|
JUVENILNI
IDIOPATSKI ARTRITIS
Kaj
je to?
Juvenilni idiopatski artritis (JIA) je kronicna bolezen, za katero
je znacilno dolgotrajno vnetje sklepov. Znacilni znaki sklepnega
vnetja so bolecina, oteklina in omejena gibljivost v sklepu. Idiopatski
pomeni, da ne poznamo natancnega vzroka bolezni, juvenilni pa
v tem primeru pomeni, da se simptomi bolezni pojavijo pred 16.
letom starosti.
Kaj
pomeni, da je bolezen kronicna?
Za bolezen recemo, da je kronicna, ko pravilno zdravljenje ne
privede do takojšne ozdravitve, vendar izboljša simptome
in izvide laboratorijskih preiskav. To tudi pomeni, da je ob postavitvi
diagnoze nemogoce napovedati, kako dolgo bo otrok bolan.
Kako
pogosta je ta bolezen?
JIA je redka bolezen, ki prizadene priblino 80-90 otrok
na 100.000 otrok.
Kaj
je vzrok bolezni?
Imunski sistem nas normalno varuje pred okubami (virusnimi
in bakterijskimi). Sposoben je lociti, kaj je našemu telesu
tuje in nevarno (to unici) in kaj je nenevarno in telesu lastna
snov.
Domnevamo, da je kronicni artritis posledica nepravilnega imunskega
odziva (zaradi neznanega vzroka), ki deloma izgubi sposobnost
locevanja med tujim in lastnim ter zato napade sestavine lastnih
sklepov.
Zaradi tega bolezni, kot je JIA, imenujemo avtoimunske bolezni,
kar pomeni, da imunski sistem deluje proti organom lastnega telesa.
Natancni mehanizem, ki povzroca JIA in vecino drugih kronicnih
vnetnih bolezni, še ni znan.
Ali
je bolezen dedna?
JIA ni dedna bolezen, ker se ne prenaša neposredno s staršev
na njihove otroke. Nekateri genetski kazalci, ki še vedno
v veliki meri niso odkriti, kaejo na povecano nagnjenost
k razvoju bolezni. Za razvoj bolezni mora biti prisotnih vec dejavnikov,
kar pomeni, da je bolezen posledica socasnega vpliva tako dedne
nagnjenosti, kot izpostavljenosti dolocenim dejavnikom iz okolja
(verjetno okubam). Tudi kadar je v druini genetska
nagnjenost za razvoj bolezni, le redko zbolita dva otroka iz iste
druine.
Kako
postavimo diagnozo bolezni?
Diagnozo JIA postavimo, ce se bolezen zacne pred 16. letom starosti,
ce vnetje v sklepih (artritis) traja dlje kot 6 tednov (s tem
izkljucimo prehodne artritise, ki se lahko pojavijo po virusnih
okubah) in ce je vzrok sklepnega vnetja neznan (izkljuciti
je potrebno vse ostale znane bolezni, ki lahko povzrocijo artritis).
Z drugimi besedami, z izrazom JIA oznacujemo vse oblike dolgotrajnega
artritisa, pri katerih ne poznamo vzroka in ki se zacnejo v otroštvu.
JIA predstavlja vecjo skupino bolezni, znotraj katere locimo vec
razlicnih oblik artritisa (glej spodaj).
Diagnozo JIA postavimo pri dolgotrajnem, stalnem artritisu, kjer
smo z natancno anamnezo, klinicnim pregledom in laboratorijskimi
preiskavami izkljucili ostale bolezni.
Kaj
se zgodi s sklepi?
Sinovijalna ovojnica, ki obdaja sklepe in je ponavadi zelo tanka,
postane pri vnetju debelejša in preeta z vnetnimi celicami,
poleg tega pa se poveca tudi kolicina sklepne - sinovijalne tekocine.
To povzroci oteklino, bolecino in omejeno gibljivost v sklepu.
Znacilni znak sklepnega vnetja je okorelost sklepov, ki se pojavi
po daljšem pocitku in je najbolj izrazita zjutraj –
jutranja okorelost.
Otrok pogosto poskuša zmanjšati bolecino s tem, da dri
sklep v nevtralnem poloaju med iztegnjeno in skrceno lego.
To imenujemo “antalgicni poloaj”, ker je v tem
poloaju bolecina v sklepu najmanjša.
Ce sklepnega vnetja ne zdravimo pravilno, lahko pride do okvare
preko dveh mehanizmov:
a) sinovijalna ovojnica postane zelo zadebeljena (nastane tako
imenovani sinovijalni panus) in zaradi sprošcanja razlicnih
snovi, povzroci nastanek razjed na sklepnem hrustancu in na kosti.
b) dolgotrajno dranje sklepa v antalgicnem poloaju
povzroci oslabelost mišic ter prekomerno raztegnitev ali
skrcenje mišic in mehkih tkiv, kar vodi v deformacijo sklepa
v skrcenem poloaju.
Ali
obstajajo razlicne oblike bolezni?
Obstaja vec razlicnih oblik JIA. Med seboj se razlikujejo po prisotnosti
sistemskih znakov, kot so vrocina, koni izpušcaj, vnetje
osrcnika (pri sistemskem JIA) in po številu prizadetih sklepov
(oligoartikularna ali poliartikularna oblika JIA). Obliko JIA
dokoncno opredelimo šele po prvih 6. mesecih od zacetka bolezni.
Sistemska
oblika JIA. Znacilno za to obliko bolezni je, da so poleg
artritisa prisotni še sistemski znaki (sistemsko pomeni,
da so lahko prizadeti razlicni notranji organi). Glavni sistemski
znak je visoka vrocina, ki se pojavlja v znacilnih vrhovih. Povišanju
temperature je pogosto pridruen ronat koni izpušcaj.
Pogosto se pojavljajo tudi mišicna bolecina, povecana jetra,
vranica ali bezgavke ter vnetje osrcnika (perikarditis) in membrane
okoli pljuc (plevritis). Artritis, ki je ponavadi poliartikularen
(prizadetih je pet ali vec sklepov), je obicajno prisoten e
na zacetku bolezni, lahko pa se pojavi pozneje. Bolezen lahko
prizadene otroke razlicnih starosti.
Pri priblino polovici bolnikov, kjer so bolj izraeni
sistemski znaki, je dolgorocna prognoza dobra. Pri drugi polovici
bolnikov sistemski znaki scasoma izzvenijo, vse teja pa
postaja prizadetost s strani sklepov. Pri redkih otrocih iz te
skupine vztrajajo socasno sistemski znaki in prizadetost sklepov.
Sistemska oblika JIA predstavlja manj kot 10% vseh bolnikov z
JIA. Znacilna je za otroško obdobje in jo le redko vidimo
pri odraslih.
Poliartikularna
oblika JIA. Pri poliartikularni obliki je e v prvih
6. mesecih bolezni prizadetih 5 ali vec sklepov. Bolezen obicajno
ne spremljajo izraziti sistemski znaki. Glede na prisotnost avtoprotiteles
v krvi, ki jih imenujemo revmatoidni faktor (RF), locimo dva podtipa
bolezni: RF pozitivno in RF negativno.
1) RF pozitivna poliartikularna oblika JIA. Ta oblika JIA je redka
pri otrocih (manj kot 5% vseh bolnikov z JIA). Poteka podobno
kot RF pozitivni revmatoidni artritis pri odraslih (najpogostejša
oblika kronicnega artritisa pri odraslih). Pri tej obliki pride
najprej do obojestranske prizadetosti malih sklepov rok in nog,
kasneje pa se bolezen razširi še na druge sklepe. Veliko
pogosteje se pojavlja pri deklicah, pricne pa se ponavadi po 10.
letu starosti. Pogosto poteka s hudo obliko artritisa.
2) RF negativna poliartikularna oblika JIA. V to skupino sodi
15-20% vseh bolnikov z JIA. Ta oblika JIA ima lahko zelo razlicen
potek in razlicno prognozo, tako da verjetno vkljucuje razlicne
vrste bolezni. Pojavi se lahko pri vseh starostih.
Oligoartikularna
oblika JIA. Pri oligoartikularni obliki je v prvih 6.
mesecih bolezni prizadetih manj kot 5 sklepov, obicajno brez sistemskih
znakov. Bolezen prizadene predvsem vecje sklepe (kot sta koleno
ali gleenj), obicajno le enostransko. Vcasih je prizadet
samo en sklep (monoartikularna oblika). Pri nekaterih bolnikih
se po prvih 6. mesecih bolezen razširi na 5 ali vec sklepov;
takšno obliko bolezni imenujemo razširjeni oligoartritis.
Oligoartikularna oblika JIA se obicajno zacne pred 6. letom starosti
in je pogostejša pri deklicah. Ce ostane bolezen omejena
le na nekaj sklepov, je dolgorocna prognoza bolezni ob ustreznem
zdravljenju dobra. Dolgorocna prognoza pri razširjenem oligoartritisu
je razlicna.
Pri dolocenem deleu bolnikov se lahko razvijejo pomembni
zapleti s strani oci, kot je vnetje sprednjega dela ilnice
(anteriorni uveitis). ilnica je struktura v ocesu, ki jo
sestavljajo številne drobne krvne ile in je pomembna
za dotok krvi v oko. Sprednji del ilnice sestavljata šarenica
(iris) in ciliarnik, zato ocesno vnetje imenujemo kronicni anteriorni
uveitis ali kronicni iridociklitis.
Ce vnetja v ocesu ne prepoznamo ali pa ga nepravilno zdravimo,
lahko povzroci teko okvaro vida. Najpomembnejša za
uspešno zdravljenje je zgodnja prepoznava bolezni. Pri anteriornem
uveitisu oko ne postane rdece in otrok pogosto ne toi o
motnjah vida, zato starši in zdravnik bolezen na zacetku
ne morejo prepoznati in jo lahko spregledajo. Da bolezen zgodaj
odkrijemo so potrebni redni kontrolni pregledi vsake tri mesece
pri okulistu, ki s pomocjo posebne špranjske svetilke opravi
natancen pregled ocesa.
Oligoartritis je najpogostejša oblika JIA (50% bolnikov).
Prisotnost ANA protiteles (glej laboratorijske preiskave) in uveitisa
v povezavi z artritisom je znacilna bolezen otroškega obdobja
in se ne pojavlja v odrasli dobi.
Psoriaticni
artritis. Zanj je poleg artritisa znacilna prisotnost
luskavice ali pa nekaterih znakov, ki se pojavljajo pri luskavici.
Luskavica je kona bolezen, pri kateri se pojavljajo drobno
lušcece spremembe na koi, predvsem v predelu komolcev
in kolen. Kona bolezen se lahko zacne pred pojavom artritisa
ali pa se pojavi kasneje kot artritis.
Psoriaticni artritis ima zelo raznolik potek, z razlicno izraenimi
klinicnimi znaki in razlicno dolgorocno prognozo.
Artritis
povezan z entezitisom. Pri tej obliki bolezni se poleg
oligoartritisa, ki prizadene predvsem velike sklepe spodnjih okoncin,
znacilno pojavlja tudi entezitis. Entezitis je vnetje na mestih,
kjer se kite prirašcajo na kost. Najpogosteje se entezitis
in bolecine povezane z njim pojavljajo na nogi, predvsem za in
pod peto. Vcasih se pri teh bolnikih pojavi akutni anteriorni
uveitis, pri katerem se, drugace kot pri oligoartikularni obliki
JIA, pojavi tudi rdece oko, solzenje in povecana obcutljivost
za svetlobo. Vecina bolnikov ima v izvidih laboratorijskih preiskav
pozitiven antigen HLA – B27. Bolezen prizadene predvsem
decke po 7-8. letu starosti. Potek bolezni je razlicen. Pri nekaterih
bolnikih se bolezen umiri, pri drugih pa se kasneje razširi
in prizadene hrbtenico. Obicajno sta najprej prizadeta sakroiliakalna
sklepa (sklepa v predelu kria). V teh primerih bolezen sodi
v skupino spondiloartropatij, ki prizadenejo hrbtenico in se pogosteje
pojavljajo pri odraslih.
Kaj
povzroca kronicni iridociklitis? Ali obstaja povezava z artritisom?
Podobno kot artritis je tudi vnetje oci posledica nepravilnega
imunskega odziva, ki se usmeri proti lastnemu ocesu (avtoimunski
odziv). Natancen mehanizem bolezni še ni znan.
Iridociklitis se najveckrat pojavi pri bolnikih z oligoartikularno
obliko JIA, posebej pri mlajših bolnikih, ki imajo v izvidih
laboratorijskih preiskav pozitivna protijedrna protitelesa (antinuklearna
protitelesa - ANA).
Natancne povezave med vnetjem ocesa in artritisom ne poznamo.
Artritis in vnetje oci ne potekata vedno socasno, zato so potrebni
redni kontrolni pregledi oci s špranjsko svetilko tudi v
casu, ko je stanje s strani sklepov umirjeno. Za iridociklitis
so znacilni obcasni zagoni, ki se pojavljajo neodvisno od poteka
artritisa.
Obicajno se iridociklitis pojavi kasneje kot artritis ali pa se
pojavita hkrati. Redko se iridociklitis razvije pred artritisom,
pri cemer pride do najhujše prizadetosti s strani oci, ker
je bolezen sprva asimptomatska (brez klinicnih znakov) in jo prepoznamo
šele takrat, ko se pojavijo teave zaradi motenj vida.
Ali
je bolezen pri otrocih razlicna kot pri odraslih?
Vecinoma da. Poliartikularna RF pozitivna oblika artritisa, ki
jo ima 70% odraslih bolnikov z revmatoidnim artritisom, se pojavlja
pri manj kot 5% otrok z JIA. Oligoartikularna oblika artritisa,
ki jo ima 50% otrok z JIA, se v odrasli dobi ne pojavlja. Sistemski
artritis je znacilen za otroško obdobje in se le redko pojavi
pri odraslih.
Katere
preiskave so potrebne?
Ob zacetku bolezni so potrebne nekatere laboratorijske preiskave,
ki v povezavi s klinicnimi znaki omogocajo boljšo opredelitev
oblike JIA in pomagajo pri napovedi tveganja za razvoj nekaterih
zapletov, kot npr. razvoj kronicnega iridociklitisa.
Revmatoidni faktor (RF) je avtoprotitelo, ki je v visokih koncentracijah
pozitivno samo pri poliartikularni obliki JIA, ki je v osnovi
podobna bolezen kot RF pozitivni revmatoidni artritis pri odraslih.
Protijedrna protitelesa (ANA) so pogosto pozitivna pri otrocih
z oligoartikularno obliko JIA, ki se zacne v prvih letih ivljenja.
Bolniki s pozitivnimi ANA imajo vecjo verjetnost za razvoj kronicnega
iridociklitisa in morajo opravljati redne kontrolne preglede oci
(vsake tri mesece) s špranjsko svetilko.
HLA-B27 je celicni oznacevalec, ki je pozitiven pri 80% bolnikov
z artritisom in entezitisom. V splošni populaciji ga najdemo
le pri 5-8% ljudi.
Preiskavi kot sta hitrost sedimentacije (SR) in vrednost C-reaktivnega
proteina (CRP) kaeta na stopnjo vnetja in ju uporabljamo
pri oceni uspešnosti zdravljenja. Za oceno uspešnosti
zdravljenja je pri JIA sicer mnogo pomembnejša ocena bolnikovega
klinicnega stanja, kot pa izvidi laboratorijskih preiskav.
Glede na vrsto zdravil, ki jih bolnik prejema, so potrebne redne
laboratorijske preiskave (kot so hemogram, vrednost jetrnih encimov,
pregled urina, itd.) zaradi monih stranskih ucinkov zdravil.
Z obcasnimi rentgenskimi slikanji lahko ocenimo stopnjo napredovanja
bolezni in morebitno potrebo po spremembi zdravljenja.
Kako
zdravimo to bolezen?
Specificnega zdravila, s katerim bi pozdravili JIA ne poznamo.
Z zdravljenjem poskušamo doseci cimbolj normalno ivljenje
otroka in prepreciti okvaro sklepov ter notranjih organov. V vecini
primerov se bolezen po razlicno dolgem obdobju sama umiri, vendar
je dolgorocni potek bolezni teko napovedati. Osnovni namen
zdravljenja je preprecevati sistemsko vnetje in/ali vnetje sklepov
ter z rehabilitacijskimi postopki ohranjati gibljivost sklepov
in preprecevati nastanek deformacij.
Zdravljenje je zapleteno in zahteva sodelovanje razlicnih specialistov
(pediatricni revmatolog, ortoped, fizioterapevt, delovni terapevt,
okulist).
1) Nesteroidni antirevmatiki (NSAR). To so simptomatska zdravila,
ki delujejo protivnetno in antipireticno (zniajo povišano
telesno temperaturo). Simptomatska zdravila bolezni ne pozdravijo,
ucinkovito pa zavirajo simptome vnetja. Najpogosteje uporabljamo
naproksen in ibuprofen. Aspirin je prav tako ucinkovito in poceni
zdravilo, vendar ga danes le redko uporabljamo zaradi monih
stranskih ucinkov (ob visokih vrednostih aspirina v krvi se lahko
pojavijo sistemski ucinki, mona je okvara jeter predvsem
pri sistemskem JIA). Ponavadi otroci NSAR dobro prenašajo.
Teave s strani elodca, ki so najpogostejši stranski
ucinek pri odraslih, so pri otrocih redke. Socasna uporaba vec
razlicnih vrst NSAR ni priporocljiva. Bolniki razlicno odgovorijo
na zdravljenje z razlicnimi NSAR, kar pomeni, da je lahko zdravljenje
z drugim NSAR uspešno, kljub temu, da je bilo prvo zdravilo
neucinkovito. NSAR doseejo najvecji ucinek na umirjanje
vnetja sklepov šele po nekaj tednih zdravljenja.
2) Sklepne injekcije. Uporabljamo jih, ko je prizadet le en ali
manjše število sklepov in ko otrok stalno dri
sklep v pokrcenem poloaju (zaradi bolecine) in obstaja nevarnost
nastanka deformacij. Zdravilo, ki ga vbrizgamo v sklep je dolgo
delujoci steroidni pripravek. Najveckrat uporabljamo triamcinolon
heksacetonid, ki ima dolgotrajni ucinek (ponavadi vec mesecev)
in minimalno absorbcijo v sistemski krvni obtok.
3) Zdravila drugega reda. Uvedemo jih otrokom, pri katerih vnetje
sklepov napreduje kljub ustreznemu zdravljenju z NSAR in sklepnimi
injekcijami. Zdravila drugega reda dodamo NSAR, ob tem pa nadaljujemo
tudi zdravljenje s predhodno uvedenim NSAR. Vecina zdravil drugega
reda dosee najvecji ucinek šele vec tednov ali nekaj
mesecev po uvedbi zdravljenja.
Prvo zdravilo iz te skupine je metotreksat, ki ga bolnik dobiva
v nizkem odmerku enkrat tedensko. Metotreksat je ucinkovit pri
vecini bolnikov. Deluje protivnetno, pri nekaterih bolnikih pa
preko ne povsem pojasnjenih mehanizmov lahko privede celo do popolne
umiritve bolezni. Ponavadi ga bolniki dobro prenašajo; najpogostejši
stranski ucinki so teave s strani elodca in povišanje
vrednosti jetrnih encimov. Zaradi monih stranskih ucinkov
so potrebne redne kontrolne laboratorijske preiskave.
Socasno jemanje folne kisline (vitamin) zmanjša verjetnost
nastanka stranskih ucinkov metotreksata.
Sulfasalazin je prav tako ucinkovit pri zdravljenju JIA, vendar
ga bolniki slabše prenašajo kot metotreksat. Ucinek
zdravljenja s sulfasalazinom je mnogo slabše raziskan kot
zdravljenje z metotreksatom.
Zaenkrat še niso bile opravljene natancne raziskave o ucinkovitosti
zdravil kot sta ciklosporin ali leflunomid pri JIA. Ciklosporin
ima pomembno vlogo pri zdravljenju sindroma aktivacije makrofagov,
ki ne odgovori na zdravljenje s kortikosteroidi. Sindrom aktivacije
makrofagov je hud, ivljenje ogroajoc zaplet sistemske
oblike JIA, ki nastane zaradi obsene, splošne aktivacije
vnetnih procesov. Glede uporabe leflunomida pri otrocih obstaja
izredno malo podatkov.
V zadnjih letih so se pojavile nove monosti zdravljenja
s tako imenovanimi zdravili proti TNF, ki zavirajo delovanje faktorja
tumorske nekroze (TNF). TNF je zelo pomemben posrednik pri vnetnem
procesu. Ta zdravila lahko uporabljamo samostojno ali pa v kombinaciji
z metotreksatom in so pri vecini bolnikov zelo ucinkovita. Ucinek
teh zdravil se pokae zelo hitro. Zdravila proti TNF imajo
razmeroma malo stranskih ucinkov, vendar je potrebno za natancnejšo
oceno morebitnih dolgorocnih stranskih ucinkov opraviti še
raziskave v daljšem obdobju opazovanja. Kot vsa ostala zdravila
drugega reda jih mora bolnik prejemati pod strogim zdravniškim
nadzorom. Zdravila proti TNF so zelo draga zdravila.
4) Kortikosteroidi. Kortikosteroidi so najbolj ucinkovita protivnetna
zdravila, vendar je njihova dolgotrajna uporaba omejena zaradi
resnih stranskih ucinkov kot sta osteoporoza in zastoj rasti.
Kljub temu so kortikosteroidi zdravilo izbora pri zdravljenju
sistemskih znakov JIA, ki ne izzvenijo po ostalih zdravilih, za
zdravljenje ivljenje ogroajocih sistemskih zapletov
in kot prehodno zdravilo za obdobje, ko cakamo, da se izrazi ucinek
zdravila drugega reda.
Lokalne steroide (kapljice za oci) uporabljamo pri zdravljenju
iridociklitisa. V hujših primerih ocesnega vnetja so potrebne
peribulbarne steroidne injekcije ali sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi.
5) Ortopedsko zdravljenje. Med ortopedskimi operacijami se pri
JIA izvajajo predvsem vstavitve umetnih sklepov v primeru koncne
okvare sklepov in sprostitve mehkih tkiv pri permanentnih kontrakturah
– trajno spremenjenih sklepih v pokrcenem poloaju.
6) Rehabilitacija. Fizioterapija je nujen del zdravljenja. Vkljucuje
primerne vaje za ohranjanje gibljivosti sklepa in v dolocenih
primerih tudi uporabo opornic za preprecevanje nepravilnih poloajev.
Potreben je zgoden zacetek in redna fizioterapevtska obravnava,
ce elimo ohraniti normalno gibljivost, prepreciti izgubo
mišicne moci in prepreciti, omejiti ali popraviti deformacije.
Kakšni
so stranski ucinki zdravil?
Zdravila, ki jih uporabljamo za zdravljenje JIA, bolniki obicajno
dobro prenašajo. Teave s strani elodca so najpogostejši
stranski ucinek NSAR (zato jih morajo bolniki jemati s hrano),
vendar so pri otrocih redkejše kot pri odraslih. NSAR lahko
povzrocijo povišane vrednosti jetrnih encimov; ta zaplet
je pogostejši pri jemanju aspirina, pri ostalih NSAR pa se
redko pojavi.
Metotreksat otroci prav tako dobro prenašajo. Pojavijo se
lahko prebavne teave kot so slabost in bruhanje. Pri zdravljenju
z metotreksatom so potrebne redne kontrolne laboratorijske preiskave
(hemogram, jetrni encimi, itd.), da pravocasno odkrijemo mone
stranske ucinke zdravila. Pri porastu vrednosti jetrnih encimov
prehodno ukinemo zdravljenje ali pa zniamo odmerek metotreksata.
Verjetnost stranskih ucinkov na jetrih lahko zmanjšamo z
rednim dajanjem folne kisline. Pojavijo se lahko tudi preobcutljivostne
reakcije, vendar so razmeroma redke.
Tudi sulfasalazin otroci dobro prenašajo; najpogostejši
stranski ucinki so koni izpušcaj, prebavne teave,
povišane vrednosti jetrnih encimov (okvara jeter) in levkopenija
(zniano število levkocitov v krvi, kar poveca nevarnost
okub). Podobno kot pri metotreksatu so tudi pri jemanju
sulfasalazina potrebne redne kontrolne laboratorijske preiskave.
Zdravila proti TNF otroci obicajno dobro prenašajo. Potrebno
je natancno spremljanje bolnika zaradi nevarnosti hudih okub.
Dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi v velikih odmerkih povzroci
številne pomembne stranske ucinke kot so zastoj rasti in
osteoporoza. Kortikosteroidi v velikih odmerkih lahko povzrocijo
povecanje apetita, kar vodi v debelost. Otroke je potrebno nauciti,
da uivajo hrano, ki jih nasiti in ima hkrati nizko kaloricno
vrednost.
Kako
dolgo traja zdravljenje?
Zdravljenje je potrebno tako dolgo, dokler traja bolezen. Trajanja
bolezni ne moremo napovedati; v vecini primerov se JIA po nekaj
letih spontano umiri. Za JIA je znacilen potek z obcasnimi izboljšanji
stanja in ponovnimi zagoni bolezni, pri cemer je potrebno sproti
prilagajati terapijo. Popolnoma lahko prekinemo zdravljenje šele
po dolgotrajni in popolni umiritvi bolezni.
Kako
pogosto in koliko casa mora otrok opravljati kontrolne preglede
oci s špranjsko svetilko?
Bolniki z vecjim tveganjem za razvoj iridociklitisa (ANA pozitivni)
morajo opravljati redne kontrolne preglede oci s špranjsko
svetilko vsake tri mesece. Bolniki, ki so e zboleli z iridociklitisom,
potrebujejo še pogostejše preglede, kar je odvisno od
stopnje prizadetosti oci.
Tveganje za razvoj iridociklitisa se s casom manjša, kljub
temu pa se lahko iridociklitis pojavi še vec let po zacetku
artritisa. Kontrolne preglede oci je smiselno opravljati tudi,
ce je artritis e izzvenel.
Akutni uveitis, ki se lahko pojavi pri bolnikih z artritisom in
entezitisom, povzroca akutne teave (rdece oko, bolecina,
fotofobija), tako da za zgodnjo prepoznavo bolezni ni potrebno
opravljati rednih kontrolnih pregledov s špranjsko svetilko.
Kakšna
je dolgorocna prognoza artritisa?
Dolgorocna prognoza artritisa je odvisna od tee bolezni,
klinicne oblike JIA in od zacetka ter ustreznosti zdravljenja.
V zadnjih desetih letih je prišlo do pomembnega napredka
pri zdravljenju, ki je bistveno izboljšal dolgorocno prognozo
teh bolnikov.
Sistemska oblika JIA ima razlicno prognozo. Priblino polovica
bolnikov ima malo znakov artritisa in obcasne zagone sistemskih
znakov bolezni; koncna prognoza je pri tej skupini ponavadi dobra,
ker bolezen pogosto preide v spontano ozdravitev. Za drugo polovico
bolnikov je znacilen dolgotrajen artritis, medtem ko se sistemski
znaki z leti postopno umirjajo; pri tej skupini bolnikov lahko
pride do hudih okvar sklepov. Pri zelo majhnem deleu bolnikov
iz druge skupine poleg dolgotrajnega artritisa vztrajajo tudi
sistemski znaki; ti bolniki imajo najslabšo prognozo in lahko
razvijejo amiloidozo, ki je hud zaplet in zahteva imunosupresijsko
zdravljenje.
Za RF pozitivno poliartikularno obliko JIA je znacilen napredujoc
artritis, ki lahko privede do hudih okvar sklepov.
RF negativna poliartikularna oblika JIA je bolezen, ki ima raznolik
klinicni potek in zato tudi razlicno prognozo. V splošnem
je prognoza pri tej skupini boljša kot pri RF pozitivni poliartikularni
obliki JIA; le pri eni cetrtini bolnikov pride do hujših
okvar sklepov.
Pri oligoartikularni obliki JIA je prognoza s strani sklepov dobra,
ce ostane artritis omejen na manjše število sklepov.
Pri bolnikih, pri katerih se bolezen kasneje razširi na vec
sklepov, je dolgorocna prognoza podobna kot pri bolnikih z RF
negativno poliartikularno obliko JIA.
Pri vecini bolnikov s psoriaticnim artritisom bolezen poteka podobno
kot oligoartikularna oblika JIA. Dele otrok, pri katerih
se bolezen kasneje razširi na vec sklepov, je pri psoriaticnem
artritisu nekoliko vecji kot pri oligoartikularni obliki JIA.
Artritis povezan z entezitisom ima tudi razlicno dolgorocno prognozo.
Pri nekaterih bolnikih se bolezen umiri, pri drugih pa napreduje
in lahko prizadene sakroiliakalne sklepe.
Trenutno še nimamo zanesljivih klinicnih ali laboratorijskih
kazalcev, s katerimi bi lahko e na zacetku bolezni predvideli
dolgorocni potek. Takšni kazalci bi imeli izjemen klinicni
pomen, saj bi nam omogocili zgodnjo prepoznavo bolnikov s slabšo
prognozo, pri katerih bi bilo upraviceno bolj agresivno zdravljenje.
Kakšna
je dolgorocna prognoza iridociklitisa?
Nezdravljen iridociklitis lahko povzroci hude okvare oci kot so
motnjave v ocesni leci (katarakta) in slepota. Ce pricnemo z zdravljenjem
e v zacetku bolezni se vnetje v oceh obicajno umiri. Najpomembnejši
dejavnik za dolgorocno prognozo iridociklitisa je torej zgodnja
prepoznava.
Ali
je otrok lahko cepljen?
Pri bolnikih, ki jih zdravimo z imunosupresijskimi zdravili (kortikosteroidi,
metotreksat, zdravila proti TNF, itd.), moramo odloiti cepljenja
z ivimi cepivi (kot so cepiva proti rdeckam, ošpicam,
mumpsu, poliomielitisu s Sabinovim cepivom in tuberkulozi). Po
cepljenju z ivimi cepivi namrec obstaja nevarnost okube
zaradi zmanjšane imunske odpornosti pri teh bolnikih. Cepljenja
s cepivi, ki ne vsebujejo ivih mikrobov temvec le njihove
proteine (kot so cepiva proti tetanusu, davici, poliomielitisu
s Salkovim cepivom, hepatitisu B, oslovskemu kašlju, haemofilusu
in meningokoku), pri teh bolnikih lahko izvajamo. Obstaja le teoreticno
tveganje, da cepljenje ne bo uspešno, zaradi zavrtega imunskega
sistema.
Ali
lahko dietna prehrana vpliva na potek bolezni?
Ni dokazov, da lahko dietna prehrana vpliva na potek bolezni.
Otrok mora imeti uravnoteeno prehrano, primerno njegovi
starosti. Pri otrocih, ki prejemajo kortikosteroide in imajo zato
povecan apetit, moramo paziti, da ne jedo prekomerno.
Ali
lahko klimatske razmere vplivajo na potek bolezni?
Ni dokazov, da lahko klimatske razmere vplivajo na potek bolezni.
Kaj
pa športna aktivnost?
Ukvarjanje s športom je pomemben del otrokovega vsakdanjega
ivljenja. Pomemben cilj zdravljenja otrok z JIA je, da jim
omogocimo cim bolj normalno ivljenje in da se pocutijo enakovredni
svojim vrstnikom. Na splošno otroku dovolimo ukvarjanje s
športom, s katerim se eli ukvarjati, vendar mora z
aktivnostjo prenehati, ce se pojavi bolecina v sklepu. Ceprav
mehanski pritiski na vneti sklep niso zaeleni, le-ti verjetno
povzrocijo manjšo škodo kot bi jo povzrocili psihicni
ucinki prepovedi ukvarjanja s športom. Takšna odlocitev
je tudi skladna s splošnim odnosom do bolezni, katerega cilj
je psihološka spodbuda otroku, da postane samostojen in sposoben
iveti z omejitvami, ki jih bolezen prinaša.
Kljub zgoraj navedenim pomislekom je priporocljivo, da spodbujamo
ukvarjanje s športi, ki so manj obremenilni za sklepe (npr.
plavanje in kolesarjenje).
Kaj
pa šolanje?
Zelo pomembno je, da otrok redno obiskuje šolo. Dejavniki,
kot so teave s hojo, hitra utrujenost, bolecina ali okorelost,
lahko oteujejo redno obiskovanje šole. Uciteljem moramo
razloiti otrokove posebne potrebe: primerne mize, monost
razgibavanja za preprecevanje okorelosti med šolskimi urami,
mone teave pri pisanju. Otrok naj cim bolj sodeluje
tudi pri telovadbi, vendar je potrebno pri tem upoštevati
e omenjena navodila o športni aktivnosti bolnih otrok.
Šola je za otroke to, kar je sluba za odrasle. Je mesto,
kjer se nauci kako postati samostojna, uspešna in neodvisna
oseba. Starši in ucitelji morajo narediti vse, da bi omogocili
otrokom normalno sodelovanje pri šolskih aktivnostih. S tem
otrokom omogocijo izobrazbo, dobro komunikacijo s sovrstniki in
odraslimi, pa tudi to, da jih prijatelji sprejmejo in cenijo.
Ali
bo imel otrok normalno ivljenje ko odraste?
To je eden izmed glavnih ciljev zdravljenja, ki ga v vecini primerov
lahko doseemo. Zdravljenje JIA se je v zadnjih letih mocno
izboljšalo in v blinji prihodnosti pricakujemo še
veliko novih zdravil. Z ustrezno kombinacijo medikamentoznega
zdravljenja in fizikalne terapije lahko preprecimo okvare sklepov
pri vecini bolnikov.
Posvetiti se moramo tudi psihološkim vplivom bolezni na otroka
in celotno druino. Kronicna bolezen kot JIA predstavlja
breme za celotno druino. Kolikor teja je bolezen,
toliko teje se je spopasti z njo. Otrok se teje sprijazni
s svojo boleznijo, ce se z njo ne sprijaznijo tudi starši.
Starši se vcasih odzovejo s pretirano navezanostjo na bolnega
otroka in postanejo prevec zašcitniški.
Pomembna je pozitivna naravnanost staršev, ki podpirajo otroka
in ga spodbujajo k samostojnosti kljub njegovi bolezni. To pomaga
otroku, da se lahko spopade s teavami same bolezni, se uspešno
socialno razvija in drui s prijatelji ter se razvije v samostojno,
zrelo osebo. Druini, ki sama ne more prenašati bremena
bolezni, omogocimo psihološko podporo.

|