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PURPURA HENÖCH-SCHÖNLEIN

O que é?
A Purpura Henöch-Schönlein é uma doença na qual os vasos sanguíneos pequenos (capilares) se inflamam. Esta inflamação chama-se vasculite e normalmente afecta os vasos sanguíneos pequenos, na pele, nos intestinos e nos rins. Os vasos sanguíneos inflamados podem sangrar para dentro da pele causando uma irritação vermelha escura ou púrpurica, chamada purpura. Podem também sangrar no intestino ou rins causando fezes ou urina manchadas de sangue (hematúria).
A PHS foi baptizada com os nomes dos médicos Henöch e Schönlein que a descreveram, individual e independentemente, há mais de cem anos.

É uma doença vulgar?
A Purpura Henöch-Schönlein, embora não seja uma doença frequente na infância, é a vasculite sistémica mais comum em crianças dos 5 aos 15 anos. É mais frequente nos rapazes do que nas raparigas (2:1).
Não há distribuição étnica ou geográfica preferencial da doença. A maioria dos casos, na Europa e no Hemisfério Norte ocorrem no Inverno, mas alguns casos ocorrem durante o Outono ou Primavera.

Quais são as causas da doença?
Ninguém sabe a causa desta doença.
Pensa-se que os agentes infecciosos (tais como os vírus e as bactérias) possam, potencialmente, desencadear a doença porque é comum que ela apareça após uma infecção do aparelho respiratório superior. No entanto, a PHS também pode aparecer após picadas de insectos, exposição ao frio ou a toxinas químicas, após o consumo de medicamentos ou de alergéneos específicos da comida. Foi por estas razões que inicialmente se chamou “púrpura alérgica” à doença, pois pensava-se que era uma reacção alérgica a todos estes agentes. Em alguns países, também se chama “púrpura reumatóide” devido aos sintomas relacionados com as articulações e músculos (veja abaixo em “Quais são os sintomas principais?”)
A descoberta de deposição de produtos específicos do sistema imunitário como a Imunoglobulina A (IgA) em lesões da PHS, sugere que uma resposta alterada do sistema imunitário ataque os vasos sanguíneos pequenos da pele, das articulações, do aparelho digestivo e rins, e raramente, do sistema nervoso central ou dos testículos, e cause a doença.

A doença é hereditária? É contagiosa? Pode ser prevenida?
A Purpura Henöch-Schönlein não é uma doença hereditária, não é contagiosa nem pode ser prevenida.

Quais são os sintomas principais?
O sintoma principal é uma irritação da pele característica que todos os doentes de PHS apresentam. Normalmente, a irritação ou erupção cutânea começa com pequenas manchas ou inchaços vermelhos que se transformam numa nódoa negra que, com o tempo, se torna púrpura. É chamada de “púrpura palpável” porque se podem sentir ao tacto as lesões elevadas, na pele. É frequente a púrpura cobrir as extremidades baixas e as nádegas, apesar de algumas lesões poderem aparecer noutras partes do corpo (membros superiores, tronco, etc.).
Articulações dolorosas (artralgia) ou articulações dolorosas e inchadas com limitação de movimento (artrite), nos joelhos, tornozelos e mais raramente nos pulsos, cotovelos e dedos podem ser sentidas pela maioria dos doentes (mais de 65%). A artralgia e/ou artrite são acompanhadas por inchaço e sensibilidade do tecido mole localizado perto ou à volta das articulações. O inchaço dos tecidos moles nas mãos e nos pés, na testa e no escroto pode ocorrer no início da doença, nomeadamente, em crianças muito jovens.
Os sintomas nas articulações são temporários e desaparecem em poucos dias.
Quando os vasos do intestino inflamam, surge dor abdominal em mais de 60% dos casos, de forma intermitente e em volta do umbigo. Pode ser acompanhada por hemorragia gastrointestinal moderada ou grave. Muito raramente pode surgir uma dobra anormal no intestino chamada intussuscepção que causa obstrução e que pode necessitar de cirurgia.
Quando os vasos dos rins inflamam podem sangrar (em cerca de 20-35% dos doentes) e uma hematúria e proteinuria (proteínas no sangue) moderada ou grave pode acontecer. Normalmente, os problemas nos rins não são graves. Em casos raros, a doença renal pode durar meses ou anos e pode evoluir para falha renal (1-5%). Nesses casos, uma consulta a um nefrologista (especialista dos rins) e cooperação com o médico do doente são necessárias.
Os sintomas acima descritos duram, normalmente, 4 a 6 semanas. Ocasionalmente, podem preceder ao aparecimento da irritação da pele por alguns dias. Podem também aparecer simultaneamente ou gradualmente numa ordem diferente.
Outros sintomas como convulsões, hemorragia cerebral ou pulmonar e inchaço dos testículos, que são devidos à inflamação dos vasos noutros órgãos do corpo, são raros.

A doença é igual em todas as crianças?
A doença é quase sempre a mesma em todas as crianças, mas a extensão do envolvimento da pele e dos órgãos pode variar bastante de doente para doente. A Purpura Henöch-Schönlein pode surgir como episódio isolado ou ter várias reincidências.

A doença na criança é diferente da doença nos adultos?
A doença na criança não é diferente da doença nos adultos, mas é mais rara nos adultos.

Como é diagnosticada?
O diagnóstico é, fundamentalmente, clínico e baseia-se na clássica erupção púrpura que, normalmente, se limita aos membros inferiores e às nádegas e pode, ou não, ser associada à dor abdominal, à dor das articulações e à hematúria. Outras doenças que podem causar um quadro clínico semelhante devem ser excluídas.

Quais são os exames e análises que podem ser úteis?
Não há análises específicas que contribuam para o diagnóstico da PHS. A velocidade de sedimentação dos eritrócitos (glóbulos vermelhos) ou a proteína C- reactiva (medida da inflamação sistémica) podem ser normais ou elevadas. Pode haver sangue nas fezes, mesmo não sendo visível a olho nu, devido a pequenas hemorragias intestinais. Durante o curso da doença, devem ser feitas análises à urina para detectar se os rins foram afectados. Um nível baixo de hematúria ( sangue na urina) é comum e desaparece com o tempo.
Se os rins forem gravemente afectados (insuficiência renal ou proteinúria elevada) deve ser feita uma biópsia aos rins.

Pode ser tratada?
A maioria dos doentes com Purpura Henöch-Schönlein passa bem e não necessita tomar qualquer medicação.
O tratamento, quando necessário, é sobretudo para controlo da dor e, limita-se a analgésicos (medicamentos para a dor) como o paracetamol e a anti-inflamatórios não-esteróides, tais como o ibuprofeno e o naproxeno, quando o doente tem muitas dores nas articulações
A administração de corticosteróides (prednisona) é indicada nos doentes com sintomas gastrointestinais graves ou hemorragia, bem como nos casos raros de sintomas graves nos outros órgãos (ex: testículos). Se a doença renal for grave tem de ser feita uma biópsia e, se for esse o caso, começar um tratamento combinado com medicamentos esteróides e imunossupressores.

Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
Como na maioria dos casos de PHS não é necessária uma terapia medicamentosa, ou caso seja, esta nunca é prolongada, não se espera que existam efeitos secundários graves. Nos casos excepcionais de doença renal, que requerem prednisona e imunossupressores durante muito tempo, os efeitos secundários podem ser um problema.( ver capitulo da Terapêutica)

Quanto tempo se manterá a doença?
A doença dura cerca de 4 a 6 semanas. Metade das crianças tem, pelo menos, uma recaída num período de 6 semanas, que costuma ser mais breve e mais ligeira do que o primeiro episódio. É muito raro que as recaídas sejam mais longas. A maioria dos doentes recupera totalmente.

Que tipo de check-ups periódicos são necessários?
Devem ser feitas várias análises à urina durante e depois da doença ter desaparecido para que se detectem eventuais problemas nos rins, uma vez que, pode acontecer que os rins sejam afectados algumas semanas após o início da doença.

Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)?
Na maioria das crianças a doença é auto-limitada e não causa problemas a longo prazo.
A pequena percentagem de doentes, que tem doença renal grave e persistente, pode eventualmente ter, a longo prazo, uma insuficiência renal.

E quanto à escola e à prática de desportos?
Durante a fase aguda da doença, a actividade física é normalmente limitada, mas depois da recuperação a criança pode ir à escola e levar uma vida normal. As vacinas devem ser adiadas e deverá ser o pediatra da criança a decidir quando será a melhor altura para a vacinação.