|
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE STAWÓW
Co
to jest za choroba?
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest przewlekłą
chorobą charakteryzującą się utrzymującym się zapaleniem stawów,
którego objawami są ból, obrzęk i ograniczenie ruchomości. „Idiopatyczne”
znaczy, że nieznana jest jego przyczyna, a „młodzieńcze” znaczy,
że objawy wystąpiły przed 16 rokiem życia.
Co
to znaczy – „choroba przewlekła?
Za przewlekłą uważa się chorobę, w przebiegu której odpowiednie
leczenie nie prowadzi do szybkiego wyzdrowienia, a jedynie do
poprawy klinicznej i wyników badań laboratoryjnych. Oznacza to
również, że nie można przewidzieć jak długo choroba będzie trwała
od momentu jej rozpoznania.
Jak
częste jest występowanie tej choroby?
MIZS jest chorobą rzadką, dotyczy 80 – 100 zachorowań na 100000
dzieci.
Jaka
jest przyczyna MIZS?
Nasz własny układ odpornościowy chroni nas przed działaniem czynników
infekcyjnych (wirusów i bakterii). Jest on zdolny rozróżniać czynniki
obce i potencjalnie niebezpieczne od własnych nieszkodliwych.
Uważa się, że przewlekłe zapalenie stawów wynika z nieprawidłowej
odpowiedzi immunologicznej w związku z nieznanym defektem w układzie
odpornościowym. Defekt ten powoduje traktowanie własnych tkanek
jako obce i niszczenie struktur stawowych.
Z tego powodu choroby te są nazwane „autoimmunizacyjnymi” co oznacza,
że układ odpornościowy działa przeciwko własnym komórkom i narządom.
Jednak nadal nie są wyjaśnione wszystkie mechanizmy doprowadzające
do rozwoju MIZS jak i większości przewlekłych zapalnych chorób
u ludzi.
Czy
jest to choroba dziedziczna?
MIZS nie jest chorobą dziedziczną bezpośrednio przechodzącą od
rodziców do dzieci. Istnieją jednak pewne czynniki genetyczne
predysponujące do występowania choroby. Wszyscy naukowcy są zgodni,
że jest to choroba wieloczynnikowa będąca wynikiem predyspozycji
genetycznej i wpływu czynników środowiskowych (prawdopodobnie
infekcji). Nawet gdy istnieje predyspozycja genetyczna bardzo
rzadko obserwuje się tę chorobę u dwojga dzieci w rodzinie.
Jak
się ją rozpoznaje?
MIZS jest rozpoznawane gdy rozpoczyna się przed 16 rokiem życia,
zapalenie stawów trwa ponad 6 tygodni (należy wykluczyć przelotne
zapalenie stawów towarzyszące infekcjom wirusowym), a przyczyna
jego jest nieznana (co znaczy, że wszystkie inne choroby w przebiegu,
których następuje zapalenie stawów, muszą być wykluczone).
Tak więc termin MIZS obejmuje wszystkie postacie utrzymującego
się zapalenia stawów nieznanego pochodzenia, o początku w wieku
dziecięcym. Rozróżnia się różne postacie zapalenia stawów (patrz
poniżej).
Warunkiem rozpoznania MIZS jest obecność utrzymującego się zapalenia
stawów i staranne wykluczenie innych chorób (na podstawie wywiadu,
badania klinicznego i badań laboratoryjnych).
Co
dzieje się ze stawami?
Błona maziowa otaczająca staw, zwykle bardzo cienka, ulega pogrubieniu,
jest nacieczona komórkami zapalnymi, a ich liczba w płynie stawowym
znacznie wzrasta. To powoduje obrzęk, ból i ograniczenie ruchomości.
Charakterystycznym objawem zapalenia stawów jest sztywność, występująca
po dłuższym unieruchomieniu, szczególnie wyraźna rano (sztywność
poranna).
Często dzieci próbują zmniejszyć ból ustawiając staw w pozycji
pomiędzy zgięciem a wyprostem; ta pozycja nazwana jest „przeciwbólową”,
dla podkreślenia faktu, że jest ona najkorzystniejsza dla zmniejszenia
bólu.
Przy braku właściwego leczenia zapalenie stawu może doprowadzić
do uszkodzenia poprzez dwa mechanizmy:
a) błona maziowa może ulec znacznemu pogrubieniu (z tworzeniem
łuszczki) i poprzez uwolnienie wielu substancji powodować powstanie
nadżerek chrząstki stawowej i kości.
b) utrzymywanie się w/w „przeciwbólowej” pozycji powoduje zaniki,
napięcie lub przykurcze mięśni i tkanek miękkich co doprowadza
do zniekształceń.
Czy
są różne typy choroby?
Są różne postacie MIZS. Odróżnia się je na podstawie obecności
lub braku objawów uogólnienia takich jak gorączka, wysypka, zapalenie
osierdzia (uogólnione MIZS) i liczby zmienionych zapalnie stawów
(postać wielostawowa lub z zajęciem niewielu stawów). Pierwszych
6 miesięcy choroby uznaje się za początek MIZS, który określa
postać choroby.
NIZS
o początku uogólnionym poza zapaleniem stawów charakteryzuje się
obecnością objawów uogólnienia (uogólnienie oznacza zajęcie procesem
chorobowym różnych narządów). Objawami uogólnienia są wysokie,
hektyczne gorączki, którym często towarzyszą drobnoplamiste, różowe
wysypki skórne. Mogą również występować bóle mięśni, powiększenie
wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, zapalenie błon surowiczych
- opłucnej lub osierdzia. Zapalenie stawów, zazwyczaj dotyczące
wielu stawów (5 lub więcej) może być obecne od początku choroby
lub rozwijać się później. Choroba może wystąpić w każdym wieku.
U około połowy chorych objawy uogólnienia procesu, z czasem ulegają
złagodzeniu – co jest dobrym rokowaniem. U innych przy ustępowaniu
objawów uogólnienia dominuje zapalenie stawów. U niektórych pacjentów
zarówno objawy uogólnienia jak i czynne zapalenie stawów utrzymują
się długotrwale.
Uogólnione MIZS występuje u ok. 10% chorych, jest typowe dla wieku
rozwojowego, rzadko obserwuje się je u dorosłych.
MIZS
o początku wielostawowym charakteryzuje się zajęciem w ciągu pierwszych
6 miesięcy choroby co najmniej 5 stawów i brakiem objawów uogólnienia.
W zależności od obecności lub braku we krwi autoprzeciwciał zwanych
czynnikiem reumatoidalnym (RF) rozróżnia się dwie podgrupy: RF
ujemny i RF dodatni.
1) postać wielostawowa seropozytywna (RF+) – jest rzadka u dzieci
(< 5% chorych). Odpowiada ona reumatoidalnemu zapaleniu stawów
(rzs) u dorosłych z obecnością RF najczęściej (najczęstsze przewlekłe
zapalenie stawów w wieku dorosłym). Postać ta charakteryzuje się
początkowo zajęciem symetrycznym drobnych stawów rąk i stóp, a
w dalszym przebiegu innych stawów; znacznie częściej dotyczy płci
żeńskiej zazwyczaj powyżej 10 roku życia. Jest to często ciężka
postać zapalenia stawów.
2) postać wielostawowa seronegatywna (RF - ) – dotyczy 15 – 20%
chorych. Może występować w każdym wieku. Jest postacią heterogenną,
być może zawiera różne jednostki chorobowe, co warunkuje różne
rokowanie.
MIZS o początku z zajęciem niewielu stawów charakteryzuje się
w pierwszych 6 miesiącach choroby zapaleniem mniej niż 5 stawów,
bez utrzymujących się objawów ogólnych. Proces zapalny zazwyczaj
dotyczy dużych stawów (np. kolanowych lub łokciowych) niesymetrycznie.
Niekiedy zajęty jest tylko jeden staw (postać jednostawowa). W
niektórych przypadkach po pierwszych 6 miesiącach proces chorobowy
obejmuje 5 i więcej stawów – ta postać nosi nazwę rozszerzającej
się postaci skąpostawowej.
Postać z zajęciem niewielu stawów zazwyczaj rozpoczyna się przed
6 rokiem życia i występuje częściej u dziewcząt. Przy właściwym
leczeniu, u chorych z przebiegiem nielicznostawowym rokowanie
jest zwykle pomyślne, natomiast jest niepewne u pacjentów, u których
rozwija się uszkodzenie wzroku. U części chorych może dojść do
poważnego powikłania – zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej,
która poprzez naczynia krwionośne odżywia oko. Przedni odcinek
błony naczyniowej jest utworzony przez tęczówkę (iris) i ciałko
rzęskowe. Stan zapalny tej części nosi nazwę przewlekłego zapalenia
błony naczyniowej (uveitis anterior chronica) lub przewlekłego
zapalenia tęczówki i ciałka rzęskowego (iridocyclitis chronica).
Nierozpoznane i nie leczone postępujące zapalenie naczyniówki
może stać się przyczyną ciężkiego uszkodzenia oka. Wczesne rozpoznanie
tego powikłania ma więc ogromne znaczenie. Początkowo zapalenie
przebiega bezobjawowo bez zaczerwienienia, bólu czy zaburzeń widzenia.
Dlatego jest niezbędna kontrola okulistyczna (badania w lampie
szczelinowej) co 3 miesiące. Postać z zajęciem niewielu stawów
jest najczęstszą postacią MIZS (50% chorych). Obecne we krwi przeciwciała
(ppj) często towarzyszą zapaleniu błony naczyniowej oka – co jest
typowe u dzieci, a nie obserwowane u dorosłych.
Łuszczycowe
zapalenie stawów
Charakteryzuje się ono towarzyszącymi zmianami łuszczycowymi.
Łuszczyca jest chorobą skóry charakteryzującą się złuszczającymi
wykwitami skórnymi w obrębie łokci i kolan. Zamiany skórne mogą
wyprzedzać zapalenie stawów lub rozwijać się później. Ta postać
zapalenia stawów ma różny obraz kliniczny i rokowanie.
Zapalenie
stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgien.
Najczęściej stan zapalny dotyczy nielicznych zazwyczaj dużych,
stawów kończyn dolnych z zapaleniem przyczepów ścięgien i wiązadeł.
Głównym umiejscowieniem bólu jest stopa (okolice kości piętowej).
Niekiedy u tych pacjentów dochodzi do ostrego zapalenia naczyniówki
oka podobnie jak w postaci nielicznostawowej, ale z zaczerwienieniem,
łzawieniem i nadwrażliwością na światło. Większość tych pacjentów
ma obecny antygen zgodności tkankowej B27 (HLA B27).Ta postać
MIZS dotyczy zazwyczaj chłopców w wieku 7 – 8 lat. Przebieg choroby
jest różny. U niektórych pacjentów dochodzi do złagodzenia objawów,
u innych proces chorobowy rozszerza się na stawy kręgosłupa, początkowo
na stawy krzyżowo-biodrowe. Ta postać choroby zaliczana jest do
grupy spondyloartropatii (ponieważ choroba dotyczy kręgosłupa)
częściej występującej u dorosłych.
Co
jest przyczyną przewlekłego zapalenia tęczówki? Jaki to ma związek
z zapaleniem stawów?
Tak jak w zapaleniu stawów, zapalenie oka jest wynikiem nieprawidłowej
odpowiedzi immunologicznej (autoimmunizacyjnej) uszkadzającej
narząd wzroku. Dokładne mechanizmy nie są jeszcze poznane.
Powikłanie to występuje przede wszystkim u pacjentów w młodym
wieku z nielicznostawową postacią MIZS i obecnością przeciwciał
przeciw jądrowych (ppj). Powiązanie zmian w oczach z zajęciem
stawów nie jest poznane. Należy pamiętać, że zapalenie stawów
i zapalenie tęczówki mogą nie występować jednocześnie i badania
w lampie szczelinowej muszą być wykonywane nawet gdy zapalenie
stawów ulega remisji. Przebieg zapalenia błony naczyniowej oka
charakteryzują okresy zaostrzeń niezależnych od aktywności zapalenia
stawów. Zazwyczaj występuje po zapaleniu stawów i może być wykryte
w tym samym czasie, najrzadziej poprzedza zapalenie stawów. Kiedy
zapalenie tęczówki jest bezobjawowe często nie jest rozpoznawane
we wczesnym okresie , ale dopiero gdy już zmiany zapalne są zaawansowane
np. występują zaburzenia widzenia.
Czy
choroba u dzieci różni się od dorosłych?
Zazwyczaj tak. Postać wielostawowa serododatnia (RF +) dotyczy
ok. 70% chorych na rzs, a u ok. 5% pacjentów z MIZS. Postać z
zajęciem niewielu stawów występuje u ok. 50% MIZS, a nie występuje
u dorosłych. Postać uogólniona charakterystyczna dla wieku rozwojowego
jest rzadka u dorosłych.
Jaki
rodzaj badań laboratoryjnych jest niezbędny?
Pewne badania laboratoryjne są użyteczne w skojarzeniu z obrazem
klinicznym, aby lepiej określić postać MIZS i wyłonić pacjentów
z ryzykiem rozwoju powikłań jak zapalenia tęczówki.
Czynnik
reumatoidalny (RF) jest autoprzeciwciałem, które jest obecne w
wysokim mianie tylko w postaci wielostawowej MIZS, jako odpowiednika
seropozytywnego rzs u dorosłych.
Przeciwciała przeciwjadrowe (ppj) są bardzo często obecne u pacjentów
z wczesnym początkiem MIZS z zajęciem nielicznych stawów. Ich
obecność stanowi duże ryzyko zapalenia naczyniówki oka, co nakazuje
badanie okulistyczne w lampie szczelinowej co 3 miesiące.
HLA B27 jest obecny w ponad 80% pacjentów z zapaleniem przyczepów
ścięgien towarzyszącym zapaleniu stawów. W zdrowej populacji jego
obecność stwierdza się w 5 – 8%.
Inne badania takie jak OB., białko C – reaktywne (CRP) są wskaźnikami
ogólnymi aktywności stanu zapalnego i są przydatne w ocenie leczenia,
ale przede wszystkim należy się opierać na ocenie objawów klinicznych.
Zależnie od rodzaju leczenia należy u pacjenta wykonywać badania
okresowe (jak morfologia, enzymy wątrobowe, badanie moczu itp.)
dla oceny ewentualnych niepożądanych efektów leczenia.
Dla oceny postępu choroby oraz wyników postępowania terapeutycznego
należy okresowo wykonywać badanie radiologiczne.
Jak
się leczy MIZS?
Nie ma specyficznego leczenia MIZS. Celem leczenia jest przystosowanie
dziecka do normalnego życia, zapobieganie uszkodzeniu stawów i
narządów oczekując na spontaniczną poprawę choroby, która może
wystąpić w różnym czasie. Leczenie polega przede wszystkim na
stosowaniu leków hamujących objawy i/lub stan zapalny stawów,
jak również na postępowaniu rehabilitacyjnym, które utrzymując
ruchomość stawów zapobiega powstawaniu deformacji. Leczenie musi
być kompleksowe i wymaga współpracy wielu specjalistów (pediatry-reumatologa,
ortopedy, fizyko- i kineziterapeuty, okulisty).
1)
Niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ) są objawowymi lekami przeciwzapalnymi
i przeciwgorączkowymi; objawowe to znaczy, że nie powodują ustępowania
choroby, ale kontrolują objawy związane ze stanem zapalnym. Najczęściej
stosowany jest naproksen i ibuprofen, aspiryna chociaż skuteczna
i tania jest obecnie rzadziej używana ze względu na ryzyko objawów
niepożądanych (uszkodzenia wątroby w uogólnionej postaci MIZS).
Leki te są zazwyczaj dobrze tolerowane i objawy ze strony przewodu
pokarmowego – najczęstszy objaw uboczny u dorosłych, nie są częste
u dzieci. Jednoczesne stosowanie kilku NLPZ jest przeciwwskazane,
ale przy braku efektu przy stosowaniu jednego preparatu można
go zamienić na inny. Efekt leczenia zwykle pojawia się po paru
tygodniach.
2) Iniekcje dostawowe są wskazane gdy zmiany zapalne z wysiękiem
dotyczą jednego lub kilku stawów i/lub utrzymuje się przykurcz
bólowy zagrażający trwałym zniekształceniem. Stosuje się długo
działające preparaty glikokortykosteroidów (GK). Preferowany jest
hexacetonid triamcinolonu o długotrwałym (zwykle kilkumiesięcznym)
działaniu. Działanie ogólne tych preparatów jest niewielkie.
3) Leki „drugiego rzutu” są stosowane u dzieci z postępującym
zapaleniem wielostawowym pomimo stosowanych NLPZ i iniekcji GK.
Zazwyczaj stosuje się je razem z NLPZ, a działanie ich ujawnia
się po kilku tygodniach a nawet miesiącach leczenia.
Lekiem pierwszego wyboru z tej grupy jest metotreksat (MTX) podawany
w niskich dawkach 1 raz w tygodniu, u większości pacjentów z dobrym
efektem. MTX ma działanie przeciwzapalne i u niektórych chorych
powoduje ustąpienie objawów choroby. Zazwyczaj jest dobrze tolerowany,
ale może powodować podwyższenie poziomu aminotransferaz. Możliwość
wystąpienia objawów toksycznych wymaga monitorowania leczenia
okresowymi badaniami laboratoryjnymi.
Równoczesne podawanie kwasu foliowego zmniejsza ryzyko wystąpienia
objawów ubocznych.
Salazopiryna jest również skuteczna w leczeniu MIZS, ale może
być gorzej tolerowana niż metotreksat. Brak jeszcze odległej oceny
wprowadzanych niedawno leków takich jak cyklosporyna lub leflunomid.
Dotychczasowe doświadczenia w stosowaniu cyklosporyny wykazały
jej skuteczność w leczeniu zespołu aktywacji makrofagów będących
potencjalnym zagrażającym życiu powikłaniem MIZS. Jest to ciężkie,
często zagrażające życiu powikłanie uogólnionej postaci MIZS,
będące wynikiem nasilającego się procesu zapalnego. Natomiast
obecnie brak informacji o skuteczności leflunomidu u dzieci.
W ostatnich latach powstały nowe możliwości terapeutyczne związane
z wprowadzeniem do leczenia preparatów anty TNF, leków wybiórczo
blokujących czynnik martwicy nowotworów (TNF). TNF jest głównym
mediatorem procesu zapalnego. Leki te stosowane same lub jednocześnie
z MTX są skuteczne u większości pacjentów. Efekt ich działania
jest szybki przy dużym, jak dotąd, bezpieczeństwie ich stosowania.
Konieczne są jednak długotrwałe obserwacje dla oceny ewentualnych
odległych skutków niepożądanych. Leki te są bardzo drogie. Wszystkie
leki drugiego rzutu muszą być stosowane pod ścisłą kontrolą lekarską.
4) Glikokortykosteroidy (GK) mają bardzo silne działanie przeciwzapalne,
ale ich długotrwałe stosowanie jest ograniczone ze względu na
znaczne objawy niepożądane jak np. osteoporoza i opóźnienie wzrostu.
Są one jednak niezbędne w leczeniu objawów ogólnych nie poddających
się innym metodom leczenia, ciężkich powikłań z zagrożeniem życia,
a także w terapii „pomostowej” w oczekiwaniu na efekt działania
leków drugiego rzutu.
GK są również stosowane miejscowo w leczeniu zapalenia błony naczyniowej
oka. W zaawansowanych zmianach zapalnych podaje się je również
pozagałkowo. Niekiedy stan narządu wzroku jest wskazaniem do ogólnego
podania GK.
5) Leczenie ortopedyczne obejmuje operacyjne zabiegi rozluźniające
na tkankach miękkich u chorych z przykurczami z ograniczeniem
ruchomości. Endoprotezoplastyka jest koniecznością w przypadkach
znacznego zniszczenia stawów.
6) Rehabilitacja jest podstawową częścią leczenia. Polega ona
na prowadzeniu odpowiednich ćwiczeń, niekiedy konieczne jest stosowanie
łusek korekcyjnych zabezpieczających właściwe ustawienie. Leczenie
to powinno być wprowadzone jak najwcześniej, a celem jego jest
utrzymanie lub poprawa ruchomości stawów, zapobieganie zanikom
i przykurczom mięśni jak również powstawania zniekształceń.
Jakie
są główne uboczne objawy niepożądane leczenia?
Leki stosowane w terapii MIZS są zazwyczaj dobrze tolerowane.
Objawy ze strony przewodu pokarmowego są najczęstszymi ubocznymi
efektami stosowania NLPZ (które powinny być podawane z pożywieniem)
częściej u dorosłych niż u dzieci. Mogą one być również powodem
wzrostu w surowicy poziomu enzymów wątrobowych, ale nie są to
częste przypadki poza stosowaniem aspiryny.
MTX jest również dobrze tolerowany niekiedy występują nudności
i wymioty. Ważnym jest wykonywanie okresowo badań laboratoryjnych
(morfologia, enzymy wątrobowe itp.). Najczęściej stwierdza się
wzrost enzymów wątrobowych, który ulega normalizacji przy przerwaniu
lub zmniejszeniu dawki MTX. Równoczesne stosowanie kwasu foliowego
zmniejsza możliwość hepatotoksyczności leku. Zdarzają się sporadycznie
objawy uczulenia na metotreksat.
Objawy nietolerancji Salazopiryny nie występują często; zazwyczaj
stwierdza się zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, wzrost
enzymów wątrobowych (uszkodzenie wątroby), leukopenię (zmniejszenie
liczby krwinek białych zwiększające ryzyko infekcji) lub wysypki
skórne. Podobnie jak przy leczeniu Mtx konieczne są okresowe badania
laboratoryjne.
Preparaty anty-TNF są zazwyczaj dobrze tolerowane. Konieczna jest
stała, staranna kontrola odnośnie wystąpienia poważnych infekcji.
Długotrwałe leczenie GK w znaczących dawkach niesie możliwość
poważnych objawów niepożądanych jak ograniczenie wzrostu i osteoporoza.
GK w dużych dawkach wzmagają apetyt, co jest powodem otyłości
posterydowej. Konieczna jest edukacja dziecka i rodziny odnośnie
właściwej diety niskokalorycznej.
Jak
długo powinno trwać leczenie?
Powinno ono trwać tak długo jak utrzymuje się choroba, a czas
jej trwania jest nieprzewidywalny; u wiekszości chorych na MIZS
po kilku lub kilkunastu latach dochodzi do spontanicznej poprawy.
Przebieg MIZS charakteryzuje się okresami złagodzeń i zaostrzeń
co prowadzi do znacznych zmian w leczeniu. Całkowite zaprzestanie
leczenia jest możliwe po długotrwałym i całkowitym ustąpieniu
czynnych objawów choroby (remisja).
Jak
często i jak długo powinny być prowadzone kontrolne badania oczu
w lampie szczelinowej?
U pacjentów z czynnikami ryzyka (obecne ppj) badania w lampie
szczelinowej powinny być przeprowadzane co 3 miesiące. Jeżeli
jest obecne zapalenie błony naczyniowej oka kontrole muszą być
częstsze, zależnie od ciężkości procesu zapalnego.
Ryzyko wystąpienia zapalenia naczyniówki z czasem się zmniejsza,
ale również może wystąpić wiele lat od początku zapalenia stawów
i dlatego ostrożnie jest kontrolować stan oczu nawet kilka lat
po ustąpieniu zapalenia stawów.
Ostre zapalenie błony naczyniowej oka występuje u pacjentów z
zapaleniem stawów i przyczepów ścięgien jest pełnoobjawowe (ból,
zaczerwienienie, fotofobia) i nie wymaga częstego badania w lampie
szczelinowej dla wczesnego rozpoznania.
Jak
długo trwa i jakie jest rokowanie zapalenia stawów?
Rokowanie zapalenia stawów zależy od ciężkości procesu, postaci
MIZS oraz wczesnego i odpowiedniego leczenia. Uległo ono znacznej
poprawie w ciągu ostatnich 10 lat w wyniku postępu metod leczniczych.
Rokowanie w uogólnionym MIZS jest różne. U około połowy pacjentów
proces zapalny dotyczy niewielu stawów, a choroba przebiega z
okresowymi zaostrzeniami; w dalszym przebiegu często dochodzi
do spontanicznej poprawy. Inna grupa chorych ma utrzymujące się
zapalenie stawów, podczas gdy objawy uogólnienia mają tendencję
do ustępowania z upływem czasu ; u części chorych dochodzi do
zmian destrukcyjnych w stawach. Ostatecznie u niewielkiej grupy
chorych obserwuje się utrzymywanie objawów uogólnienia z czynnym
zapaleniem stawów – ta grupa chorych ma najgorsze rokowanie z
możliwością rozwoju skrobiawicy, ciężkiego powikłania wymagającego
leczenia immunosupresyjnego.
Wielostawowa, serododatnia (RF +) postać MIZS często przebiega
z postępującym zapaleniem stawów doprowadzającym do ciężkich zmian
destrukcyjnych.
Wielostawowa, seroujemna (RF -) postać MIZS jest niejednorodna
zarówno w prezentacji objawów klinicznych jak i przebiegu. Zazwyczaj
prognoza jest lepsza niż w grupie serododatniej, wielostawowej
postaci MIZS, ale u ok. ¼ chorych dochodzi do znacznego uszkodzenia
stawów.
W postaci MIZS z zajęciem niewielu stawów rokowanie co do układu
ruchu jest dobre, o ile proces nie ulega rozszerzeniu na wiele
stawów – u tych ostatnich rokowanie jest podobne jak w postaci
wielostawowej, seroujemnej MIZS.
Większość pacjentów z łuszczycowym zapaleniem stawów ma przebieg
choroby podobny do postaci z zajęciem niewielu stawów, ale obserwuje
się u nich częstsze przejście w postać wielostawową.
U chorych ma MIZS z towarzyszącą entezopatią proces chorobowy
może z czasem ustępować lub ulegać pogorszeniu – rozwijając zapalenie
stawów krzyżowo-biodrowych.
Jak dotąd brak klinicznych i laboratoryjnych wskaźników pozwalających
we wczesnym okresie choroby przewidzieć jej dalszy przebieg. Poznanie
czynników prognostycznych pozwoliłoby na kwalifikację pacjentów
do wczesnego leczenia agresywnego.
A
co z zapaleniem błony naczyniowej oka?
Zapalenie błony naczyniowej oka nie leczone może prowadzić do
ciężkich powikłań jak zmętnienie soczewki oka (zaćma) lub ślepota.
Jednak wprowadzenie wczesnego leczenia zazwyczaj daje bardzo dobre
wyniki. Głównym czynnikiem warunkującym rokowanie jest jak najwcześniejsze
rozpoznanie.
Czy
wolno u chorych przeprowadzać szczepienia ochronne?
Jeżeli pacjent jest leczony immunosupresyjnie (GK MTX, anty-TNF
i in.) szczepienie żywymi, atenuowymi, szczepionkami wirusowymi
(takimi jak przeciw-różyczkowe, przeciw-odrowe, przeciw-świnkowe,
przeciw-polio Sabin i BGG) musi być wstrzymane ze względu na możliwość
infekcji w związku z obniżeniem odporności. Szczepionki zawierające
jedynie białka infekcyjne (przeciw-tężcowe, przeciw-błonicze,
przeciw-polio Salk, przeciw-hepatitis B, przeciw-krztuścowe, pneumokokowe,
haemophilus, meningokokowe) mogą być stosowane, jakkolwiek teoretycznie
szczepienia mogą być nieskuteczne ze względu na leczenie immunosupresyjne.
Czy
dieta może mieć wpływ na przebieg choroby?
Obecnie nie ma danych wskazujących na wpływ diety na chorobę.
Dieta powinna być zrównoważona, odpowiednia do wieku dziecka.
Należy unikać przekarmienia pacjentów leczonych GK, które wzmagają
łaknienie.
Czy
klimat ma wpływ na przebieg choroby ?
Nie ma danych wskazujących na wpływ klimatu na objawy choroby.
Czy
dozwolone jest uprawianie sportu?
Uprawianie sportu należy do podstawowych funkcji życiowych zdrowego
dziecka. Jednym z celów leczenia MIZS jest doprowadzenie pacjenta,
najbardziej jak to możliwe, do prowadzenia normalnego trybu życia
na równi z rówieśnikami. Ogólną tendencją jest pozwolenie dziecku
na uprawianie sportu w granicach wydolności bólowej stawów. Wychodzi
się z założenia, że niewielki uraz mechaniczny jest mniej szkodliwy
niż szkoda psychiczna związana z zakazem zabaw z kolegami. Należy
dziecko zachęcić do aktywności i wyboru zajęć sportowych, w których
uraz mechaniczny jest maksymalnie ograniczony – np. pływanie lub
jazda na rowerze.
Czy
dziecko może normalnie uczęszczać do szkoły?
Ogromnie ważne jest uczęszczanie chorego dziecka do szkoły. Istnieje
jednak kilka czynników stwarzających problemy: trudności w poruszaniu
się , mniejsza odporność na zmęczenie, ból i sztywność stawów.
Konieczny jest dobry kontakt z nauczycielami – zapewnienie dziecku
właściwego miejsca do nauki (stół, odpowiednie krzesło) możliwość
ruchu podczas zajęć szkolnych dla zmniejszenia sztywności stawów,
pomoc w razie trudności w pisaniu. O ile to możliwe dziecko powinno
brać udział w lekcjach wychowania fizycznego z zastrzeżeniem jak
wymieniono powyżej.
Szkoła dla dziecka, tak jak praca dla dorosłych, jest miejscem
nauki samodzielności i niezależności. Rodzice i nauczyciele powinni
umożliwić choremu dziecku uczestniczenie w aktywnym życiu szkoły,
w osiąganiu sukcesów, a także dbać o dobre kontakty z rówieśnikami
i dorosłymi, aby uzyskać akceptację dziecka przez otoczenie.
Czy
dziecko będzie miało normalne, dorosłe życie?
Jest to jeden z głównych celów leczenia i u większości dzieci
jest on osiągnięty. Terapia MIZS w ostatnich latach uległa znakomitej
poprawie i pewnym jest, że w najbliższej przyszłości będą do dyspozycji
nowe leki. Połączenie leczenia farmaceutycznego i rehabilitacji
u większości chorych umożliwia zapobieganie uszkodzeniu stawów.
Dużą uwagę przywiązuje się do stanu psychicznego dziecka i rodziny.
Przewlekłe choroby takie jak MIZS, są trudnym wyzwaniem dla całej
rodziny, tym większym im cięższy jest stan chorego. Dla dziecka
trudnym psychicznie będzie dźwiganie ciężaru choroby bez pomocy
rodziców. Rodzice często są nadopiekuńczy i całkowicie chcą odciążyć
dziecko od problemów codziennych. Może to być przyczyną poczucia
niższości wpływającego na samopoczucie dziecka, co może być większym
problemem niż zapalenie stawów.
Pozytywne myślenie rodziców, którzy podtrzymują psychicznie i
dodają odwagi dziecku w osiągnięciu jak największej niezależności
pozwala uniknąć trudności związanych z chorobą, osiągnąć pomyślne
kontakty z rówieśnikami i osobistą równowagę. Kiedy rodzice nie
mogą podołać ciężarowi choroby konieczne jest wspomożenie psychologiczne.

|