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DOENÇA DE KAWASAKI

Esta doença foi descrita, em 1967, por um pediatra japonês, chamado Tomisaku Kawasaki. Ele descreveu um grupo de crianças com febre, manchas na pele, conjuntivite, vermelhidão da garganta e da mucosa oral, inchaço das mãos e pés e inchaço nos nódulos linfáticos no pescoço, e inicialmente chamou-lhe síndroma muco (mucosas da boca e olhos alteradas) cutâneo (alterações da pele) ganglionar (aumento dos gânglios linfáticos do pescoço). Alguns anos mais tarde, incluíram-se neste grupo de sintomas complicações cardíacas, tais como aneurismas (dilatação dos vasos sanguíneos) das artérias coronárias.

O que é?
A doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica aguda, o que significa que existe uma inflamação das paredes dos vasos sanguíneos, que pode evoluir para dilatação (aneurismas), principalmente, das artérias coronárias (os vasos que fornecem sangue ao coração). Porém, nem todas as crianças com esta doença irão desenvolver aneurismas. A maioria terá sintomas agudos, mas sem complicações.

É uma doença vulgar?
A doença de Kawasaki é uma doença rara, no entanto é uma das formas mais comuns de vasculite na infância, juntamente com a púrpura de Henöch-Schönlein. É quase exclusivamente uma doença de crianças pequenas. Cerca de 80 em 100 doentes (80%) têm menos de cinco anos. É ligeiramente mais frequente nos rapazes do que nas raparigas. Apesar de a doença de Kawasaki poder ser diagnosticada ao longo de todo o ano, podem ocorrer algumas variações sazonais, com um aumento de casos no final do Inverno e da Primavera. É mais comum nas crianças japonesas, mas há casos descritos em todo o mundo.

Quais são as causas da doença?
A causa da doença de Kawasaki é incerta, embora se suspeite que haja uma origem infecciosa. Em certos indivíduos predispostos geneticamente, a hipersensibilidade ou problemas no sistema imunitário, provavelmente, causados por um agente infeccioso (alguns vírus ou bactérias), podem iniciar um processo inflamatório que conduz a uma inflamação e danos nos vasos sanguíneos.

É hereditária? Porque é que o meu filho(a) tem esta doença? Pode ser prevenida? É contagiosa?
A doença de Kawasaki não é hereditária, porém, suspeita-se que haja uma predisposição genética. É muito raro haver mais do que um membro da família com esta doença. Para além disso, não é contagiosa nem pode ser prevenida. É possível, embora seja raro, acontecer um segundo episódio da doença, na mesma pessoa

Quais são os principais sintomas?
A doença começa com febre alta, para a qual não há razão aparente, durante pelo menos cinco dias. Normalmente, a criança fica muito irritada. A febre pode ser acompanhada ou seguida de uma reacção conjuntival (vermelhidão do olho), sem pus nem secreções.
A criança pode ter diferentes tipos de irritação da pele, como sarampo, escarlatina, urticária, pápulas, etc. A irritação da pele afecta, principalmente, o tronco, as extremidades e a zona da fralda.
Verificam-se alterações na boca, que podem incluir lábios muito vermelhos e gretados, língua vermelha, à qual vulgarmente se chama língua “morango”, e vermelhidão na faringe.
As mãos e os pés também podem inchar e haver vermelhidão das palmas das mãos e dos pés. Estes sintomas são seguidos (por volta da segunda ou terceira semana) por uma descamação característica, na ponta dos dedos das mãos e dos pés.
Mais de metade dos doentes apresenta um inchaço dos nódulos linfáticos no pescoço, que normalmente atinge apenas um gânglio que chega a medir, pelo menos, 1,5 cm.
Por vezes, outros sintomas como inchaço ou dor nas articulações, dor abdominal, diarreia, irritabilidade, dores de cabeça, entre outros, podem ser registados.
O envolvimento do coração pode ser a manifestação mais grave da doença de Kawasaki, uma vez que podem surgir complicações a longo prazo. Sopros cardíacos, arritmias ou alterações ecográficas podem ser detectadas. Ao nível do coração a inflamação pode causar diferentes problemas, como pericardite (inflamação da membrana que envolve o coração), miocardite (inflamação do músculo do coração) e alguns problemas nas válvulas. Porém, a principal característica desta doença é o desenvolvimento dos aneurismas coronários.

A doença é igual em todas as crianças?
A gravidade da doença varia de criança para criança. Nem todos os doentes têm todas as manifestações clínicas e a maioria não terá complicações cardíacas. Apenas 2 em cada 100 crianças com a doença de Kawasaki desenvolvem aneurismas.
É frequente que algumas crianças muito jovens (com menos de um ano de idade) apresentem formas incompletas da doença, o que significa que elas não apresentam todas as manifestações clínicas típicas, tornando o diagnóstico mais difícil. Algumas destas crianças podem desenvolver aneurismas.

A doença na criança é diferente da doença dos adultos?
Esta é uma doença infantil. Poderá haver formas semelhantes desta vasculite em adultos, mas com um quadro clínico diferente.

Como é que é diagnosticada?
Pode-se fazer um diagnóstico definitivo se houver, durante pelo menos cinco dias, febre sem causa aparente e se esta for acompanhada de 4 destas 5 características: conjuntivite bilateral, inchaço de nódulos linfáticos, irritação da pele, vermelhidão da boca e da língua e alterações nas extremidades. Para se fazer um diagnóstico definitivo é importante que se conclua que estes sintomas não são indicadores de outra doença.
Se um diagnóstico definitivo não for possível, deverá ser considerada uma forma incompleta da doença.

Qual é a importância das análises?
Não há resultados laboratoriais específicos para esta doença, no entanto eles reflectem o grau de inflamação. São indicadores de inflamação: a velocidade de sedimentação dos eritrócitos (glóbulos vermelhos) elevada (normalmente mais elevada do que em doenças semelhantes), leucocitose (aumento dos glóbulos brancos) e a anemia (diminuição dos glóbulos vermelhos). Na primeira semana da doença, o número de plaquetas (células constituintes do sangue, envolvidas na coagulação) pode ser normal, mas começam a aumentar na segunda semana, atingindo valores muito elevados.
Os doentes devem fazer, periodicamente, análises ao sangue até que os valores encontrados voltem ao normal.
O electrocardiograma (ECG) e o ecocardiograma devem ser feitos logo na fase inicial da doença. O ecocardiograma pode detectar aneurismas uma vez que consegue avaliar a forma e o tamanho das artérias coronárias. No caso de uma criança com problemas coronários, é necessário fazerem-se estudos e avaliações adicionais.

Pode ser tratada/curada?
A maioria das crianças com doença de Kawasaki pode ser curada, no entanto, e apesar de fazerem o tratamento adequado, alguns doentes desenvolvem complicações cardíacas. A doença não pode ser prevenida, mas a melhor maneira de diminuir as complicações cardíacas é fazer um diagnóstico o mais cedo possível e começar um tratamento rapidamente.

Quais são os tratamentos?
Uma criança com doença ou indícios da doença de Kawasaki deve ser hospitalizada para observação e controlo de eventuais problemas cardíacos.
Para diminuir o risco de complicações cardíacas, o tratamento deve ser iniciado logo que o diagnóstico seja feito. O tratamento consiste em aspirina ou gamaglobulina intravenosa, ambas em doses altas. Ambos os tratamentos farão com que a inflamação sistémica diminua e os sintomas agudos desapareçam. A dose alta de gamaglobulina é uma parte essencial do tratamento já que vai prevenir, em grande parte dos doentes, a ocorrência de deficiências coronárias. Os corticosteróides também podem ser indicados, embora menos frequentemente.

Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
A terapia com gamaglobulina é, normalmente, bem tolerada. Tal como é sabido, o tratamento com aspirina pode causar intolerância gástrica, bem como uma subida temporária das enzimas do fígado.

Quanto tempo deve durar o tratamento?
Na maioria dos doentes, a dose alta de gamaglobulina é dada uma única vez, embora, por vezes, seja necessário administrá-la uma segunda vez.
Inicialmente, uma dose alta de aspirina deverá ser administrada, até a febre desaparecer, e depois deve ser reduzida. A dose baixa de aspirina é mantida devido ao seu efeito anti-agregante nas plaquetas (evita que as plaquetas se juntem e formem trombos nos vasos sanguíneos). É necessário prevenir a formação destes trombos (coágulos de sangue) dentro dos aneurismas, uma vez que poderá causar um enfarte cardíaco, a complicação mais perigosa da doença de Kawasaki.
Uma criança sem deficiências coronárias tomará aspirina durante algumas semanas, mas crianças com aneurismas deverão tomá-la durante mais tempo.

E quanto a terapias não convencionais/complementares?
Nesta doença não se devem fazer tratamentos não convencionais.

Que tipo de check-ups periódicos são necessários?
Os indivíduos com a doença de Kawasaki deverão fazer regularmente análises ao sangue, como o hemograma (contagem dos diferentes constituintes do sangue) e a velocidade de sedimentação, até que elas voltem ao normal.
São necessários ecocardiogramas sequenciais para avaliar a presença de aneurismas coronários e seguir o seu curso; a frequência com que devem ser feitos depende da presença e do tamanho do aneurisma. A maioria dos aneurismas desaparece.
O pediatra, o cardiologista pediátrico e o reumatologista pediátrico devem seguir estas crianças. Quando não há reumatologista pediátrico, o pediatra, juntamente com o cardiologista, deverá seguir estes doentes, especialmente aqueles que tiverem problemas de coração.

Quanto tempo se manterá a doença?
A doença de Kawasaki tem três fases: 1) aguda, que inclui as duas primeiras semanas com presença de febre e dos outros sintomas já referidos; 2) sub-aguda, da segunda à quarta semana, período no qual a quantidade das plaquetas começa a aumentar e os aneurismas aparecem; 3) a fase da recuperação/remissão, que vai do primeiro ao terceiro mês, quando os exames laboratoriais voltam ao normal e se resolvem ou diminuem as deficiências nos vasos sanguíneos (aneurismas das artérias coronárias).

Qual é a evolução a longo prazo da doença (prognóstico)?
Para a maioria dos doentes, o prognóstico é excelente, uma vez que poderão levar uma vida normal, com um crescimento e um desenvolvimento normais.
O prognóstico dos doentes com deficiências persistentes das artérias coronárias depende sobretudo do desenvolvimento de estenoses e oclusões (a redução do tamanho do vaso sanguíneo devido à formação de coágulos sanguíneos dentro dos vasos).

Algumas recomendações para a vida diária: os doentes podem praticar desporto? As crianças podem ser vacinadas?
Não se aconselha a vacinação de doentes por um período de 3 a 6 meses, uma vez que a doença e o tratamento de gamaglobulina afectam o sistema imunitário e este efeito pode durar 6 meses.
As crianças que não tiveram quaisquer complicações cardíacas não terão qualquer restrição quanto à prática de desportos ou de outras actividades do dia-a-dia. Porém, as crianças com aneurismas coronários deverão consultar um cardiologista pediátrico, caso na adolescência queiram praticar actividades desportivas, quer sejam ou não competitivas.