РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТ

Что это такое?
Острая ревматическая лихорадка это заболевание, спровоцированное стрептококковой инфекцией. Болезнь может вызывать поражение сердца, и проявляться кратковременным артритом, кардитом или беспорядочными движениями, называемыми хореей, иногда в сопровождении кожной сыпи или подкожных узлов.

Насколько часто встречается это заболевание?
В прошлом эпидемии ОРЛ и ограниченные вспышки болезни встречались достаточно часто, что предопределило базу для предположения о тесной связи этого заболевания со стрептококковой инфекцией еще в доантибиотическую эру. Резкое снижение распространенности ОРЛ было отмечено во всем мире с появлением в арсенале пенициллина, который стал применяться для лечения фарингита и предупреждения новых приступов болезни.
Заболевание обычно начинается в возрасте от 5 до 15 лет, пик заболеваемости приходится на восьмилетний возраст. В развивающихся странах, где это заболевание все еще часто встречается, оно является основной причиной развития болезней сердца у молодых людей, протекает частыми атаками, что, увеличивает возможность поражения сердца
В восьмидесятых годах отмечался всплеск заболеваемости, даже в регионах, где уровень заболеваемости ОРЛ всегда был низок. Из-за наличия суставных поражений это заболевание включено в круг детских ревматических болезней.

Каковы причины болезни?
Заболевание развивается вследствие неправильного иммунного ответа у людей генетически предрасположенных к стрептококковой носоглоточной инфекции.
Иммунный ответ у них направлен не только на стрептококк, но также и на некоторые ткани собственного организма. Как правило, началу болезни предшествует бессимптомный период, который может быть различным по длительности.
Это уникальная связь заболевания с предшествующей инфекцией дает большие возможности для его предупреждения и лечения. Стрептококковая носоглоточная инфекция часто встречается в популяции, однако, лишь у небольшого числа пациентов может развиться болезнь. Риск развития новых обострений связанных с стрептококковой инфекцией, отмечается главным образом, в первые 3 года после начала болезни.

Является ли это заболевание наследственным?
Ревматизм это не наследственная болезнь, так как не передается непосредственно от родителей к детям, хотя генетические факторы могут влиять на восприимчивость к заболеванию.

Почему мой ребенок заболел этой болезнью? Можно ли предотвратить развитие этого заболевания?
Окружающая среда и стрептококк являются важнейшими факторами для развития этого заболевания, однако, на практике иногда бывает трудно предсказать, кто может заболеть этим заболеванием.
ОРЛ вызывается неправильной иммунной реакцией, это означает, что ответ иммунной системы человека, направленный против компонентов стрептококка может быть направлен и против собственных тканей.
Некоторые виды стрептококка являются более опасными в плане развития ОРЛ, Возможность заболеть значительно повышается, если эти виды стрептококка заражают восприимчивого человека. Скученность населения - важный экологический фактор, способствующий распространению инфекции. Профилактика ОРЛ основывается на быстром выявлении и лечение антибиотиками носоглоточной стрептококковой инфекции.

Является ли это заболевание инфекционным?
ОРЛ сама по себе не является инфекционным заболеванием. Инфекционным является стрептококковый фарингит. Стрептококковая инфекция передается от человека человеку и, следовательно, часто возникает в местах повышенной скученности людей – среди школьников или военнослужащих, и т.д.

Каковы главные симптомы?
ОРЛ обычно представляет собой сочетание симптомов, которое может быть индивидуальным у каждого пациента. Заболевание обычно следует за невыявленным или не достаточно хорошо леченным стрептококковым фарингитом или тонзиллитом.
Фарингит или тонзиллит могут проявляться лихорадкой, ангиной, головной болью, гиперемией (покраснением) зева и миндалин с гнойными налетами на них, увеличенными и болезненными шейными лимфоузлами. Однако, эти признаки могут быть очень умеренно выражены или полностью отсутствовать у детей школьного возраста и подростков. После бессимптомного периода, у ребенка может появиться лихорадка и основные признаки болезни, такие как:
ЋАртритЛ, чаще всего носящий кратковременный характер, может поражать многие суставы (коленные, локтевые, голеностопные или плечевые). Суставы могут последовательно вовлекаться в патологический процесс, реже всего вовлекаются суставы кистей и шейного отдела позвоночника. Боль в суставах может быть очень сильной, хотя припухлость их может быть нерезко выражена.. Нужно отметить, что болевой синдром обычно быстро купируется с помощью аспирина или других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
ЋКардитЛ - означает воспаление тканей сердца и является самым серьезное проявлением ОРЛ. Ускоренное сердцебиение во время отдыха или сна может вызвать подозрение на наличие ревматического кардита. При выслушивании сердца особое внимание необходимо обращать на наличие сердечных шумов. Выслушиваемые шумы – от негромкого до интенсивного – могут свидетельствовать о вовлечении в патологический процесс клапанного аппарата сердца, которое называется эндокардитом. Если воспалительный процесс локализуется в наружной оболочке сердца (перикарде) - развивается так называемый перикардит, при этом небольшое количество жидкости может скапливаться вокруг сердца, однако эти явления обычно протекают бессимптомно и исчезают самостоятельно.
В самых серьезных случаях развивается поражение мышцы сердца – миокардит, что может значительно снижать показатели работы сердца. Он может проявляться кашлем, болью в груди, ускорением пульса и дыхания.
Термин ЋХореяЛ происходит от греческого слова, обозначающего ЋтанецЛ и проявляется беспорядочными движениями, возникающими из-за воспалительных процессов в той части мозга, которая управляет координацией движений. Хорея имеет место приблизительно у 10-30 % пациентов. В отличие от артрита и кардита, хорея появляется позже в течение болезни, в основном через 1-6 месяцев, после предшествующего фарингита. Ранними признаками хореи являются изменение почерка, трудности в уходе за собой, одевании, и даже ходьбе из-за бесцельных непроизвольных движений. Движения могут самопроизвольно уменьшаться на короткое время, исчезать во время сна и усиливаться во время эмоционального напряжения или физической усталости. Если эти явления нерезко выражены, они могут быть пропущены и расценены как признаки эмоционального беспокойства. Обычно все проявления хореи уходят на фоне проводимой терапии через 2-6 мес
Менее частыми проявлениями ОРЛ являются кожные изменения. Кольцевидная эритема – это сыпь, располагающаяся на туловище и имеющая вид красных пятен с просветлением в центре.
Подкожные узлы являются безболезненными подвижными образованиями с неизмененной кожей над ними, обычно располагающиеся над суставами.
Эти признаки присутствуют менее чем у 5 % больных и могут остаться незамеченными из-за их нерезкой выраженности и кратковременного существования.
Возможны и другие признаки, которые могут быть сразу замечены родителями, такие как лихорадка, усталость, адинамия, потеря аппетита, бледность, боль в животе и носовые кровотечения, иногда отмечающиеся на ранних стадиях болезни.

Одинакова ли протекает болезнь у каждого ребенка ?
Самое общее проявление заболевания - появление шума в сердце у школьников и подростков с артритом и лихорадкой. У детей младшего возраста имеется тенденция к
развитию кардита, и нерезко выраженного артрита. Хорея может появляться изолировано или в сочетании с кардитом, но во всех случаях заболевания необходимо исключить наличие кардита. Начало заболевания и его течение являются весьма индивидуальными, и не зависит от проводимого лечения.

Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
Ревматизм - это болезнь школьников и молодых людей до 25 лет. Она редко начинается в возрасте до 3 лет, и более чем у 80 % пациентов дебютирует между 5 и 19 годами. Однако, атаки ОРЛ могут произойти и позднее, если пациент не находится под постоянной защитой антибиотиков.

Как оно диагностируется?
Диагноз может быть поставлен только на основании детального анализа всех клинических признаков и проведенных исследований, так как не существует какого то одного исследования, позволившего диагностировать это заболевание.
Основные критерии, согласно которым ставится диагноз ОРЛ, были названы в честь врача Джонса( критерии Джонса) и являются основным ключом к диагнозу.
Детским ревматологам всего мира знакомо это заболевание со всеми его особенностями
Ребенок с подозрением на ОРЛ обязательно должен быть госпитализирован в стационар для проведения обследования и определения точного диагноза. Направление к другим специалистам, например к кардиологу необходимо в случае развития кардита.

Какие болезни похожи на ОРЛ?
Существует заболевание постстрептококковый реактивный артрит, которое возникает после перенесенной стрептококковой инфекции.
Это может быть частью многих клинических особенностей ОРЛ

Какова важность исследований?
Некоторые исследования существенно важны для постановки диагноза. Очень большое значение в диагностике этого заболевания имеют исследования, проводимые во время атаки. При ОРЛ, как при многих других, ревматических болезнях отмечаются признаки системного воспалительного процесса, которые имеют место практически у всех пациентов, кроме тех, у кого единственным проявлением заболевания является хорея.

Очень важное значение в постановке диагноза имеют данные о связи заболевания с предшествующей стрептококковой инфекцией. Однако, высевание культуры стрептококка из зева не может являться абсолютным доказательством стрептококковой инфекции, так как у части больных к моменту начала заболевания стрептококка в зеве уже нет.
Существуют показатели в анализах крови, указывающие на перенесенную стрептококковую инфекцию – титры антистрептококковых антител, даже если родители не могут вспомнить, болел ли ребенок. Повышенные титры этих антител, обнаруженные в анализах крови, произведенные через 2-4 недели, могут указать на недавнюю инфекцию.
Однако все эти исследования могут не иметь отклонений от нормы, особенно в случаях изолированной хореи, что еще более затрудняет этот весьма сложный диагноз.
Повышение в крови титров АСЛО (антистрептолизина -О) указывают на наличие перенесенной носоглоточной инфекции, которая стимулирует иммунную систему на выработку антистрептококковых антител, но не является признаком развития заболевания.

Как выявляется кардит?
Основным признаком, свидетельствующим о развитии кардита, является появившийся шум в сердце после ревматической атаки и обычно выявляется врачом при выслушивании сердца.
Электрокардиограмма - запись электрической деятельности сердца, зарегистрированная на бумажной ленте - является очень важной для выявления степени поражения сердца, кроме того иногда требуется проведение рентгенологического исследования грудной клетки для выявления возможного увеличения размеров сердца.
Эхокардиограмма с Допплером (ультразвуковое исследование) - очень чувствительное исследование на наличие кардита. Однако, оно не может использоваться для постановки диагноза в отсутствии клинических признаков. Все эти исследования являются абсолютно безболезненными, и единственный дискомфортным является, то что ребенок должен неподвижно лежать во время проведения исследований.

Можно ли вылечить это заболевание?
Лечение и профилактика ОРЛ – очень важная проблема, особенно в тех частях мира, где она наиболее распространена. Адекватное лечение стрептококкового фарингита, может предотвратить развитие болезни. Продолжаются научные исследования, направленные на поиск вакцины, которая может защитить от стрептококка, не вызывая побочных реакций, это

Как лечится это заболевания?
В течение первой атаки, после того, как диагноз подтвержден, рекомендуется полный курс антибактериальной терапии. Необходимо принимать во внимание наличие носоглоточной инфекции, потому что стрептококк может все еще существовать на миндалинах и стимулировать иммунную систему. Одна инъекция в дозе 1 200 000 единиц бициллина уничтожает бактерии и дает защиту на 3 - 4 недели. У пациентов, имевших атаки ОРЛ необходимо длительное использование бициллина каждые 3 недели для предотвращения новых атак ОРЛ.
При наличии артрита рекомендуется принимать салицилаты или другие НПВП в течение 6-8 недель или пока его проявления исчезнут.
Для лечения кардита требуется применение высоких доз кортикостероидов (преднизолон), применяемых в таблетках в течение 2-3 недель с постепенным снижением дозы.
Для лечения хореи наряду с медикаментозным лечением особенно важна психологическая поддержка и помощь родителей. Для уменьшения степени выраженности беспорядочных движений может применяться галоперидол или вальпроевая кислота после проверки на переносимость этих препаратов. Общими побочными эффектами является сонливость и дрожание, которые могут исчезать при уменьшении дозы. В некоторых случаях, хорея может продолжаться в течение нескольких месяцев несмотря на адекватное лечение.

Каковы побочные эффекты лечения?
Салицилаты и НПВП как правило хорошо переносятся и не вызывают побочных эффектов. Самые частые побочные эффекты стероидов - увеличение веса, избыточное количество жировой клетчатки на лице, угри, стрии (ЋрастяжкиЛ на коже) и усиление роста волос на теле. Риск развития аллергических реакций при лечении пенициллином весьма низок, однако требует наблюдения. Главной проблемой применения пенициллина – болевой синдром при внутримышечных инъекциях. Рекомендуется проведение местной анестезиии расслабление мест введения препарата.

Как долго должна длиться вторичная профилактика?
Изучение болезни в прошлом показало, что возможность развития повторных атак ОРЛ , выше в течение 3-5 лет после начала заболевания и с каждой новой атакой увеличивается риск развития кардита. Поэтому вторичную профилактику стрептококковой инфекции рекомендовано проводить всем пациентам, перенесшим ОРЛ, независимо от серьезности предыдущей атаки. Большинство врачей считает, что профилактика должна проводится, по крайней мере, в течение 5 лет, до достижения ребенком 18 летнего возраста.
В случаях наличия поражения сердца вторичную профилактику рекомендовано проводить до возраста 40 лет. С целью исключения развития бактериального эндокардита всем больным, имеющим ревматическое поражение сердца, подвергающимся стоматологическим манипуляциям или оперативным вмешательствам требуется антибактериальная терапия. Это необходимо, потому что бактерии могут переместиться от других участков тела к другим, особенно из ротовой полости, и вызвать инфекционное поражение клапана.

Какие периодические исследования необходимы?
Регулярный наблюдение и периодические обследования могут потребоваться, особенно во время обострения. После достижения ремиссии всех симптомов можно рекаомендовать регулярное плановое профилактическое лечение и наблюдение, направленное на поиск поражения сердца.

Как долго может длиться заболевание?
Основные признаки болезни кратковременны, однако, риск развития новых атак остается, высоким в течение этих 5 лет после начала заболевания.
Длительная профилактика антибиотиками значительно уменьшает риск развития повторных атак и приводит к развитию ремиссии.

Каков прогноз болезни?
Атаки ОРЛ обычно бывают непредсказуемыми по времени развития и серьезности течения. Наличие кардита при первой атаке дает потенциально более высокий риск
для развития поражения сердца, однако в некоторых случаях явления кардита проходят бесследно. Самое серьезное поражение сердца может потребовать хирургического вмешательства для замены клапана.

Возможно ли полное излечение?
Полное излечение возможно, если кардит не закончился серьезным поражением сердечного клапана.

Какова должна быть повседневная жизнь?
Семейная поддержка во время атаки ОРЛ очень важна для пациентов с кардитом и хореей. Артрит обычно кратковременен и хорошо отвечает на нестероидную противовоспалительную терапию. Когда основные признаки заболевания, стихают и нет никаких остаточных изменений со стороны сердца, ребенок может жить обычной жизнью, посещать школьные занятия, участвовать в спортивных соревнованиях, получать профилактические прививки.
Поскольку основные симптомы заболевания существуют кратковременно, главное а тактике ведения этих больных - это длительное наблюдение и проведение антибактериальной профилактики, что является первоочередным для предотвращения развития серьезных осложнений.
Очень важно разъяснять пациентам необходимость длительной терапии, что имеет принципиальное значение особенно для лечения подростков. Родители должны обязательно контролировать подростков, которые из за свойственного этому возрасту стремления к независимости, могут отказаться от лечения, что может повлечь серьезные последствия.

ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ АРТРИТ
Что это такое?
У взрослых и подростков случаи острого артрита, развившегося после стрептококковой инфекции часто описываются, как не полностью укладывающиеся в критерии ОРЛ. Артрит развивается на ранних стадиях стрептококковой инфекции и часто поражает суставы кистей рук, плохо отвечает на противовоспалительную терапию и может длиться в течение многих месяцев. Этими особенностями он напоминает другие формы артрита. Диагноз основывается на анамнестических данных, указывающих на хронологическую связь артрита со стрептококкковой инфекцией и клиническом обследовании. У части этих пациентов в дальнейшем может развиться кардит. Большинство врачей считает, что постстептококковый артрит это один из вариантов ОРЛ. Поэтому антибиотикопрофилактика при этом заболевании всегда рекомендуется как средство, предотвращающее развитие кардита.