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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

O que é?
O Lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença crónica auto-imune que pode afectar vários órgãos do corpo, em especial a pele, as articulações, o sangue e os rins. O LES é uma doença crónica, o que significa que pode prolongar-se durante muito tempo. Auto-imune significa que é uma doença do sistema imunitário que, em vez de proteger o corpo das bactérias e dos vírus, ataca os tecidos do doente.
O nome lúpus eritematoso sistémico data do início do século XX. Sistémico significa que afecta muitos órgãos do corpo. A palavra lúpus deriva da palavra latina para lobo e refere-se à característica erupção cutânea semelhante a uma borboleta que surge no rosto, recordando aos médicos as marcas brancas que existem no focinho de um lobo. Em grego, eritematoso significa vermelho, pelo que se refere à vermelhidão da erupção cutânea.

É uma doença vulgar?
O LES é uma doença rara que afecta cerca de 5 crianças em cada milhão, por ano. O início do LES antes dos 5 anos de idade é raro e antes da adolescência é pouco comum.
As mulheres em idade fértil (dos 15 aos 45) são as que com maior frequência são afectadas e, nesse grupo etário em particular, a proporção de mulheres afectadas em relação aos homens é de nove para um. Nas crianças mais novas, antes da puberdade, a proporção de rapazes afectados é superior.
O LES é reconhecido em todo o mundo, sendo aparentemente mais comum em crianças de origem afro-americana, latina, asiática e índia.

Quais as causas da doença?
Não é conhecida a causa exacta do LES . O que se sabe é que o LES é uma doença auto-imune, em que o sistema imunitário perde a sua capacidade de distinguir entre um corpo estranho e os tecidos e células da própria pessoa. O sistema imunitário erra e produz auto-anticorpos que identificam as células normais da pessoa como corpos estranhos, eliminando-as de seguida. O resultado é uma reacção auto-imune que provoca a inflamação que afecta órgãos específicos (articulações, rins, pele, etc.) no LES. Inflamado significa que as partes afectadas do corpo ficam quentes, vermelhas, inchadas e por vezes doloridas. Se os sinais de inflamação forem duradouros, como pode acontecer no LES, nesse caso os tecidos poderão ficar danificados e as funções normais diminuídas. É por este motivo que o tratamento do LES tem como objectivo a redução da inflamação.
Pensa-se que a responsabilidade pela resposta imunitária anormal se deve a múltiplos factores de risco hereditários em combinação com factores ambientais aleatórios. Sabe-se que o LES pode ser desencadeado por uma série de factores, inclusivamente por desequilíbrio hormonal na puberdade e factores ambientais como a exposição solar, algumas infecções virais e determinados medicamentos.

É hereditário? Pode prevenir-se o seu aparecimento?
O LES não é uma doença hereditária, uma vez que não pode ser transmitida directamente de pais para filhos. No entanto, há crianças que herdam dos pais alguns factores genéticos ainda desconhecidos que podem fazer com que tenham predisposição a ter LES. Não estão necessariamente predestinados a ter LES, embora possam ser mais susceptíveis a que isso aconteça.
Não é pouco frequente que uma criança com LES tenha na sua família um parente com uma doença auto-imune. Contudo, é muito raro que na mesma família haja duas crianças com lúpus eritematoso sistémico.

Por que razão tem o meu filho/a esta doença? Há prevenção para ela?
A causa do LES é desconhecida, mas é provável que uma combinação de predisposição genética e exposição a determinados factores ambientais activadores da doença sejam necessários para que a doença surja. Os respectivos papéis dos factores genéticos e ambientais no desencadeamento do LES ainda está por determinar.
Não existe forma de prevenção para o LES, mas uma criança afectada pela doença deve evitar o contactos com certas situações que podem fazer despoletar a doença ou provocar uma crise (por exemplo, exposição solar sem utilização de protectores solares, algumas infecções virais, stresse, hormonas e determinados medicamentos).

É contagioso?
O LES não é contagioso, não podendo passar de uma pessoa para outra como se fosse uma infecção.

Quais são os principais sintomas?
Em geral, a doença costuma ter um começo lento, com novos sintomas que aparecem durante um período de várias semanas, meses ou até mesmo anos. Nas crianças, os sintomas iniciais mais comuns de LES são queixas não específicas de fadiga e mal-estar. Muitas crianças com LES têm febre intermitente ou contínua, perdem peso e não têm apetite.
Com o tempo, muitas crianças apresentam sintomas específicos causados pelo envolvimento de um ou mais órgãos do corpo. O envolvimento dermatológico e das mucosas é muito comum e pode incluir uma variedade de erupções cutâneas com aspectos diferentes, fotosensibilidade (quando a exposição à luz do sol desencadeia uma erupção cutânea) e úlceras no interior do nariz e da boca. A típica erupção cutânea em «borboleta» no nariz e nas maças do rosto ocorre entre 1/3 a 1/5 das crianças afectadas. Por vezes, cai mais cabelo do que o normal (alopecia) ou as mãos ficam vermelhas, brancas e azuis quando expostas ao frio (doença de Raynaud). Os sintomas podem ainda incluir inchaço e rigidez articular, dores musculares, anemia, facilidade no aparecimento de hematomas, dores de cabeça, convulsões e dores torácicas. O envolvimento dos rins encontra-se presente até certo ponto na maioria das crianças com LES e é um dos principais factores determinantes para o resultado desta doença a longo prazo.
Os sintomas mais comuns de grande envolvimento renal são tensão alta, sangue na urina e inchaço, em especial nos pés, pernas e pálpebras.

A doença é igual em todas as crianças?
Os sintomas de lúpus podem variar muito de acordo com cada caso individual. Assim sendo, o perfil de cada criança ou a lista dos sintomas de que padece é diferente. Todos os sintomas que anteriormente foram descritos podem ocorrer quer no início do lúpus quer em qualquer altura, ao longo da doença.

A doença nas crianças é diferente da dos adultos?
Em geral, o lúpus eritematoso nas crianças e adolescentes é semelhante ao dos adultos. No entanto, a doença modifica-se mais rapidamente nas crianças e, em geral, parece mais grave do que em relação aos adultos.

Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico de LES é efectuado com base numa combinação de sintomas (tais como a dor), sinais (tais como a febre), resultados de exames e após outras doenças terem sido excluídas. Para ajudar a distinguir o lúpus das outras doenças, os médicos da Associação Americana de Reumatismo estabeleceram uma lista de 11 critérios que, quando em conjunto, apontam para LES.
Estes critérios representam alguns dos sintomas/anormalidades mais comuns que podem ser observados em doentes com lúpus eritematoso. Para efectuar um diagnóstico formal de LES, o doente deve ter o mínimo de 4 destas 11 características, em qualquer momento, deste o início da doença. Contudo, os médicos experientes também conseguem efectuar um diagnóstico de LES se menos de 4 dos critérios estiverem presentes. Os critérios são:
1) A erupção cutânea em «borboleta» que é uma erupção cutânea vermelha que ocorre sobre a face e a cana do nariz.
2) Fotossensibilidade é uma reacção dermatológica excessiva à luz solar. Em geral, só a pele exposta é atingida, ao passo que nada acontece à pele coberta pela roupa.
3) O lúpus discóide é uma erupção cutânea escamosa, saída, em forma de moeda que surge na face, no couro cabeludo, nas orelhas, no peito e nos braços. Quando estas lesões curam pode ficar uma cicatriz. As lesões discóides são mais comuns nas crianças negras do que nos outros grupos raciais.
4) As úlceras mucosas são pequenas feridas que ocorrem na boca e no nariz. Em geral não são dolorosas, mas as úlceras no nariz podem provocar hemorragias nasais.
5) A artrite afecta a maioria das crianças com LES. É uma doença que provoca dor e inchaço das articulações das mãos, dos pulsos, dos cotovelos, dos joelhos ou de outras articulações dos braços e das pernas. A dor pode ser migratória, o que significa que pode passar de uma articulação para outra e pode ocorrer na mesma articulação em ambos os lados do corpo. A artrite no LES não tem, em geral, como resultado alterações permanentes (deformações).
6) A pleurite é uma inflamação da pleura, o revestimento dos pulmões e pericardite é uma inflamação do pericárdio, o revestimento do coração. A inflamação destes tecidos delicados pode fazer com que fluídos se reúnem à volta do coração e dos pulmões. A pleurite provoca um tipo especial de dores torácicas que pioram com a respiração.
7) O envolvimento renal encontra-se presente em aproximadamente todas as crianças com lúpus e varia entre o muito ligeiro a muito grave. No início, em geral, não tem sintomas e pode ser detectado apenas em análises de urina e análises clínicas à função renal. As crianças com significativos danos renais podem ter sangue na urina e sofrer de inchaço, em especial nos pés e nas pernas.
8) O envolvimento do Sistema nervoso central inclui dores de cabeça, convulsões e manifestações neuro-psiquiátricas como dificuldade em concentrar-se e lembrar-se, alterações de humor, depressão e psicose (uma doença mental grave em que o pensamento e o comportamento estão perturbados).
9) Os distúrbios das células sanguíneas são provocados por auto-anticorpos que atacam as células sanguíneas. O processo de destruição das glóbulos vermelhos (que transportam oxigénio dos pulmões para outras partes do corpo) chama-se hemólise e pode provocar anemia hemolítica. Esta destruição pode ser lenta e relativamente ligeira ou pode ser muito rápida e provocar uma emergência.
Um decréscimo dos glóbulos brancos chama-se leucopenia e não é, em geral, perigosa no lúpus eritematoso.
Um decréscimo da contagem de plaquetas é denominado trombocitopenia. As crianças com um decréscimo na contagem de plaquetas podem ficar facilmente com hematomas na pele e sangrar de diversas partes do corpo, por exemplo, do tracto digestivo, do tracto urinário, do útero ou do cérebro.
10) As doenças imunológicas referem-se a auto-anticorpos que se encontram no sangue e que apontam para a existência de lúpus eritematoso:
a) Os anticorpos anti-ADN nativo são auto-anticorpos que atacam o material genético da célula. Encontram-se fundamentalmente no LES. Este exame é repetido com frequência, uma vez que a quantidade de anticorpos anti-ADN nativo parece aumentar quando a doença está activa e os exames podem ajudar o médico a avaliar o grau de actividade da doença.
b) Os anticorpos anti-Sm referem-se ao nome do primeiro doente em cujo sangue foram encontrados (o apelido da doente era Smith). Estes auto-anticorpos existem quase exclusivamente no LES, ajudando com frequência a confirmar o diagnóstico.
c) Resultados positivos de anti-corpos antifosfolipidos (anexo 1)
11) Os anticorpos antinucleares (ANA) são auto-anticorpos que atacam o núcleo das células. Existem no sangue da maioria dos doentes com lúpus. No entanto, um resultado positivo num exame ANA, por si só, não constitui prova de LES, uma vez que o teste também pode ser positivo em doenças que não o lúpus eritematoso e pode dar resultados positivos muito fracos em cerca de 5% das crianças saudáveis.

Qual a importância dos exames médicos?
Os exames laboratoriais podem ajudar a diagnosticar o lúpus eritematoso sistémico e a decidir que órgãos internos estão afectados, se for caso disso. É importante efectuar análises regulares ao sangue e à urina para monitorizar a actividade e gravidade da doença, assim como para determinar a tolerância que o doente tem face aos medicamentos. Existem diversos exames laboratoriais que têm de ser efectuados no LES:
1) Exames clínicos de rotina que indicam a presença de uma doença sistémica activa com envolvimento de vários órgãos:
Tanto a velocidade de sedimentação (VS) como a Proteína C reactiva (PCR) sobem com a inflamação. A PCR pode ser normal no lúpus, enquanto que a VS é elevada. Um aumento da PCR pode indicar mais complicações infecciosas.
A contagem sanguínea completa, que pode revelar anemia e níveis baixos de contagem de plaquetas e glóbulos brancos
A proteína sérica, electroforese, que podem revelar uma aumento da gamaglobulina (aumento da inflamação) e decréscimo de albumina (envolvimento renal).
Análises químicas de rotina que podem revelar envolvimento renal (aumentos do azoto na ureia do soro sanguíneo e da creatinina, alterações na concentração de electrólitos), anormalidades nos testes de função renal e aumento das enzimas musculares se existir envolvimento muscular.
As análises à urina são muito importantes na altura do diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico e durante o acompanhamento, para determinar o envolvimento renal. A melhor forma de as efectuar é a intervalos de tempo regulares, mesmo quando a doença pareça estar em remissão. As análises à urina podem apresentar diversos sinais de inflamação nos rins, por exemplo glóbulos vermelhos ou a presença de uma quantidade excessiva de proteína. Por vezes, é possível que as crianças com LES tenham de fazer a colecta de urina ao longo de 24 horas. Deste modo, o envolvimento precoce dos rins pode ser descoberto.
2) Exames imunológicos:
Anticorpos antinucleares (ANA) (ver diagnóstico)
Anticorpos anti-ADN (ver diagnóstico)
Anticorpos anti-Sm (ver diagnóstico)
Anticorpos antifosfolípidos (anexo 1)
As análises laboratoriais que medem os níveis dos complementos sanguíneos. Complemento é um termo colectivo para denominar um grupo de proteínas sanguíneas que destroiem bactérias e regulam as respostas inflamatória e imune. Determinados complementos proteicos (C3 e C4) podem ser consumidos em reacções imunes e a existência de níveis baixos destas proteínas implica a presença de doença activa, em especial doença renal.

Estão actualmente disponíveis muitos outros exames que analisam os efeitos do LES em diferentes partes do corpo. Efectua-se frequentemente uma biópsia (a remoção de um pequeno pedaço de tecido) do rim. Uma biópsia renal fornece informação valiosa quanto ao tipo, ao grau e tempo de existência das lesões do LES, sendo muito útil na escolha do tratamento correcto. Uma biópsia cutânea pode às vezes ajudar a efectuar o diagnóstico de vasculite cutânea, de lúpus discóide ou da natureza de diversas erupções cutâneas. Entre os outros exames existentes incluem-se os raios-x torácicos (ao coração e aos pulmões), electrocardiogramas (ECG) e ecogramas ao coração, funções pulmonares para os pulmões, electroencefalogramas (EEG), ressonâncias magnéticas (RM) ou outros exames ao cérebro, assim como possivelmente diversas biópsias cutâneas.

Há tratamento/cura para a doença?
Actualmente não existe cura para o LES, mas a vasta maioria das crianças com lúpus podem ser tratadas com sucesso. O tratamento tem como objectivo a prevenção de complicações, bem como o tratamento dos sintomas e sinais da doença.
Quando o LES é diagnosticado, em geral é muito activo. Nesta fase pode ser necessário ministrar doses elevadas de medicamentos para controlar a doença e impedir a danificação de órgãos. Em muitas crianças, o tratamento controla as crises de lúpus e a doença pode entrar em remissão, altura em que pouco ou nenhum tratamento é necessário.

Quais são os tratamentos?
A maior parte dos sintomas de lúpus eritematoso sistémico deve-se à inflamação e, assim sendo, o tratamento destina-se a reduzir essa inflamação. Quatro grupos de medicamentos são usados quase em todo o mundo para tratar crianças com LES:
Os Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) são utilizados para controlar a dor provocada pela artrite. Em geral, estes medicamentos são prescritos apenas por pequenos períodos de tempo, com instruções para diminuição da dosagem conforme ocorram melhoras na artrite. Existem muitos medicamentos diferentes dentro desta família de medicamentos, entre os quais a aspirina. A aspirina é, hoje em dia, pouco usada pelo seu efeito anti-inflamatório. No entanto, é amplamente utilizada em crianças com elevados anticorpos antifosfolípidos para impedir a coagulação do sangue.
Os medicamentos anti-malários como a hidroxicloroquina são muito úteis no tratamento de erupções cutâneas sensíveis ao sol , tais como os tipos discóide ou de outras erupções cutâneas de tipo subagudas, do LES. É possível que passem muitos meses antes que estes medicamentos demonstrem ter um efeito benéfico. Não existe qualquer relação conhecida entre o LES e a malária.
Os glucocorticosteróides como a prednisona ou a prednisolona são utilizados para reduzir a inflamação e para suprimir a actividade do sistema imunitário. São a principal terapia para o lúpus eritematoso. Em geral, o controlo inicial da doença não pode ser alcançado sem a administração diária de glucocorticosteróides por um período de várias semanas ou meses, requerendo a maioria das crianças a manutenção destes medicamentos durante muitos anos. A dose inicial de glucocorticosteróides e a frequência da sua administração dependem da gravidade da doença e dos sistemas orgânicos afectados. Emprega-se normalmente elevadas doses orais ou intravenosas de glucocorticosteróides no tratamento de anemia hemolítica grave, de doença do sistema nervoso central e dos tipos mais graves de envolvimento renal. As crianças têm uma sensação evidente de bem-estar e aumento de energia no espaço de dias após o início da toma de glucocorticosteróides.
Depois das manifestações iniciais da doença estarem controladas, os glucocorticosteróides são reduzidos até ao nível mais baixo possível que manterá o bem-estar da criança. A redução da dose de glucocorticosteróides tem de ser gradual, com frequente monitorização para garantir que as medidas clínicas e laboratoriais da actividade da doença são suprimidas.
Por vezes, os adolescentes podem sentir-se tentados a parar de tomar glucocorticosteróides ou a reduzir ou aumentar a dose. Pode ser por estarem fartos dos efeitos secundários ou por se sentirem melhores ou piores. É importante que as crianças e os pais percebam de que modo funcionam os glucocorticosteróides e por que motivo é perigoso parar ou alterar a medicação sem supervisão médica .
Certos glucocorticosteróides (cortisona) são normalmente produzidos pelo corpo. Quando o tratamento é iniciado, o corpo responde parando com a sua própria produção de cortisona e as glândulas supra-renais que a produzem começam a ficar lentas e preguiçosas. Se os glucocorticosteróides forem utilizados durante um período de tempo e depois postos repentinamente de lado, o corpo pode não ser capaz de começar a produzir cortisona suficiente durante algum tempo. O resultado poderá ser uma falta de cortisona que ponha a vida em perigo (insuficiência supra-renal). Além disso, a redução demasiado rápida da dose de glucocorticosteróides poderá provocar uma crise.
Os agentes imunosupressores como a azatioprina e a ciclofosfamida agem de modo diferente dos medicamentos glucocorticosteróides. Suprimem a inflamação e tendem ainda a diminuir a resposta do sistema imunitário. Estes medicamentos podem ser utilizados quando os glucocorticosteróides por si só não conseguem controlar o LES, quando os glucocorticosteróides causam demasiados efeitos secundários graves ou quando se pensa que combinar os medicamentos pode ser melhor do que utilizar apenas os glucocorticosteróides
Os agentes imunosupressores não substituem os glucocorticosteróides. A ciclofosfamida e a azatioprina podem ser tomados em comprimidos e geralmente não são utilizadas em conjunto. A terapia intravenosa de ciclofosfamida pulsoterapia com ciclofosfamida intravenosa é utilizada em crianças com envolvimento renal grave, bem como em problemas graves de certos tipos de LES. Nesta forma de tratamento, é dada uma dose elevada de ciclofosfamida através da veia (aproximadamente 10 a 15 vezes superior do que a dose diária em comprimidos). Este processo pode ser efectuado enquanto doente externo ou durante uma breve estadia no hospital.
Os medicamentos biológicos incluem os agentes que bloqueiam a produção de auto-anticorpos ou efeito de uma molécula específica. A sua utilização no lúpus eritematoso sistémico ainda é experimental. São administrados apenas em protocolos para investigação.

A investigação no campo das doenças auto-imunes e em particular no LES é muito intensa. O objectivo futuro é determinar os mecanismos específicos da inflamação e da auto-imunidade, de modo a direccionar melhor as terapias, sem suprimir todo o sistema imunitário. Actualmente, há muitos estudos clínicos continuados que envolvem o LES. Entre eles incluem-se a experimentação de novas terapias e a investigação para expandir o entendimento quanto a diferentes aspectos do lúpus na infância.
Esta investigação continuada e activa torna o futuro cada vez mais luminoso para as crianças com lúpus eritematoso sistémico.

Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
Os medicamentos utilizados no tratamento do LES são muito eficazes. Porém, podem causar diversos efeitos secundários. (Para uma descrição pormenorizada dos efeitos secundários, consulte a secção sobre terapia medicamentosa).
Os AINEs podem provocar efeitos secundários como mal-estar gástrico (devem ser tomados depois das refeições), facilidade no aparecimento de hematomas e, raramente, alterações nas funções renais ou hepáticas.

Os medicamentos anti-malários podem provocar alterações na retina ocular e, portanto, os doentes devem fazer check-ups regulares no especialista dos olhos (oftalmologista).

Os glucocorticosteróides podem causar uma ampla variedade de efeitos secundários, tanto a curto como a longo prazo. Os riscos destes efeitos secundários aumentam quando doses elevadas de glucocorticosteróides são necessárias e utilizadas durante um período extenso de tempo.
Os principais efeitos secundários dos glucocorticosteróides são:
Alterações na aparência física (por exemplo, aumento de peso, inchaço nas faces, crescimento excessivo de pilosidade corporal, alterações cutâneas com estrias púrpuras, acne e facilidade em ficar com hematomas). O aumento de peso pode ser controlado com uma dieta baixa em calorias e exercício físico.
Risco aumentado de infecções, em especial tuberculose e varicela. Uma criança que tome glucocorticosteróides e seja exposta a varicela deve consultar um médico assim que possível. A protecção imediata contra a varicela pode ser obtida através da administração de anticorpos preformados (imunização passiva).
Problemas de estômago como a dispepsia (indigestão) ou azia. Para resolver este problema pode ser necessária medicação anti-ulcerosa.
Tensão alta.
Fraqueza muscular (as crianças podem ter dificuldade em subir escadas ou a levantar-se de uma cadeira).
Perturbações no metabolismo da glucose, em especial se existir predisposição genética para diabetes.
Modifiçações do humor, incluindo depressão e variações de humor.
Problemas oftalmológicos como turvação da lente ocular (catarata) e glaucoma.
Enfraquecimento ósseo (osteoporose). Este efeito secundário pode ser minorado através do exercício físico, da ingestão de alimentos ricos em cálcio e da administração de doses adicionais de cálcio e vitamina D. Estas medidas de prevenção devem ser iniciadas assim que a administração de doses elevadas de glucocorticosteróides seja implementada.
Paragem do crescimento.

É importante assinalar que a maior parte dos efeitos secundários dos glucocorticosteróides é reversível e passará quando a dose for diminuída ou quando se deixar de tomar o medicamento.
Os agentes imunosupressores também têm potenciais efeitos secundários graves, sendo que as crianças que estejam a tomar estes medicamentos devem ser cuidadosamente seguidas pelo seu médico.
Na «Secção de Medicamentos» poderá encontrar uma descrição dos efeitos secundários causados pelos agentes imunosupressores.

Qual deve ser a duração do tratamento?
O tratamento deve durar enquanto a doença persistir. É opinião generalizada, de que a maior parte das crianças com LES muito dificilmente deixam de tomar medicamentos glucocorticosteróides por completo nos primeiros anos após o diagnóstico. Até a manutenção de uma dose baixa de glucocorticosteróides a longo prazo pode minimizar a tendência da propensão de crises e manter a doença sob controlo. Para muitos doentes poderá ser melhor manter uma dose baixa de glucocorticosteróides em vez de arriscar a ocorrência de uma crise.

E as terapias não convencionais/complementares?
Não existem curas miraculosas para o lúpus. Actualmente, são propostas aos doentes muitas terapias complementares e é preciso que se pense muito bem sobre o aconselhamento médico não qualificado e as suas implicações. Se quiser fazer terapia complementar, consulte o seu reumatologista pediátrico antes. A maioria dos médicos não se oporá a experimentar algo inofensivo, desde que se siga igualmente os conselhos do médico. O problema põe-se porque muitas terapias complementares requerem que os doentes deixem de tomar a medicação para "limpar o corpo ". Quando medicamentos como os glucocorticosteróides são necessários para manter o lúpus controlado, é muito perigoso parar de os tomar se a doença ainda persistir.

Que tipo de check-ups periódicos são necessários?
É importante consultar frequentemente o médico, pois muitas doenças que podem surgir com no lúpus eritematoso sistémico podem ser prevenidas ou tratadas mais facilmente, se detectadas precocemente. As crianças com LES devem medir a tensão regularmente , fazer análises à urina, fazer análises completas aos constituintes do sangue, fazer análises aos níveis de açúcar no sangue, exames de coagulação e verificação dos níveis de complementos e anticorpos anti-ADN. É também imprescindível efectuar análises ao sangue enquanto se estiver a fazer terapia com agentes imunosupressores para garantir que os níveis de células sanguíneas produzidas pela medula óssea não atingem um nível muito baixo. Em termos ideiais, apenas um médico deve estar encarregue de supervisionar cada criança com lúpus, um reumatologista pediátrico. Conforme seja necessário, deve marcar-se consultas com outros especialistas: tratamento dermatológico (dermatologistas pediátricos), doenças do sangue (hematologistas pediátricos) ou doenças renal (nefrologistas pediátricos). Também se conta com a participação de assistentes sociais, psicólogos, nutricionistas e outros profissionais da área da saúde no tratamento de crianças com LES.

Por quanto tempo se manterá a doença?
O lúpus eritematoso sistémico caracteriza-se por um percurso alargado pelo período de muitos anos que é pontuado por surtos e remissões. Com frequência é muito difícil prever qual será o curso da doença num doente específico. Pode ocorrer um surto da doença a qualquer altura, seja espontaneamente ou como reacção a uma infecção ou a algum outro acontecimento que é possível identificar. Além disso, poderão ocorrer remissões espontâneas. Não há forma de prever a duração de uma crise quando esta surge, nem há qualquer outro modo de prever por quanto tempo se manterá a remissão.

Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)?
O lúpus melhora significativamente com a utilização precoce e criteriosa de glucocorticosteróides e agentes imunossupressores. Muitos doentes com lúpus desde a infância passam muito bem. No entanto, a doença pode ser muito grave e pôr a vida em perigo, podendo acontecer que permaneça activa ao longo da adolescência e início da idade adulta.
O prognóstico de LES na infância depende da gravidade do envolvimento de órgãos internos. As crianças que tenham uma doença renal ou um envolvimento do sistema nervoso central significativos precisam de um tratamento agressivo. Em contraste, as erupções cutâneas ligeiras e a artrite podem ser controladas com facilidade. No entanto, o prognóstico para cada criança em particular é relativamente imprevisível.

É possível recuperar totalmente?
Se diagnosticada precocemente e tratada de forma adequada numa fase inicial, a doença costuma acalmar e por fim entrar em remissão. Contudo, conforme já foi dito, o lúpus é uma doença crónica imprevisível e as crianças com um diagnóstico de LES normalmente continuam sob tratamento médico com medicação continuada. Com frequência, o lúpus eritematoso sistémico tem de ser seguido por um especialista para adultos quando o doente atinge a idade adulta.

De que forma pode a doença afectar o dia a dia da criança e da família?
Uma vez que a criança com lúpus esteja a ser tratada, poderá ter uma vida razoavelmente normal. Uma excepção será a exposição excessiva à luz do sol, que poderá despoletar ou fazer piorar o LES. Uma criança com lúpus não poderá ir à praia durante o dia nem sentar-se ao sol junto a uma piscina.
No caso das crianças com 10 anos e idades superiores, é importante que assumam um papel progressivamente maior na administração dos medicamentos e nas escolhas a efectuar no seu tratamento. As crianças e os pais devem ter consciência dos sintomas do LES para poderem identificar uma possível crise. Determinados sintomas como a fadiga crónica ou a falta de energia podem durar diversos meses após a ocorrência de um surto ou parecer que nunca deixam de existir.
Apesar destes factores debilitantes deverem ser tidos em conta, a criança deve ser encorajada a partilhar o mais possível das actividades dos seus pares.

E a escola?
As crianças com lúpus podem e devem frequentar a escola, salvo em períodos de actividade grave da doença. Se não existir envolvimento do sistema nervoso central, em geral, o lúpus não tem efeitos sobre a capacidade que a criança tem de aprender ou pensar. Com problemas de envolvimento do sistema nervoso central podem ocorrer situações de dificuldade de concentração e de memória, dores de cabeça e variações de humor. Nestes casos, têm de ser efectuados planos educativos.
No geral, a criança deve ser encorajada a participar em actividades extracurriculares compatíveis ao nível do que a doença permita que faça.

E o desporto?
Normalmente, as restrições à actividade geral são desnecessárias e indesejáveis. Deve encorajar-se as crianças a praticar exercício físico com regularidade, durante os períodos de remissão da doença. Andar, nadar, andar de bicicleta e outras actividades aeróbicas encontram-se entre os exercícios recomendados. Deve evitar-se o exercício exagerado. Durante as crises deve restringir-se o exercício físico.

E quanto à dieta?
Não há uma dieta especial que possa curar o lúpus eritematoso sistémico. As crianças com lúpus dever ter uma dieta saudável e equilibrada. Se tomarem glucocorticosteróides, devem ingerir comida com baixo teor de sal para ajudar a prevenir as subidas de tensão e com pouco açúcar para ajudar a prevenir o aparecimento de diabetes e o aumento de peso. Além disso, devem tomar suplementos de cálcio e vitamina D para ajudar a prevenir a osteoporose. Não está cientificamente provado que algum outro suplemento vitamínico seja útil no caso do LES.

O clima pode influenciar a evolução da doença?
É do conhecimento geral que a exposição ao sol pode levar ao surgimento de novas lesões cutâneas e a surtos de actividade da doença, no LES. Para impedir a ocorrência deste problema recomenda-se a utilização de protectores solares tópicos de protecção elevada em todas as partes expostas do corpo, sempre que a criança estiver ao ar livre. Lembre-se de aplicar o protector solar no mínimo 30 minutos antes de sair para que tenha tempo de penetrar na pele e secar. Num dia de sol, o protector solar tem de ser aplicado de 3 em 3 horas. Alguns protectores solares são resistentes à água, embora seja aconselhável voltar a aplicá-los depois de tomar banho ou ir nadar. Também é importante vestir roupa que proteja do sol, por exemplo, chapéus de aba larga e roupas de manga comprida quando ao ar livre, mesmo em dias nublados, uma vez que os raios UV conseguem penetrar com facilidade através das nuvens. Algumas crianças com lúpus têm problemas depois de estarem expostas a luz UV proveniente de lâmpadas fluorescentes, lâmpadas de alogénio ou ecrãs de computador. Os ecrãs com filtros UV são úteis no caso de crianças com problemas, quando utilizam um monitor.

A criança pode ser vacinada?
O risco de infecção aumenta no caso de uma criança com lúpus e a prevenção de infecções através da vacinação é especialmente importante. Se possível, a criança deve ter um plano regular de vacinação. Existe, no entanto, algumas excepções:
- As crianças com doença activa grave não devem receber quaisquer vacinas.
- As crianças que estejam a fazer terapia com imunosupressores e glucocorticosteróides não devem receber qualquer vacina com vírus vivos (p. ex. vacina contra o sarampo, a papeira e a rubéola, vacinas orais contra o poliovirus e a vacina contra a varicela). A vacina oral contra a poliomielite é contra-indicada igualmente para os familiares que vivam com uma criança que faça terapia com imunosupressores.
- Recomenda-se a administração da vacina antipneumocócita em crianças com lúpus e diminuição da função do baço.

E quanto à vida sexual, à gravidez e ao controlo de natalidade?
A maioria das mulheres com lúpus eritematoso sistémico pode ter uma gravidez segura e um bebé saudável. A altura ideal para engravidar seria quando a doença estivesse em remissão, sem qualquer medicação a não ser uma pequena dose de glucocorticosteróides (os outros medicamentos podem fazer mal ao bebé). As mulheres com LES podem ter dificuldade em engravidar devido à actividade da doença ou à medicação. O lúpus está também associado a um elevado risco de aborto espontâneo, parto prematuro e a uma anomalia congénita no bebé, conhecida como lúpus neonatal (anexo 2). As mulheres com um alto nível de anticorpos antifosfolípidos (anexo 1) são consideradas como tendo elevados riscos de uma gravidez problemática.
A própria gravidez pode fazer piorar os sintomas ou desencadear uma crise de lúpus, por isso todas as mulheres grávidas com LES devem ser cuidadosamente acompanhadas por um obstetra que esteja dentro do tema das gravidezes de alto risco e que trabalhe em conjunto com o reumatologista.
Os métodos de contracepção mais seguros em doentes com LES são os métodos de barreira (preservativos ou diafragmas) e os agentes espermicidas. As pílulas contraceptivas com estrogénio podem aumentar o risco de surtos em mulheres com lúpus eritematoso sistémico.

ANEXO 1.
Anticorpos antifosfolípidos

Os anticorpos antifosfolípidos são auto-anticorpos que agem contra os fosfolípidos (parte da membrana de uma célula) do próprio corpo ou proteínas que ligam o fosfolípidos. Os dois anticorpos antifosfolípidos mais utilizados são os anticorpos anti-cardiolipina e o lúpus anticoagulante. 50 % das crianças com lúpus têm anticorpos antifosfolípidos, mas a sua existência também se verifica em algumas outras doenças auto-imunes, em diversas infecções, bem como em crianças sem doenças que se conheça numa pequena percentagem.
Este anticorpos aumentam a tendência para a coagulação nos vasos sanguíneos e tem sido associado a uma série de doenças, incluindo trombose das artérias e/ou veias, contagens dos níveis de plaquetas anormalmente baixas (trombocitopenia), enxaquecas, epilepsia e veios de cor arroxeada na pele (livedo reticular). Um local comum de coagulação é o cérebro, o que poderá conduzir a uma trombose (acidente vascular cerebral). Entre os outros locais comuns dos coágulos incluem-se as veias das pernas e os rins. A síndroma antifosfolipídica é o nome dado a uma doença quando ocorreu uma trombose e há um exame positivo aos anticorpos antifosfolípidos.
Os anticorpos antifosfolípidos são especialmente importantes nas mulheres grávidas, pois interferem com a função da placenta. Os coágulos sanguíneos que surgem nos vasos placentários podem provocar aborto espontâneo prematuro, um baixo nível de crescimento fetal, preeclampsia (tensão alta durante a gravidez) e a existência de nados-mortos. Algumas mulheres com anticorpos antifosfolípidos podem também ter dificuldade em engravidar.
A maior parte das crianças com testes positivos de anticorpos antifosfolípidos nunca sofreu uma trombose. Actualmente, está a ser levada a cabo investigação quanto aos melhores tratamentos de prevenção para essas crianças. Hoje em dia, as crianças com anticorpos antifosfolípidos positivos e doença auto imune subjacente, tomam frequentemente baixas doses de aspirina. A aspirina age sobre as plaquetas de forma a torná-las menos agregáveis, reduzindo dessa forma a capacidade de coagulação do sangue. A gestão da doença mais adequada, nos adolescentes com anticorpos antifosfolípidos, inclui também evitar factores de risco como o consumo de tabaco e contracepção oral.
Quando é efectuado um diagnóstico de síndroma antifosfolípidos ( em crianças depois da ocorrência de trombose) o tratamento principal consiste em tornar o sangue mais diluído, o que em geral se obtém com um comprimido de nome varfarina, um anticoagulante. Este medicamento é tomado diariamente, sendo necessário análises sanguíneas regulares para garantir que a warfarina está a diluir o sangue a um nível adequado. A duração do tratamento com anticoagulante depende muito da gravidade da doença e do tipo de coagulação do sangue.
As mulheres com anticorpos antifosfolípidos que sofrem de abortos espontâneos recorrentes podem também receber tratamento, embora não com warfarina, pois esta possui o potencial de causar anomalias fetais, se tomada durante a gravidez. O tratamento das mulheres grávidas com anticorpos antifosfolípidos é efectuado com aspirina e heparina. A heparina tem de ser administrada todos os dias durante a gravidez, através de injecção subcutânea. Com a utilização destes medicamentos e com a supervisão atenta de obstetras, cerca de 80% das mulheres terão uma gravidez bem sucedida.

ANEXO 2.
Lupus neonatal

O lúpus neonatal é uma doença rara do feto, adquirida durante a gestação, através da passagem através da placenta, de auto-anticorpos específicos da mãe. Os auto-anticorpos específicos associados ao lúpus neonatal são conhecidos como os anticorpos anti-Ro e anti-La, que estão presentes em cerca de um terço dos doentes com LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, embora muitas mães com estes anticorpos não tenham filhos com lúpus neonatal. Por outro lado, o lúpus neonatal existe nos filhos de grávidas sem lúpus.
O lúpus neonatal é diferente do LES. Na maioria dos casos, os sintomas de lúpus neonatal desaparecem espontâneamente quando a criança atinge os 3 a 6 meses de idade, não deixando quais quer sequelas. O sintoma mais comum é a existência de erupção cutânea, que surge alguns dias ou semanas após o nascimento, em especial depois de haver exposição à luz solar. A erupção cutânea do lúpus neonatal é transitória e, em geral, cura sem deixar cicratizes. O segundo sintoma mais comum é uma contagem anormal dos componentes do sangue, que raras vezes é grave e tende a resolver-se ao longo de diversas semanas, sem necessidade de tratamento.
Só muito raramente ocorre um tipo especial de anomalia do bater do coração, conhecida como bloqueio cardíaco congénito. Neste, o bébé tem uma pulsação anormalmente lenta. Esta anomalia é permanente e pode muitas vezes ser diagnosticada entre a 15ª e a 25ª semanas de gravidez, através do ultra-som cardíaco. Em alguns casos, é possivel tratar a doença no bébé ainda não nascido. Depois do nascimento, muitas crianças com bloqueio cardíaco congénito requerem a inserção de um pacemaker. Se uma mãe já teve um filho com este problema, há aproximadamente 10 a 15% de risco de ter outra criança com o mesmo problema.
As crianças com lúpus neonatal crescem e desenvolvem-se normalmente. Há apenas uma pequena possibilidade de virem a ter LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO numa fase mais avançada da vida.