Pres European Union Printo

 

ΠΟΡΦΥΡΑ HENOCH-SCHOENLEIN

Τι είναι;
Η Πορφύρα Henoch-Schoenlein (HSP) είναι μία κατάσταση κατά την οποία φλεγμαίνουν τα μικρά αγγεία του αίματος (τριχοειδή αγγεία). Η φλεγμονή αυτή ονομάζεται αγγειίτιδα και συνήθως προσβάλλει τα μικρά αγγεία του δέρματος, του εντέρου και των νεφρών. Τα αγγεία που φλεγμαίνουν μπορεί να αιμορραγούν στο δέρμα, προκαλώντας ένα σκούρο κόκκινο ή πορφυρό εξάνθημα που ονομάζεται πορφύρα. Μπορεί επίσης να αιμορραγούν στο έντερο ή στα νεφρά προκαλώντας κόπρανα στικτά με αίμα ή αίμα στα ούρα (αιματουρία). Η HSP πήρε το όνομά της από τους γιατρούς Henoch και Schoenlein, που την περιέγραψε ο καθένας χωριστά πριν από εκατό περίπου χρόνια.

Πόσο συχνή είναι;
Η HSP, παρόλο που δεν είναι μία συχνή νόσος στην παιδική ηλικία, είναι η πιο κοινή συστηματική αγγειίτιδα σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών. Είναι πιο συχνή σε αγόρια από ότι σε κορίτσια (2:1).
Δεν υπάρχει εθνική ή γεωγραφική προτίμηση της νόσου.
Οι περισσότερες περιπτώσεις στην Ευρώπη και στο Βόρειο Ημισφαίριο συμβαίνουν το χειμώνα, αλλά κάποιες περιπτώσεις εμφανίζονται επίσης και κατά τη διάρκεια του φθινοπώρου ή της άνοιξης.

Ποια είναι τα αίτια της νόσου;
Κανείς δεν γνωρίζει τι προκαλεί την HSP.
Λοιμώδεις παράγοντες (όπως ιοί και μικρόβια) πιστεύεται ότι μπορεί να πυροδοτούν την εμφάνιση της νόσου επειδή εκδηλώνεται συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Ωστόσο, μερικές φορές η HSP έχει συσχετισθεί με τη χορήγηση φαρμάκων, τσιμπήματα από έντομα, έκθεση στο κρύο, χημικές τοξίνες και με τη λήψη συγκεκριμένων αλλεργιογόνων τροφών. Για τους λόγους αυτούς, παλαιότερα είχε χρησιμοποιηθεί ο όρος «αλλεργική πορφύρα», επειδή η HSP θεωρούνταν ότι ήταν μια αλλεργική αντίδραση σε όλους αυτούς τους παράγοντες. Σε μερικές χώρες ονομάζεται επίσης «ρευματοειδής πορφύρα», εξαιτίας της συσχέτισης των συμπτωμάτων με τις αρθρώσεις και τους μύς (βλέπε παρακάτω «Ποιά είναι τα κύρια συμπτώματα;»).
Το εύρημα εναπόθεσης στις βλάβες της HSP συγκεκριμένων προϊόντων του ανοσιακού συστήματος, όπως της ανοσοσφαιρίνης Α (IgA), υποδηλώνει ότι μια μη φυσιολογική απάντηση του ανοσιακού συστήματος προσβάλλει τα μικρά αγγεία στο δέρμα, στις αρθρώσεις, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στα νεφρά και σπάνια στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στους όρχεις και προκαλεί τη νόσο.

Είναι κληρονομική; Είναι μεταδοτική; Μπορεί να προληφθεί;
Η HSP δεν είναι κληρονομική νόσος. Δεν είναι μεταδοτική και δε μπορεί να προληφθεί.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;
Το κυριότερο σύμπτωμα είναι ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα που υπάρχει σε όλους τους ασθενείς με HSP. Το εξάνθημα συνήθως ξεκινάει με κόκκινα στίγματα ή με κατά τόπους κόκκινες περιοχές ή με κόκκινα υπερυψωμένα σημάδια που μετατρέπονται σε μια μελανιά, που γίνεται με τον καιρό μωβ. Ονομάζεται «ψηλαφητή πορφύρα», επειδή οι υπερυψωμένες δερματικές βλάβες μπορούν να ψηλαφηθούν. Η πορφύρα συνήθως καλύπτει τα κάτω άκρα και τους γλουτούς, παρόλο που κάποιες βλάβες μπορεί επίσης να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος (άνω άκρα, κορμός, κλπ).
Στην πλειοψηφία των ασθενών (>65%) παρουσιάζεται πόνος στις αρθρώσεις (αρθραλγία) ή πόνος και διόγκωση των αρθρώσεων με περιορισμό της κινητικότητας (αρθρίτιδα) συνήθως στα γόνατα, τους αστραγάλους και λιγότερο συχνά στους καρπούς, στους αγκώνες και στα δάχτυλα. Η αρθραλγία και/ή η αρθρίτιδα συνοδεύονται από οίδημα (διόγκωση) και ευαισθησία των μαλακών ιστών που βρίσκονται κοντά και γύρω από τις αρθρώσεις. Η διόγκωση των μαλακών ιστών στα χέρια και στα πόδια, στο μέτωπο και στο όσχεο μπορεί να συμβεί στα πρώιμα στάδια της νόσου, ιδιαίτερα στα πολύ μικρά παιδιά.
Τα αρθρικά συμπτώματα είναι παροδικά και εξαφανίζονται μέσα σε λίγες μέρες.
Όταν φλεγμαίνουν τα αγγεία του εντέρου, υπάρχει περιοδικός κοιλιακός πόνος σε περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων, συνήθως γύρω από τον ομφαλό και μπορεί να συνοδεύεται από ήπια ή σοβαρή γαστρεντερική αιμορραγία. Πολύ σπάνια μπορεί να συμβεί μια μη φυσιολογική αναδίπλωση του εντέρου που ονομάζεται εγκολεασμός που προκαλεί απόφραξη του εντέρου και μπορεί να χρειαστεί εγχείρηση.
Όταν φλεγμαίνουν τα αγγεία των νεφρών μπορεί να αιμορραγούν (σε περίπου 20-35% των ασθενών) και μπορεί να εμφανισθεί από ήπια μέχρι σοβαρή αιματουρία και πρωτεϊνουρία (λεύκωμα στα ούρα). Συνήθως τα νεφρικά προβλήματα δεν είναι

σοβαρά. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η νεφρική νόσος μπορεί να διαρκέσει για μήνες ή χρόνια και μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια (1-5%). Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι απαραίτητη η συνεργασία ενός νεφρολόγου (ή παιδονεφρολόγου) με τον παιδίατρο που παρακολουθεί τον ασθενή.
Τα συμπτώματα που περιγράφηκαν παραπάνω συνήθως διαρκούν 4 εώς 6 εβδομάδες. Περιστασιακά μπορεί να προηγούνται από την εμφάνιση των δερματικών εξανθημάτων συνήθως λίγες μέρες. Μπορεί να εμφανίζονται ταυτόχρονα ή σταδιακά με διαφορετική σειρά.
Άλλα συμπτώματα όπως σπασμοί, εγκεφαλική ή πνευμονική αιμορραγία και διόγκωση των όρχεων, που οφείλονται στη φλεγμονή των αγγείων σε άλλα όργανα του σώματος, εμφανίζονται σπάνια.

Είναι η νόσος ίδια σε κάθε παιδί;
Η νόσος είναι περίπου η ίδια σε κάθε παιδί, αλλά η έκταση της προσβολής του δέρματος και των οργάνων μπορεί να ποικίλει πολύ από ασθενή σε ασθενή. Η HSP μπορεί να εμφανισθεί ως ένα μοναδικό επεισόδιο ή ως αρκετές περιοδικές υποτροπές.

Είναι η νόσος διαφορετική στα παιδιά από ότι στους ενήλικες;
Η νόσος στα παιδιά δεν είναι διαφορετική από αυτή στους ενήλικες, αλλά σπάνια συμβαίνει σε αυτούς.

Πως μπαίνει η διάγνωση;
Η διάγνωση της HSP είναι κυρίως κλινική και βασίζεται στο κλασικό πορφυρικό εξάνθημα που συνήθως περιορίζεται στα κάτω άκρα και στους γλουτούς και είτε συσχετίζεται είτε όχι με κοιλιακό πόνο, με προσβολή των αρθρώσεων και με αιματουρία. Άλλα νοσήματα που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια εικόνα πρέπει να αποκλεισθούν.

Τι είδους εργαστηριακές και άλλες εξετάσεις είναι χρήσιμες;
Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις που συμβάλλουν στη διάγνωση της HSP. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) ή η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (μέτρηση συστηματικής φλεγμονής) μπορεί να είναι φυσιολογικές ή αυξημένες. Η λανθάνουσα αιμορραγία στα κόπρανα μπορεί να είναι θετική εξαιτίας μικρής εντερικής αιμορραγίας. Κατά την πορεία της νόσου πρέπει να γίνεται ανάλυση ούρων για να εντοπισθεί τυχόν νεφρική προσβολή. Η αιματουρία χαμηλού βαθμού είναι συχνή και υποχωρεί με τον καιρό.
Εάν η νεφρική προσβολή είναι σοβαρή (νεφρική ανεπάρκεια ή βαριάς μορφής πρωτεϊνουρία) απαιτείται νεφρική βιοψία.

Μπορεί να θεραπευθεί;
Οι περισσότεροι ασθενείς με HSP έχουν καλή πορεία και δεν χρειάζονται καθόλου φαρμακευτική αγωγή.
Η θεραπεία, όταν είναι απαραίτητη, είναι κυρίως υποστηρικτική, με έλεγχο του πόνου είτε με απλά αναλγητικά (παυσίπονα), όπως παρακεταμόλη ή με μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως ιμπουπροφένη και ναπροξένη, όταν τα ενοχλήματα από τις αρθρώσεις είναι πιο έντονα.
Η χορήγηση στεροειδών (πρεδνιζόνη) συνιστάται σε ασθενείς με σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα ή αιμορραγία και στις σπάνιες περιπτώσεις με σοβαρά συμπτώματα σε άλλα όργανα (πχ όρχεις). Αν η νεφρική νόσος είναι σοβαρή πρέπει να διενεργείται νεφρική βιοψία και, αν επιβάλλεται, αρχίζει μια συνδυασμένη φαρμακευτική αγωγή με στεροειδή και ανοσοκατασταλτικά.

Ποιές είναι οι ανεπιθύμητες ενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής;
Επειδή στις περισσότερες περιπτώσεις της HSP δεν είναι απαραίτητη η φαρμακευτική αγωγή ή χορηγείται για μικρό χρονικό διάστημα, δεν αναμένονται σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Στις σπάνιες περιπτώσεις σοβαρής νεφρικής νόσου, που απαιτεί τη χορήγηση πρεδνιζόνης και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων μπορεί να αποτελέσουν πρόβλημα (βλέπε το κεφάλαιο «Φαρμακευτική θεραπεία»).

Πόσο καιρό θα διαρκέσει η νόσος;
Η όλη πορεία της νόσου διαρκεί 4-6 εβδομάδες. Τα μισά από τα παιδιά έχουν τουλάχιστον μία υποτροπή μέσα σε μία περίοδο 6 εβδομάδων, που είναι συνήθως πιο σύντομη και ήπια από την πρώτη. Σπανίως οι υποτροπές διαρκούν περισσότερο. Η πλειοψηφία των ασθενών αναρρώνει πλήρως.

Τι είδους περιοδικές εξετάσεις απαιτούνται;
Τα δείγματα ούρων πρέπει να ελέγχονται αρκετές φορές κατά τη διάρκεια και μετά την ύφεση της HSP για τον εντοπισμό νεφρικών προβλημάτων, επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις η νεφρική προσβολή μπορεί να εμφανισθεί αρκετές εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου.

Ποια είναι η μακροχρόνια έκβαση της νόσου;
Στα περισσότερα παιδιά η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη και δεν προκαλεί μακροχρόνια προβλήματα. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών, που παρουσιάζει επίμονη ή σοβαρή νεφρική νόσο, μπορεί να εμφανίσει μια εξελικτική πορεία με πιθανή νεφρική ανεπάρκεια.

Τι γίνεται με το σχολείο/αθλήματα/ με τους εμβολιασμούς;
Κατά τη διάρκεια της οξείας νόσου, η σωματική δραστηριότητα συνήθως περιορίζεται, αλλά μετά την ανάρρωση το παιδί μπορεί να πάει ξανά στο σχολείο και να ζήσει φυσιολογικά. Οι εμβολιασμοί θα πρέπει επίσης να αναβληθούν και για το πότε θα συνεχισθούν θα αποφασίσει ο παιδίατρος του παιδιού.