Pres European Union Printo

ZESPÓŁ SCHÖNLEINA – HENOCHA
(Plamica Schönleina – Henocha)

Co to jest?
Zespół Schönleina-Henocha (ZSH) jest chorobą, w której małe naczynia krwionośne zostały zajęte zapaleniem. Zapalenie to nosi nazwę vasculitis i zazwyczaj dotyczy małych naczyń skóry, przewodu pokarmowego i nerek. Zajęte naczynia mogą krwawić do skóry, powodując ciemnoczerwoną lub szkarłatną wysypkę, zwaną plamicą. Mogą również krwawić w obrębie przewodu pokarmowego lub nerek powodując domieszkę krwi w stolcu lub moczu (krwinkomocz).
Nazwa ZSH upamiętnia lekarzy, Schönleina i Henocha, którzy niezależnie od siebie opisali tę chorobę przed ponad stu laty.

Jak częsta jest ta choroba?
Chociaż ZSH nie jest częstą chorobą wieku dziecięcego, to jest najczęstszą postacią układowego zapalenia naczyń (vasculitis) u dzieci w wieku 5 do 15 lat. Częściej dotyczy chłopców niż dziewcząt (2:1).
W występowaniu choroby nie ma zależności etnicznych ani geograficznych. Większość przypadków w Europie i na Północnej Półkuli pojawia się w zimie, lecz zdarzają się również jesienią i wiosną.

Jakie są przyczyny choroby?
Przyczyny ZSH są nieznane.
Uważa się, że chorobę mogą wyzwalać czynniki infekcyjne (takie jak wirusy i bakterie), gdyż często poprzedzają ją zakażenia górnych dróg oddechowych. Jednak, ZSH widywany bywa po zażyciu leków, ukąszeniach owadów, ekspozycji na zimno, na chemikalia i po spożyciu pewnych alergenów pokarmowych. Z tego powodu, wcześniej posługiwano się określeniem „plamica alergiczna”, uważając ZSH za reakcję alergiczną na te wszystkie czynniki. W niektórych krajach nazywana jest również „plamicą reumatoidalną” z powodu objawów ze strony stawów i mięśni (patrz niżej „Jakie są główne objawy”?).
Znalezienie odłożonych w zmienionych tkankach specyficznych produktów układu odpornościowego, jak np.Immunoglobulina A (IgA) sugeruje, że to nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna atakując małe naczynia krwionośne skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek, czasem centralnego układu nerwowego lub jąder, powoduje chorobę.

Czy jest to choroba dziedziczna? Czy jest zakaźna? Czy można jej zapobiec?
ZSH nie jest chorobą dziedziczną ani zakaźną i nie można jej zapobiec.

Jakie są główne objawy?
Wiodącym objawem jest charakterystyczna wysypka na skórze, obecna u wszystkich chorych z ZSH. Wysypka zazwyczaj rozpoczyna się małymi bąblami pokrzywkowymi lub czerwonymi plamkami czy czerwonymi guzkami, które z czasem zmieniają się na sine, szkarłatne. Wysypka nazywana jest „macalną plamicą” ponieważ wypukłe zmiany skórne można wyczuć dotykiem. Plamica zwykle pokrywa kończyny dolne i pośladki chociaż nieco zmian może pojawiać się również gdzie indziej na ciele (kończyny górne, tułów itd.).
U większości pacjentów (> 65%) stwierdza się ból stawów (artralgia) lub ból i obrzęk stawów z ograniczeniem zakresu ruchów (zapalenie stawów) zazwyczaj kolan i stawów skokowych, rzadziej nadgarstków, łokci i palców. Artralgiom i/lub zapaleniu stawów towarzyszy obrzęk tkanek miękkich i boleśność w pobliżu i dookoła stawów. Obrzęki tkanek miękkich rąk i stóp, czoła i moszny mogą występować we wczesnym okresie choroby, zwłaszcza u bardzo małych dzieci.
Objawy stawowe są przejściowe i znikają w ciągu kilku dni.
Przy zajęciu przez proces zapalny naczyń jelitowych obecny jest ból brzucha w ponad 60% przypadków. Jest on napadowy, umiejscowiony w okolicy pępka i może mu towarzyszyć łagodne lub ciężkie krwawienie (krwotok) z przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko występuje nieprawidłowe zagięcie jelita zwane wgłobieniem, które powoduje niedrożność jelita i może wymagać leczenia chirurgicznego.
Zajęte zapaleniem naczynia nerek mogą krwawić (20-35% pacjentów) i może się pojawić łagodny lub ciężki krwiomocz i proteinuria (białko w moczu). Zazwyczaj problemy nerkowe nie są poważne. W rzadkich przypadkach choroba nerek może utrzymywać się przez miesiące lub lata i może się rozwinąć niewydolność nerek (1-5%). W takich przypadkach niezbędna jest konsultacja z nefrologiem (specjalista chorób nerek) oraz konsultacja i współpraca z lekarzem pacjenta.
Opisane powyżej objawy utrzymują się zwykle przez 4 do 6 tygodni. Czasami mogą one wyprzedzać o kilka dni pojawienie się wysypki skórnej. Mogą pojawiać się jednocześnie lub stopniowo w rozmaitej kolejności.
Inne objawy, jak drgawki, wylew krwi do mózgu lub płuc, czy obrzęk jąder, spowodowane zapaleniem naczyń tych narządów widuje się rzadko.

Czy choroba jest jednakowa u każdego dziecka?
Choroba jest mniej więcej taka sama u każdego dziecka, tyle że zasięg zajęcia skóry i narządów może znacznie różnić się u poszczególnych chorych. ZSH może prezentować się jako pojedynczy epizod lub wielokrotnymi nawrotami.

Czy choroba u dzieci różni się od choroby u dorosłych?
Choroba u dzieci nie różni się od choroby u dorosłych, poza tym, że u dorosłych występuje rzadziej.

Jak się ją rozpoznaje?
Rozpoznanie ZSH jest głównie kliniczne i opiera się na wysiewie klasycznej plamicy, zazwyczaj ograniczonej do kończyn dolnych i pośladków, towarzyszących jej/lub nie, bólów brzucha, zajęcia stawów i hematurii. Należy wyłączyć inne choroby, które mogą objawiać się podobnym obrazem klinicznym.

Jakie badania laboratoryjne i inne są przydatne?
Nie ma swoistych testów, które przyczyniają się do rozpoznania ZSH. Szybkość opadania krwinek czerwonych (OB) lub białko C-reaktywne (miara nasilenia procesu zapalnego) mogą być prawidłowe lub podwyższone. Test na krew utajoną w kale może być dodatni przy małym krwawieniu jelitowym. Dla wykrycia zajęcia nerek należy wykonywać badania moczu w przebiegu choroby. Niewielka hematuria jest powszechna i ustępuje z czasem.
Przy ciężkim zajęciu nerek (niewydolność nerek, ciężka proteinuria) konieczna jest biopsja nerki.

Czy można wyleczyć?
Większość pacjentów z ZSH ma się dobrze i nie wymaga żadnego leczenia.
Leczenie, jeśli potrzebne, jest głównie wspomagające z kontrolą bólu przy pomocy prostych analgetyków, jak Paracetamol, lub jeśli dolegliwości stawowe są wybitne wówczas przy pomocy niesterydowych leków przeciwzapalnych, jak Ibuprofen i Naproksen.
Stosowanie steroidów (prednison) jest wskazane u pacjentów z ciężkimi objawami żołądkowo-jelitowymi lub krwotokiem i w rzadkich przypadkach przy ciężkich objawach ze strony innych narządów (np. jąder). Jeśli choroba nerek jest ciężka powinna być wykonana biopsja nerki, i jeśli wskazane, wdraża się połączone leczenie steroidami z lekami immunosupresyjnymi

Jakie są objawy uboczne terapii lekami?
W większości przypadków ZSH terapia lekami nie jest konieczna lub stosowana jest tylko przez krótki czas. Nie należy więc oczekiwać ciężkich objawów ubocznych. W rzadkich przypadkach ciężkiej choroby nerek, która wymaga podawania prednisonu i leków immunosupresyjnych przez długi czas, uboczne działanie leków może być problemem (sięgnij do rozdziału o leczeniu).

Jak długo choroba może się utrzymywać?
Cały przebieg choroby trwa ok. 4-6 tygodni. Połowa z tych dzieci ma co najmniej jeden nawrót w ciągu 6 tygodni, który jest zwykle krótszy i łagodniejszy niż pierwszy epizod. Rzadziej nawroty utrzymują się dłużej. Większość pacjentów powraca do pełnego zdrowia.

Jakie rodzaje okresowej kontroli są konieczne?
Dla wykrycia choroby nerek należy wykonywać wielokrotne badania moczu w czasie choroby i po jej ustąpieniu, gdyż w niektórych przypadkach zajęcie nerek może się ujawnić dopiero po kilku tygodniach od początku choroby.

Jakie jest odległe rokowanie w tej chorobie?
U większości dzieci choroba samoistnie ustępuje, nie powodując długotrwałych problemów.
Niewielki odsetek pacjentów, którzy prezentują przewlekłą lub ciężką chorobę nerek, może mieć postępujący jej przebieg, zagrażający niewydolnością nerek.

Co odnośnie szkoły/sportów?
W ostrym okresie choroby aktywność fizyczna jest zwykle ograniczona ale po wyzdrowieniu dziecko może wrócić do szkoły i prowadzić normalny tryb życia. Przez pewien czas należy również wstrzymać szczepienia ochronne. O ich przywróceniu zadecyduje opiekujący się dzieckiem lekarz pediatra.