ARTRITES IDIOPÁTICAS JUVENIS

O que são?
As Artrites Idiopáticas Juvenis (AIJ) são um conjunto de doenças crónicas caracterizadas por inflamação persistente das articulações, sendo os sinais típicos desta inflamação a dor, inchaço e limitação dos movimentos. “Idiopática” significa que não sabemos a causa da doença e “juvenil”, neste caso, significa que o início dos sintomas aconteceu antes dos 16 anos de idade.

Qual é o significado de uma doença ser crónica?
Diz-se que uma doença é crónica quando a sua duração excede um determinado limite de tempo. Para as artrites juvenis esse limite situa-se entre as 6 semanas e os 3 meses. Neste caso, mesmo com os tratamentos mais apropriados não se consegue obter uma cura, mas apenas uma melhoria dos sintomas e/ou dos resultados laboratoriais. Isto também significa que, quando o diagnóstico é feito, é impossível dizer qual a duração da doença em cada doente em particular. Crónico não significa que a doença vá durar toda a vida da criança.

Qual é a sua frequência?
As AIJs são um conjunto de doenças raras, que afectam cerca de 80-90 indivíduos por cada 100,000 crianças.

Quais são as causas destas doenças?
O nosso sistema imune protege-nos das infecções (de vírus e bactérias). Ao fazê-lo, é capaz de distinguir o que é estranho ao nosso corpo e potencialmente perigoso (como um virus ou uma bactéria, que devem ser destruídos) do que é inofensivo e pertence ao nosso próprio organismo.
Acredita-se que as artrites crónicas sejam uma consequência de uma resposta anormal (devida a causas desconhecidas) do nosso sistema imunológico que, em parte, perde a sua capacidade de distinguir o que é “exterior”, das células próprias do nosso organismo e, por este motivo, ataca componentes das articulações, causando a sua inflamação.
Por esta razão doenças como as AIJ são também chamadas de “Auto-Imunes”, significando com isso que o sistema imune reage contra orgãos do próprio organismo do doente.
Contudo, os mecanismos precisos que causam as AIJ, bem como a maior parte das doenças inflamatórias crónicas humanas, são desconhecidos.

Estas doenças são hereditárias?
As AIJ não são doenças hereditárias pois não podem ser transmitidas directamente pelos pais aos seus filhos. Contudo, existem alguns factores genéticos, em larga medida ainda desconhecidos, que predispoem para a doença. A comunidade científica está de acordo no facto de que estas doenças são multi-factoriais, o que significa que são o resultado da combinação de predisposições genéticas com a exposição a factores ambientais (provavelmente infecções). Mesmo quando existe uma predisposição genética, é muito raro ter duas crianças afectadas na mesma família.

Como são diagnosticadas?
Os médicos dizem tratar-se de uma AIJ quando o início da doença é antes dos 16 anos de idade, a artrite dura mais de 6 semanas (o que exclui muitas formas de artrite temporária, que podem ser causadas por infecções virais) e as suas causas são desconhecidas (o que significa que todas as outras doenças que podem ser responsáveis por artrite foram excluídas).
Em outros termos, as AIJ incluem todas as formas de artrite persistente de origem desconhecida com início na infância. Entre as AIJ foram identificadas diferentes formas de artrite (Ver abaixo).
O diagnóstico de AIJ é portanto baseado na presença e persistência de artrite e na cuidadosa exclusão de qualquer outra doença, através da história médica, exame físico da criança e testes laboratoriais.

O que acontece às articulações?
A membrana sinovial que forra as articulações, que é habitualmente muito fina, fica mais espessa e cheia de células inflamatórias, e a quantidade de líquido dentro da articulação aumenta. Estes factos causam o inchaço, dor e limitação de movimentos da articulação. Outro achado característico da inflamação articular é a “rigidez articular”, que surge depois de períodos prolongados de repouso, sendo por isso particularmente pronunciada de manhã, ao acordar (Rigidez matinal).
Frequentemente as crianças tentam reduzir as dores mantendo as articulações dolorosas numa posição a meio caminho entre dobradas e estendidas. Esta posição é chamada “anti-álgica” (contra a dor), o que significa que reduz a dor.

Se não fôr adequadamente tratada, a inflamação articular pode provocar lesões articulares por dois mecanismos principais:
a) a membrana sinovial (que forra as articulações) pode ficar muito espessa e, através da libertação de várias substâncias, provocar destruição (erosões) da cartilagem articular e dos ossos.
b) a manutenção prolongada de uma posição anti-álgica causa atrofia muscular, alongamento ou retracção (encurtamento) dos músculos e tecidos moles (tendões e outros tecidos de suporte), causando deformações em flexão.

Existem tipos diferentes de doença?
Existem várias doenças diferentes sob a designação comum de AIJ. Elas distinguem-se entre si principalmente pela presença ou ausência de sintomas sistémicos (isto é, que atingem o organismo como um todo), tais como a febre, manchas no corpo, pericardite (inflamação do folheto que envolve o coração), tal como acontece na AIJ Sistémica, e no número de articulações envolvidas (AIJ Oligoarticular e AIJ Poliarticular). Por convenção as diferentes formas de AIJ são definidas de acordo com os sintomas que surgem durante os primeiros 6 meses de doença. Por este motivo elas são também frequentemente designadas por “formas de início”.

AIJ Sistémica. Além da artrite, esta forma é caracterizada pela presença de outros sintomas sistémicos (sistémico significa que vários orgãos do corpo podem ser envolvidos simultaneamente). O principal sintoma sistémico é representado pela febre alta intermitente, frequentemente acompanhada por manchas róseas ou avermelhadas na pele, que tendem a aparecer ou ser mais visíveis durante os picos (períodos de febre mais alta) da febre. Outros sintomas podem incluir dores musculares, aumento do tamanho do fígado, do baço ou dos gânglios linfáticos, e inflamação das membranas que envolvem o coração (pericardite) e os pulmões (pleurite). A artrite, geralmente poliarticular (afecta 5 ou mais articulações ao mesmo tempo) pode estar presente no início da doença ou aparecer apenas mais tarde (semanas ou meses após o início das outras alterações). A doença pode afectar crianças de qualquer idade.
Cerca de metade dos doentes têm sintomas sistémicos predominantes. Na outra metade, os sintomas sistémicos tendem a desaparecer progressivamente com o passar do tempo, à medida que o envolvimento articular se vai tornando progressivamente mais importante. Em alguns casos os sintomas sistémicos persistem, associados ao envolvimento articular.
Perto de metade dos doentes com forma Sistémica entram em remissão prolongada ou definitiva da doença.
Esta forma de AIJ constitui cerca de 10% de todos os casos de AIJ; típica da infância esta doença é mais raramente observada em adultos.

AIJ Poliarticular. É caracterizada pela presença de artrite de 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença, na ausência dos sintomas sistémicos acima mencionados. A presença ou ausência de uma análise positiva, chamada factores reumatoides (FR = RA teste e/ou reacção de Waaler-Rose) permite classificar as crianças com forma poliarticular em 2 sub-grupos: Poliarticular com FR negativos e Poliarticular com FR positivos.
1) AIJ Poliarticular com FR positivos: É rara em crianças (<5% de todos os doentes com AIJ). Sendo rara em crianças, é considerada o equivalente da Artrite Reumatoide do adulto com FR positivos (a forma mais importante de artrite crónica em adultos). Causa frequentemente uma artrite simétrica que afecta inicialmente e principalmente as pequenas articulações das mãos e pés, estendendo-se então a outras articulações. É muito mais frequente no sexo feminino que no masculino e inicia-se geralmente após os 10 anos de idade. Constitui habitualmente uma forma grave de artrite juvenil.

2) AIJ Poliarticular com FR negativos. Constitui cerca de 15-20% de todos os casos de AIJ. Trata-se de uma forma complexa, que inclui muito provavelmente várias doenças diferentes. Pode ocorrer em qualquer idade. A sua complexidade também é reflectida pela gravidade e prognóstico variáveis.

AIJ Oligoarticular. É caracterizada pela presença de artrite com 4 ou menos articulações atingidas nos primeiros 6 meses de doença, na ausência de sintomas sistémicos. Afecta geralmente grandes articulações (como os joelhos e os tornozelos) de forma assimétrica. Por vezes só uma articulação é atingida (forma monoarticular). Em alguns doentes o número de articulações afectadas aumenta para 5 ou mais depois do primeiro semestre de doença, sendo estas formas designadas por Oligoartrite estendida.
A forma Oligoarticular inicia-se geralmente antes dos 6 anos de idade e é mais frequente no sexo feminino. Com o tratamento apropriado, o prognóstico articular é frequentemente bom nos doentes em que a artrite permanece limitada a poucas articulações, sendo mais variável a gravidade nos doentes em que 5 ou mais articulações são envolvidas durante a evolução posterior da doença.
Uma parte destes doentes podem sofrer de uma importante complicação ocular: a inflamação da íris (a parte do olho responsável pela cor dos olhos) e zonas próximas, que se chama “uveíte anterior” ou “irite”, a qual na criança pequena pode acompanhar-se de sintomas escassos, ou mesmo inexistentes, podendo arrastar-se por várias semanas ou meses e causar alterações oculares graves, que podem chegar à cegueira, se não fôr diagnosticada e tratada a tempo. Por isso esta situação é chamada de uveíte anterior crónica ou irite crónica.
O reconhecimento precoce desta situação é extremamente importante e, como o olho não fica vermelho e a criança não se queixa de turvação da visão, a uveíte pode não ser detectada nem pelos pais, nem pelo Reumatologista, torna-se indispensável que as crianças com maior risco desta complicação sejam observadas periodicamente por um Oftalmologista, utilizando um aparelho especial, chamado “lâmpada de fenda”, de 3 em 3 meses.
A oligoartrite é a forma mais frequente de AIJ (50% dos casos). A doença Oligoarticular com anticorpos anti-nucleares (ANA – ver exames laboratoriais) positivos e uveíte crónica é uma doença típica da infância, que não se observa nos adultos.

Artrite Psoriásica. Caracteriza-se pela presença de artrite associada com psoríase ou alguns achados clínicos que se associam à psoríase. A psoríase é uma doença da pele que causa placas de pele vermelha, com descamação em escamas (parecidas com “caspa”), localizadas mais frequentemente nos cotovelos e joelhos. A doença da pele pode iniciar-se antes ou depois (por vezes muitos meses ou anos depois) do início da artrite.
Esta doença é complexa, quer nas suas manifestações clínicas, quer no prognóstico.

Artrite associada com entesite. A manifestação mais comum é uma oligoartrite afectando predominantemente grandes articulações dos membros inferiores (joelhos, tornozelos, ancas) associada com uma “entesite”. Chama-se entesite à inflamação da zona de união dos tendões ao osso. O ponto mais frequente de dor devida a este tipo especial de inflamação situa-se no calcanhar, quer atrás quer debaixo. Por vezes estes doentes podem sofrer de uveíte anterior aguda a qual, ao contrário do que acontece com a uveíte crónica acima descrita, se pode apresentar com olho vermelho, doloroso, visão turva, lacrimejo e dificuldade em encarar a luz. Muitos destes doentes são psitivos para um teste laboratorial chamado HLA B27. A doença afecta predominantemente os rapazes e inicia-se geralmente depois dos 7-8 anos de idade. A evolução clínica desta doença é variável. Em alguns doentes a doença desaparece, enquanto que noutros progride e atinge a coluna vertebral e/ou as articulações sacro-ilíacas (situadas na bacia, na região das nádegas). Esta doença faz parte de um grupo de doenças, mais frequentes na idade adulta, chamadas espondiloartropatias (por poderem envolver a coluna vertebral = espondilo, e também as articulações = artropatias).

O que causa a uveíte crónica? Existe relação com a artrite?
Tal como a artrite, a inflamação ocular é causada por uma resposta imunológica anormal do organismo contra o olho (chamada auto-imune, por se dirigir contra o nosso próprio corpo). Os mecanismos precisos são contudo desconhecidos.
Esta complicação é principalmente observada em doentes com a doença oligoarticular e idade mais baixa (geralmente inferior a 6 anos), com uma análise de anticorpos anti-nucleares (ANA) positiva.
As razões que ligam a doença ocular à articular não são conhecidas. É contudo importante relembrar que a artrite e a uveíte podem seguir caminhos independentes e por isso os exames oculares periódicos à lâmpada de fenda têm que ser continuados, mesmo que a artrite esteja em remissão (isto é, inactiva). A evolução da uveíte caracteriza-se por agravamentos periódicos, que são independentes dos da artrite.
A uveíte geralmente inicia-se após a artrite ou pode ser detectada ao mesmo tempo que a artrite. Mais raramente pode mesmo preceder o início da artrite. Estes casos são os piores, pois, sendo assintomática, a uveíte não é diagnosticada precocemente, podendo ter-se estabelecido já alterações oculares importantes, que podem causar alterações visuais significativas.

Será a doença na criança diferente da doença nos adultos?
Em grande parte sim. A doença poliarticular com FR (factores reumatoides) positivos, que é responsável por cerca de 70% dos casos de AR do adulto causa menos de 5% dos casos de AIJ. A forma oligoarticular de início precoce representa cerca de 50% dos casos de AIJ e não se observa nos adultos. A artrite sistémica é característica da criança e muito mais rara na idade adulta.

Que tipo de exames laboratoriais (analises) são necessários?
Na altura do diagnóstico alguns exames laboratoriais são úteis, em conjugação com as manifestações clínicas detectadas na história e observação da criança, para melhor definir o tipo de AIJ e para identificar os doentes em risco de sofrer de algumas complicações, tais como a uveíte crónica.
Factores Reumatoides (FR) são anticorpos contra o próprio organismo (auto-anticorpos) que são positivos, de forma persistente e em valores elevados, apenas na forma poliarticular de AIJ, que é o equivalente na criança à artrite Reumatoide do adulto com FR positivos
Anticorpos Antinucleares (ANA) são frequentemente positivos em doentes com artrite oligoarticular de início precoce. A sua presença identifica uma população de doentes com AIJ em maior risco de desenvolver uveíte crónica e que deve ser submetida a exames oculares periódicos (de 3 em 3 meses) com lâmpada de fenda, por Oftalmologista.
HLA-B27 é um marcador celular que está presente em cerca de 80% dos doentes com artrite associada a entesite. A sua frequência na população geral é muio mais baixa (cerca de 5% em Portugal)
Outras análises, tais como a velocidade de sedimentação (VS) ou a Proteína C-reactiva (PC-R) permitem avaliar a extensão da inflamação geral e são úteis para a avaliação da evolução da doença, que contudo se baseia muito mais nas manifestações clínicas que em exames laboratoriais.
Dependendo dos medicamentos utilizados, os doentes podem precisar de análises periódicas, tais como hemogramas, análises do fígado e da urina para avaliar alterações prejudiciais (efeitos adversos) que podem ser causadas pelos medicamentos.
Radiografias articulares periódicas (nunca mais que 1 vez por ano) são úteis para avaliar a progressão da doença e ajudar a verificar se os medicamentos estão a dar o resultado desejado.

As AIJ têm tratamento?
Não existe nenhum medicamento específico que cure as AIJ. Os objectivos do tratamento são permitir que a criança leve uma vida normal e prevenir as lesões articulares e dos orgãos, enquanto se aguarda uma possível remissão espontânea da doença que, em muitos casos, ocorre após duração variável e impossível de prever antecipadamente. O tratamento baseia-se fundamentalmente no uso de medicamentos que diminuem a inflamação sistémica e/ou articular e em técnicas de reabilitação que preservam a função articular e contribuem para a prevenção das deformações articulares.
O tratamento é complexo e exige a colaboração de diferentes especialistas (Reumatologista, Pediatra, Ortopedista, Oftalmologista, Fisiatra, Fisioterapeuta e Terapeuta ocupacional), dependendo esta necessidade do caso clínico individual.

1) Anti Inflamatórios Não Esteroides (AINEs). São medicamentos sintomáticos anti-inflamatórios e anti-piréticos (baixam também a febre, se ela existir); sintomático significa que não provocam remissão (não curam) da doença, mas ajudam a controlar os sintomas devidos à inflamação. Os mais utilizados são o Naproxeno e o Ibuprofeno; a aspirina, embora eficaz e barata, é muito menos utilizada actualmente devido aos riscos de provocar efeitos adversos sobre o estômago, sistema nervoso e fígado. Os restantes AINEs são, em geral, bem tolerados e o desconforto gástrico, o efeito adverso mais frequente nos adultos, é raro nas crianças. A associação entre vários AINEs não deve ser utilizada, e por vezes um AINE pode ser eficaz no tratamento de uma criança em que outro não resultou. O efeito mais forte sobre a inflamação articular demora várias (2-3) semanas a ser atingido.

2) Injecções articulares. São utilizadas quando apenas uma ou poucas articulações estão envolvidas pela doença e se corre o risco de a contractura articular persistente (secundária à dor articular) poder causar deformação articular. O medicamento que se deve injectar é um corticosteroide de longa duração de efeito, sendo o Hexacetonido de Triancinolona o preferido pelo seu efeito prolongado (frequentemente muitos meses), sendo a absorção para o restante organismo mínima.

3) Medicamentos de segunda linha. Estão indicados em crianças que sofrem de poliartrite progressiva apesar da terapêutica adequada com AINEs e injecções articulares. Estes medicamentos são adicionados ao tratamento prévio com AINEs que por isso necessita de continuar a ser utilizado. O efeito da maior parte dos medicamentos de segunda linha só se torna evidente após várias semanas ou meses de tratamento.
O medicamento de primeira escolha é o Metotrexato em dose baixa semanal. Este é eficaz na maior parte dos doentes. Tem actividade anti-inflamatória mas é também capaz, em alguns doentes e através de mecanismos não completamente conhecidos, de levar à remissão da doença. É geralmente um medicamento bem tolerado; enjôos e aumento nas transaminases (análises do sangue que indicam alterações do fígado) são os efeitos adversos mais frequentes. A sua potencial toxicidade (isto é, podem provocar efeitos adversos) exige que se efectuem análises de sangue periódicas, para detecção de problemas eventuais. A combinação deste tratamento com a administração de ácido fólico (uma vitamina) diminui o risco de efeitos adversos.

Salazopirina – Também mostrou ser eficaz no tratamento de algumas formas de AIJ, mas é geralmente pior tolerada (dá maior número de efeitos adversos) e menos eficaz que o Metotrexato, sendo a experiência com este medicamento relativamente limitada.
Não existem estudos clínicos credíveis até agora que permitam avaliar a eficácia de medicamentos potencialmente úteis, como a Leflunomida ou a Ciclosporina A. A Ciclosporina é um medicamento útil no tratamento de uma complicação rara e grave da forma sistémica da AIJ, o síndrome de activação macrofágica resistente aos corticosteroides. Esta complicação grave da doença pode ser fatal. Não existe actualmente quase nenhuma informação acerca do uso de Leflunomida em crianças.

Vários estudos foram desenvolvidos, ou estão em curso, utilizando os medicamentos biológicos chamados anti-TNF, que bloqueiam selectivamente o factor de necrose tumoral (TNF), que é um mediador essencial do processo inflamatório. Estes medicamentos são usados em conjunto com o metotrexato, sendo eficazes na maioria dos doentes tratados. Actuam muito rapidamente e, até agora, têm mostrado poucos efeitos secundários nas crianças tratadas. Contudo, são necessárias durações de tratamento mais prolongadas para estarmos seguros dos seus efeitos adversos a longo prazo. Todos estes medicamentos devem ser administrados sob rigorosa vigilância médica. Os medicamentos anti-TNF são muito caros.

4) Corticosteroides. (derivados da cortisona) São os medicamentos anti-inflamatórios mais eficazes actualmente disponíveis, mas o seu uso está limitado porque se forem usados durante muito tempo causarão vários efeitos adversos graves, como a osteoporose, as cataratas dos olhos e a paragem de crescimento, entre outros. São muito úteis para o tratamento dos sintomas sistémicos que são resistentes a outros medicamentos, para complicações sistémicas que ameacem a vida e para controlar a actividade da doença agudizada, enquanto os medicamentos de segunda linha não começam a actuar.
As gotas oculares (colírio) de corticosteroides são úteis para o tratamento das uveítes. Nos casos mais graves pode ser necessária a injecção peri-ocular (chamada peri-bulbar) ou a administração oral.
5) Cirurgia Ortopédica. As suas principais indicações são a substituição das articulações destruídas por próteses e a libertação cirúrgica dos tecidos moles peri-articulares, no caso de contracturas permanentes.
6) Reabilitação É um componente essencial do tratamento. Inclui o ensino de plano de exercícios apropriado bem como, quando indicado, a utilização de talas para prevenir a adopção de posturas inadequadas. Deve ser iniciada precocemente e executada frequentemente para manter a amplitude dos movimentos e a força muscular e prevenir, limitar ou corrigir as deformações.

Quais são os principais efeitos secundários da terapêutica?
Os medicamentos utilizados no tratamento das AIJ são habitualmente bem tolerados. Os problemas gástricos, o principal efeito adverso dos AINEs (que devem por isso ser tomados sempre após a comida), são menos frequentes nas crianças que nos adultos. Os AINEs podem alterar algumas análises do sangue (as transaminases) que indicam algum grau de lesão do fígado, mas isto é raro excepto com a aspirina.
O metotrexato é também bem tolerado. Os efeitos adversos gastro-intestinais, como as náuseas e os vómitos, não são raros. Para vigiar e prevenir alguns destes efeitos secundários é importante efectuar periodicamente alguns testes laboratoriais (hemograma, enzimas hepáticos, etc.). A alteração laboratorial mais frequente é um aumento das enzimas do fígado (transaminases), que normaliza com a suspensão do medicamento ou com a redução da sua dose. A administração de ácido fólico reduz a frequência das alterações do fígado e das mucosas. Reacções de tipo alérgico ao metotrexato podem ocorrer, mas são muito raras.
A salazopirina é razoavelmente bem tolerada; os efeitos adversos mais frequentes são manchas vermelhas e comichão na pele, alterações do tubo digestivo, aumento das análises que indicam inflamação do fígado (transaminases), e baixa dos glóbulos brancos do sangue. Por estes motivos, tal como acontece com o metotrexato, a vigilância médica e laboratorial é necessária.
Os agentes biológicos anti-TNF são geralmente bem tolerados, embora sejam sempre administrados por injecção (sub-cutânea ou na veia). Os doentes devem ser cuidadosamente vigiados devido à ocorrência possível de infecções graves.
O uso a longo prazo de corticosteroides em doses significativas está associado a graves e frequentes efeitos adversos. Entre outros, estes incluem a osteoporose e a paragem do crescimento. Os corticosteroides em doses altas causam um marcado aumento do apetite, que leva à obesidade. É por isso importante ensinar as crianças a comerem alimentos que satisfaçam o apetite e não aumentem significativamente as calorias ingeridas.

Quanto tempo deve o tratamento durar?
Deve durar pelo menos enquanto a doença permanece activa. A duração da doença é imprevisível; na maioria dos casos a AIJ, após um período de evolução, que pode ir de alguns meses a muitos anos, entra em remissão, isto é, a doença fica inactiva. Por vezes o curso da doença é marcado por remissões e agravamentos periódicos que podem provocar importantes alterações no tratamento de que a criança vai necessitando. O abandono completo da terapêutica só deve ser considerado após período de remissão completa e prolongada (2 anos) da doença.

Exame do olho por Oftalmologista (exame à lâmpada de fenda); Com que frequência e durante quanto tempo?
Nos doentes com maior risco de sofrerem de uveíte crónica [forma Oligoarticular com anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos] o exame à lâmpada de fenda tem que ser efectuado pelo menos de 3 em 3 meses. Os que já tiveram episódios de uveíte crónica no passado devem ser observados com maior frequência, a qual dependerá da gravidade e da actividade das alterações oculares.
O risco de ter uveíte diminui ao longo do tempo, contudo esta pode surgir também muitos anos após o início da artrite. É por isso prudente continuar a examinar os olhos periodicamente, mesmo que a artrite esteja em remissão.
A uveíte aguda, que pode surgir em doentes com artrite e entesite, é causa de importantes sintomas oculares (olho vermelho e doloroso, dificuldade em encarar a luz e visão turva) e por este motivo não necessita de exames oculares periódicos para a sua detecção precoce, devendo os pais (e os doentes) estar avisados destes sintomas, para poderem recorrer rapidamente ao Oftalmologista, sempre que estes surjam.

Qual é a evolução a longo prazo (prognóstico) da artrite?
O prognóstico da artrite depende da sua gravidade, da forma clínica de AIJ e da precocidade e eficácia do tratamento. Tem melhorado consideravelmente pelos progressos no tratamento que ocorreram nos últimos 10 anos.
A AIJ sistémica tem um prognóstico variável. Cerca de metade das crianças têm poucos sinais de artrite e a doença é caracterizada principalmente por períodos de agravamento dos sintomas não articulares (febre, manchas no corpo, gânglios, fígado ou baço aumentados de volume, anemia, etc.); o prognóstico nestes casos é geralmente bom, podendo a doença sofrer remissão espontânea. Na restante metade dos doentes, a doença é caracterizada pela artrite persistente e, enquanto os sintomas sistémicos tendem a desaparecer progressivamente ao longo dos anos, destruições articulares graves e progressivas podem estabelecer-.se neste sub-grupo de doentes. Finalmente, numa pequena minoria deste segundo grupo de doentes, os sintomas sistémicos persistem juntamente com o envolvimento articular extenso; estes doentes têm o pior prognóstico e podem vir a sofrer de amiloidose, uma complicação muito grave e que exige tratamentos muito agressivos (com medicamentos chamados imunossupressores)
A AIJ poliarticular com FR (Factores Reumatoides) positivos tem com frequência um envolvimento articular progressivo, que pode levar a graves destruições articulares.
A AIJ poliarticular com FR (Factores Reumatoides) negativos é mais desigual, tanto nas manifestações clínicas quanto no prognóstico (gravidade a longo prazo). O seu prognóstico geral é contudo muito melhor que o da AIJ poliarticular com FR (Factores Reumatoides) positivos; só cerca de um quarto dos doentes sofrem de lesões articulares mais significativas.
A AIJ oligoarticular tem geralmente um bom prognóstico articular quando a doença permanece limitada a poucas articulações. Os doentes em que a doença se torna mais extensa, envolvendo 5 ou mais articulações, têm um prognóstico semelhante ao da AIJ poliarticular com FR (Factores Reumatoides) negativos.
A maioria dos doentes com artrite psoriásica juvenil têm uma doença semelhante à AIJ oligoarticular, mas com uma tendência um pouco maior para se tornar poliarticular, à medida que o tempo passa.
A AIJ associada a entesite também tem um prognóstico variável. Em alguns doentes a doença entra em remissão, enquanto que noutros progride e pode envolver a coluna vertebral (espinha) e as articulações sacro-ilíacas.
Até agora, não existem achados clínicos ou laboratoriais que permitam prever na fase inicial da doença quais os doentes que vão ter evolução mais grave (pior prognóstico). A existência de estes marcadores seria de muito interesse clínico, ao permitirem a identificação dos doentes que necessitam de um tratamento mais agressivo, desde os primeiros tempos da sua doença.

E o prognóstico da uveíte?
Se não fôr detectada e tratada eficazmente, a uveíte pode ter consequências oculares muito graves, incluindo a turvação do cristalino (cataratas), o aumento da tensão ocular (glaucoma) e a cegueira. Contudo, se tratada adequadamente nos estadios precoces da doença, responde geralmente muito bem ao tratamento. O diagnóstico precoce (por exame à lâmpada de fenda) é por isso o principal determinante do prognóstico.

As vacinas são permitidas?
Se o doente está a ser tratado com medicamentos que diminuem a imunidade (corticosteroides, metotrexato, agentes biológicos anti-TNF, etc) as vacinas com micro-organismos vivos atenuados (tais como anti-rubéola, anti-sarampo, anti-papeira, anti-polio Sabin e BCG) têm que ser adiadas devido ao risco de a infecção se poder espalhar no organismo, por este ter as suas defesas diminuídas pelo tratamento. As vacinas que não contêm micro-organismos vivos, mas apenas proteínas deles derivadas (anti-tetânica, anti-difteria, anti-polio Salk, anti-hepatite B, anti-tosse convulsa, anti-pneumococo, anti-hemofilos, anti-meningococo) podem ser efectuadas, sendo o único risco teórico possível a sua ineficácia devido às defesas do organismo estarem reduzidas.

Será que a dieta pode influenciar a evolução da doença?
Não existe qualquer evidência de que a dieta possa influenciar a doença. Em geral a criança deve ingerir uma alimentação variada e saudável, de acordo com o que estiver indicado para a sua idade. A alimentação com excesso de calorias (doces, pão ou farináceos em excesso) deve ser particularmente evitada em doentes a tomarem corticosteroides, pois estes aumentam muito o apetite.

Será que o clima pode influenciar a evolução da doença?
Não há nenhuma comprovação científica de que o clima possa afectar a evolução da doença.

A prática de desportos é permitida?
A prática de jogos e desportos faz parte da vida diária de uma criança normal. Um dos objectivos principais do tratamento da AIJ é o de permitir que a criança leve uma vida tão normal quanto possível e não se sinta diferente dos seus colegas e amigos. Por este motivo, a tendência geral é a de permitir que as crianças pratiquem as actividades físicas que queiram, confiando em que pararão com esta se alguma articulação ficar dolorosa. Embora as articulações inflamadas devam ser poupadas a exercícios mais intensos, pensa-se que as pequenas lesões que possam ocorrer são muito menos importantes para a criança que as alterações psicológicas resultantes do facto de ser proibida de brincar e jogar com os amigos, devido à sua doença. Esta escolha faz parte de uma atitude mais geral, tendente a encorajar psicologicamente a criança a ser independente e capaz de , por si própria, se libertar das limitações impostas pela doença.
Fora estas considerações, devem ser favorecidos os desportos que podem causar menos lesões articulares, tais como a natação ou andar de triciclo ou bicicleta.

A criança com AIJ pode ir à escola regularmente?
É extremamente importante que a criança com AIJ vá à escola com regularidade. Existem alguns factores que podem causar problemas na ida à escola: dificuldades na marcha, menor resistência à fadiga física, dor ou rigidez articulares. É por isso importante explicar aos professores as eventuais necessidades acrescidas da criança, no que respeita a carteiras adequadas, movimentos regulares durante as aulas para evitar a rigidez articular, possíveis dificuldades na escrita, particularmente durante as primeiras horas da manhã (devidas à rigidez matinal). Os doentes devem tomar parte, sempre que possível, nas aulas de educação física, devendo ser tomadas em consideração as restrições acima mencionadas, no que diz respeito à prática desportiva e de jogos.
A escola é para a criança o que o trabalho é para o adulto, um lugar onde aprende a tornar-se uma pessoa autónoma, produtiva e independente. Os pais e os professores têm que fazer todos os possíveis para que a criança doente possa participar nas actividades escolares de uma forma normal, de maneira a ter não só sucesso académico mas também uma boa capacidade de comunicação com colegas e adultos, e a ser aceite e apreciado pelos seus amigos.

Será que uma criança com AIJ pode ter uma vida adulta normal?
Este é um dos principais objectivos da terapêutica, que pode ser atingido na maioria dos casos. O tratamento da AIJ melhorou imenso no decurso dos últimos 10 anos e é muito provável que vários medicamentos novos e muito eficazes venham a estar disponíveis num futuro próximo. A combinação do uso adequado dos medicamentos com a reabilitação permite já prevenir as destruições articulares na maioria dos doentes.
Deve também ser prestada maior atenção ao impacto psicológico da AIJ na criança e na sua família. Uma doença crónica, como a AIJ, constitui um desafio dificil para toda a família e, logicamente, quanto mais grave a doença, mais dificil a adaptação aos problemas por ela gerados. Será dificil que a criança reaja adequadamente à sua doença se tal não acontecer com os seus pais. Os pais podem também ter tendência a desenvolver uma ligação mais forte com o seu filho doente e, para lhe pouparem qualquer possível problema, podem tornar-se super-protectores.
Uma atitude positiva dos pais, com encorajamento e apoio da independência da criança, tanto quanto a doença o permita, será extremamente valiosa para a ajudar a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a doença, a adaptar-se com sucesso aos seus companheiros e a desenvolver uma personalidade independente e equilibrada.
O apoio psicológico deve ser oferecido pela equipe de reumatologia pediátrica, quando necessário.