|
JUVENILNÁ
IDIOPATICKÁ ARTRITÍDA
Čo je to?
Juvenilná idiopatická artritída (JIA) je chronická choroba, ktorej
hlavnou črtou
je pretrvávajúci zápal kĺbov, teda artritída. Typickými príznakmi
zápalu kĺbov
sú: bolesť, opuch a obmedzenie pohyblivosti. Slovo “idiopatická”
znamená, že
nepoznáme príčinu choroby a “juvenilná”, v tomto prípade, že
prvé príznaky sa
objavia najneskôr v 16. roku života.
Čo znamená výraz “chronická choroba”?
Choroba je chronická, keď jej náležitá liečba nevedie k okamžitému
uzdraveniu, ale iba k zlepšeniu príznakov a výsledkov laboratórnych
vyšetrení.
To tiež znamená, že v čase stanovenia diagnózy nie je možné predpovedať
ako
dlho bude dieťa choré.
Je to častá choroba?
JIA je zriedkavá choroba. Postihuje približne 80 – 90 zo 100
000 detí.
Aké sú príčiny choroby?
Imunitný systém nás chráni pred napadnutím vírusmi a baktériami.
Je pri tom
schopný rozoznať, čo je nášmu telu vlastne a to, čo je cudzie
a prípadne
nebezpečné, zničiť.
Všeobecne je prijatý názor, že chronická artritída vzniká v dôsledku
abnormálnej odpovede imunitného systému, ktorý stratí schopnosť
rozoznávať
“cudzie” a “vlastné” bunky a začne útočiť proti súčastiam vlastných
kĺbov.
Prečo sa imunitný systém začne abnormálne správať, nie je známe.
Choroby, ako je JIA, sa preto tiež nazývajú “autoimunitnými”,
čo znamená, že
imunitný systém pôsobí proti orgánom svojho vlastného tela.
Presné mechanizmy vedúce k JIA sú však, podobne ako pri väčšine
chronických zápalových chorôb u ľudí, neznáme.
Je to dedičná choroba?
JIA nie je dedičná, pretože sa neprenáša priamo z rodičov na
deti. Sú však isté
genetické faktory, mnohé doteraz neznáme, ktoré spôsobujú určitú
náchylnosť
na vznik choroby. Vedeckí pracovníci, ktorí sa zaoberajú výskumom
JIA, sú
zajedno v tom, že táto choroba je multifaktoriálna, čo znamená,
že vzniká v
dôsledku kombinácie genetickej náchylnosti a vplyvu vonkajšieho
prostredia
(pravdepodobne infekcie). Ale napriek tomu, že choroba asi vzniká
aj v
dôsledku genetických predpokladov, veľmi zriedkavo sa vyskytuje
u dvoch detí
z jednej rodiny.
Ako sa choroba diagnostikuje?
Podľa lekárskej definície ide o JIA, keď choroba vznikne do 16
rokov veku,
artritída trvá viac než 6 týždňov (aby sa vylúčili prechodné
zápaly kĺbov, ktoré
môžu vzniknúť po niektorých vírusových infekciách) a jej príčina
nie je známa
(teda že sa vylúčili všetky ostatne známe príčiny artritídy pri
rôznych iných
chorobách).
Inými slovami, názov JIA zahrňuje všetky formy pretrvávajúcej
artritídy
neznámeho pôvodu, ktoré sa objavujú v detskom veku. V rámci JIA
rozoznávame niekoľko rôznych foriem artritídy (pozri ďalej).
Diagnóza JIA je teda založená na prítomnosti a pretrvávaní artritídy
a na
dôslednom vylúčení iných chorôb pomocou anamnézy, teda rozhovoru
s
pacientom a jeho rodičmi, fyzikálneho vyšetrenia lekárom a laboratórneho
vyšetrenia.
Čo sa stane s kĺbmi?
Synoviálna membrána, teda tenká blana, ktorá obaľuje kĺb, zhrubne
a vstúpia
do nej zápalové bunky. Súčasne sa zväčší množstvo synoviálnej
tekutiny, ktoré
je vnútri kĺbu. To vedie k opuchu, bolesti a obmedzeniu pohyblivosti
kĺbu.
Typickým príznakom zápalu v kĺbe je stuhnutosť, ku ktorej dochádza
po dlhšej nehybnosti, najčastejšie ráno po nočnom odpočinku (ranná
stuhnutosť).
Dieťa sa často snaží znížiť si bolesť tým, že si dá kĺb do neutrálnej
polohy
medzi zohnutím a vystretím. Táto poloha sa nazýva “antalgická”
(protibolestivá).
Keď sa zápal kĺbu adekvátne nelieči, môže spôsobiť poškodenie
dvoma
mechanizmami:
a) synoviálna membrána môže veľmi zhrubnúť (vytvorí sa tzv. synoviálny
pannus) a v dôsledku pretrvávajúceho zápalu vylučuje rôzne látky,
ktoré
narušujú kĺbovú chrupku a kosť,
b) dlhotrvajúce zotrvávanie v antalgickej polohe spôsobí úbytok
svalstva,
napätie alebo skrátenie svalov a mäkkých tkanív vedúce k flekčnej
deformite,
teda neprirodzenému ohnutiu kĺbu.
Existujú rôzne typy choroby?
JIA ma niekoľko rozličných foriem. Líšia sa hlavne prítomnosťou
alebo
chýbaním tzv. systémových prejavov, teda horúčky, kožných vyrážok,
perikarditídy (zápalu srdcovej blany – tzv. systémová forma)
a počtom
postihnutých kĺbov (tzv. oligoartikulárna a polyartikulárna forma
JIA). Podľa
prijatej definície sa rôzne formy JIA zaraďujú podľa príznakov,
ktoré sú
prítomné v priebehu prvých 6 mesiacov choroby.
Systémová JIA. Je charakterizovaná okrem artritídy prítomnosťou
systémových príznakov (systémový tu znamená, že môžu byť postihnuté
rôzne
orgány tela). Hlavný systémový príznak je vysoká skákajúca horúčka,
ktorá je
často sprevádzaná škvrnitými vyrážkami na koži lososovej farby,
ktoré sa
objavia v priebehu výstupov teploty. Okrem toho môžu byť bolesti
svalov,
zväčšenie pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín a zápal blany
okolo srdca
(perikarditída) a pľúc (pleuritída). Artritída obyčajne postihuje
najmenej 5
kĺbov (polyartriída) a nemusí byť prítomná hneď na začiatku choroby,
ale môže
sa prejaviť neskôr v jej priebehu. Choroba postihuje deti všetkých
vekových
skupín.
Asi u polovice pacientov sú v priebehu choroby stále v popredí
systémové
príznaky a títo pacienti majú najlepšiu dlhodobú prognózu. U
druhej polovice
pacientov systémové príznaky postupne ustupujú, ale do popredia
sa dostáva
závažne kĺbové postihnutie. U malej časti týchto pacientov naďalej
pretrvávajú
aj systémové príznaky spolu s postihnutím kĺbov.
Systémovú formu JIA má asi 10 % všetkých pacientov s JIA. Je
typická pre
detský vek, systémové postihnutie pri artritíde je zriedkavé
u dospelých.
Polyartikulárna JIA. Ide o postihnutie najmenej 5 kĺbov v priebehu
prvých 6
mesiacov, pričom nie sú prítomné vyššie spomenuté systémové prejavy.
Podľa
toho, či je v krvi prítomný istý druh protilátky, tzv. reumatoidný
faktor (RF),
rozoznávame 2 typy polyartikulárnej JIA: RF pozitívnu a RF negatívnu.
1) RF pozitívna polyartikulárna JIA. Je u detí zriedkavá (menej
než 5 %
všetkých pacientov s JIA) a považuje sa za ekvivalent RF pozitívnej
reumatoidnej artritídy dospelých (to je hlavný typ chronickej
artritídy
u dospelých). Často zapríčiňuje symetrickú artritídu, ktorá postihuje
predovšetkým malé kĺby rúk a nôh a neskôr sa šíri na ďalšie kĺby.
Omnoho častejšie postihuje dievčatá ako chlapcov. Typicky začína
po 10.
roku života. Ide často o ťažkú artritídu.
2) RF negatívna polyartikulárna JIA. Predstavuje približne 15
– 20 %
všetkých prípadov JIA. Môže sa objaviť v ktoromkoľvek veku. Je
to
nesúrodá forma, pravdepodobne v sebe zahrňuje viacero podobných
ale
rôznych chorôb. Z toho vyplýva aj rozličná prognóza.
Oligoartikulárna JIA. V priebehu prvých 6 mesiacov je postihnutých
menej
ako 5 kĺbov a nie sú prítomné systémové prejavy. Postihuje veľké
kĺby (ako je
koleno a členok) a to asymetricky. Niekedy je postihnutý len
jeden kĺb
(monoartikulárna forma). U niektorých pacientov sa počet postihnutých
kĺbov
po 6 mesiacoch zvýši na 5 alebo viac, vtedy hovoríme o tzv. rozšírenej
oligoartritíde. Oligoartritída obyčajne začína pred 6. rokom
života a postihuje
viac dievčatá. Ak sa adekvátne lieči, má u pacientov, u ktorých
nestúpa počet
postihnutých kĺbov, často dobrú prognózu, zatiaľ čo rozšírená
oligoartritída
môže mať prognózu horšiu.
U istej časti pacientov sa môže vyskytnúť významná očná komplikácia,
zápal
prednej časti cievovky (predná uveitída). Cievovka – uvea, je
jedna z vrstiev
obaľujúcich očnú guľu, zabezpečuje cievne zásobenie oka krvou.
Predná časť
cievovky je tvorená dúhovkou – iris a vráskovcom – ciliarnym
telesom, preto
sa jej zápal volá buď chronická predná uveitida alebo chronická
iridocyklitída.
Ak je táto komplikácia neskoro diagnostikovaná alebo liečená,
môže zapríčiniť
závažné poškodenie oka. Včasné rozpoznanie uveitídy je preto
veľmi dôležité.
Predná uveitía nemusí byť spozorovaná ani rodičmi, ani pri klinickom
vyšetrení
lekárom, pretože oko pri nej nie je začervenané a nie je poškodené
videnie.
Preto sú deti s rizikom vzniku uveitídy pravidelne raz za 3 mesiace
vyšetrované
očným lekárom pomocou špeciálneho prístroja, ktorý sa volá štrbinová
lampa.
Oligoartritída je najčastejšou formou JIA (50 % prípadov). Typ
s prítomnosťou
protilátok ANA (viď ďalej Laboratórne vyšetrenie) kombinovaný
s uveitídou je
choroba špecifická pre detský vek a nevyskytuje sa u dospelých.
Psoriatická artritída. Je charakterizovaná prítomnosťou artritídy
v spojení
s psoriázou alebo istými definovanými psoriatickými črtami. Psoriáza
je kožná
choroba s ložiskami ošupujúcej sa kože, najčastejšie na lakťoch
a na kolenách.
Postihnutie kože môže predchádzať artritídu, ale môže prísť aj
po jej vzniku.
Táto forma artritídy ma rôzne klinické manifestácie a prognózu.
Artritída spojená s entezitídou. Najbežnejšie sa vyskytuje ako
oligoartritída
predovšetkým veľkých kĺbov dolných končatín spojená s entezitídou.
Entezitída
je zápal úponov šliach na kosti (entez). Najčastejšie je bolestivé
miesto za
alebo nad pätou. Občas majú títo pacienti tiež prednú uveitídu,
ktorá ale na
rozdiel od uveitídy pri oligoartritíde, môže byť sprevádzaná
začervenaním očí,
slzením, zvýšenou citlivosťou na svetlo. Väčšina pacientov má
pri laboratórnom
vyšetrení pozitívny antigén HLA B27. Choroba postihuje hlavne
chlapcov
obyčajne začína vo veku 7 – 8 rokov. Priebeh choroby je rôzny.
U niektorých
pacientov choroba ustúpi, u niektorých má tendenciu rozšíriť
sa na chrbticu,
začínajúc kĺbom medzi panvou a krížovou kosťou (sakroiliakálne
spojenie).
Táto forma choroby patrí do skupiny, ktorá je častejšia u dospelých,
medzi tzv.
spondylartropatie (choroby postihujúce kĺby chrbtice).
Čo je príčinou chronickej iridocyklitídy (chronickej uveitídy)?
Aký je jej vzťah
k artritíde?
Rovnako ako pri artritíde, zápal oka je zapríčinený abnormálnou
imunitnou
reakciou proti oku, autoimunitou. Presné mechanizmy ani tu nepoznáme.
Túto komplikáciu majú najčastejšie pacienti s oligoartikulárnou
formou,
mladšieho veku a pozitivitou laboratórneho vyšetrenia na antinukleárne
protilátky (ANA, viď ďalej).
Prečo je artritída spojená práve so zápalom oka sa nevie. Je
ale dôležité, že
artritída a uveitída môžu mať nezávislý priebeh, takže aj po
tom, čo artritída
skončí, treba pokračovať v pravidelnom vyšetrovaní oka pomocou
štrbinovej
lampy. V priebehu uveitídy sa typicky objavujú periodické vzplanutia,
ktoré sú
tiež nezávislé od prípadných vzplanutí artritídy.
Uveitída sa obyčajne objaví neskôr než artritída, prípadne môže
byť zistená
súčasne. Zriedkakedy uveitída predchádza artritídu. V týchto
nešťastných
prípadoch sa môže stať, keďže pacient nemá žiadne subjektívne
ťažkosti, že sa
choroba nezistí vo včasných štádiách, ale až keď sa dostavia
komplikácie,
napríklad poruchy zraku.
Je táto choroba iná u detí a u dospelých?
Prevažne áno. Polyartikulárna RF pozitívna forma, ktorá predstavuje
asi 70 %
prípadov reumatoidnej artritídy dospelých, tvorí menej než 5
% prípadov JIA.
Oligoartikulárna forma s včasným začiatkom je asi u 50 % prípadov
s JIA,
u dospelých sa nevyskytuje. Systémová artritída je typická pre
detský vek,
u dospelých je zriedkavá.
Ktoré laboratórne vyšetrenia sú potrebné?
V čase stanovenia diagnózy sú užitočné niektoré laboratórne vyšetrenia,
ktoré
pomôžu lepšie určiť typ JIA a identifikovať pacientov so zvýšeným
rizikom
niektorých komplikácií, napr. chronickej uveitídy.
Reumatoidný faktor (RF) je autoprotilatka, ktorá je pozitívna
a pretrváva vo
vysokých koncentráciách iba pri polyartikulárnej forme JIA, ktorá
je detským
ekvivalentom RF pozitívnej reumatoidnej artritídy dospelých.
Antinukleárne protilátky (ANA) sú veľmi často pozitívne u pacientov
s oligoartikulárnou JIA s včasným začiatkom. U týchto pacientov
je vysoké
riziko vzniku chronickej uveitídy a musia byť pravidelne (každé
3 mesiace)
vyšetrení očným lekárom pomocou štrbinovej lampy.
HLA B27 je znak, ktorý sa vyskytuje na bunkách až 80 % pacientov
s artritídou spojenou s entezitídou. Výskyt tohto znaku u bežnej
populácie
zdravých ľudí je omnoho menší (5 – 8 %).
Ďalšie vyšetrenia, napr. rýchlosť sedimentácie erytrocytov („FW“)
alebo Creaktívny
protein (CRP), sú meradlom rozsahu zápalu všeobecne a sú užitočné
v priebehu liečby choroby. Pre liečbu sú ale dôležitejšie klinické
prejavy
choroby než laboratórne vyšetrenia.
Pri liečbe niektorými prípravkami môže byť dôležité vyšetrenie
napr. krvného
obrazu, pečeňových enzýmov, moču a podobne, aby sa predišlo možným
nežiadúcim účinkom liekov.
Pravidelné röntgenové vyšetrenie sa robí, aby sa sledoval prípadný
postup
choroby a podľa toho sa upravil liečebný postup.
Ako sa dá choroba liečiť?
Špecifická liečba, ktorá by vyliečila JIA, neexistuje. Cieľom
liečenia je umožniť
deťom viesť normálny život a predísť poškodeniu kĺbov a vnútorných
orgánov,
kým choroba sama od seba neustúpi. To sa vo väčšine prípadov
skôr alebo
neskôr stane, pričom čas, ktorý dovtedy uplynie, je veľmi rôzny
a
nepredvídateľný. Terapia je založená predovšetkým na použití
látok, ktoré
potláčajú celkový zápal aj zápal kĺbov a na rehabilitačných postupoch,
ktoré
udržiavajú funkciu kĺbov a pomáhajú predchádzať vzniku deformít.
Liečba je zložitá a vyžaduje si spoluprácu rôznych odborníkov
(pediatrického
reumatológa, ortopéda, rehabilitačného pracovníka, očného lekára).
1) Nesteroidové protizápalové lieky (NSAID). Sú to látky, ktoré
účinkujú
protizápalovo a antipyreticky (proti horúčke). Nemôžu navodiť
ústup
samotnej choroby, ale liečia príznaky zápalu. Najviac sa používajú
naproxen
a ibuprofen. Aspirín (Acylpyrin) sa v súčasnosti používa napriek
svojej
účinnosti a nízkej cene zriedkavo pre vysoké riziko nežiadúcich
účinkov (pri
vysokých koncentráciách v krvi, poškodenie pečene, hlavne pri
systémovej
JIA). NSAID sú obyčajne dobre znášané. Bolesti žalúdka, najčastejší
nežiadúci účinok u dospelých, sú u detí zriedkavé. Optimálny
účinok na
zápal kĺbov sa prejaví v priebehu niekoľkých týždňov liečby.
U niektorých
pacientov sa môže stať, že niektorý NSAID je neúčinný, ale iný
áno.
2) Kĺbové injekcie. Používajú sa najmä keď je postihnutý len
jeden alebo len
niekoľko málo kĺbov a keď hrozí vznik deformity kĺbu v dôsledku
bolesti.
Liek, ktorý sa podáva do kĺbu je steroidový prípravok s dlhodobým
účinkom.
Najviac sa používa triamcinolon hexacetonid, ktorý má dlhodobý
účinok, aj
niekoľko mesiacov a jeho prienik do krvi a celého organizmu je
minimálny.
3) Lieky „druhého stupňa“. Podávajú sa deťom, u ktorých napriek
liečbe
NSAID a steroidovými injekciami artritída postupuje. Lieky druhého
stupňa
sa pridávajú k liečbe NSAID, v ktorej sa ďalej pokračuje. Účinok
väčšiny
liekov druhého stupňa sa naplno prejaví až po niekoľkých týždňoch
až
mesiacoch podávania.
Liekom prvej voľby je metotrexát podávaný v nízkej dávke lx týždenne.
Je
účinný u väčšiny pacientov. Má protizápalový účinok, ale u niektorých
pacientov je schopný zatiaľ neznámym mechanizmom navodiť remisiu
(úplný
ústup) choroby. Obyčajne je dobre tolerovaný, niekedy sa vyskytnú
žalúdočné ťažkosti a stúpnutie pečeňových enzýmov. Možné nežiadúce
účinky si vyžadujú, aby sa pravidelne urobili laboratórne vyšetrenia.
Kombinácia s kyselinou listovou, vitamínom zo skupiny vitamínov
B, znižuje
riziko vedľajších účinkov.
Sulfasalazin je tiež účinný u JIA, ale obyčajne ho deti horšie
znášajú. Je s
ním omnoho menej skúseností než s metotrexátom.
Zatiaľ nie je dostatok informácii o účinnosti iných liekov, ktoré
by mohli byť
užitočné v liečbe JIA, cyklosporínu a leflunomidu. Cyklosporín
je veľmi
účinný liek na tzv. steroidy rezistentný syndróm aktivácie makrofágov,
čo je
ťažká a život ohrozujúca komplikácia systémovej JIA, ktorá vzniká
v
dôsledku obrovskej aktivácie zápalového procesu. Informácie o
použití
leflunomidu u deti zatiaľ chýbajú.
V posledných rokoch sa objavili v liečbe JIA nové možnosti vďaka
zavedeniu
tzv. anti-TNF prípravkov, ktoré blokujú dôležitú zápalovú látku,
tumor
necrosis factor – TNF. Používajú sa buď spolu s metotrexátom
alebo bez
neho a u väčšiny pacientov sú veľmi účinne. Ich účinok je pomerne
rýchly a
ich podávanie sa zatiaľ ukazuje aj dosť bezpečné. Je ale potrebné
dlhodobé
sledovanie, aby sa zistili ich možné dlhodobé vedľajšie účinky.
Rovnako ako
ostatné látky druhého stupňa musia byť podávané pod lekárskym
dohľadom. Anti-TNF prípravky sú veľmi drahé.
4) Kortikosteroidy. Sú to najúčinnejšie dostupne protizápalové
látky, ale ich
používanie je obmedzené pre niektoré závažné vedľajšie účinky
vrátane
osteoporózy a spomalenia rastu pri dlhodobom podávaní. Sú ale
veľmi
cenné pri liečbe systémových, teda celkových príznakov, ktoré
neodpovedajú na inú liečbu, na liečbu život ohrozujúcich systémových
komplikácii a ako „most“ na liečbu akútnej choroby kým sa prejaví
účinok
liekov druhého stupňa.
Miestne steroidy vo forme očných kvapiek sa používajú na liečbu
uveitídy. V
závažnejších prípadoch je potrebná injekčná liečba do okolia
oka alebo
celkové podávanie steroidov.
5) Ortopedická chirurgická liečba. Je hlavne indikovaná pri potrebe
náhradného umelého kĺbu alebo na uvoľnenie mäkkých tkanív pri
trvalých
kontraktúrach.
6) Rehabilitácia. Je dôležitou súčasťou liečby. Jej súčasťou
je príslušne
špeciálne cvičenie a v prípade potreby aj použitie dláh, aby
sa predišlo
nežiadúcim polohám kĺbov. Musí sa začať včas a mala by byť pravidelná,
aby sa udržal rozsah pohyblivosti, svalová sila a aby sa zabránil
alebo aspoň
obmedzil vznik deformít, prípadne aby sa napravili tie, ktoré
už vznikli.
Aké sú hlavné vedľajšie účinky liečby?
Lieky, ktoré sa používajú v liečbe JIA sú obyčajne dobre znášané.
Žalúdočne
ťažkosti, najčastejší vedľajší účinok NSAID (ktoré by mali byť
preto užívané
spolu so stravou), sú u deti zriedkavejšie než u dospelých. NSAID
môžu
spôsobiť zvýšenie pečeňových enzýmov v krvi ale s výnimkou acylpyrínu
je to
veľmi zriedkavé.
Metotrexát je tiež dobre znášaný. Žalúdočné vedľajšie účinky
ako je nevoľnosť
a vracanie nie sú zriedkavé. Aby sa predišlo možnému poškodeniu,
je dôležité
pravidelne urobiť určité laboratórne vyšetrenia (krvný obraz,
pečeňové
enzýmy, atď.). Najčastejšou laboratórnou odchýlkou je stúpnutie
pečeňových
enzýmov, ktoré sa vrátia k normálnym hodnotám po vynechaní lieku
alebo po
znížení dávky. Podávanie kyseliny listovej je účinné na obmedzenie
poškodenia
pečene. Alergická reakcia na metotrexát je zriedkavá.
Sulfasalazin je dobre znášaný. Najčastejšie vedľajšie účinky
sú kožné vyrážky,
žalúdočné problémy, zvýšenie pečeňových enzýmov, zníčenie počtu
bielych
krviniek (leukopénia), ktoré môže spôsobiť zvýšenie rizika infekcií.
Podobne
ako pri metotrexáte sú preto potrebné pravidelné laboratórne
vyšetrenia.
Anti-TNF látky sú obyčajne dobre znášané. Pacientov treba starostlivo
sledovať
pre možný výskyt ťažkých infekcii.
Dlhodobé užívanie steroidov vo vyšších dávkach je spojene s niekoľkými
závažnými vedľajšími účinkami. Ide najmä o spomalenie rastu a
osteoporózu.
Steroidy vo vysokých dávkach spôsobujú stúpnutie chuti do jedla
a následnej
obezite (tučnote). Deti preto majú jesť jedlá, ktoré uspokoja
ich hlad bez
zvýšenia príjmu kalórií.
Ako dlho by mala trvať liečba?
Liečba by mala trvať dovtedy, kým trvá choroba. Doba trvania
choroby sa nedá
predpovedať. Vo väčšine prípadov choroba sama od seba ustúpi
po niekoľkých
rokoch. V priebehu JIA sa často objavujú prechodne zlepšenia
a zhoršenia,
podľa ktorých sa mení aj liečebný postup. Úplne vynechanie liekov
sa robí až
po úplnom a dlhodobom vymiznutí príznakov choroby.
Vyšetrenie očí pomocou štrbinovej lampy – ako často a dokedy?
U pacientov so zvýšeným rizikom (pozitivita ANA) treba urobiť
vyšetrenie
pomocou štrbinovej lampy každé tri mesiace. Pacienti, ktorí majú
uveitídu sú
sledovaní častejšie v závislosti od závažnosti očného postihnutia.
Riziko vzniku uveitídy postupne časom klesá, ale nie je vylúčené
ani niekoľko
rokov po vzniku artritídy. Preto je dobré vyšetrovať oči aj mnoho
rokov po
ústupe artritídy.
Akútna uveitída, ktorá vzniká u pacientov s artritídou a entezitídou,
sa prejaví
vonkajšími príznakmi (červene oči, bolesti, svetloplachosť),
preto pre včasnú
diagnózu nie je potrebné pravidelné vyšetrovanie pomocou štrbinovej
lampy.
Aký je dlhodobý vývoj a prognóza artritídy?
Prognóza artritídy závisí od jej závažnosti, klinickej formy
JIA a od rýchlosti a
adekvátnosti liečby. Vďaka pokroku v liečbe v posledných 10 rokoch
sa
prognóza podstatne zlepšila.
Systémová JIA ma rôznu prognózu. Asi polovica pacientov ma len
nevýznamnú
artritídu a v popredí choroby sú občasné vzplanutia. Konečna
prognóza je
často dobrá, choroba často úplne vymizne. Druhá polovica pacientov
ma trvalú
artritídu, kým celkové prejavy majú tendenciu postupne v priebehu
rokov
ustupovať. U týchto pacientov môže dôjsť k značnému poškodeniu
kĺbov.
Napokon malá časť z tejto druhej skupiny pacientov má aj pretrvávajúcu
artritídu aj celkové prejavy a títo pacienti majú najhoršiu prognózu,
môže sa u
nich vyvinúť amyloidóza, ťažká komplikácia, ktorá si vyžaduje
silnú
imunosupresívnu terapiu (liečbu na potlačenie imunity).
RF pozitívna polyartikulárna JIA má najčastejšie postupne sa
zhoršujúci
priebeh, ktorý môže viesť k ťažkému poškodeniu kĺbov.
RF negatívna polyartikulárna JIA je nesúrodá pokiaľ ide o klinické
prejavy aj
pokiaľ ide o prognózu. Celkovo je ale prognóza omnoho lepšia
v porovnaní s RF
pozitívnou formou. Iba asi u štvrtiny pacientov dôjde k trvalému
poškodeniu
kĺbov.
Oligoartikulárna JIA má často dobrú prognózu, pokiaľ ide o kĺbové
postihnutie,
ak ostane obmedzená na malý počet kĺbov. Ak sa choroba rozšíri
na viac kĺbov,
ma podobnú prognózu ako polyartikulárna RF negatívna forma.
U väčšiny pacientov s psoriatickou artritídou má choroba podobný
priebeh ako
oligoartikulárna JIA, ale má o niečo vyššiu tendenciu stať sa
časom
polyartikulárnou, t.j. postihnúť viac než 4 kĺby.
JIA spojená s entezopatiou ma tiež rôznu prognózu. U niektorých
pacientov
choroba vymizne, u niektorých pokračuje a môže postihnúť sakroiliakálne
kĺby
(medzi krížovou kosťou a panvou).
Zatiaľ nie sú známe hodnoverné klinické alebo laboratórne črty,
ktoré by na
začiatku choroby dokázali predpovedať, ktorý pacient bude mať
horšiu
prognózu. Ak by existovali, dokázali by vytriediť skupinu pacientov,
ktorí by už
od začiatku mohli dostávať silnejšiu, agresívnejšiu liečbu.
A prognóza uveitídy?
Ak sa uveitída nelieči, môže mať veľmi ťažké následky, ako je
zákal očnej
šošovky (katarakta) a slepota. Ale ak sa zavčasu lieči, obyčajne
odpovedá
veľmi dobre na liečbu. Prognózu teda najviac určuje včasnosť
diagnózy.
Ako je to s očkovaním?
Keď je pacient liečený imunosupresívnou terapiou (steroidy, metotrexát,
anti-
TNF, atd.), očkovanie živými oslabenými mikroorganizmami (ako
je očkovanie
proti rubeole, osýpkam, mumpsu, detskej obrne a tuberkulóze)
treba odložiť,
pretože v dôsledku zníženia imunity hrozí rozšírenie infekcie.
Očkovacie látky,
ktoré neobsahujú živé mikroorganizmy, ale iba ich súčasti (očkovanie
proti
tetanu, záškrtu, infekčnej žltačke typu B, čiernemu kašľu, pneumokokom,
hemofilom, meningokokom) sa môžu použiť, ale teoreticky sa pri
zníženej
imunite môže stať, že očkovanie nebude dostatočne účinné.
Môže stravovanie ovplyvniť priebeh choroby?
Neexistujú dôkazy o vplyve diéty na túto chorobu. Všeobecne možno
povedať,
že dieťa by malo dostávať vyváženú stravu primeranú jeho veku.
U pacientov,
ktorí dostávajú steroidy zvyšujúce pocit hladu, treba predísť
prejedaniu.
Môže mať podnebie vplyv na priebeh choroby?
Neexistujú dôkazy o vplyve podnebia na prejavy tejto choroby.
Je dovolené športovať?
Šport je dôležitou súčasťou každodenného života normálneho dieťaťa.
Jedným
z hlavných cieľov liečby JIA je umožniť dieťaťu v čo najväčšej
možnej miere
viesť normálny život a nevnímať seba samého ako odlišného od
svojich
rovesníkov. Preto vo všeobecnosti platí, že pacienti môžu športovať
toľko,
koľko sami chcú a nechať na nich, čo pre bolesť kĺbov obmedzia
alebo
vynechajú. Aj keď mechanická záťaž nie je pre zapálené kĺby ideálna,
malé
poškodenie pri športe je vždy lepšie než psychologické následky
zákazu športu
a hier s priateľmi. Táto možnosť výberu je súčasťou celkového
prístupu, ktorý
vedie psychologicky dieťa k nezávislosti a schopnosti vyrovnať
sa samostatne s
obmedzeniami spôsobenými chorobou.
Napriek týmto všeobecným úvahám je lepšie uprednostniť športy,
ktoré len
minimálne zaťažujú kĺby ako je plávanie alebo bicyklovanie.
Môže dieťa chodiť pravidelne do školy?
Je mimoriadne dôležité, aby dieťa chodilo pravidelne do školy.
Je niekoľko
prekážok, ktoré môžu ovplyvniť školskú dochádzku: ťažkosti s
chôdzou,
znížená odolnosť voči únave, bolesť a stuhnutosť. Dôležité je,
by učitelia vedeli,
čo dieťa potrebuje: adekvátnu lavicu, pravidelný pohyb aj počas
vyučovacích
hodín aby sa predišlo stuhnutiu kĺbov, ohľad na ťažkosti pri
písaní. Ak je to len
trocha možné, pacienti by sa mali zúčastňovať hodín telesnej
výchovy, platia tu
tie isté dôvody a poznámky ako v predchádzajúcej otázke.
Škola je pre dieťa tým, čím je pre dospelých práca, miestom,
kde sa učí ako sa
stať samostatným človekom, nezávislou a produktívnou osobou.
Rodičia a
učitelia majú urobiť všetko pre to, aby sa choré dieťa normálne
zúčastňovalo
všetkých školských aktivít, aby bolo vo vzdelávaní úspešne, ale
súčasne aby
malo rozvinutú schopnosť komunikácie s rovesníkmi a s dospelými,
aby bolo
prijímané a cenené svojimi priateľmi.
Bude mať dieťa v dospelosti normálny život?
Toto je jedným z hlavných cieľov liečby a vo väčšine prípadov
sa to dá
dosiahnuť Liečba JIA sa v posledných 10 rokoch skutočne dramaticky
zlepšila a
je pravdepodobné, že v krátkej budúcnosti budú k dispozícii ďalšie
nové lieky.
Kombinácia farmakologickej liečby (liekov) a rehabilitácie je
v súčasnosti
schopná predísť poškodeniu kĺbov u väčšiny pacientov.
Veľkú pozornosť si zaslúži aj psychologický dopad choroby na
dieťa a jeho
rodinu. Chronická choroba ako je JIA je ťažkou skúškou pre celú
rodinu a,
samozrejme, čím je choroba ťažšia, tým ťažšie je zvládnuť ju.
Pre dieťa je
ťažké zvládnuť chorobu, keď ju rodičia nezvládajú. U rodičov
sa môže vyvinúť
osobitný vzťah k chorému dieťaťu a v záujme ochrany pred možnými
problémami sa môžu stať nezdravo hyperprotektívnymi.
Pozitívne myslenie zo strany rodičov, ktorí podporujú dieťa a
vedú ho k čo
najväčšej nezávislosti napriek chorobe pomáha deťom najviac prekonávať
ťažkosti, ktoré prináša choroba, vychádzať úspešne so svojimi
rovesníkmi a
vyvinúť sa ako samostatná vyrovnaná osobnosť.
V prípade potreby pediatrickí reumatológovia a ich pracovný tím
poskytnú
príslušnú psychosociálnu podporu.
 |