SISTEMSKI LUPUS ERITEMATOZUS

Kaj je to?
Sistemski lupus eritematozus (SLE) je kronicna avtoimunska bolezen, ki lahko prizadene razlicne organe v telesu, predvsem kožo, sklepe, krvne celice in ledvice. SLE je kronicna bolezen, kar pomeni, da traja dolgo casa. Bolezen je avtoimunska, kar pomeni, da imunski sistem, ki nas normalno varuje pred bakterijami in virusi, napade telesu lastna tkiva.
Ime sistemski lupus eritematozus izvira iz zacetka 20. stoletja. Sistemski pomeni, da so lahko prizadeti številni organi v telesu. Beseda lupus izvira iz latinske besede za volka in se nanaša na znacilni metuljast izpušcaj na obrazu, ki je zdravnike spominjal na bele lise na obrazu volka. Eritematozus v gršcini pomeni rdec in se nanaša na rdeco barvo kožnega izpušcaja.

Kako pogosta je ta bolezen?
SLE je redka bolezen, ki letno prizadene približno 5 izmed enega milijona otrok. Zelo redko se zacne pred 5. letom starosti in redko pred puberteto.
Najpogosteje prizadene ženske v rodni dobi med 15. in 45. letom starosti. V tej starostni skupini je bolezen 9-krat pogostejša pri ženskah kot pri moških. Pri mlajših otrocih (pred puberteto) je delež prizadetih deckov vecji.
SLE se pojavlja po celem svetu in je nekoliko pogostejši pri ameriških crncih, Azijcih in Indijancih.

Kaj je vzrok bolezni?
Natancnega vzroka SLE ne poznamo. Znano je, da je SLE avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem izgubi sposobnost razlocevanja med tujimi in lastnimi celicami. Zaradi napacnega prepoznavanja zacne imunski sistem proizvajati protitelesa, ki so usmerjena proti lastnim celicam. Avtoimunski odziv povzroci nastanek vnetja v dolocenih organih (sklepi, ledvice, koža, itd.). Vnetje pomeni, da so prizadeti deli telesa toplejši, rdeci, otekli in vcasih boleci. Ce je vnetje prisotno dalj casa kot npr. pri SLE, lahko pride do okvare tkiv in motene funkcije organov. Zdravljenje bolnikov s SLE je zato usmerjeno predvsem k zmanjševanju vnetja.
Domnevamo, da so za napako v imunskem sistemu odgovorni dedni dejavniki skupaj z nakljucnimi dejavniki iz okolja. Znano je, da zagon SLE lahko sproži hormonsko neravnovesje med puberteto in dejavniki iz okolja, kot so izpostavljenost soncnim žarkom, nekatere virusne okužbe in dolocena zdravila.

Ali je bolezen dedna?
SLE ni dedna bolezen, ker se ne prenaša neposredno s staršev na otroke. Kljub temu otroci podedujejo nekatere še nepoznane genetske dejavnike, ki povecajo nagnjenost za razvoj bolezni. Ni torej vnaprej doloceno, da bo otrok dobil SLE, obstaja pa vecje tveganje za razvoj bolezni.
V družini otroka s SLE ima veckrat tudi kakšen izmed sorodnikov avtoimunsko bolezen, zelo redko pa sta v isti družini prizadeta dva otroka.

Zakaj je moj otrok dobil to bolezen? Ali lahko bolezen preprecimo?
Vzrok SLE ni poznan, verjetno pa je za nastanek bolezni pomembna kombinacija genetske nagnjenosti in izpostavljenost dolocenim dejavnikom iz okolja. Natancno vlogo posameznih genetskih dejavnikov in dejavnikov iz okolja je potrebno še raziskati.
SLE ne moremo prepreciti. Bolnikom s SLE svetujemo, da se izogibajo situacijam, ki lahko sprožijo ali poslabšajo bolezen (npr. neposredna izpostavljenost soncnim žarkom, nekatere virusne okužbe, stresne situacije, hormonsko neravnovesje in dolocena zdravila).

Ali je bolezen nalezljiva?
SLE ni nalezljiva bolezen in se ne prenaša z ene osebe na drugo kot infekcijske bolezni.

Kakšni so glavni simptomi?
Bolezen se obicajno zacne pocasi, tako da se novi simptomi razvijejo v nekaj tednih, mesecih ali celo letih. Najpogostejša zacetna simptoma pri otrocih s SLE sta slabost in utrujenost. Pri velikem številu otrok s SLE se pojavi povišana telesna temperatura, hujšanje in izguba apetita.
Postopno se pri bolnikih razvijejo znacilni simptomi, ki so posledica okvare enega ali vec organov v telesu. Zelo pogosto so prizadete koža in sluznice, kar se kaže z razlicnimi kožnimi izpušcaji, fotosenzitivnostjo (nastanek izpušcaja sproži izpostavljenost soncnim žarkom) ter razjedami v nosu in ustni votlini. Znacilni 'metuljast' izpušcaj, ki se pojavi na licih in poteka preko korena nosu, je prisoten pri eni tretjini do eni polovici otrok. Vcasih bolniki opazijo pogostejše izpadanje las (alopecija) ali pa se pojavijo bolecine in spremembe barve kože (od rdece, bele in modre) ob izpostavljenosti mrazu (Raynaudov fenomen). Med bolezenskimi simptomi so lahko tudi otekli in okoreli sklepi, bolecine v mišicah, slabokrvnost, nagnjenost h krvavitvam, glavoboli, epilepticni napadi in bolecina v prsnem košu. Skoraj pri vseh bolnikih s SLE pride do razlicne stopnje prizadetosti ledvic, ki je eden izmed najpomembnejših dejavnikov za dolgorocno prognozo bolezni. Najpogostejši simptomi prizadetosti ledvic so visok krvni tlak, krvav urin ter otekanje nog in ocesnih vek.

Ali bolezen poteka enako pri vseh otrocih?
Simptomi SLE so zelo razlicni med posameznimi bolniki. Vsi zgoraj opisani simptomi se lahko pojavijo na zacetku bolezni ali pa kadarkoli kasneje.

Ali je bolezen pri otrocih razlicna kot pri odraslih?
V splošnem je SLE pri otrocih in mladostnikih enaka bolezen kot pri odraslih. Obicajno se pri otrocih bolezen razvija nekoliko hitreje in poteka huje kot pri odraslih.

Kako postavimo diagnozo bolezni?
Diagnozo SLE postavimo na osnovi kombinacije simptomov (kot npr. bolecina), znakov (kot npr. vrocina) in rezultatov laboratorijskih preiskav, pri cemer moramo izkljuciti ostale bolezni. Da bi lažje razlocevali med SLE in ostalimi boleznimi, so zdravniki Ameriškega združenja za revmatologijo razvili posebna merila, ki nam pomagajo pri postavitvi diagnoze SLE.
Merila so sestavljena iz najpogostejših simptomov in nepravilnosti, ki so lahko prisotne pri bolnikih s SLE. Za koncno postavitev diagnoze mora bolnik izpolnjevati vsaj 4 izmed 11 znacilnih meril kadarkoli od zacetka bolezni. Izkušeni zdravniki lahko vcasih postavijo diagnozo tudi, ce bolnik izpolnjuje manj kot 4 merila.
Znacilna merila so:
1) 'Metuljast' izpušcaj je rdec kožni izpušcaj, ki se pojavi na licih in poteka preko korena nosu.
2) Fotosenzitivnost je prekomerna kožna reakcija po izpostavljenosti soncnim žarkom. Obicajno je prizadeta samo izpostavljena koža, medtem ko so skriti deli kože pod obleko neprizadeti.
3) Diskoidni lupus je lušcec, dvignjen kožni izpušcaj v obliki kovanca, ki se pojavi na obrazu, lasišcu, ušesih, prsnem košu in rokah. Ko se te spremembe zacelijo lahko ostane brazgotina. Diskoidni lupus je pogostejši pri crncih.
4) Sluznicne razjede. Drobne razjede se lahko pojavijo v nosu ali na ustni sluznici. Obicajno so nebolece, lahko pa povzrocijo krvavitev iz nosu.
5) Artritis oziroma vnetje sklepov se pojavi pri vecini otrok s SLE. Kaže se z bolecinami in oteklinami malih sklepov na prstih rok, zapestju, komolcih, kolenih ali v ostalih sklepih zgornjih in spodnjih udov. Obicajno so simetricno prizadeti sklepi na levi in desni strani telesa. Bolecina je lahko prehodna in se seli iz enega v drug sklep. Artritis pri SLE obicajno ne povzroca trajnih okvar (deformacij) sklepov.
6) Plevritis je vnetje pljucne mrene, ki obdaja pljuca in perikarditis vnetje osrcnika, ki obdaja srce. Vnetje nežnih mren lahko povzroci kopicenje tekocine okrog pljuc ali srca. Plevritis povzroci znacilno bolecino v prsnem košu, ki se poslabša ob globokem dihanju.
7) Prizadetost ledvic se pojavi skoraj pri vseh otrocih s SLE. Stopnja prizadetosti ledvic je zelo razlicna med posameznimi bolniki, od blage do zelo hude prizadetosti. Na zacetku obicajno ne povzroca nobenih simptomov in jo lahko odkrijemo samo s preiskavami urina in krvnimi preiskavami ledvicne funkcije. Pri otrocih s hujšo prizadetostjo ledvic se lahko pojavi krvav urin ter otekanje nog in ocesnih vek.
8) Prizadetost centralnega živcnega sistema se kaže z glavobolom, epilepticnimi napadi in nevropsihiatricnimi znaki, kot so težave pri koncentraciji in pomnjenju, motnje custvovanja, depresija in psihoza (resna duševna bolezen, pri kateri sta motena mišljenje in vedenje).
9) Padec števila krvnih celic povzrocajo protitelesa, ki so usmerjena proti razlicnim krvnim celicam. Propad rdecih krvnih celic (ki prenašajo kisik od pljuc do ostalih delov telesa) imenujemo hemoliza in lahko povzroci hemoliticno anemijo (slabokrvnost). Propad rdecih krvnih celic je lahko blag in postopen ali pa zelo hiter in predstavlja nujno stanje.
Padec števila belih krvnih celic imenujemo levkopenija in pri SLE obicajno ni nevarna.
Padec števila krvnih plošcic imenujemo trombocitopenija. Otroci z nizkim številom krvnih plošcic so bolj nagnjeni h krvavitvam in dobijo podplutbe že ob manjših udarcih. Lahko se pojavijo tudi krvavitve iz razlicnih delov telesa, kot npr. iz prebavil, secil, rodil ali pa se pojavi krvavitev v možgane.
10) Imunološke motnje se nanašajo na prisotnost znacilnih protiteles pri bolnikih s SLE:
a) Protitelesa proti dvojnoverižni DNA so protitelesa, ki so usmerjena proti genetskemu materialu v celici. Ta protitelesa se znacilno pojavljajo predvsem pri SLE. Dolocitev protiteles proti dvojnoverižni DNA veckrat ponavljamo, ker nam njihova vrednost posredno kaže na aktivnost bolezni.
b) Anti-Sm protitelesa so dobila ime po zacetnicah priimka prve bolnice, pri kateri so jih odkrili (pisala se je Smith). Ta protitelesa so prisotna skoraj izkljucno samo pri SLE in nam pomagajo pri potrditvi diagnoze.
c) Prisotnost antifosfolipidnih protiteles (priloga 1)
11) Protitelesa proti jedrnim antigenom (angl. antinuclear antibodies - ANA) so protitelesa, ki so usmerjena proti celicnemu jedru. Prisotna so skoraj pri vseh bolnikih s SLE. Pozitiven test ANA ne pomeni nujno, da ima bolnik SLE, ker so lahko ta protitelesa prisotna tudi pri ostalih bolezni in celo pri 5% zdravih otrok.

Katere preiskave so potrebne?
Laboratorijske preiskave nam pomagajo pri postavitvi diagnoze SLE in pri ugotavljanju prizadetosti posameznih organov. Redni kontrolni pregledi krvi in urina so pomembni za spremljanje aktivnosti bolezni in pri ugotavljanju morebitnih stranskih ucinkov zdravil.
Pri SLE moramo opraviti številne laboratorijske preiskave:
1) Rutinske laboratorijske preiskave nam kažejo stopnjo sistemskega vnetja in prizadetost posameznih organov:
Hitrost sedimentacije (SR) in C-reaktivni protein (CRP) sta kazalca stopnje vnetja. Vrednost CRP je lahko normalna pri SLE, medtem ko je SR povecana. Povecana vrednost CRP lahko kaže na dodatno prisotnost sveže okužbe.
S hemogramom dolocimo število krvnih celic in nam lahko pokaže slabokrvnost ter znižane vrednosti belih krvnih celic ali krvnih plošcic.
Dolocitev beljakovin v serumu z elektroforezo nam lahko odkrije povecane vrednosti gamaglobulinov (prisotnost vnetja) in zmanjšane vrednosti albuminov (prizadetost ledvic).
Z rutinskimi biokemicnimi preiskavami preverimo funkcijo ledvic (povecane vrednosti secnine, kreatinina, motnje v koncentraciji elektrolitov), funkcijo jeter in morebitno prizadetost mišic (povecane vrednosti mišicnih encimov).
Zelo pomembne pri postavitvi diagnoze in pri dolgorocnem spremljanju poteka SLE so preiskave urina. Opravljamo jih v rednih casovnih intervalih, kljub temu, ce je bolezen umirjena (v remisiji). Analiza urina lahko pokaže razlicne znake vnetja, kot so prisotnost rdecih krvnih celic ali prekomerna kolicina beljakovin v urinu. Vcasih pri otrocih s SLE opravimo analizo urina, zbranega v 24 urah. S takšno analizo lahko zgodaj in natancno opredelimo morebitno prizadetost ledvic.
2) Imunološke preiskave:
Protitelesa proti jedrnim antigenom (ANA) (glej postavitev diagnoze)
Protitelesa proti dvojnoverižni DNA (glej postavitev diagnoze)
Anti-Sm protitelesa (glej postavitev diagnoze)
Antifosfolipidna protitelesa (glej prilogo 1)
Laboratorijske preiskave vrednosti komplementa v krvi. Komplement je ime za skupino beljakovin v krvi, ki so pomembne pri unicevanju bakterij ter pri nadzoru vnetnega in imunskega odziva. Nekatere komponente komplementa (C3 in C4) se porabljajo pri imunskih reakcijah in njihova nizka vrednost kaže na aktivno bolezen (predvsem prizadetost ledvic).

S številnimi ostalimi preiskavami lahko ugotavljamo prizadetost ostalih organov pri SLE. Pogosto je potrebno opraviti biopsijo ledvic (odvzem majhnega delcka tkiva ledvic), s katero lahko natancno ocenimo vrsto in stopnjo ledvicne prizadetosti ter se odlocimo glede ustreznega zdravljenja. Biopsija kože nam pomaga pri opredelitvi kožnih izpušcajev in postavitvi diagnoze kožnega vaskulitisa ali diskoidnega lupusa. Ostale preiskave vkljucujejo rentgensko slikanje (za oceno pljuc in srca), EKG in ultrazvocno preiskavo srca, preiskave pljucne funkcije, elektroencefalografijo (EEG), magnetno resonanco glave (MR) in razlicne biopsije prizadetih organov.

Ali znamo bolezen zdraviti/pozdraviti?
SLE ne znamo pozdraviti, kljub temu pa lahko bolezen pri vecini otrok uspešno zdravimo. Zdravljenje je usmerjeno v preprecevanje zapletov ter umirjanje simptomov in znakov bolezni.
Ob postavitvi diagnoze je bolezen obicajno zelo aktivna. V tem obdobju so potrebni vecji odmerki zdravil, da bolezen umirimo in preprecimo okvaro notranjih organov. Pri vecini otrok z ustreznim zdravljenjem dosežemo umiritev bolezni (remisijo), ko lahko zelo zmanjšamo ali prekinemo dajanje zdravil.

Kako zdravimo to bolezen?
Vecina simptomov SLE je posledica vnetja, zato je zdravljenje v prvi vrsti usmerjeno v umiritev vnetja. Pri zdravljenju otrok s SLE uporabljamo štiri skupine zdravil:
Nesteroidne antirevmatike (NSAR) uporabljamo proti bolecinam ob vnetju sklepov. Obicajno jih predpišemo za krajši cas in odmerek postopno znižujemo, ko se vnetje s strani sklepov umiri. V to skupino sodi veliko razlicnih zdravil, vkljucno z aspirinom. Aspirin danes redko predpišemo kot protivnetno zdravilo, pogosto pa ga predpišemo otrokom s povecanimi vrednostmi antifosfolipidnih protiteles za preprecevanje strjevanja krvi.
Zdravila proti malariji (npr. hidroksiklorokin) uporabljamo predvsem pri zdravljenju kožnih izpušcajev, kot so diskoidni lupus in subakutne oblike izpušcajev pri SLE. Vcasih je potrebno vec mesecev, da se pokaže ucinek teh zdravila. Med malarijo in SLE ne obstaja nobena povezava.
Kortikosteroidi (npr. prednizon in prednizolon) delujejo protivnetno in zavirajo aktivnost imunskega sistema. To so osnovna zdravila pri zdravljenju SLE. Na zacetku bolezni je potrebno vsakodnevno jemanje kortikosteroidov vec tednov ali mesecev in pri vecini bolnikov je potrebno zdravljenje s temi zdravili nadaljevati vec let. Zacetni odmerek kortikosteroidov in pogostost dajanja sta odvisna od stopnje bolezni in prizadetosti notranjih organov. Visoke odmerke oralnih ali intravenskih kortikosteroidov uporabljamo pri zdravljenju hude hemoliticne anemije, prizadetosti centralnega živcnega sistema in hujši prizadetosti ledvic. Obicajno pride do izboljšanja že v nekaj dneh po zacetku zdravljenja s kortikosteroidi.
Po zacetni umiritvi bolezenskih simptomov odmerek kortikosteroidov znižujemo do najmanjšega odmerka, ob katerem je bolezen umirjena. Nižanje odmerka kortikosteroidov mora biti postopno in ob tem veckrat opravljamo kontrolne laboratorijske preiskave, s katerimi spremljamo aktivnost bolezni.
Vcasih želijo mladostniki prekiniti zdravljenje s kortikosteroidi ali spremeniti njihov dnevni odmerek (verjetno zaradi stranskih ucinkov zdravil ali ker se bolje/slabše pocutijo). Pomembno je, da so otroci in njihovi starši seznanjeni z delovanjem kortikosteroidov in vedo, da je prekinitev zdravljenja ali sprememba odmerka kortikosteroidov lahko nevarna. Telo normalno proizvaja dolocene kortikosteroide (kortizon). Ko zacnemo zdravljenje s kortikosteroidi, telo preneha s proizvodnjo lastnega kortizona v nadledvicnih žlezah. Ce bolnik jemlje kortikosteroide dalj casa in potem zdravljenje naglo prekine, telo ni sposobno v kratkem casu proizvesti dovolj kortizona. Posledica je lahko življenjsko nevarno pomanjkanje kortizona (adrenalna insuficienca). Poleg tega lahko prehitro zniževanje kortikosteroidov sproži nov zagon bolezni.
Imunosupresijska zdravila (npr. azatioprin in ciklofosfamid) delujejo drugace kot kortikosteroidi. Ta zdravila zmanjšujejo vnetje in zavirajo imunski odziv. Uporabljamo jih takrat, ko samo s kortikosteroidi ne moremo umiriti bolezni, ko je zdravljenje s kortikosteroidi povezano z resnimi stranskimi ucinki ali ko menimo, da bi s kombinacijo zdravil lahko dosegli boljši nadzor nad boleznijo kot samo s kortikosteroidi. Imunosupresijska zdravila ne morejo nadomestiti kortikosteroidov.
Ciklofosfamid in azatioprin sta na voljo v obliki tablet in ju bolniki obicajno ne jemljejo hkrati. Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom v obliki intravenske infuzije uporabljamo pri otrocih s hudo ledvicno prizadetostjo in pri nekaterih drugih resnih stanjih, povezanih s SLE. Pri tej obliki zdravljenja dajemo velik odmerek ciklofosfamida (10 do 15-krat vecji kot je dnevni odmerek v obliki tablet) v obliki intravenske infuzije v žilo. Infuzijo ciklofosfamida otrok dobi med enodnevnim bivanjem v bolnišnici.
Biološka zdravila so pripravki, ki zavirajo proizvodnjo specificnih avto-protiteles ali ucinek dolocene snovi. Trenutno pri SLE ta zdravila uporabljamo samo v klinicnih raziskavah.

Raziskovanje na podrocju avtoimunskih bolezni in posebej na podrocju SLE je zelo intenzivno. V prihodnosti želimo bolj natancno spoznati mehanizme vnetja in avtoimunskega odziva, da bi lahko proizvedli bolj ucinkovita zdravila z manj stranskimi ucinki. Trenutno poteka vec klinicnih raziskav z novimi zdravili pri bolnikih s SLE. Pricakujemo, da bodo nova spoznanja še dodatno izboljšala prognozo otrok s SLE.

Kakšni so stranski ucinki zdravil?
Zdravila, ki jih uporabljamo pri zdravljenju SLE so zelo ucinkovita, vendar lahko povzrocijo razlicne stranske ucinke (natancen opis stranskih ucinkov je naveden v posebnem poglavju o zdravilih).
NSAR lahko povzrocijo bolecine v trebuhu (bolniki jih morajo jemati po obroku), nagnjenost h krvavitvam in redko spremembe v funkciji ledvic ali jeter.
Zdravila proti malariji lahko povzrocijo spremembe v ocesni mrežnici, zato morajo bolniki opravljati redne kontrolne preglede pri okulistu.
Kortikosteroidi lahko povzrocijo razlicne kratkorocne in dolgorocne stranske ucinke. Tveganje za nastanek stranskih ucinkov je vecje pri uporabi vecjih odmerkov in pri dolgotrajnem zdravljenju.
Glavni stranski ucinki kortikosteroidov so:
a) Spremenjen zunanji izgled (npr. dvig telesne teže, okrogel obraz, prekomerna porašcenost, spremembe na koži kot so strije, mozolji in nagnjenost k podplutbam). Prekomeren porast telesne teže lahko preprecimo z ustrezno nizkokaloricno dietno prehrano in telesno aktivnostjo.
b) Vecje tveganje za okužbe, predvsem tuberkulozo in norice. Ce otrok, ki jemlje kortikosteroide pride v stik z noricami, je potrebno takoj obvestiti zdravnika. V primeru ce otrok še ni prebolel noric, mora dobiti zašcito z aplikacijo protiteles proti noricam (pasivna imunizacija).
c) Težave z želodcem in zgaga. Zaradi teh težav je vcasih potrebno zašcitno zdravljenje z zdravili proti želodcni razjedi.
d) Visok krvni tlak.
e) Mišicna slabost (otroci imajo težave pri hoji po stopnicah ali pri vstajanju s stola).
f) Motnje v presnovi glukoze, predvsem ce so otroci genetsko nagnjeni za razvoj sladkorne bolezni.
g) Motnje v custvovanju, vkljucno z depresijo in spremenljivim razpoloženjem.
h) Težave s strani oci, kot so siva mrena (katarakta) in glavkom.
i) Zmanjšanje kostne gostote (osteoporoza). Ta stranski ucinek lahko zmanjšamo z rednimi vajami, z dietno prehrano bogato s kalcijem in z dodatkom kalcija in vitamina D v obliki tablet. S temi preventivnimi ukrepi moramo zaceti takoj ob uvedbi zdravljenja z visokimi odmerki kortikosteroidov.
j) Zastoj v rasti.
Pomembno je poudariti, da je vecina stranskih ucinkov kortikosteroidov prehodnih in postopno izzvenijo, ko zmanjšujemo odmerek ali ko prekinemo zdravljenje s kortikosteroidi.
Imunosupresijska zdravila imajo prav tako lahko resne stranske ucinke in so potrebni redni kontrolni pregledi pri zdravniku. Natancen opis stranskih ucinkov imunosupresijskih zdravil je naveden v posebnem poglavju o zdravilih.

Kako dolgo traja zdravljenje?
Zdravljenje traja tako dolgo, dokler traja bolezen. Vecina otrok mora redno prejemati kortikosteroide še vec let po zacetku bolezni. Dolgotrajno jemanje nizkih, vzdrževalnih odmerkov kortikosteroidov zmanjša verjetnost za ponoven zagon bolezni in omogoca nadzor nad boleznijo. Pri vecini bolnikov je bolje nadaljevati zdravljenje z nizkimi odmerki kortikosteroidov, kot pa tvegati morebiten ponoven zagon.

Kaj pa alternativno/komplementarno zdravljenje?
Cudežnega zdravila za SLE ni. Danes se bolnikom ponuja številne oblike alternativnega zdravljenja, zato je potrebna velika previdnost pri nestrokovnih medicinskih nasvetih in njihovih posledicah. Ce želite preizkusiti alternativno zdravljenje, se najprej posvetujte s pediatricnim revmatologom, ki otroka zdravi. Vecina zdravnikov ne nasprotuje alternativnemu zdravljenju, ce ob tem otrok nadaljuje z rednim jemanjem predpisanih zdravil. Težave lahko nastopijo, ker pri nekaterih oblikah alternativnega zdravljenja zahtevajo prekinitev zdravljenja s predpisanimi zdravili, ker naj bi se telo tako "ocistilo". Ce otrok redno prejema kortikosteroide za umiritev bolezni, je lahko prekinitev zdravljenja zelo nevarna.

Kakšni kontrolni pregledi so potrebni?
Za spremljanje aktivnosti bolezni so potrebni redni kontrolni pregledi, da lahko zgodaj odkrijemo morebitno poslabšanje stanja ali nove zaplete. Otroci s SLE morajo imeti redne kontrole krvnega tlaka, preglede urina, števila krvnih celic, vrednosti krvnega sladkorja, teste strjevanja krvi in preiskave vrednosti komplementa in protiteles proti dvojnoverižni DNA. Kontrolni pregledi so potrebni tudi za spremljanje stranskih ucinkov imunosupresijskih zdravil, ki lahko znižajo proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu.
Idealno je, ce otrokovo bolezen vodi en zdravnik - pediatricni revmatolog. Glede na otrokovo stanje so lahko potrebni pregledi pri ostalih specialistih: pediatricni dermatolog pri prizadetosti kože, pediatricni hematolog pri prizadetosti krvnih celic ali pediatricni nefrolog pri hujši prizadetosti ledvic. Pri celostni obravnavi otroka s SLE sodelujejo tudi socialni delavci, psihologi, dietetiki in ostali zdravstveni sodelavci.

Kako dolgo traja bolezen?
Za SLE je znacilen dolgotrajen potek preko vec let, ki ga prekinjajo obcasni novi zagoni in kasneje ponovna umiritev bolezni. Pogosto je zelo težko oceniti, kako bo bolezen potekala pri posameznem bolniku. Bolezen ima lahko kadarkoli nov zagon, ki je lahko spontan ali sprožen z okužbo ali kakšnim drugim znanim sprožilnim dejavnikom. Poleg tega vcasih pride tudi do spontane umiritve bolezni. Zaenkrat ne znamo oceniti, kako dolgo bo trajal zagon ali kako dolgo bo trajala remisija.

Kakšna je dolgorocna prognoza bolezni?
Dolgorocna prognoza otrok s SLE se je izrazito izboljšala po uvedbi zgodnjega zdravljenja s kortikosteroidi in imunosupresijskimi zdravili. Veliko otrok s SLE lahko živi skoraj normalno življenje. Po drugi strani je bolezen lahko tudi zelo huda, življenje ogrožajoca in se nadaljuje še v odrasli dobi.
Prognoza SLE v otroštvu je odvisna od prizadetosti notranjih organov. Otroci s hudo prizadetostjo ledvic ali centralnega živcnega sistema potrebujejo agresivno zdravljenje. Obratno otroci z blagim kožnim izpušcajem in vnetjem sklepov potrebujejo manj agresivno zdravljenje za nadzor nad boleznijo. Prognozo za posameznega otroka je zelo težko napovedati.

Ali je možna popolna ozdravitev?
Ce SLE zgodaj prepoznamo in ga ustrezno zdravimo, vecinoma pride do umiritve bolezni in remisije. Kot smo že omenili zgoraj, pa je SLE nepredvidljiva, dolgotrajna bolezen in otroci s SLE obicajno redno jemljejo zdravila in ostanejo pod nadzorom zdravnikov. Ko otrok s SLE odraste, je pogosto potrebno nadaljnje vodenje bolezni pri internistu – revmatologu.

Kako bolezen vpliva na otroka in družinsko življenje?
Ob ustreznem zdravljenju lahko vecina otrok s SLE živi skoraj normalno življenje. Ena izmed omejitev je izogibanje izpostavljenosti soncnim žarkom, ki lahko sprožijo zagon bolezni ali poslabšajo stanje. Otrok s SLE tako ne more iti na plažo ali na bazen ob soncnih dnevih.
Otroci starejši od 10 let morajo postopoma prevzemati odgovornost za redno jemanje zdravil in osebno nego. Otroci in starši morajo biti seznanjeni s simptomi SLE, da lahko zgodaj prepoznajo nov zagon bolezni. Nekateri simptomi kot npr. kronicna utrujenost so lahko prisotni dalj casa, kljub umiritvi bolezni.
Kljub zgoraj navedenim omejitvam je potrebno otroka s SLE spodbujati, da se cim bolj pridruži aktivnostim svojih vrstnikov.

Kaj pa šolanje?
Otroci s SLE lahko in morajo obiskovati šolo, razen v obdobjih hujšega zagona bolezni. Ce ni prizadet centralni živcni sistem, SLE na splošno ne vpliva na sposobnost otrokovega ucenja ali mišljenja. Pri prizadetosti centralnega živcnega sistema se lahko pojavijo težave s koncentracijo in pomnjenjem, glavobol in custvene motnje. V teh primerih je potrebno prilagoditi šolske aktivnosti.

Kaj pa športna aktivnost?
Omejitve pri splošni aktivnosti so obicajno nepotrebne in nezaželene. Redno fizicno aktivnost spodbujamo v casu, ko je bolezen umirjena. Priporocamo predvsem aktivnosti kot so hoja v naravi, plavanje, kolesarjenje in ostale aerobne aktivnosti. Izogibati se je potrebno težjim fizicnim aktivnostim, ki otroka izcrpajo. V casu zagona bolezni fizicno aktivnost odsvetujemo.

Kaj pa dietna prehrana?
Posebna dietna prehrana, s katero bi pozdravili SLE, ne obstaja. Otroci s SLE morajo imeti zdravo, uravnoteženo prehrano. Ce otrok jemlje kortikosteroide, je potrebna omejitev soli (preprecevanje visokega krvnega tlaka) in omejitev sladkorjev (preprecevanje razvoja sladkorne bolezni in prekomernega porasta telesne teže) v prehrani. Poleg tega je potrebno v prehrani dodajati kalcij in vitamin D za preprecevanje nastanka osteoporoze. Koristni ucinki ob dodajanju ostalih vitaminov pri SLE niso znani.

Ali lahko klimatske razmere vplivajo na potek bolezni?
Znano je, da lahko izpostavljenost soncnim žarkom povzroci nastanek novih kožnih izpušcajev in sproži zagon SLE. Priporocljiva je uporaba krem za soncenje z visokim zašcitnim faktorjem na vseh izpostavljenih delih telesa. Kremo za soncenje je potrebno nanesti vsaj 30 minut preden gre otrok ven, da prodre v kožo in se posuši. Ob soncnem dnevu je potrebno kremo za soncenje nanesti vsake 3 ure. Nekatere kreme za soncenje so obstojne v vodi, vendar je vseeno priporocljivo ponovno nanesti kremo po kopanju ali plavanju. Prav tako je pomembna fizicna zašcita pred soncnimi žarki s širokimi klobuki in majicami z dolgimi rokavi. Zašcita je potrebna tudi ob oblacnih dnevih, ker UV žarki prehajajo skozi oblake. Nekateri otroci s SLE imajo težave, ce so izpostavljeni UV sevanju fluorescentnih svetilk, halogenskih svetilk ali racunalniških monitorjev. Pri težavah pri delu z racunalnikom je priporocljiva uporaba zašcitnih filtrov za monitor.

Ali je otrok lahko cepljen?
Pri otrocih s SLE obstaja vecje tveganje za okužbe, zato je preprecevanje okužb s cepljenjem še posebej pomembno. Ce je mogoce, naj bo otrok cepljen po obveznem cepilnem programu.
Izjeme v cepilnem programu so:
- Otroci s hudo, aktivno boleznijo ne smejo dobiti nobenih cepiv
- Otroci, ki dobivajo imunosupresijska zdravila in kortikosteroide ne smejo dobiti nobenih živih virusnih cepiv (npr. cepivo proti mumpsu, ošpicam in rdeckam, oralno cepivo proti otroški paralizi in cepivo proti noricam). Oralno cepivo proti otroški paralizi ne smejo dobiti tudi družinski clani, ki živijo v istem gospodinjstvu kot otrok na imunosupresijski terapiji.
- Cepljenje s cepivom proti pnevmokoku je priporocljivo pri otrocih s SLE in okvarjeno funkcijo vranice.

Kaj pa spolno življenje, nosecnost in kontracepcija?
Vecina žensk s SLE ima lahko varno nosecnost in zdravega otroka. Idealni cas za nosecnost je v casu remisije, ko ženska s SLE ne potrebuje nobenih zdravil ali pa dobiva le nizke odmerke kortikosteroidov (ostala zdravila so lahko škodljiva za otroka). Nekatere bolnice s SLE imajo težave pri zanositvi zaradi aktivnosti bolezni ali pa zaradi jemanja zdravil. SLE je povezan z vecjim tveganjem za spontano prekinitev nosecnosti, prezgodnji porod in prirojene nepravilnosti pri otroku, znane pod imenom neonatalni lupus (priloga 2). Ženske s povecanimi vrednostmi antifosfolipidnih protiteles (priloga 1) sodijo v skupino z vecjim tveganjem za zaplete med nosecnostjo.
Sama nosecnost lahko zaradi hormonskih sprememb povzroci poslabšanje ali sproži nov zagon SLE, zato mora vse nosecnice s SLE spremljati izkušen porodnicar, ki tesno sodeluje z internistom-revmatologom.
Najvarnejše kontracepcijske metode pri ženskah s SLE so barierne metode (uporaba kondomov ali diafragma) in spermicidna sredstva. Oralne kontracepcijske tablete, ki vsebujejo estrogen lahko povecajo tveganje za zagon bolezni.

PRILOGA 1.
Antifosfolipidna protitelesa
Antifosfolipidna protitelesa so avtoprotitelesa, ki so usmerjena proti lastnim fosfolipidom (delom celicne membrane) ali proti beljakovinam, ki se vežejo na fosfolipide. Dve najbolj poznani vrsti antifosfolipidnih protiteles so antikardiolipinska protitelesa in lupusni antikoagulanti. Antifosfolipidna protitelesa so prisotna pri 50% otrok s SLE, najdemo pa jih tudi pri nekaterih ostalih avtoimunskih boleznih, razlicnih okužbah in pri majhnem odstotku domnevno zdravih otrok.
Ta protitelesa povecajo nagnjenost k strjevanju krvi in so povezana z razlicnimi boleznimi, kot so tromboze arterij in/ali ven, znižano število krvnih plošcic (trombocitopenija), migrenski glavoboli, epilepsija in vijolicast, mrežast vzorec lis na koži (livedo retikularis). Pogosto pride do strjevanja krvi v možganskih žilah, kar lahko povzroci nastanek možganske kapi. Ostala pogosta mesta strjevanja krvi so vene na nogah in ledvice. Bolezen, pri kateri pride do žilne tromboze ob povecanih vrednostih antifosfolipidnih protiteles imenujemo Antifosfolipidni sindrom.
Antifosfolipidna protitelesa so posebej pomembna pri nosecnicah, ker lahko vplivajo na funkcijo posteljice. Krvni strdki v žilju posteljice lahko povzrocijo prezgodnjo prekinitev nosecnosti (spontani splav), zaostanek v plodovi rasti, preeklampsijo (visok krvni tlak v casu nosecnosti) in mrtvorojenost. Nekatere ženske z antifosfolipidnimi protitelesi imajo težave tudi pri zanositvi.
Vecina otrok s pozitivnimi antifosfolipidnimi protitelesi nima nikoli tromboze. Trenutno potekajo raziskave, s katerimi poskušamo ugotoviti najboljše preventivno zdravljenje za te otroke. Otrokom s pozitivnimi antifosfolipidnimi protitelesi in avtoimunsko boleznijo obicajno predpišemo nizke odmerke aspirina. Aspirin preprecuje zlepljanje krvnih plošcic in tako zmanjša sposobnost strjevanja krvi. Optimalno zdravljenje pri mladostnikih z antifosfolipidnimi protitelesi vkljucuje tudi izogibanje dejavnikom tveganja, kot so kajenje in uporaba oralnih kontracepcijskih sredstev.
Ce je potrjena diagnoza Antifosfolipidni sindrom (pri otrocih po trombozi), je v zdravljenju pomembno preprecevanje strjevanja krvi. To dosežemo z dnevnim jemanjem oralnih antikoagulantov (npr. warfarin), pri cemer moramo natancno spremljati, da dosežemo ustrezno stopnjo zavore strjevanja krvi. Trajanje antikoagulantnega zdravljenja je odvisno od teže bolezni in mesta krvnega strdka.
Ženske z antifosfolipidnimi protitelesi, ki imajo ponavljajoce splave, prav tako zdravimo z antikoagulantnimi zdravili. Pri zdravljenju ne uporabljamo oralnih antikoagulantov, ker lahko škodijo plodu, temvec uporabljamo aspirin in heparin. Heparin je potrebno v casu nosecnosti dajati v obliki podkožnih injekcij. S takšnim zdravljenjem in natancnim vodenjem pri porodnicarju ima lahko 80% teh žensk uspešno nosecnost.

PRILOGA 2.
Neonatalni lupus
Neonatalni lupus je redka bolezen ploda in novorojencka, ki nastane zaradi prenosa specificnih materinih protiteles preko posteljice v casu nosecnosti. Specificna protitelesa, ki so povezana z nastankom neonatalnega lupusa so anti-Ro in anti-La protitelesa. Ta protitelesa so prisotna pri eni tretjini bolnikov s SLE, vendar vecina žensk s temi protitelesi rodi zdrave otroke. Po drugi strani se lahko neonatalni lupus pojavi tudi pri otroku, rojenemu materi brez SLE.
Neonatalni lupus je drugacna bolezen kot SLE. V vecini primerov težave, povezane z neonatalnim lupusom, popolnoma izzvenijo v prvih 3. do 6. mesecih starosti. Najpogostejši simptom je kožni izpušcaj, ki se pojavi nekaj dni ali nekaj tednov po rojstvu, posebej ce je otrok izpostavljen soncnim žarkom. Izpušcaj pri neonatalnem lupusu je prehoden in obicajno ne pušca brazgotine. Drugi najpogostejši simptom je zmanjšanje števila krvnih celic, ki je redko težje in obicajno izzveni v nekaj tednih brez zdravljenja.
Zelo redko se pojavijo motnje v srcnem ritmu kot je prirojeni srcni blok. Pri prirojenem srcnem bloku ima otrok prenizko število srcnih utripov na minuto. Ta nepravilnost je lahko trajna in jo obicajno ugotovimo z ultrazvocnim pregledom plodovega srca med 15. in 25. tednom nosecnosti. V dolocenih primerih je možno zdravljenje plodove bolezni že v casu nosecnosti. Po rojstvu otroci s prirojenim srcnim blokom potrebujejo vstavitev srcnega spodbujevalnika. Ce ima ženska že enega otroka s prirojenim srcnim blokom, obstaja približno 10 – 15% možnosti, da bo imel enake težave tudi drugi otrok.
Otroci z neonatalnim lupusom normalno rastejo in se razvijajo. Pri njih obstaja le majhno tveganje, da bodo kasneje v življenju zboleli s SLE.