Henoch-Schönleins purpura

Vad är Henoch-Schönleins purpura?
Henoch-Schönleins purpura (HSP) är en sjukdom där små blodkärl (kapillärer) blir inflammerade. Sådan inflammation kallas vaskulit och drabbar oftast de små blodkärlen i hud, tarm och njurar. De inflammerade blodkärlen i huden kan blöda och orsaka ett mörkrött eller purpurfägat utslag som kallas purpura. Kärlen i tarmen och njurarna kan också blöda och orsaka blod i avföringen eller urinen.
HSP är uppkallat efter två läkare, Henoch och Schönlein, som oberoende av varandra beskrev sjukdomen för mer än hundra år sedan.

Hur vanligt är HSP?
HSP är ingen vanlig sjukdom hos barn men är den vanligaste av vaskulitsjukdomarna i åldersgruppen 5-15 år. Den är dubbelt så vanlig hos pojkar som hos flickor. Förekomsten är likartad oberoende av geografisk och etninsk tillhörighet. De flesta sjukdomsfallen i Europa och på norra halvklotet inträffar på vintern men några fall ses också på hösten och våren.

Vad orsakas sjukdomen av?
Ingen vet vad som orsakar HSP. Man tror att infektioner (virus och bakterier) kan utlösa HSP eftersom sjukdomen ofta börjar efter en övre luftvägsinfektion. HSP kan dock också uppträda efter medicinintag, insektsbett, exponering för kyla och kemiska ämnen och efter intag av vissa allergiframkallande födoämnen. Tidigare kallades sjukdomen ”allergisk purpura” eftersom HSP ansågs vara en allergisk reaktion på dessa ämnen. I vissa länder kallas sjukdomen också ”reumatisk purpura” beroende på symptom från leder och muskler (se nedan ”Vilka är de vanligaste symptomen?”)
I utslagen vid HSP förekommer utfällningar av vissa ämnen i immunförsvaret, såsom immunoglobulin A (IgA). Detta antyder sjukdomen orsakas av att immunförsvaret genom en felaktig reaktion attackerar de små blodkärlen i hud, leder, tarmkanal, njurar och, mer sällsynt, i centrala nervsystemet eller testiklar.

Är HSP ärftligt? Smittar HSP? Kan sjukdomen förebyggas?
HSP är inte en ärftlig sjukdom, smittar inte och kan inte förebyggas.

Vilka är huvudsymptomen?
Det huvudsakliga symptomet är ett karaktäristiskt hudutslag som ses hos alla patienter med HSP. Utslaget börjar oftast med små nässelutslagsliknande utslag eller rodnade fläckar som sedan övergår i en blåröd hudblödning. Det kallas ”palpabel purpura” eftersom dessa upphöjda hudutslag kan kännas. Utslagen uppträder vanligtvis på nedre delen av benen och på skinkorna men kan också finnas på andra ställen (armar, bål etc).
Ledvärk (artralgi) eller ömma, svullna leder med nedsatt rörlighet (artrit) förekommer hos majoriteten av patienterna (> 65%). Oftast drabbas knä- och fotleder medan handleder, armbågar och fingrar drabbas mer sällan. Artralgi och/eller artrit följs av svullnad och ömhet i området kring lederna. Svullnad i händerna, fötterna, pannan och pungen kan förekomma tidigt i sjukdomsförloppet, särskilt hos yngre barn. Ledsymptomen är tillfälliga och försvinner inom några få dagar.
Då blodkärl i tarmen blir inflammerade förekommer buksmärtor i mer än 60% av fallen. Buksmärtorna, ofta lokaliserade kring naveln, kommer och går och kan leda till mer eller mindre uttalad blödning från tarmen. En sällsynt komplikation är s.k. invagination då en del av tarmen veckas in i nedanför liggande tarmavsnitt och orsakar stopp i tarmen vilket kan kräva operation. Då blodkärl i njurarna blir inflammerade kan de blöda (i ca 20-35% av fallen) och olika grader av blod i urinen och äggvita i urinen kan uppstå. Njurproblemen är oftast inte allvarliga men i enstaka fall kan njursjukdomen pågå i månader eller år och kan då leda till försämrad njurfunktion (1-5% av fallen). I sådana fall behövs samarbete med en njurspecialist.
De beskrivna symptomen varar oftast i ca 4 – 6 veckor. Hudutslaget kommer ibland några dagar efter de andra symptomen. Symptomen kan också komma samtidigt eller i annan ordning.
I sällsynta fall ses andra symptom såsom kramper, hjärn- eller lungblödning och svullnad av en testikel till följd av inflammation i blodkärl i andra organ.

Är sjukdomsförloppet lika hos alla barn?
Sjukdomsförloppet är likartat hos alla barn men omfattningen av utslag och påverkan på övriga organ kan variera en hel del mellan olika patienter. I vissa fall återkommer symptomen i flera omgångar.

År HSP samma sjukdom hos barn som hos vuxna?
Sjukdomen är densamma hos både barn och vuxna men den är mindre vanlig hos vuxna.

Hur sätts diagnosen HSP?
Diagnosen HSP baseras på de kliniska symptomen med det klassiska hudutslaget (som vanligen sitter på ben och skinkor) eventuellt i kombination med buksmärtor, ledbesvär och blod i urinen. Andra sjukdomar som kan ge likartade symptom måste först uteslutas.

Vilka prover och undersökningar kan vara av värde?
Det finns inget prov som kan bekräfta diagnosen HSP. Sänka (SR) eller CRP som båda mäter inflammation i kroppen kan vara normal eller förhöjd. Test för att påvisa blod i avföringen kan ge utslag till följd av en liten blödning i tarmen. Urinprov skall följas under sjukdomsperioden för att upptäcka inflammation i njurarna. Lite blod i urinen är vanligt och försvinner med tiden. En njurbiopsi (vävnadsprov genom ett nålstick i njuren) behövs om njurfunktionen är påverkad.

Kan HSP behandlas?
De flesta patienterna med HSP behöver ingen behandlig. Vid smärta kan smärtlindrande behandling ges med paracetamol eller, f.a. vid ledvärk, med smärtlindrande och inflammationsdämpande mediciner såsom ibuprofen och naproxen. Kortison kan användas vid svårare tarmsymptom eller blödning och i de sällsynta fallen med kraftiga symptom från andra organ, t.ex. testikeln. Om njurfunktionen är påverkad kan behandling med kortison i kombination med annan immunhämmande medicin behövas.

Vilka läkemedelsbiverkningar kan uppstå?
Några svåra läkemedelsbiverkningar är inte förväntade eftersom medicinering sällan behövs eller bara ges under kort tid. I de svåra fall med njurpåverkan som behöver behandling med kortison och immunhämmande medicin under längre tid kan biverkningar bli ett problem.

Hur länge håller sjukdomen på?
Hela sjukdomsepisoden varar oftast omkring 4-6 veckor. Hälften av barnen får inom en 6-veckorsperiod åtminstone ett återfall som dock oftast är kortare och mildare än den första episoden. I enstaka fall förekommer återfall under längre perioder. De flesta läker ut helt och hållet.

Vilken uppföljning behövs?
Urinprov ska kontrolleras flera gånger under och efter sjukdomsperioden för att upptäcka eventuell påverkan på njurarna vilket kan komma flera veckor efter sjukdomsstarten.

Vad är följden av HSP på lång sikt?
I de flesta fallen är sjukdomen självläkande och ger inga långvariga problem. I ett fåtal fall kan bristande njurfunktion utvecklas.

Hur gör man med skola och idrott vid HSP?
Under den första sjukdomsfasen bör den fysiska aktiviteten begränsas men när barnet är på bättringsvägen kan han/hon gå till skolan igen och leva som vanligt. Vaccinationer skall inte ges under aktiv sjukdom. Barnets läkare får avgöra när eventuellt missade vaccinationer kan ges.