Pres European Union Printo

 

SEYREK GÖRÜLEN ÇOCUKLUK ÇAGI BIRINCIL VASKÜLILITLERI

Nedir?
Vaskülit damar iltihabi anlamina gelir. Vaskülitler birçok hastaligi kapsar. Birincil vaskülitin anlami hastaligin baslica hedef organinin kan damarlari olmasidir. Vaskülitin adi ve siniflamasi tutulan damarlarin büyüklügü ve tipine göre degisir.
5
Ne kadar yaygindir?
Birincil vaskülitlerin bazilari sik görülen çocukluk çagi hastaliklaridir (Henoch-Schönlein purpura veya Kawasaki hastaligi). Ancak asagida açiklanan hastaliklar seyrek görülürler ve kesin sikligi bilinmemektedir.

Hastaligin nedenleri nelerdir? Kalitimsal mi? Bulasici mi? Önlenebilir mi?
Bu gruptaki hastaliklar siklikla ailevi degildir. Hastalarin çogunlugunun yalnizca kendileri etkilenmislerdir ve çocuklarinin ayni hastaliai yakalanma olasiligi düsüktür. Çesitli genlerin, enfeksiyonlarin ve çevresel faktörlerin hastalik gelisiminde önemli olduguna inanilmaktadir.
Bu hastaliklar bulasici degildir ve önlenemeyebilir.

Vaskülitte kan damarlarina ne olur?
Kan damarlari vücudun bagisiklik sistemi hücreleritarafindan isgale ugrar. Damarin iç bölümü bas rolü oynar. Saglikli kimselerde damarlar normal kan akisina izin verir. Eger damar duvari hasar gördüyse ya da iltihaplandiysa, damar içinde olusmaya baslayan kan pihtisi daralma ve tikanmaya yol açar.
Damar duvari boyunca yerlesen kan dolasimindaki iltihabi hücreler, daha çok damara olmak üzere etrafindaki dokulara da hasar verirler. Damar duvarinin “geçirgenliginin ” artmasi ile damar içi sivi, kan damarlarinin çevresindeki dokulara girer ve etraf dokularda sislige neden olur.
Doku biyopsi örneklerinde görülebilir degisiklikler damardaki iltihabin varligi ve degisken derecede hasardir. Atardamarlarda olusan sekil degisiklikleri anjiografi (kan damarlarini görüntüleyen radyolojik inceleme) ile saptanabilir.
Daralan veya tikanan damar sonucu, ya da sik görülmeyen kanama ile birlikte damarin yirtilmasi kan akimini azaltir. Beyin veya kalp gibi yasamsal organlari besleyen damarlarin tutulumu oldukça ciddi bir durum olabilir. Yaygin (sistemik) vaskülitte siklikla ates, kirginlik, halsizlik, kilo kaybi gibi yakinmalara yol açan iltihabin varligi bazi laboratuar yöntemleri ile gösterilebilir (eritrosit sedimantasyon hizi, CRP).

Baslica belirtileri nelerdir?
Yakinmalar tutulan damar tipi ve organ tutulumunun ciddiyetine göre degisir. Üç farkli vaskülit tipi daha ayrintili olarak tanimlanmistir: Poliarteritis nodosa, Takayasu arteriti ve Wegener granulomatosisi.

Nasil tani konulur?
Vaskülit tanisi nadir olarak dogrudan konulur. Yakinmalar daha yaygin olan degisik çocukluk çagi hastaliklarinaki yakinmalara benzeyebilir. Tani kan, idrar ve görüntüleme tetkiklerinin (ultrason, röntgen, bilgisayarli tomografi, magnetik rezonans ve anjiografi) ustaca yorumuna dayanir eger mümkünse doku biyopsi bulgularina dayanir. Seyrek görülmesinden dolayi, çocuk romatologunun ve bunun yaninda diger pediatrik yan dal uzmanlarinin ve iyi radyoloji bölümünün bulundugu bir merkeze, çocugun sevki gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Evet, vaskülit tedavi edilebilir. Düzenli tedavi gören hastalarin çogunlugunda hastalik kontrolü saglanabilir.

Tedavi nelerden olusur?
Vaskülit tedavisi uzun dönemli ve karisiktir. Ana amaç, hastaligi mümkün oldugunca (yogun tedavi) kontrol altinda tutmak ve gereksiz ilaç- yan etkilerinden kaçinarak uzun dönemli kontrolü saglamak olmalidir.
Kontrol saglamak için bagisikligi baskilayan ilaçlar (siklofosfamid) ile birlikte kombine kullanilan kortikosteroidlerin en etkili tedavi oldugu kanitlanmistir. Devamli tedavide seyrek kullnilan ilaçlar arasinda düsük doz steroid ile birlikte azatioprin, metotrexat ve siklosporin A bulunur. Uyarilmis bagisiklik sistemini baskilamak ve iltihapla savasmak için baska ilaçlar da kullanilmaktadir. Bu grup ilaca, ancak yaygin olarak kullanilan ilaçlarla basarisiz olununca basvurulur. Bunlar arasinda biyolojik ajanlar (ör: TNF karsiti ilaçlar) , kolsisin ve talidomid bulunur.
Uzun dönemli kortikosteroid tedavisine bagli osteroporoz, yeterli kalsiyum ve D vitamini alinmasiyla önlenebilir. Kan pihtilasmasini etkileyen ilaçlar (düsük-doz aspirin) ve hipertansiyon vaklarinda kan-basincini düsüren ilaçlar tedaviye eklenir.
Kas- iskelet bozuklugunu düzeltmek için fizyoterapi gerekebilir. Aile ve çocuga da psikolojik ve sosyal destek gerekebilir.

Kontroller
Düzenli kontrollerin baslica amaci hastalik etkinligini, tedavi yanitini ve olasi yan etkilerini degerlendirmek ve hasta için üst düzey basariyi saglamak olmalidir. Kontrollerin sikligi ve nasil olacagi, verilen ilaçlarla birlikte hastaligin tipi ve siddetine baglidir.
Vaskülitin etkinligini degerlendirmede birkaç yol vardir. Çocuktaki herhangi bir degisikligin bildirilmesi ve bazi vakalarda idrar tetkikleri veya kan basinci takibi istenebilir. Iltihabin derecesi, organ fonksiyonlarindaki degisiklikler ve olasi ilaç yan etkilerini saptamak için kan ve idrar tetkikleri yapilabilir. Hastanin kendi organ tutulumuna göre farkli uzmanlardan görüntüleme çalismalari dahil diger arastirmalar da yapilabilir.

Hastalik ne kadar sürer?
Seyrek görülen birincil vaskülitler uzun sürelidir. Siklikla akut ve ciddi, hatta hayati tehdit edici siddette baslayabilir sonrasinda daha kronik bir hastalik halini alir.

Hastaligin uzun dönemli sonucu nedir?
Seyrek görülen birincil vaskülitlerin sonucu kisiden kisiye oldukça degiskendir. Yalniz damar tutulumunun tip ve yayginligina degil tedaviye cevapla beraber hastaligin baslangici ile tedavinin baslamasina dek olan zamana bagli da degisir. Organ hasari riski aktif hastaligin süresine göre degisir. Yasamsal organlardaki hasar hayat boyu etkili olabilir. Düzenli tedavi ile sik klinik kontrol hastaligin ilk bir yili içinde çok önemlidir. Doktor kontrolu hayat boyu sürebilir ve bazi hastalarda uzun dönem devamli tedavi gerekebilir. Hastaligin kontrol dönemleri daha yogun tedavi gerektiren alevlenmelerle bölünür. Tedavi edilmemis hastaligin ölüme yol açma riski yüksektir.

Hastalik çocugu ve aile hayatini nasil etkiler?
Baslangiçta tani konulma asamasinda ve çocugun hastaliginin agir oldugu dönemde aile oldukça yogun bir stres altinda kalir. Hastaligin ve tedavinin anlasilmasi ile aile biraz daha rahatlar. Uzun süren tedavi islemleri ve hastane vizitleriyle basa çikmayi ögrenir. Hastalik kontrol altina alininca ev hayati çogu kez normale döner.
Okul durumu nasil olmalidir?
Hastalik kontrol altina alinirsa mümkün oldugunca hastalarin okula geri dönmeleri tesvik edilmelidir. Çocugun durumunun göz önüne alinabilmesi için hastalik hakkinda okula bilgi verilmesi önemlidir.

Spor aktivitelerine katilabilir mi?
Hastalik kontrol altina alindiginda çocugun sevdigi spor aktivitelerinde yer almasi özendirilmelidir. Öneriler kas ve eklem gibi organlarin fonksiyonel hasarina göre degisebilir.

Beslenme nasil olmali ?
Özel diyetlerin, hastaligin seyri ve gidisatini etkiledigine dair kanir yoktur. Saglikli iyi dengelenmis yeterli miktarda protein, kalsiyum ve vitaminli diyet önerilir. Kortikosteroid tedavisi sirasinda seker, yag ve tuz steroidlerin yan etkilerini gidermek için kisitlanmalidir.

Iklim kosullari hastaligin seyrini degistirebilir mi?
Iklim kosullarinin hastaligin seyrini degistirdigine dair bir bilgi yoktur. Özellikle vaskülit nedeniyle el ve ayak parmaklarinin dolasiminin bozuldugu vakalarda soguga maruz kalma hastaligi daha da kötülestirebilir.

Enfeksiyon ve asi
Bagisikligi azaltici ilaçlarla tedavi gören bireylerde bazi enfeksiyonlar daha ciddi seyredebilir. Suçiçegi ve zonasi olan baska biriyle temas etmis olan vaskülitli çocuklar, virüse karsi ilaç veya özel immünoglobülin almak için hemen doktoruna basvurmalidir. Tedavi gören çocuklarda siradan enfeksiyon riski biraz daha yüksektir. Düzgün çalisan bagisiklik sistemi olan kisileri etkilemeyen ajanlar bu grup hastada enfeksiyonlara yol açabilir. Bazen, bagisikligi baskilanan kisilerde hayati-tehdit edici komplikasyona yol açabilen Pnömosistitis adli bakterinin akciger enfeksiyonunu engellemek için antibiyotikler (co-trimaxazol) uzun dönem kullanilabilir.
Bagisikligi baskilayici tedavi alan hastalarda canli asilar (ör. Kabakulak, kizamik, kizamikçik, polio, tüberküloz) ertelenmelidir.

Cinsel hayat, hamilelik, dogum kontrolü
Cinsel olarak aktif adolesanlarda ilaçlarin çogunlugu gelisen bebege zarar verebileceginden dogum kontrolü önemlidir. Bazi hücre öldürücü ilaçlarin (basta siklofosfamid) çocuk yapmayi (dogurganlik) etkileyebilecegine dair veriler vardir. Bu durum, tedavi süresince alinan toplam (kümülatif) ilaç dozuna baglidir ve ilaç ne kadar erken yasta verilirse ileride o kadar az soruna yol açar.

POLIARTERITIS NODOZA

Nedir?
Poliarteritis nodosa (PAN) özellikle küçük ve orta çapli arterleri(atardamarlari) etkileyen, damar duvarini harap eden (nekrozlu) bir çesit vaskülittir. Etkilenen çok sayida arterin (“poli” çok demektir. ) damar duvari yamali bir dagilim gösterir. Atardamar duvarinin iltihapli kisimlari kan akimi altinda zayiflar ve bu noktalarda balon gibi küçük bosluklar (anevrizma) olusur. Nodoza adinin nedeni budur. Deri poliarteriti iç organlardan çok baslica deriyi etkiler. Daha küçük damarlari etkileyen tipine mikroskopik poliarteritis adi verilir.

Sikligi ne kadardir?
PAN, çocuklarda her yil milyonda bir yeni vakanin görüldügü oldukça seyrek bir hastaliktir. Daha çok 9-11 yas civari çocuklarda görülür ve, erkek ile kizlari esit oranda etkiler. Özellikle yetiskinlerde, PAN hepatit B virüsü enfeksionu ile iliskili olabilir. Ayrica PAN’in ailesel Akdeniz atesi hastaligi (FMF) ile de bir iliskisi vardir. FMF’in sik görüldügü Türk, Yahudi, Ermeni ve Arap çocuklarinda PAN normale oranla daha sik görülmektedir (1:100).
Baslica yakinmalari nelerdir?
Vücuttaki her organ ve doku kan damari içerdigi için, bu hastalikta birçok degisik yakinma olabilir. Ne var ki, bazi nedenlerden dolayi belli organ ve dokular digerlerine göre daha sik tutulur. En yaygin yakinmalar söyledir:
1) Uzamis ates
2) Kas ve eklemlerde agri
3) Karin agrisi
4) Agrili, kizarik ve sis deri lezyonlari veya mor hareli deri döküntüleri içeren (livedo retikülaris) deri bulgulari
5) Erkeklerde erbezlerinde (testis) sisme ve agri

Vaskülite bagli deri lezyonlari olabilir. Özellikle deri poliarterititinde uç atardamarlar ( el ve ayak parmaklari, kulaklari ve burunu besleyenler) etkilenebilir ve yetersiz kan dolasimi nedeniyle doku kaybi riski olabilir. Çocuk belli belirsiz hasta gözükebilir ; yorgun, uykuya egilimli ve kilo kaybi ile birlikte uzamis ates olabilir. Bu bulgu ve yakinmalarin hepsi diger birçok çocukluk çagi hastaliklarinda görülebilecegi için tani, diger hastaliklari, özellikle enfeksiyonu dislayarak konulmalidir.
Böbrek tutulumu, idrarda kan ve protein varligina ve/veya kan basinci yüksekligine (hipertansiyon) sebep olabilir. Akciger hastaligi ile birlikte mikroksopik böbrek poliarteriti en yaygin tipidir. Bagirsaklari besleyen arterlerin tutulumu, çogu kez karin agrisi ve besinlerin emilimi ve barsak hareketlerinin azalmasi ile birlikte olan hazimsizliga yol açabilir.
Sinir sistemi de diger organlar gibi degisik derecelerde etkilenebilir. Laboratuar tetkiklerinde kanda belirgin iltihap ve kansizlik vardir. Eger hastalik streptokok enfeksiyonu ile iliskili ise bu da kan testinde saptanabilir.

Nasil tani konur?
PAN tanisi, çocukluk çaginda ates yapan olasi diger nedenlerin dislanmasiyla konur.Bunun anlami, özellikle enfeksiyonlarin dislanmasi geregidir. Yukaridaki klinik bulgular ve kanda belirgin iltihabin olmasi taniyi aklimiza getirmelidir. Tani, anjiogramda kan damarlarindaki daralma ve anevrizmalarin gösterilmesiyle konabilir. Deri ve böbrek biyopsisinde kan damarlarinin iltihabinin varligi taniyi dogrular.


TAKAYASU ARTERITI

Nedir?
Takayasu arteriti (TA) baslica büyük atardamarlari; agirlikla aorta ve dallarini ve ana akciger (pulmoner) atar damari dallarini etkiler. “ Granülamatöz” veya “ büyük-hücre vasküliti” terimleri ile de anilir.


Sikligi ne kadardir?
Dünyanin bir çok yerinde görülen TA çocuklarda Henoch-Schönlein ve Kawasaki’den sonra en sik görülen üçüncü vaskülittir Beyazlarda oldukça seyrektir. Kizlari erkeklerden daha sik etkiler.

Baslica yakinmalari nelerdir?
Hastaligin erken dönemlerindeki yakinmalar arasinda ates, istah kaybi, kilo kaybi, kas ve eklem agrisi ve gece terlemeleri bulunur. Iltihabin laboratuar belirteçleri artmistir. Atardamar iltihabi ilerlediginde azalmis kan akimi bulgulari görülebilir. Kol veya bacaklardaki nabizlarin alinamamasi, sag ve sol tarafta tansiyon farki, daralmis atardamar üzerinde üfürüm ve siddetli kol ve bacak agrisi yaygin bulgulardir. Böbrekleri besleyen atar damarlarin daralmasi yüksek kan basincina, akciger tutulumuna ve gögüs agrisina neden olabilir.
Sinir sistemi ve göze ait yakinmalar bozulmus beyin kan akimini gösterir.

Nasil tani konulur?
Doppler metodu ile (ultrason incelemesi) kalbe yakin önemli atardamarlar görüntülenebili,. ancak daha uç atardamar tutulumunu göstermede çogu kez faydasizdir. Akciger atardamarlari (akciger anjiografisi) ile birlikte tüm ana atardamarlarin (aortografi, anjiografi) görüntülenmesi arter tutulumunun yayginligini göstermek için gereklidir.


WEGENER GRANÜLOMATOZISI

Nedir?
Wegener granülomatozis (WG), çogu kez üst hava yollarini (burun ve sinüsler), alt hava yollarini (akciger) ve böbreklerdeki küçük ve orta boylu atardamarlari etkileyen kronik sistemik vaskülittir. Damarlarin etrafinda ve içinde çok katmanli nodül olusturan iltihabi lezyonun mikroskopik görünümünden dolayi “granülomatozis” terimi kullanilir.

Sikligi ne kadardir? Çocuklardaki hastalik yetiskinlerden farkli midir?
WG çocuklarda çok seyrektir. Bir yildaki yeni hasta sayisi 1 milyon çocukta yaklasik 1-2’ dir. Bildirilmis vakalarin %97’sinden fazlasi beyaz irkta görülür. Her ne kadar yetiskinlerde erkekler kadinlara göre daha çok etkilense de çocuklarda hastalik her iki cinste esit olarak görülür.

Baslica yakinmalar nelerdir?
Hastalarin büyük çogunlugu, antibiyotik ve burun açicilarla iyilesmeyen sinüs dolgunlugu ile basvururlar. Burunda kabuklanma, kanama ve ‘eger-burun’ adi verilen burun kökünde çökme görülebilir.
Ses tellerinin altindaki hava yollarindaki iltihap ana hava yolunu (trakea) daraltir, sesin kalinlasmasina ve solunum problemlerine yol açar. Akcigerlerdeki iltihapli nodüllerin varligi nefes darligi, öksürük ve gögüs agrisinin eslik ettigi zatürre yakinmalarina neden olur.
Böbrek tutulumu, baslangiçta hastalarin yalniz küçük bir kisminda vardir fakat hastalik ilerledikçe daha yayginlasir. Bazi hastalarda iltihapli doku, gözlerin arkasinda yerlesebilir ve gözleri öne dogru itebilir (protrüzyon) veya orta kulagi tutabilir. Kilo kaybi, yorgunluk artisi, ates ve gece terlemeleri gibi genel yakinmalar ile eklem agrisi ve artrit deri vaskülitlerindeki gibi yaygindir.
Yukarida açiklandigi gibi hastalarin tümünde organ tutulumu tam olarak görülmeyebilir. Sinirli WG olarak adlandirilan durum, hastaligin göz küresi ve böbrek tutulumu olmadan solunum yolu ile sinirli olmasidir.

Nasil tani konulur?
Üst ve alt hava yollarinda iltihapli lezyonlarin klinik belirtileriyle birlikte idrarda kan ve protein bulunmasi ve böbregin süzme islevinin bozulmasi (kanda üre,kreatinin düzeylerinin artmasi) WG’yi düsündürür.
Hastalarin çogunda WG’a özgül olmayan iltihap göstergelerinin (ESR, CRP) arttigi ve ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikor) adindaki antikorun bulundugu görülür. .


DIGER VASKÜLITLER VE BENZER DURUMLAR
1) Deri lökoklastik vaskülit (hipersensitif veya alerjik vaskülit olarak da bilinir): Asiri duyarlilk sonucu olusan kan damari iltihabi, anlamina gelir. Ilaç ve enfeksiyonlar bu durumun yaygin tetikleyicileridir. Siklikla küçük damarlari etkiler ve deri biyopsisinde özgül mikroskobik görünüm vardir.
2) Düsük- komplemanli ürtikeryal vaskülit: Çogu kez kasintili,alerjik deri döküntüleri kadar hizli solmayan ve ürtikere benzeyen yaygin döküntü ile karakterizedir. Kandaki düsük kompleman seviyesi bu duruma eslik edebilir.
3) Churg-Straus sendromu (alerjik granülomatoz) :Çocuklarda oldukça seyrek görülen bir vaskülit tipidir. Astim ve eozinofil adi verilen beyaz kan hücrelerinin artisi iç organlarda ve deride farkli vaskülit yakinmalarina eslik eder.
4) Merkezi sinir sistemi birincil anjiiti: Sadece küçük ve orta boylu beyin atardamarlarini etkiler. Baslica nörolojik yakinmalar inme veya sara nöbetleridir.
5) Cogan sendromu: Isiktan korkma, bulanti ve isitme kaybinin eslik ettigi gözler ve iç kulaklarin tutulumu ile karakterize seyrek bir hastaliktir.