանդության առաջացման գործում մնում է անհայտ: Ինչևիցե հայտնի է, որ որոշ դեպքերում արթրիտին նախորդում է ստամոքսաղիքային կամ միզասեռական ինֆեկցիան (հայտնի է որպես ռեակտիվ արթրիտ): Յուվենիլ Սպոնդիլոարթրիտ- Էնթեզիտ կապակցված արթրիտը (ՍՊԱ-ԷԿԱ) շատ նման էսպոնդիլոարթրիտին, որ հանդիպում է մեծահասակների մոտ և շատ գիտնականներ հավատում են , որ այս հիվադությունները ունեն նույն ծագումը և նշանները : Սպոնդիլոարթրոպաթիաայով հիվանդ շատ երեխաներ և մեծահասակներ կարող են ախտորոշվել որպես ԷԿԱ և երբեմն նաև Փսորիատիկ արթրիտ: Կարևոր է հասկանալ, որ որոշ դեպքերում ,Յուվենիլ սպոնդիլոարթրիտ ե, ,Էնթեզիտ կապակցված արթրիտ ե, երբեմն նաև ,Փսորիատիկ արթրիտե ախտորոշումները կարող են լինել նույնը կլինիկական և թերապևտիկ տեսանկյուններից: 1
evidence-based
consensus opinion
2016
PRINTO PReS
1.Ի ֩ ՆՉ Է ՅՈՒՎԵՆԻԼ ՍՊՈՆԴԻԼՈԱՐԹՐԻՏ- ԷՆԹԵԶԻՏ ԿԱՊԱԿՑՎԱԾ ԱՐԹՐԻՏ (ՍՊԱ-ԷԿԱ)
2. Ախտորոշում և բուժում
3. Առօրյա կյանքը



1.Ի ֩ ՆՉ Է ՅՈՒՎԵՆԻԼ ՍՊՈՆԴԻԼՈԱՐԹՐԻՏ- ԷՆԹԵԶԻՏ ԿԱՊԱԿՑՎԱԾ ԱՐԹՐԻՏ (ՍՊԱ-ԷԿԱ)

1.1 Ի ֩ նչ է սա
Յուվենիլ սպոնդիլոարթրոպաթիաները հիվանդությունների մի խումբ են, որոնք բնութագրվում են հոդերում (արթրիտ) և ջլերի` ոսկրերին կպման տեղերում (էնթեզիտ) խրոնիկական բորբոքումով, ախտահարում են հիմնականում ստորին վերջույթները, իսկ որոշ դեպքերում նաև կոնքի ու ողնաշարի հոդերը (սակրոիլիիտ՝ ցավ հետույքի շրջանում և սպոնդիլիտ՝ մեջքի ցավ): Յուվենիլ սպոնդիլոարթրոպաթիաները զգալիորեն ավելի հաճախ հանդիպում են այն անձանց մոտ, ովքեր ունեն արյան դրական թեսթ գենետիկական գործոն HLA B27 –ի նկատմամբ: HLA B27 իմուն բջիջների մակերեսին տեղադրված սպիտակուց է : Հատկանշական է , որ HLA B27 դրական անձինք ավելի հաճախ են ունենում արթրիտ:Բայց HLA B27-ի առկայությունը բավարար չէ: հիվադության առաջացումը բացատրելու համար: Ներկայումս HLA B27-ի դերը հիվանդության առաջացման գործում մնում է անհայտ: Ինչևիցե հայտնի է, որ որոշ դեպքերում արթրիտին նախորդում է ստամոքսաղիքային կամ միզասեռական ինֆեկցիան (հայտնի է որպես ռեակտիվ արթրիտ): Յուվենիլ Սպոնդիլոարթրիտ- Էնթեզիտ կապակցված արթրիտը (ՍՊԱ-ԷԿԱ) շատ նման էսպոնդիլոարթրիտին, որ հանդիպում է մեծահասակների մոտ և շատ գիտնականներ հավատում են , որ այս հիվադությունները ունեն նույն ծագումը և նշանները : Սպոնդիլոարթրոպաթիաայով հիվանդ շատ երեխաներ և մեծահասակներ կարող են ախտորոշվել որպես ԷԿԱ և երբեմն նաև Փսորիատիկ արթրիտ: Կարևոր է հասկանալ, որ որոշ դեպքերում ,Յուվենիլ սպոնդիլոարթրիտ ե, ,Էնթեզիտ կապակցված արթրիտ ե, երբեմն նաև ,Փսորիատիկ արթրիտե ախտորոշումները կարող են լինել նույնը կլինիկական և թերապևտիկ տեսանկյուններից:

1.2 Ո՞ր հիվանդություններն են կոչվում Յուվենիլ /պատանեկան/ ՍՊԱ-ԷԿԱ
Ինրպես նշվեց վերը՝ Յուվենիլ սպոնդիլոարթրիտները հիվանդությունների մի խումբ են, որոնց կլինիկական նշանները կարող են համընկնել: Դրանց են պատկանում Առանցքային (Axial) կամ Պերիֆերիկ սպոնդիլոարթրիտները, Անկիլոզող սպոնդիլիտը, Չդիֆերենցված արթրիտները, Փսորիատիկ արթրիտը, Ռեակտիվ արթրիտները ևԿրոնի հիվանդության և խոցային կոլիտի հետ կապակցված արթրիտները: ՅԻԱ դասակարգման մեջ Էնթեզիտ կապակցված արթրիտը և Փսորիատիկ արթրիտը երկու տարբեր պաթոլոգիաներ են և կապակցված են Յուվենիլ /պատանեկան/ ՍՊԱ-ին:

1.3 Ի՞նչ հաճախականությամբ է այն հանդիպում
Յուվենիլ ՍՊԱ-ԷԿԱ մանկական տարիքում խրոնիկ արթրիտի ամենահաճախ հանդիպող ձևերից մեկն է և ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների, քան աղջիկների շրջանում:Կխված աշխարհագրական դիրքից՝ այն կարող է կազմել բոլոր մանկական արթրիտների մոտ 30%: Առավելապես առաջին ախտանշանները ի հայտ են գալիս 6 տարեկանում: Յուվենիլ ՍՊԱ-ԷԿԱ-ով հիվանդների մեծամասնությունը մինչև (85%) HLA B27-ի կրողներ են:Մեշահասակների ՍՊԱ և Յուվենիլ ՍՊԱ հաճախությունը ընդհանուր բնակչության մեջ ինչպես նաև առանջին ընտանիքներում կապված է այս մարկերի հաճածությամբ նորմալ պոպւլյացիայում:

1.4 Որո՞նք են հիվանդության առաջացման պատճառները
Յուվենիլ սպոնդիլոարթրոպաթիաների առաջացման ճշգրիտ պատճառները անհայտ են:Ինչևից է , գոյություն ունի գենետիկական նախատրամադրվածություն, որը հիվանդների մեծ մասի մոտ HLA B27-ի կամ որոծշայլ գեների առկայությունն է:Այսօր ենթադրվում է, որ հիվանդության հետ կապակցված HLA B27-ի մոլեկուկները ( որը այդպես չէ HLA B27 կրող հանդիսացող բնակչության 99% մոտ ) սինթեզբում են ոչ ճիշտ և երբ այն ոխազդում է այլ բջջիջների և դրանց արգասիքների հետ ( առավելապես բորբոքային բնույթի ), այն խթանում է հիվանդությունը: Այնուամենայնիվ շատ կարևոր է ընդգծել ,որ HLA B27 հիվանդության պատճառ չէ, այլ նախատրամադրող գործոն:

1.5 Այս հիվանդությունը ժառանգակա՞ն է
HLA B27 և այլ գեներ նախատրամադրում են անհատներին Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ նկատմամբ:Որպես լրացու, մենք գիտենք, որ այս ախտորոշմամբ հիվանդների մոտ 20% ունեն առաջին կամ երկրորդ աստիճանի ժառանգական կապ հիվանդության հետ:Այսպիսով, Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ կարող է ունենալ ընտանեկան դեպքեր:Ինչևիցե, մենք չենք կարող ասել, որ Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ ժառանգական է: HLA B27 ունեցող մարդկանց միայ: HLA B27 կրող մարկանց միայն 1% կարող է հիվանդանալ: Այլ կերպ ասած՝ HLA B27 ունեցող մարդկանց 99% երբեք չեն հիվանդանա ՍՊԱ- ԷԿԱ –ով:Ավելին՝ գենետիկական նախատրամադրվածությունը տարբեր է տարբեր էթնիկ խմբերում:

1.6 Հնարավո՞ր է կանխել դրա առաջացումը
Կանխարգելումը հնարավոր չէ, քանի որ հիվանդության պատճառներն անհայտ են: Իմաստ չունի հիվանդի հարազատների մոտ որոշել HLA B27-ը, եթե նրանք սպոնդիլոարթրոպաթիայի նշաններ չունեն:

1.7 Արդյո՞ք սա ինֆեկցիա է
Ոչ, Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ ինֆեկցիա չէ, անգամ այն դեպքերում, երբ դրա առաջացումը խթանվում է ինֆեկցիայի կողմից:Ավելին, ոչ բոլոր մարդիկ, ովքեր վարակվել են նույն բակտերիայով նույն ժամանակ, կհիվանդանան Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ-ով:

1.8 Որո՞նք են այս հիվանդության հիմնական ախտանշանները
Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ ունեն նույն կլինիկական նշանները

Արթրիտ
ՀԻմնական նշաններնեն հոդացավը և հոդի այտուցը, ինչպե նաև հոդերում շարժումների սահմանափակումը:
Շատ երեխաները ունեն օլիգոարթրիտ ստորին վերջույթներում: Օլիգոարթրիտ նշանակում է, որ հիվանդությունը ախտահարում է 4 կամ 4-ից պակաս հոդեր: Հիվանդների մոտ կարող է լինել պոլիարթրիտ:Պոլիարթրիտ նշանակում է, որ ախտահարվում են 5 կամ ավելի հոդեր: Առավել հաճախ ախտահարվում են ծնկան, սրունքթաթային, միջին ոտնաթաթի, կոնքազդրային հոդերը, ավելի հազվադեպ՝ ոտքի մանր հոդերը:
Որոշ հիվանդներ կարող են ունենալ վերին վերջավորությունների արթրիտներ՝ մասնավորապես ուսային հոդերի:

Էնթեզիտներ
Էնթեզիտները, էնթեզների (ջլերի, կապանների կպման տեղերը ոսկրերին) բորբոքումը Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ-ի երկրորդ, առավել հաճախ հանդիպող դրսևորումն է:Հաճախ ախտահարվում են կրնկի, միջին ոտնաթաթի , ծնկան հոդը շրջապատող էնթեզները:Առավել հաճախ ախտանշաններն են կրունկների ցավը, միջին ոտնաթաթի այտուցն ու ցավը և ծնկան հոդի շրջանի ցավը:Էնթեզների խրոնիկ բորբոքումը կարող է բերել ոսկրային խիթերի (ոսկրերի գերաճ) առաջացման, շատ դեպքերում առաջացնելով կրունկների ցավ:

Սակրոիլիիտ
Սակրոիլիիտը կոնքի հետին մասում տեղակայված սակրոիլիալ հոդերի բորբոքումն է:Այն հազվադեպէ լինում մանուկ հասակում: Ավելի հաճախ առաջանում է արթրիտի սկզբից 5-10 տարի անց:
Ամենաբնորոշ գանգատը հետույքային շրջանում տեղակայված, ալտերնացվող (մեկ մի կողմում, մեկ մյուս կողմում) ցավն է:

Մեջքացավ, սպոնդիլիտ
Ողնաշարի ախտահարումը հիվանդության սկզբում հազվադեպ է, սակայն երեխաների մի մասի մոտ այն առաջանում է հիվանդության ընթացքում: Առավել բնորոշ նշաններն են` գիշերային , առավոտյան կարկամությունը,և մեջքի ցավը և ողնաշարի շարժունության սահմանափակվածությունը: Գոտկային շրջանի ցավը հաճախ ուղեկցվում է նաև ցավերով ծոծրակային և կրծքային բաժիններում: Հիվանդության սկսզբից տարիներ անց որոշ հիվանդների մոտ կարող են առաջանալ ոսկրային գերաճեր և ոսկրային կամրջակներ ողների միջև: Երեխաների մոտ այսպիսի բարդություն գրեթե երբեք չի հանդիպում:

Աչքերի ախտահարում
Սուր առաջային ուվեիտը աչքի ծիածանաթաղանթի բորբոքումն է: Չնայած այն հազվադեպ բարդություն է, բայց հիվանդների մեկ երրորդը կարող են այն ունենալ հիվանդության ընթացքում մեկ կամ մի քանի անգամ: Սուր առաջային ուվեիտը արտահայտվում է աչքի կարմրությամբ, ցավով ևտեսողության մթագնումով շաբաթներ տևողությամբ: Այդ դեպքում անհրաժեշտ է օֆթալմոլոգի ակնաբույժ անհապաղ զննում:Ուվեիտի այս տեսակը տարբերվում է այն ուվեիտից, որն առաջանում է օլիգորթրիտոով հիվանդ աղջիկների մոտ:

Մաշկի ախտահարում
Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ-ի որոշ երեխաների մոտ կարող է լինել , կամ հետագայում առաջանալ փսորիազ:Այս հիվանդների մոտ ԷԿԱ ախտորոշումը հանվում է և ախտորոշվում է Փսորիատիկ արթրիտ: Փսորիազը խրոնիկ մաշկային հիվանդություն է, որը բնութագրվում է մաշկի անհարթության ու թեփոտումների առաջացումով, առավել հաճախ արմունկների և ծնկների շրջանում: Մաշկային փոփոխությունները կարող են ի հայտ գալ արթրիտից տարիներ առաջ: Այլ հիվանդների մոտ արթրիտը կարող է առկա լինել փսորիատիկ էլեմենտների առաջացումից բազմաթիվ տարիներ առաջ:

Աղիների ախտահարում
Աղիքային խրոնիկ բորբոքային հիվանդություններ (Կրոնի հիվանդություն և խոցային կոլիտ) ունեցող որոշ երեխաների մոտ կարող է առաջանալ սպոնդիլոարթրոպաթրիտ:ԷԿԱ-ի մեջ չի ընդգրկվում աղիների բորբոքային հիվանդությունը , որպես բաղկացուցիչ մաս: Որոշ երեխաների մոտ աղիների բորբոքումը սուբկլինիկ է (առանց աղիքային նշանների) և հոդային աշտանշանները գերակշռող են և պահանջում են հատուկ բուժում:

1.9 Բոլոր երեխաների մոտ հիվանդության ընթացքը նու՞յնն է
Պատկերը կարող է տարբեր լինել: Որոշ երեխաների մոտ հիվանդությունը լինում է թեթև ու կարճատև, մյուսները կարող են ունենալ ծանր, երկարատև և հաշմանդամություն առաջացնող ընթացք:Այսպիսով, հնարավոր է, որ շատ հիվանդներ ունենան միայն մեկ հոդի (օրինակ՝ ծնկան հոդի) ախտահարում շաբաթների ընթացքում և անգամ չունենալ լրացուցիչ ախտանշաններ իրենց ամբողջ կյանքի ընթացքում, երբ այլ երեխաների մոտ կարող է լինել հարաճող սիմտոմներ այլ հոդերում, էնթեզիտներ և ողնաշարի ու սակրոիլիալ հոդերի ախտահարում:

1.10 Երեխաների մոտ հիվանդությունը տարբերվու՞մ է մեծահասակներից
Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ-ի սկզբնական նշանները տարբերվում են մեծահասակների ՍՊԱ-ի ախտանշաններից, բայց բոլոր տվյալները խոսում են այն մասին, որ դրանք պատկանում են հիվանդությունների նույն սպեկտրին :Ծայրամասային (վերջույթների) ախտահարումը ավելի հաճախ է հանդիպում հիվանդության սկզբում երեխաների մոտ, ի տարբերություն մեծահասակների, ում մոտ առավել հաճախ է աքսիալ (ողնաշարի և սակրոիլիալ հոդերի) ախտահարումը:


2. Ախտորոշում և բուժում

2.1 Ինչպե՞ս է այն ախտորոշվում
Բժիշկներն ախտորոշում են Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ, եթե հիվանդությունը սկսվում է մինչև16 տարեկան հասակը, արթրիտի տևողությունը լինում է 6 շաբաթից ավելի, և եթեբնորոշ ախտանշանները համապատասխանում են վերը նկարագրված կլինիկական բնորոշումներին (տես սահմանում և բնորոշումներ բաժինը), ՍՊԱ- ԷԿԱ-ի տարբեր ձևերի (այն է ՝ անկիլոզացնող սպոնդիլիտ, ռեակտիվ արթրիտ և այլն) ախտորոշումը հիմնվում է բնորոշ կլինիկական և ռադիոլոգիական նշանների վրա: Հասկանալի է, որ այս հիվանդները պետք է հսկվեն և բուժվեն մանկական ռևմատոլոգի կողմից, կամ մանկական ռևմատոլոգիայում փորձ ունեցող մծահասակների ռևմատոլոգի կողմից:

2.2 Ո՞րն է լաբորատոր հետազոտությունների կարևորությունը
Դրական HLA-B27 թեսթը օգտակար է Յուվենիլ ՍՊԱ- ԷԿԱ-ի ախտորոշմոն մեջ, մասնավորապես՝ մոնոսիմպտոմատիկ երեխաների մոտ:Շատ կարևոր է իմանալ, որ այս ցուցանիշն ունեցող մարդկանց միայն 1%-ի մոտ կարող է զարգանալ սպոնդիլոարթրիտ և HLA-B27 ընդհանուր բնակչության մոտ չի գերազանցում 12%, ՝ կախված աշխարհագրական դիրքից: Շատ կարևոր է իմանալ նաև շատ երեխաներ և դեռահասներ զբաղվում են այս կամ այն սպորտաձևով և որ այդ կարող է բերել որոշակի վնասվածքների, որոնք կարող են ունենալ սկսվող ՍՊԱ- ԷԿԱ-ի նույն սիմպտոմները:Այդ է պատճառը, որ կարևոր է ոչ թե զուտ HLA-B27-ի առկայությունը այլև նրա հայտնաբերումը սպոնդիլոարթրոպաթիայի համար բնորոշ կլինիկական նշանների հետ միաժամանակ:
Էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը կամ C-ռեակտիվ սպիտակուցը ինֆորմացիա են տալիս բորբոքման աստիճանի, հետևաբար նաև հիվանդության ակտիվության մասին: Դրանք կարևոր են հիվանդության վարման համար, սակայն բոլոր դեպքերում վարման պլանը ավելի շատ որոշվում է հիվանդության կլինիկական դրսևորումների, քան լաբորատոր հետազոտությունների հիման վրա: Լաբորատոր քննությունները կարևոր են նաև դեղորայքի կողմնակի ազդեցությունները հսկելու համար (որոշում են արյան ընդհանուր, լյարդի և երիկամների ֆունկցիոնալ ցուցանիշները):
Ռենտգեն քննությունները կարևոր են հոդերի ախտահարման խորացումը գնահատելու համար: Ինչևէ ռենտգեն քննությունների նշանակությունը ՍՊԱ- ԷԿԱ-ով երեխաների մոտ մեծ չէ: Մինչ ռենտգեն քննության արդյունքները կարող են նորմալ լինել երեխաների հիմնական մասի մոտ, պահանջվում է հոդերի և էնթեզների ուլտրաձայնային հետազոտություն և/կամ մագնիտ ռեզոնանսային հետազոտություն (ՄՌՀ) հիվանդության վաղ բորբոքային նշանները հայտնաբերելու համար: ՄՌՀ-ով կարելի է հայտնաբերել սակրոիլիալ հոդերի և/կամ ողնաշարի բորբոքումը առանց ճառագայթման կիրառման: Հոդերի ուլտրաձայնային հետազոտություն, ներառյալ Դոպլեր հետազոտությունը, ավելի լավ պատկերացում են տալիս պերիֆերիկ հոդերի (վերջույթների) արթրիտների և էնթեզիտների մասին:

2.3 Հնարավո՞ր է արդյոք լրիվ առողջացում
Դժբախտաբար քանի դեռ ՍՊԱ- ԷԿԱ-առաջացման պատճառը հայտնի չէ, գոյություն չունի նաև որևէ հատուկ բուժում, որը կարող է բերել լրիվ ապաքինման: Այնուամենայնիվ, կատարվող բուժումը բավականին արդյունավետ է հիվանդության ակտիվությունը վերահսկելու և բարդությունների առաջացումը կանխելու համար:

2.4 Ինչես է բուժվում այս հիվանդությունը
Բուժման հիմքն են հակաբորբոքային դեղամիջոցները և ֆիզիոթերապիան ու վերականգնողական միջոցառումները, որոնք օգնում են պահպանելու հոդերի ֆունկցիան և կանխելու հոդերի դեֆորմացիաների առաջացումը:

Ոչ-ստերոիդային հակաբորբոքային (ՈՍՀԲ) դեղեր.
Սրանք սիմպտոմատիկ հակաբորբոքային և ջերմիջեցնող դեղեր են. սիմպտոմատիկ նշանակում է, որ նրանք կարգավորում են բորբոքման հետևանքով առաջացած ախտանշանները: Առավել հաճախ օգտագործվում են երեխաների մոտ Նապրոքսենը, դիկլոֆենակւ և Իբուպրոֆենը: Այս դեղամիջոցները սովորաբար լավ են տարվում և նույնիսկ մեծահասակների մոտ հաճախ հանդիպող ստամոքսի գրգռման երևույթները երեխաների մոտ հազվադեպ են: Տարբեր ՈՍՀԲ դեղերը զուգակցելը խորհուրդ չեն տրվում, սակայն երբեմն անհրաժեշտ է լինում մեկ ՈՍՀԲ պրեպարատը փոխարինել մյուսով, դրա անարդյունավետության կամ կողմնային ազդեցությունների պատճառով:

Կորտիկոստերոիդներ
Այս դեղերը կիրառվում են ծանր հիվանդների մոտ. տրվում են կարճատև: Տեղային (աչքի կաթիլների) ստերոիդները օգտագործվում են սուր առաջային ուվեիտի բուժման ժամանակ: Ավելի ծանր դեպքերում կարող է պահանջվել ստերոիդի հարբուլբար ներարկում կամ ստերոիդների օգտագործում համակարգային ձևով:Կորտիկոստերոիդներ նշանակելիս պետք է հաշվի առնել, որՍՊԱ-ԷԿԱ-ով երեխաների մոտ դրանց արդյունավետությանը վերաբերվող բավարար հետազոտություններ: Որոշ դեպքերում մասնագետի կարծիքը որոշիչ դառնում:

Այլ դեղորայք (Հիվանդությունը Մեղմող Դեղեր)
Սուլֆասալազին
Այս դեղը ցուցված է երեխաների մոտ հիվանդության պերիֆերիկ արտահայտության դեպքում, որը պահպանվում է ` չնայած ՈՍՀԲ դեղամիջոցների և/կամ ստերոիդի ներհոդային ներարկումներին: Այն ավելացվում է նախորդող բուժմանը ՈՍՀԲ դեղերով (որը պետք է շարունակել). նրա ազդեցությունը տեսանելի է դառնում բուժումն սկսելուց մի քանի շաբաթ կամ ամիսներ անց:Այնուամենայնիվ Սուլֆասալազինի արդյունավետության մասին քիչ ապացույցներ կան այսպիսի հիվանդների մոտ: Միևնույն ժամանակ, չնայած լայնատարած օգտագործման, չկան հստակ ապացուցներ, որ Մետոտրեքսատը, Լեֆլյունոմիդը, կամ համալալարիային դեղերը րդյունավետ են Յուվենիլ ՍՊԱ-ԷԿԱ ի ժամանակ:

Կենսաբանական դեղեր
Հակաուռուցքային նեկրոզի գործոնի (TNF) դեղերը խորհուրդ է տրվում հիվանդության վաղ շրջանում, քանի որ դրանք էական արդյունավեըություն են ցուցաբերում բորբոքային ախտանիշների բուժման դեպքում: Կան հետազոտություններ այս դեղերի արդյունավետության և ապահովության վերաբերյալ ծանր ընթացքով Յուվենիլ ՍՊԱ—ԷԿԱ հիվանդների մոտ: Այս հետազոտությունները ներկայացվել են առողջապահական ղեկավար ատյաններ և սպասում են հաստատման՝ ՍՊԱ-ԷԿԱ –ով հիվանդերի մոտ օգտագորժելու համար:Որոշ Եվրոպական երկրներում հակա –TNF դեղերը արդեն իսկ հաստատվել են երեխաների մոտ օգտագործման համար:

Ներհոդային ներարկումներ
Ներհոդային ներարկումներն օգտագործվում են, երբ մեկ կամ մի քանի (փոքրաթիվ) հոդեր են ախտահարված և երբ հոդում կոնտրակտուրայի պահպանումը (ցավի պատճառով) կարող է դեֆորմացիայի առաջացման պատճառ դառնալ: Սովորաբար ներարկվում է երկարատև ազդեցության ստերոիդ:

Օրթոպեդիկ վիրահատություն
Հիմնական ցուցումը հոդի արհեստական պրոթեզավորումն է՝ ծանր հոդային քայքայման դեպքում, մասնավորապես կոնք-ազդրային հոդում:Շնորհիվ դեղորայքյին բուժման լավացման, օրթոպեդիկ վիրահատությունների անհրաժեշտությունը նվազել է:

Ֆիզիոթերապիան
Ֆիզիոթերապիան բուժման կարևոր մասն է: Այն պետք է սկսել հնարավորինս վաղ և շարունակել երկարատև՝ շարժումների ծավալը, մկանների զարգացումը և ուժը պահպանելու և հոդային դեֆորմացիաները կանխելու, սահմանափակելու կամ կորրեկցելու նպատակով: Ավելին, եթե ողնաշարի ախտահարումը գերակշռում է,ո ողնաշարը, անհրաժեշտ է ապահովել վերջինիս շարժունությունը ինչպես նաև կիրառել շնչառական վարժություններ:

2.5 Որո՞նք են դեղորայքային բուժման կողմնակի ազդեցությունները
Յուվենիլ ՍՊԱ-ԷԿԱ բուժման ժամանակ օգտագործվող դեղամիջոցները սովորաբար լավ են տարվում:
Ստամոքսային անտանելիությունը, որը ՈՍՀԲ դեղերի ամենախաճախ հանդիպող կողմնակի ազդեցությունն է( ինչի պատճառով այն պետ ք է ընդունել սննդի հետ), ավելի սակավ է հանդիպում երեխաների մոտ՝ համեմատած մեծահասակների հետ ՈՍՀԲ դեղերը կարող են նաև առաջացնել արյան մեջ լյարդի որոշ ֆերմենտների պարունակության բարձրացում, սակայն սա հիմնականում առաջանում է Ասպիրինի օգտագործման ժամանակ, մյուս դեղերի դեպքում՝ շատ հազվադեպ::
Սուլֆասալազինը բավականաչափ լավ է տարվում. առավել հաճախ հանդիպող կողմնակի երևույթներն են մաշկի ցանը, ստամոքս-աղիքային պրոբլեմները, լյարդի ֆերմենտների բարձրացումն, արյան սպիտակ բջիջների քանակի իջեցումը և մաշկի ցանը: Հավանական տոքսիկ ազդեցությունների առաջացումը հսկողության տակ պահելու համար անհրաժեշ է պարբերաբար լաբորատոր քննություններ կատարել:
Կորտիկոստերոիդների երկարատև օգտագործումը կապված է չափավոր կամ ծանր անցանկալի երևույթների առաջացման հետ՝ ներառյալ աճի հապաղում և օստեոպորոզ: Բարձր դոզաներով ստերոիդներն առաջացնում են ախորժակի նշանակալի բարձրացում, ինչն իր հերթին հանգեցնում է ճարպակալման: Այդ պատճառով անհրաժեշտ է, որ երեխային բացատրել, որ պետք է ընդունի սնունդ, որը կ հագեցնի քաղցի զգացումը առանց բարձրացնելու կալորիաները: :
Բուժումը կենսաբանական դեղերով կարող է բերել ինֆեկցիաների հաճախության բարձրացման:Տուբերկուլյոզի (լատենտ) կանխարգելիչ սկրինինգը պարտադիր է: Մինչ օրս չարորակ նորագոյացությունների հաճախականության բարձացման ապացուցներ չկան(բացառությամբ մեծահասակների մոտ մաշկի քաղցկեղի մի քանի ձևերի)

2.6 Որքա՞ն է բուժման տևողությունը
Սիմպտոմատիկ բուժումը պետք է շարունակել այնքան ժամանակ, քանի դեռ հիվանդության նշանները և ակտիվությունը պահպանվում են: Հիվանդության տևողությունն անկանխատեսելի է: Որոշ դեպքերում արթրիտը լավ պատասխան է տալիս ՈՍՀԲ դեղերին:Այս դեպքում մի քանի ամսից բուժումը կարելի է դադարեցնել վաղ, մի քանի ամսից: Այլ դեպքերում, երբ հիվանդության ընթացքն ավելի ծանր կամ ագրեսիվ է, Սուլֆասալազինով կամ ուրիշ դեղամիջոցներով բուժումը պետք է շարունակել տարիներ: Բուժումն ամբողջությամբ դադարեցվում է միայն հիվանդության երկարատև և լիարժեք ռեմիսիայի վիճակում:

2.7 Ի՞նչ կարելի է ասել ավանդական/լրացուցիչ բուժման մեթոդների մասին
Կան բազմաթիվ ավանդական և լրացուցիչ բուժման մեթոդներ և դա կարող է շփոթմունք առաջացնել հիվանդների մոտ և նրանց ընտանիքներում:Լավ մտածեք ռիսկերի և օգտակարության մասին՝ այս բուժումները փորձելիս, քանի որ օգուտը շատ փոքր է, և կարող է թանկ նստել ժամանակի, ծախսերի առումով, բեռ դառնալ երեխայի համար: Եթե դուք հետաքրքրված եք ալտերնատիվկամ լրացուցւչ բուժումներով, խնդրում ենք քննարկել այդ հարցը ձեր մանկական ռևմատոլոգի հետ: Շատ բուժումներ կարող են ազդել հիմնական բուժման վրա: Շատ բժիշկներ դեմ կլինեն,հորդորելով ձեզ հետևել բժշկական խորհուրդներին:Շատ կարևոր է չընդհատել ձեզ նշանակված բուժումը:Եթե բուժումն անհրաժեշտ է, որպեսզի հսկել հիվանդությունը,խիստ վտանգավոր կլինի դադարեցնել դեղորայքի ընդունումը, եթե հիվանդությունը դեռ ակտիվ փուլում է: Խնդրում ենք քննարկել ձեր մտահոգությունը բուժման վերաբերյալ ձեր մանկաբուժի հետ:

2.8 Որքա՞ն է տևում հիվանդությունը: Ինչպիսի՞ն է հիվանդության երկարաժամկետ ելքը (պրոգնոզը)
Հիվանդության ընթացքը տարբեր հիվանդների մոտ տարբեր է: Որոշ հիվանդների մոտ արթրիտն արագ է անցնում բուժման ֆոնի վրա: Ուրիշների մոտ ընթացքը լինում է լավացումներով ու սրացումներով: Վերջապես, մի մասի մոտ արթրիտը կարող է չընդմիջվող ընթացք ունենալ: Հիվանդների մեծամասնության մոտ հիվանդության սկզբում առկա են փոփոխություններ միայն ծայրամասային հոդերի և էնթեզների կողմից: Հիվանդության խորացման հետ մի մասի մոտ առաջանում է նաև սակրոիլիալ հոդերի և ողնաշարի ախտահարում: Կայուն ծայրամասային արթրիտ ունեցողների մոտ բարձր է չափահաս տարիքում հոդերի քայքայում առաջանալու վտանգը: Այնուամենայնիվ հիվանդության սկզբում անհնար է կանխագուշակել, թե ինչպիսին կլինի նրա երկարաժամկետ ընթացքը: Ի տարբերություն համարժեք բուժումը կարող է ազդել հիվանդության ընթացքի և պրոգնոզի վրա:


3. Առօրյա կյանքը

3.1 Հիվանդությունն ինչպե՞ս է ազդում երեխայի ու նրա ընտանիքի ամենօրյա կյանքի վրա
Ակտիվ արթրիտի շրջանում գրեթե բոլոր երեխաների ամենօրյա կյանքը ինչ-որ չափով սահմանափակված է: Քանի որ ախտահարվում են գլխավորապես ստորին վերջույթների հոդերը, առանձնապես դժվարանում են քայլելը և սպորտով զբաղվելը:Ծնողների դրական վերաբերմունքը, ովքեր նաև աջակցում և խրախուսում են երեխային լինել անկախ և ֆիզիկապես ակտիվ, խիստ կարևոր է հիվանդության առաջացրած դժվարությունները հաղթահարելու հասակակիցների հետ նորմալ հարաբերություններ կառուցելու և որպես ինքնուրույն, հավասարակշռված ու առողջ անհատ ձևավորվելու համար: Եթե ընտանիքը չի կարողանում տանել այդ բեռը կամ դժվարանում է պայքարել հիվանդույն հետ, հոգեբանական աջակցություն է անհրաժեշտ:Ծնողները պետք է խրախուսեն կատարել ֆիզիկական վարժություններ և ընդունել նշանակված բուժումը:

3.2 Ի՞նչ կասեք դպրոցի մասին
Կան մի քանի գործոններ, որոնք կարող են առաջացնել խնդիրներ դպրոց հաճախելու համար՝ քայլելու դժվարությունը, շուտ հոգնածությունը, ցավը և կարկամությունը: Այդ պատճառով կարևոր է բացատրել ուսուցչին երեխայի հնարավոր պահանջները՝ հարմար սեղան, շարժվումներ կատարելու անհրաժեշտությունը դասաժամերի ընթացքում, հոդերի կարկամությունից խուսափելու համար: Հնարավորության սահմաններում երեխան պետք է մասնակցի նաև ֆիզկուլտուրայի դասերին, այս դեպքում պետք է հաշվի առնել սպորտին վերաբերվող վերևում նշված նկատառումները: Եթե հիվանդությունը լավ հսկվում է, երեխան չի ունենա խնդիր մասնակցել նույն ֆիզիկական վարժություններին, ինչ կատարում են նրա առողջ հասակակիցները:
Դպրոցը երեխայի համար նույնն է , ինչ աշխատանքը՝ մեծահասակների համար ՝ վայր, որտե ղ նա սովորում է ինչպես դառնալ անկախ և արդյունավեր անհատ:Ծնողները և ուսուցիչները պետք է անեն ամեն ինչ, որ հնարավորություն տան երեխային նորմալ մասնակցել դպրոցի միջոցառունժմներին, որպեսզի երեխան հաջողակ լինի ոչ միայ ուսման մեջ, այլ ընդունվի և գնահատվի և՛ մեծերի, և՛ հասակակիցների կողմից:

3.3 Ի՞նչ կասեք սպորտի մասին
Սպորտով զբաղվելը յուրաքանչյուր երեխայի առօրյա կլյանքի էական մասն է: Խորհուրդ են տրվում այն սպորտաձևերը, որոնց դեպքում հոդերի վրա մեխանիկական ծանրաբեռնումը բացակայում է կամ նվազագույնն է, ինչպիսիք են լողը և հեծանիվը:

3.4 Ի՞նչ կասեք սննդի մասին
Չկա որևէ ապացուց, որ սննդակարգը ազդում է հիվանդության վրա: Երեխան պետք է ստանա իր տարիքին համապատասխան առողջ սնունդ: Գերսնուցումը պետք է կանխել, հատկապես ստերոիդներ ստացող երեխաների մոտ, քանի որ ստերոիդները բարձրացնում են ախորժակը:

3.5 Կլիման ազդու՞մ է հիվանդության ընթացքի վրա
Որևէ ապացույց առայժմ չկա, որ կլիման կարող է ազդել հիվանդության վրա

3.6Կարելի՞ է երեխային պատվաստել
Քանի որ հիվանդների մեծ մասը ստանում են ՈՍՀԲ դեղեր և Սուլֆասալազին, պրոֆպատվաստումները հակացուցված չեն և կարող են կատարվել ըստ ազգային օրացույցի: Երե երեխան ստանում է բարձր դոզայով ստերոիդներ, կամ կենսաբանական դեղեր, պետք է խուսափի կենդանի թուլացված պատվաստանյութերով պատվաստումներից (այն է` հակակարմրուկային, կարմրախտային, հակապարօտիտային, հակապոլիոմիելիտային, ): Այլապես դրանք պետք է հետաձգվեն, քանի որ թուլացված իմուն պաշտպանության պայմաններում առկա է ինֆեկցիայի զարգացման ռիսկ:Պատվաստանյութերը, որոնք չեն պարունակում կենդանի հարուցիչներ, , այլ միայն հարուցչի սպիտակուցներ (հակատետանուսային, դիֆթերիային և կապույտ հազի հարուցչի դեմ՝ ԱԿԴՍ կամ ԱԴՍ, հեպատիտ B-ի դեմ, սպանված հակապոլիոմիելիթային, հակա-պնևմոկոկային, մենինգոկոկային, հակա-հեմոֆիլուսային), թույլատրելի են: սակայն հնարավոր է, որ իմունոսուպրեսիայի վիճակում լիարժեք հետպատվաստումային իմունիտետ չառաջանա: Տեսաակնորեն իմունոսուպրեսիան կարող է նվազեցնել կամ վերացնել պատվաստման արդյունքը:

3.7 Ի՞նչ կասեք սեռական կյանքի, հղիության, հակաբեղմնավորիչների մասին
Հիվանդությունն ինքը սեռական կյանքի կամ հղիության առումով որևէ սահմանափակում չի առաջացնում: Սակայն դեղորայք ստանալու դեպքում պետք է միշտ կշռադատել պտղի վրա դեղորայքի հնարավոր վնասակար ազդեցությունների մասին: Պատճառ չկա արգելել երեխա ունենալ, չնայած հիվանդության գենետիկ ասպեկտներին: Հիվանդությունը մահացու չէ, և նույնիսկ եթե երեխան ծնողից ժառանգում է հիվանդության առաջացմանը նախատրամադրող գենետիկական գործոնները, նրա մոտ Յուվենիլ ՍՊԱ-ԷԿԱ-ի առաջանալու հավանականությունը շատ ցածր է:

3.8 Արդյո՞ք երեխայի կյանքը կլինի նորմալ չափահաս դառնալուց հետո:
Սա բուժման հիմնական նպատակներից է և դեպքերի մեծամասնությունում հնարավոր է դրան հասնել: Վերջին տարիների ընթացքում այս և նման հիվանդությունների բուժումը զգալիորեն բարելավվել է: Դեղորայքային բուժման և վերականգնողական միջոցառումների համատեղ կիրառումը ներկայումս հնարավորություն է տալիս կանխել հոդերի մնայուն վնասումը հիվանդների գերակշռող մեծամասնության մոտ:


 
Աջակիցներ
This website uses cookies. By continuing to browse the website you are agreeing to our use of cookies. Learn more   Accept cookies