REVMATSKA VROCICA IN POST-STREPTOKOKNI REAKTIVNI ARTRITIS

Kaj je to?
Revmatska vrocica je bolezen, ki jo povzroci okužba z bakterijami streptokoki. Pri tej bolezni lahko pride do trajne okvare srca, v klinicnem poteku pa se lahko pojavijo prehodni artritis, vnetje srca, motnje gibanja (horea) in kožni izpušcaji ali vozlicki.

Kako pogosta je ta bolezen?
Pred antibioticnim zdravljenjem so se pojavljale epidemije revmatske vrocice v lokalnih okoljih. Po uvedbi zdravljenja s penicilinom je prišlo do dramaticnega padca pogostnosti revmatske vrocice. Bolezen se najpogosteje pojavlja med 5. in 15. letom starosti, medtem ko je vrh pojavljanja pri osmih letih.
V deželah v razvoju je bolezen še vedno razmeroma pogosta in predstavlja najpogostejši vzrok za srcne napake pri mladih. V razvitih deželah se revmatska vrocica pojavlja zelo redko, vendar so možni obcasni izbruhi bolezni.

Kaj je vzrok bolezni?
Bolezen je posledica nepravilnega imunskega odziva na okužbo žrela s streptokoki pri genetsko nagnjenih posameznikih. Pri teh osebah imunski sistem poleg streptokokov napade tudi nekatera lastna tkiva. Okužba zgornjih dihal se obicajno pojavi razlicno dolgo pred pojavom simptomov bolezni.
Okužba žrela s streptokoki je zelo pogosta v splošni populaciji, vendar le manjši del bolnikov dobi revmatsko vrocico. Verjetnost za nastanek revmatske vrocice je vecja pri bolnikih, ki so že preboleli en zagon revmatske vrocice.

Ali je bolezen dedna?
Revmatska vrocica ni dedna bolezen in se ne prenaša s staršev na njihove otroke. Genetski dejavniki lahko povecajo nagnjenost za razvoj bolezni.

Zakaj je moj otrok dobil to bolezen? Ali lahko bolezen preprecimo?
Za razvoj bolezni je pomembna okužba s streptokoki, vendar je v praksi težko napovedati, pri katerem bolniku se bo kasneje pojavila revmatska vrocica. Bolezen nastane zaradi nepravilnega imunskega odziva, ki se usmeri proti streptokokom in hkrati tudi proti lastnim tkivom.
Nekateri sevi streptokokov pogosteje povzrocijo revmatsko vrocico.
Preventiva revmatske vrocice vkljucuje zgodnjo prepoznavo streptokoknih okužb žrela in ustrezno antibioticno zdravljenje.

Ali je bolezen nalezljiva?
Sama revmatska vrocica ni nalezljiva, vendar pa je nalezljiva okužba žrela s streptokoki. Streptokoki se prenašajo kapljicno z ene osebe na drugo, predvsem v javnih prostorih kot so npr. šole, internati, vojašnice, itd.

Kakšni so glavni simptomi?
Revmatska vrocica se pojavi po nezdravljeni ali nepravilno zdravljeni streptokokni angini ali okužbi žrela s streptokoki.
Angina ali okužba žrela se kaže z vrocino, bolecinami v žrelu, glavobolom, pordelim žrelom in mandlji z gnojnim izcedkom ter povecanimi in obcutljivimi vratnimi bezgavkami. Ti simptomi so lahko zelo blagi ali odsotni pri starejših otrocih in mladostnikih.
Po razlicno dolgem obdobju brez težav, se po preboleli okužbi pojavijo simptomi revmatske vrocice. Pet glavnih znakov revmatske vrocice je:
"Artritis", ki je obicajno prehoden in lahko prizadene številne sklepe (kolena, komolce, gležnje ali ramena). Vnetje sklepov se obicajno seli iz enega sklepa v drug sklep in redko prizadene male sklepe na prstih rok ali sklepe v vratnem delu hrbtenice. Bolecina v sklepih je lahko zelo mocna, manj izrazita pa je oteklina sklepov. Bolecina naglo izzveni po uvedbi zdravljenja z Aspirinom ali nesteroidnimi antirevmatiki.
"Karditis" oziroma vnetje srca je najresnejša manifestacija revmatske vrocice. Prvi znak karditisa je obicajno pospešen srcni utrip med mirovanjem ali spanjem. Potreben je natancen fizikalni pregled srca, da odkrijemo morebitne srcne šume. Srcni šumi so lahko razlicnih jakosti in kažejo na vnetje srcnih zaklopk – endokarditis. Pride lahko tudi do vnetja osrcnika – perikarditisa, pri katerem se nabere tekocina okrog srca, vendar ob tem obicajno bolnik ne navaja dodatnih težav. V najtežjih primerih pride do vnetja srcne mišice – miokarditisa, ki oslabi srcno mišico, da ne zmore normalno crpati krvi. Takrat se pojavijo težave s kašljem, bolecino v prsnem košu, pospešenim srcnim utripom in pospešenim dihanjem. Otroka s sumom na prizadetost srca mora pregledati pediatricni kardiolog.
"Horea" izhaja iz grške besede za ples in pomeni motnje gibanja, ki nastanejo zaradi vnetja v delih možganov, ki nadzorujejo koordinacijo gibov. Pojavi se pri približno 10-30% bolnikov. Razlicno kot artritis in karditis, se horea pojavi pozno v poteku bolezni, vecinoma 1-6 mesecev po okužbi žrela. Zgodnji znaki horee so težave pri pisanju, oblacenju in osebni negi, zaradi nehotenih zgibkov pa se lahko pojavijo tudi težave pri hoji in hranjenju. Pojavljanje zgibkov lahko bolnik za krajši cas zavestno zavre. Zgibki lahko med spanjem izginejo, ojacijo pa se ob stresu ali utrujenosti. Pri šolarjih težave lahko vplivajo tudi na ucni uspeh zaradi slabše koncentracije in tesnobe. Ce so težave blage, jih lahko spregledamo in oznacimo kot vedenjske motnje. Horea se obicajno umiri v 2-6 mesecih, vendar je potrebo dolgotrajno sledenje in podporno zdravljenje.
Redkejše manifestacije revmatske vrocice so kožne spremembe. "Eritema marginatum" je prehodni lisast izpušcaj na trupu, ki ima pordele robove in neprizadet centralni del, tako da spominja na kaco. "Subkutani vozlici" so neboleci, premakljivi podkožni vozlici, ki jih prekriva neprizadeta koža. Obicajno se pojavijo v predelu sklepov. Ta znak se pojavi pri manj kot 5% bolnikov in ga lahko spregledamo.
Med ostalimi znaki revmatske vrocice se lahko pojavijo vrocina, utrujenost, izguba apetita, bledica, bolecina v trebuhu in krvavitve iz nosu.

Ali bolezen poteka enako pri vseh otrocih?
Najpogosteje se bolezen klinicno pojavi kot novo odkriti šum na srcu pri starejšem otroku ali mladostniku z vrocino in vnetjem sklepov. Pri mlajših bolnikih je lahko prisoten karditis, manj izražene pa so težave s strani sklepov. "Horea" se lahko pojavi samostojno ali v povezavi s karditisom.
Zacetek in kasnejši potek bolezni so zelo raznoliki, ne glede na zdravljenje.

Ali je bolezen pri otrocih razlicna kot pri odraslih?
Revmatska vrocica je bolezen šolskih otrok in mladih odraslih do 25. leta starosti. Redko se pojavi pred 3. letom in vec kot 80% bolnikov je starih med 5-19 let. Novi zagoni revmatske vrocice se lahko pojavijo tudi kasneje v življenju, predvsem ob nerednem jemanju preventivne antibioticne terapije.

Kako postavimo diagnozo bolezni?
Za postavitev diagnoze revmatske vrocice ne obstaja nobena specificna preiskava. Diagnozo postavimo na osnovi klinicnih znakov in laboratorijskih preiskav. Klinicna merila za diagnozo se po zdravniku, ki jih je postavil, imenujejo Jonesovi kriteriji.
Otroka s sumom na revmatsko vrocico mora pregledati in slediti pediatricni revmatolog. V primeru prizadetosti s strani srca je potreben tudi pregled pri pediatricnem kardiologu.

Katere bolezni potekajo podobno kot revmatska vrocica?
Poststreptokokni artritis je bolezen, pri kateri se pojavi vnetje sklepov po okužbi s streptokokom. To vnetje je lahko del klinicne slike revmatske vrocice ali pa se pojavi samostojno.

Katere preiskave so potrebne?
Preiskave krvi so pomembne ob zagonu bolezni za potrditev diagnoze. Podobno kot pri ostalih revmatskih boleznih so povecane vrednosti kazalcev sistemskega vnetja, razen ce je edini znak bolezni horea.
Zelo pomemben za potrditev diagnoze je dokaz predhodne okužbe s streptokoki. Bakterijska kultura brisa žrela ni dobra preiskava za dokaz okužbe, ker je pri vecini bolnikov okužba že izzvenela in bakterije niso vec prisotne v žrelu. V krvi lahko dokažemo prisotnost protiteles proti streptokokom. Narašcajoce vrednosti teh protiteles v razmaku 2-4 tedne kažejo na nedavno okužbo s streptokoki. Te preiskave so pogosto normalne pri bolnikih z izolirano horeo. Samo povecane vrednosti antistreptolizinskih protiteles (ASO) kažejo na imunski odziv po bakterijski okužbi in ne pomenijo nujno razvoja revmatske vrocice.

Kako odkrijemo karditis?
Najpogostejši znak karditisa je novo odkriti šum na srcu, ki ga zdravnik odkrije z avskultacijo. Od preiskav sta pomembna elektrokardiogram, ki zabeleži elektricno aktivnost srca in rentgensko slikanje prsnega koša, ki pokaže velikost srcne sence. Zelo obcutljiva preiskava za prikaz karditisa je tudi ultrazvocna preiskava srca in pregled z Dopplerjem.
Vse opisane preiskave so povsem nebolece in edina neprijetnost za otroka je, da mora med preiskavami mirovati.

Ali znamo bolezen zdraviti/pozdraviti?
Revmatska vrocica je v nekaterih delih sveta še vedno pomemben zdravstveni problem, ki pa ga lahko preprecimo. Z zgodnjim antibioticnim zdravljenjem streptokoknega vnetja žrela lahko preprecimo nastanek revmatske vrocice. Poteka tudi razvoj cepiva, ki bi omogocilo nastanek odpornosti proti streptokokom brez nepravilnega imunskega odziva, ki povzroci revmatsko vrocico.

Kako zdravimo to bolezen?
Ob prvem zagonu bolezni, ko postavimo diagnozo, je potrebno uvesti zdravljenje z antibiotiki. Antibioticno zdravljenje je pomembno zato, ker so streptokoki še vedno lahko prisotni v žrelu in spodbujajo imunski sistem.
Ena injekcija 1 200 000 enot benzatin penicilina odstrani bakterije in zagotovi zašcito za 3-4 tedne. Pri bolniku z revmatsko vrocico so potrebne dolgotrajne aplikacije benzatin penicilina vsake 3 tedne, da preprecimo ponovne zagone bolezni.
V primeru vnetja sklepov je potrebno 6-8 tedensko zdravljenje z aspirinom ali ostalimi nesteroidnimi antirevmatiki.
Ob karditisu je potreben pocitek v postelji in visoki odmerki kortikosteroidov 2-3 tedne, nakar odmerek postopno znižujemo.
Pri horei je vcasih potrebna pomoc staršev pri osebni negi in šolskih opravilih. Pri motnjah gibanja lahko predpišemo zdravljenje s haloperidolom ali valproicno kislino. Najpogostejša stranska ucinka teh zdravil sta zaspanost in tresenje, ki ju lahko zmanjšamo s prilagoditvijo odmerka. V redkih primerih horea vztraja vec mesecev kljub ustreznemu zdravljenju.

Kakšni so stranski ucinki zdravil?
Salicilati in ostali nesteroidni antirevmatiki zaradi kratkotrajnega zdravljenja obicajno ne povzrocajo stranskih ucinkov. Kortikosteroidi lahko povzrocijo vec stranskih ucinkov, ki so opisani v posebnem poglavju o zdravilih.
Možen je pojav alergije na penicilin, ki je sicer redka. Glavne težave pri dolgotrajnem preventivnem zdravljenju predstavljajo bolece injekcije penicilina, zato je priporocljiva uporaba lokalnih anestetikov.

Kako dolgo traja sekundarno preventivno zdravljenje?
Naravni potek bolezni pri nezdravljenih bolnikih je pokazal, da je verjetnost ponovnih zagonov najvecja 3-5 let po zacetku bolezni in da pri vsakem novem zagonu obstaja vecja verjetnost za nastanek karditisa.
Zaradi teh razlogov je pri vseh bolnikih z revmatsko vrocico, ne glede na obliko bolezni, priporocljiva sekundarna preventiva okužb s streptokoki.
Ce srce ni prizadeto, mora trajati preventivno antibioticno zdravljenje vsaj 5 let ali dokler otrok ne dopolni 18 let. V primeru prizadetosti srca je priporocljivo preventivno antibioticno zdravljenje do 40. leta starosti.
Pri otrocih z okvaro srcnih zaklopk je ob morebitnih posegih v ustni votlini ali operacijah potrebna antibioticna profilaksa bakterijskega endokarditisa. Ob razlicnih posegih (predvsem v ustni votlini) namrec pride do vdora bakterij v krvni obtok in posledicno lahko do okužbe srcnih zaklopk.

Kakšni kontrolni pregledi so potrebni?
Pogostejši kontrolni pregledi so potrebni ob zagonih bolezni, predvsem v primeru karditisa in horee. Po umiritvi simptomov je potrebno nadzorovati izvajanje preventivnega zdravljenja in dolgorocno spremljanje zaradi možnih kasnih sprememb na srcu.

Kako dolgo traja bolezen?
Glavni simptomi bolezni se vecinoma umirijo sami od sebe, vendar je stalno prisotna nevarnost novih zagonov, predvsem prvih 5 let od zacetka bolezni. Za preprecevanje novih zagonov je potrebno stalno preventivno zdravljenje.

Kakšna je dolgorocna prognoza bolezni?
Novih zagonov bolezni ne moremo napovedati. Ce je prišlo do karditisa že ob prvem zagonu, obstaja vecja nevarnost za okvaro srca. Vcasih pride tudi po karditisu do popolne zacelitve. Pri najhujših oblikah okvare srca je potrebno kirurško zdravljenje z zamenjavo srcnih zaklopk.

Ali je možna popolna ozdravitev?
Popolna ozdravitev je možna, ce karditis ni povzrocil okvare srcnih zaklopk.

Kako bolezen vpliva na otroka in družinsko življenje?
Pri otrocih s karditisom ali horeo je med zagonom zelo pomembna podpora družine. Artritis se obicajno umiri sam od sebe in dobro odgovori na zdravljenje z nesteroidnimi antirevmatiki. Ko glavni simptomi izzvenijo in ce otrok ob kontrolnih pregledih nima znakov za okvaro srca, potem niso potrebne nobene omejitve v otrokovem vsakdanjem življenju, šolanju, športnih aktivnostih ali programu cepljenja.
Ko glavni simptomi bolezni izzvenijo, je obicajno glavna težava neredno jemanje preventivne antibioticne terapije. Otroke in starše je potrebno seznaniti s pomenom preventivnega zdravljenja za dolgorocno zdravje otroka. Težave z nerednim jemanjem zdravil se pojavljajo predvsem pri mladostnikih, kjer je vcasih potreben bolj strog nadzor s strani staršev.

POST-STREPTOKOKNI ARTRITIS

Kaj je to?
Pri otrocih in odraslih se pojavljajo primeri artritisa povezanega z okužbo s streptokoki, ki pa ne izpolnjuje vseh meril za postavitev diagnoze revmatske vrocice. Artritis se pojavi v zgodnejšem obdobju bolezni, lahko prizadene male sklepe na prstih rok, slabo odgovori na zdravljenje z nesteroidnimi antirevmatiki in obicajno traja vec mesecev. Diagnozo postavimo na osnovi klinicnega poteka in dokazane povezave z nedavno okužbo s streptokoki.
Pri nekaterih od teh bolnikov se je kasneje razvil karditis, tako da vecina zdravnikov meni, da je post-streptokokni artritis ena izmed oblik revmatske vrocice. Priporocljivo je preventivno antibioticno zdravljenje in redni kontrolni pregledi s strani srca.