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ARTHRITE
JUVENILE IDIOPATHIQUE
Qu'est-ce
que c'est?
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une maladie
chronique caractérisée par une inflammation persistante
des articulations. Les signes typiques de l'inflammation des articulations
sont la douleur, le gonflement et la limitation de mouvement.
« Idiopathique » signifie que nous ne connaissons
pas la cause de la maladie et « juvénile »,
dans ce cas, signifie que le début des symptômes
apparaît avant l’âge de 16 ans.
Que
signifie une maladie chronique ?
Une maladie est dite chronique quand le traitement approprié
ne conduit pas à un rétablissement immédiat
mais seulement à une amélioration des symptômes
et des tests de laboratoire. Cela signifie également que
quand le diagnostic est posé, il n’est pas possible
de savoir pour combien de temps l'enfant va être malade.
Quelle
est sa fréquence ?
L’AJI est une maladie rare qui affecte environ 80 à
90 enfants sur 100.000.
Quelles
sont les causes de la maladie ?
Notre système immunitaire nous protège contre l'agression
des infections (virus et bactéries). Ce faisant, il peut
faire la distinction entre ce qui est étranger et potentiellement
dangereux (qui est détruit) et ce qui est inoffensif et
car fait partie de nous. On pense que l'arthrite chronique est
la conséquence d'une réponse anormale (due à
des causes inconnues) de notre système immunitaire qui
perd en partie sa capacité à distinguer les cellules
étrangères de nos propres cellules et attaque ainsi
celles présentes dans les articulations.
Pour cette raison les maladies telles que l’AJI sont appelées
« auto-immunes » ou « auto-inflammatoires »,
signifiant par-là que le système immunitaire réagit
contre les organes de son propre corps.
Cependant, les mécanismes précis qui causent l’AJI
comme la plupart des maladies inflammatoires chroniques humaines
restent inconnues.
Est-ce
une maladie héréditaire?
L’AJI n'est pas une maladie héréditaire puisqu'elle
ne peut pas être transmise directement des parents à
leurs enfants.
Néanmoins il y a quelques facteurs génétiques,
dont la plupart restent à découvrir, qui prédisposent
à la maladie. La communauté scientifique s’accorde
à dire que cette maladie est multifactorielle, ce qui signifie
que c'est le résultat d'une combinaison de prédispositions
génétiques et de l'exposition à des facteurs
environnementaux (probablement infectieux). Même dans l’hypothèse
d’une prédisposition génétique, il
est très rare d’avoir deux enfants affectés
dans une même famille.
Comment
est-ce diagnostiqué ?
Les médecins parlent d’AJI quand la maladie commence
avant l'âge de 16 ans, que l'arthrite dure plus de 6 semaines
(principalement pour exclure les formes d'arthrite temporaires
qui peuvent succéder à des infections virales) et
que ses causes sont inconnues (ce qui signifie que toutes les
autres maladies qui pourraient être responsables de l'arthrite
ont été éliminées).
En d'autres termes, le terme AJI inclut toutes les formes d'arthrite
persistante d'origine inconnue avec un début dans l'enfance.
Parmi les AJI, différentes formes d'arthrite ont été
identifiées (voir ci-dessous).
Le diagnostic de l’AJI est donc basé sur la présence
et la persistance de l'arthrite et sur l'exclusion rigoureuse
de n'importe quelle autre maladie par les antécédents
médicaux, l'examen physique et les tests de laboratoire.
Qu'arrive
t’il aux articulations ?
La membrane synoviale entourant l’articulation, qui est
habituellement très mince, devient beaucoup plus épaisse
et remplie de cellules inflammatoires, alors que la quantité
du liquide synovial (appelé par certains « synovie
») à l’intérieur de l’articulation,
augmente. Cela cause un gonflement, une douleur et une limitation
de mouvement. Un trait caractéristique de l'inflammation
des articulations est la rigidité articulaire qui se produit
après le repos prolongé; elle est donc particulièrement
prononcée le matin (raideur du matin).
Souvent l'enfant essaye de réduire la douleur en maintenant
l’articulation dans une position médiane entre flexion
et extension; cette position est appelée « antalgique
» pour souligner le fait qu'elle est maintenue pour réduire
la douleur.
Si elle n’est pas correctement traitée, l'inflammation
articulaire peut produire des dommages par deux mécanismes
principaux :
a) la membrane synoviale peut devenir très épaisse
(avec la formation de pannus synovial) et, par la production de
diverses substances, provoquer l'érosion du cartilage et
de l'os articulaire;
b) le maintien prolongé de la position antalgique entraîne
une atrophie musculaire, l’extension ou la rétraction
des muscles et des tissus mous, amenant à une déformation
en flexion.
Y
a-t-il différents types de maladies?
Il y a plusieurs formes différentes d’AJI. Elles
se distinguent principalement par la présence ou l'absence
de symptômes systémiques tels que la fièvre,
l’éruption, la péricardite (AJI systémique)
et par le nombre d’articulations impliquées (AJI
oligoarticulaire ou polyarticulaire). Par convention les différentes
formes d’AJI sont définies selon les symptômes
présentés pendant les 6 premiers mois de la maladie.
Pour cette raison elles sont également souvent référées
comme forme de début.
AJI
systémique. Elle est caractérisée par la
présence, en plus de l'arthrite, de signes systémiques
(systémique signifie que divers organes du corps peuvent
être impliqués). Le symptôme systémique
principal est représenté par une forte fièvre
souvent accompagnée par une éruption cutanée
de couleur saumon qui apparaît pendant les poussées
de fièvre. D'autres symptômes peuvent inclure la
douleur musculaire, la dilatation du foie, de la rate ou des ganglions
lymphatiques, et l'inflammation des membranes entourant le cœur
(péricardite) et les poumons (pleurésie).
L'arthrite, habituellement polyarticulaire (atteignant 5 articulations
ou plus), peut être présente au début de la
maladie ou apparaître par la suite. La maladie peut affecter
des enfants à n'importe quel âge.
Environ la moitié des patients ont des symptômes
caractérisés surtout par des signes systémiques;
ces patients tendent à avoir le meilleur pronostic à
long terme. Pour l'autre moitié des patients, les symptômes
systémiques tendent souvent à diminuer avec le temps
tandis que les atteintes articulaires deviennent plus importantes.
Pour une minorité de ces patients les symptômes systémiques
persistent ainsi que les atteintes articulaires.
L’AJI systémique concerne moins de 10% de tous les
cas d’AJI ; typique de l'enfance, on l'observe rarement
chez les adultes.
AJI
polyarticulaire. Est caractérisée par la présence,
dans les 6 premiers mois de la maladie, de 5 arthrites ou plus
en l'absence de symptômes systémiques mentionnés
ci-dessus. La présence ou l'absence d'un autoanticorps
dans le sang appelé le facteur rhumatoïde (FR), permet
de distinguer l’AJI polyarticulaire dans ses 2 sous-types
: FR négatif et FR positif.
1) AJI polyarticulaire à FR positif. C’est une forme
rare chez les enfants (< 5% de tous les patients atteints d’AJI).
Elle est considérée comme équivalente à
l'arthrite rhumatoïde à FR positif de l'adulte (la
principale forme d'arthrite chronique chez les adultes). Elle
entraîne souvent une arthrite symétrique affectant
initialement au début les petites articulations des mains
et des pieds et s’étendant ensuite aux autres articulations.
Elle est beaucoup plus fréquente chez les filles que chez
les garçons et a son début habituellement après
10 ans. C'est souvent une forme grave d’arthrite
2) 2) AJI à FR négatif. Elle concerne 15 à
20% de tous les cas d’AJI. C'est une forme complexe qui
inclut probablement différentes maladies. Elle peut survenir
à n'importe quel âge. Cette complexité est
également reflétée par un pronostic variable.
AJI
oligoarticulaire. Elle est caractérisée par la présence,
dans les 6 premiers mois de la maladie, moins de 5 articulations
impliquées en l'absence de symptômes systémiques.
Elle affecte les grosses articulations (telles que les genoux
et les chevilles) d'une manière asymétrique. Quelquefois
seule une articulation est affectée (forme monoarticulaire).
Pour quelques patients le nombre d’articulations affectées
augmente après les 6 premiers mois de la maladie jusqu’à
5 ou plus; ces formes sont appelées oligoarthrites étendues.
L’oligoarthrite commence généralement avant
l'âge de 6 ans et est principalement observée chez
les filles. Avec un traitement approprié, le pronostic
articulaire est souvent bon chez les patients pour lesquels la
maladie reste limitée à quelques articulations ;
il est plus variable pour les patients qui développent
une extension des atteintes articulaires.
AJI oligoarticulaire. Elle est caractérisée par
la présence, dans les 6 premiers mois de la maladie, de
moins de 5 articulations impliquées en l'absence de symptômes
systémiques. Elle affecte les grosses articulations (telles
que les genoux et les chevilles) d'une manière asymétrique.
Quelquefois une seule articulation est affectée (forme
monoarticulaire). Pour quelques patients le nombre d’articulations
affectées augmente après les 6 premiers mois de
la maladie jusqu’à 5 ou plus; ces formes sont appelées
oligoarthrites étendues.
L’oligoarthrite commence généralement avant
l'âge de 6 ans et est principalement observée chez
les filles. Avec un traitement approprié, le pronostic
articulaire est souvent bon chez les patients pour lesquels la
maladie reste limitée à quelques articulations ;
il est plus variable pour les patients qui développent
une extension des atteintes articulaires.
Une proportion importante de patients peut développer une
importante complication oculaire, l'inflammation de la partie
antérieure de l'uvée (uvéite antérieure)
qui est un composant de l'œil qui contient son système
d’alimentation vasculaire, les vaisseaux qui fournissent
le sang. Parce que la partie antérieure de l'uvée
est formée par l'iris et le corps ciliaire, cette complication
est nommée uvéite antérieure chronique ou
iridocyclitite chronique.
Si elle n'est pas détectée et reste non traitée,
l'uvéite antérieure progresse et peut causer de
très sérieux dommages à l'œil. La détection
précoce de cette complication est donc de la plus haute
importance. Puisque l'uvéite antérieure peut ne
pas être détectée par les parents ou les cliniciens
parce que l'œil ne devient pas rouge et que l'enfant ne se
plaint pas d'une vision floue, il est impératif pour les
enfants à haut risque d'avoir un contrôle oculaire
tous les trois mois chez un ophtalmologiste à l’aide
d’un instrument particulier appelé lampe à
fente.
L'oligoarthrite est la forme la plus fréquente d’AJI
(50 % des cas). Le type ANA positif (voir examens de laboratoire)
combiné avec l'uvéite est une maladie typique de
l'enfance et n'est pas observée chez les adultes.
L'arthrite
psoriasique. Elle est caractérisée par la présence
d'arthrite associée avec un psoriasis ou des traits psoriasiques
définis. Le psoriasis est une maladie de la peau avec des
plaques squameuses (qui pèlent) principalement localisés
autour des coudes et des genoux. La maladie de peau peut précéder
ou suivre le début de l'arthrite.
Cette forme est complexe dans ses manifestations cliniques et
son pronostic.
Enthésite en relation avec l’arthrite (ERA) La manifestation
la plus courante est une oligoarthrite touchant principalement
les grosses articulations des membres inférieurs associé
avec une enthèsite. L'enthèsite est une inflammation
de l'enthèse, le point d'insertion des tendons sur les
os. Le site douloureux le plus courant dans cette forme est localisé
dans le pied, derrière ou sous le talon. Parfois, ces patients
peuvent présenter une uvéite antérieure aiguë
qui, contrairement à la forme oligoarticulaire peut se
caractériser par des yeux rouges, des larmes, et une sensibilité
accrue à la lumière. La plupart des patients répondent
positivement au test de laboratoire appelé HLA-B27. La
maladie affecte principalement les garçons et commence
souvent après l'age de 7-8 ans. L'évolution de cette
forme est variable. Chez certains patients, la maladie entre en
rémission tandis que pour d’autres elle s'étend
jusqu’à affecter le squelette axial (la colonne vertébrale)
et initialement elle peut impliquer l'articulation sacro-iliaque
(au niveau du bassin, en arrière). De fait, cette forme
appartient à un groupe de maladies qui sont plus fréquentes
chez les adultes et appelées spondylarthropathies puisqu’elles
peuvent affecter la colonne vertébrale.
Qu’est
ce qui provoque l’iridocyclite chronique ? Y a t-il une
relation avec l’arthrite ?
Comme pour l’arthrite, l’inflammation oculaire est
provoquée par une réponse immunitaire anormale contre
l’œil (auto-immune). Les mécanismes précis
sont toutefois inconnus.
Cette complication est principalement observée chez les
patients les plus jeunes avec une forme oligoarticulaire et qui
ont une réponse positive au test de laboratoire appelé
anticorps antinucléaire (ANA).
Les raisons liant l’œil à la maladie articulaire
ne sont pas connues. Il est cependant important de se souvenir
qu'arthrite et iridocyclite peuvent suivre une évolution
différente. Aussi les examens périodiques avec la
lampe à fente doivent être continués même
si l’arthrite évolue vers une rémission. L’évolution
de l’iridocyclite est caractérisée par des
poussées périodiques qui aussi sont indépendantes
de celles de l’arthrite.
L’iridocyclite suit habituellement le début de l’arthrite
ou peut être détectée en même temps
que l’arthrite. Plus rarement, elle précède
l’arthrite. Ce sont habituellement les cas les plus ennuyeux,
en effet, car l’atteinte oculaire ne se voyant pas et ne
donnant aucun trouble visuel à l’enfant, l’iridocyclite
n’est pas découverte à un stade précoce
mais seulement après qu’elle ait entraîné
des complications comme des perturbations visuelles.
La
maladie chez les enfants est-elle différente de la maladie
chez les adultes ?
La plupart du temps, oui. La forme polyarticulaire à FR
positif qui est responsable d’environ 70 % des cas d’arthrite
rhumatoïde adulte, représente moins de 5 % des cas
d’AJI. La forme oligoarticulaire à début précoce
représente environ 50 % des cas d’AJI et n’est
pas observée chez les adultes. L’arthrite systémique
est caractéristique des enfants et est rarement observée
chez les adultes.
Quels
types d’examens de laboratoire sont-ils nécessaires
?
Au moment du diagnostic, quelques examens de laboratoires sont
utiles, pour mieux définir le type d’AJI et pour
identifier les patients risquant de développer quelques
complications comme l’iridocyclite chronique.
1- Le facteur rhumatoïde (FR) est un autoanticorps qui est
positif et persistant à haute concentration seulement dans
la forme polyarticulaires d’AJI qui sont l’équivalent
chez les enfants de l’arthrite rhumatoïde à
FR positif des adultes (moins de 5% des cas).
2- 2- Les anticorps antinucléaires (AAN) sont très
fréquemment positifs chez les patients avec une AJI oligoarticulaire
à début précoce. Ils identifient une population
de patients à haut risque de développement d’iridocyclite
chronique et devant être soumis à des examens oculaires
périodiques (tous les 3 mois) à la lampe à
fente.
3- 3- HLA-B27 est un marqueur cellulaire qui est jusqu’à
80% positif pour les patients avec une enthèsite associée
à l’arthrite. Sa fréquence dans la population
en bonne santé est bien plus faible (5-8 %).
4- 4- Les autres examens comme la vitesse de sédimentation
(VS) ou la protéine C-Réactive (CRP) mesurent l’importance
de l’inflammation générale et sont utiles
dans la gestion de la maladie qui en tout état de cause
se base plus sur les manifestations cliniques que sur les examens
de laboratoire.
5- Selon le traitement médicamenteux, les patients peuvent
avoir besoin d’examens réguliers (tels que des analyses
de sang, des enzymes du foie, urinaires, etc.) pour évaluer
la toxicité possiblle des médicaments.
6- Des examens radiologiques périodiques sont utiles pour
évaluer la progression de la maladie et mettre ensuite
au point le traitement.
Comment
pouvons traite t’on l’AJI ?
Il n’y a pas encore de traitement qui guérit l’AJI.
Le but du traitement est de permettre aux enfants de vivre normalement
et d’empêcher ou de diminuer l’importance des
dommages aux articulations et aux organes en attendant une rémission
spontanée de la maladie, qui survient dans la plupart des
cas, après un temps variable et non prévisible.
Le traitement est principalement basé sur l’utilisation
de médicaments qui inhibent l’inflammation systémique
et/ou articulaire et sur des procédures de rééducation
qui préservent la fonction de l’articulation et contribuent
à empêcher des déformations.
La thérapie est assez complexe et nécessite la coopération
de différents spécialistes (rhumatologues pédiatriques,
chirurgiens orthopédiques, kinésithérapeutes,
ophtalmologistes).
1) Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
Ce sont des traitements symptomatiques anti-inflammatoires et
antipyrétiques (pour faire diminuer la fièvre).
Symptomatique signifie qu’ils ne peuvent pas guérir
la maladie, mais servent à contrôler les symptômes
dus à l’inflammation. Les plus largement utilisés
sont le Naproxène et l’Ibuprofène. L’aspirine,
bien qu’efficace et bon marché, est bien moins utilisée
actuellement principalement pour son risque de toxicité
(effets toxiques en cas de taux sanguins élevés,
toxicité sur le foie en particulier dans les AJI systémiques).
Les AINS sont habituellement bien tolérés et le
problème gastrique, l’effet secondaire le plus courant
chez les adultes, est peu commun chez les enfants. L’association
de différents AINS n’est pas indiquée mais,
occasionnellement, un AINS peut être efficace là
où un autre n’a pas marché. L’effet
sur l’inflammation des articulations survient après
plusieurs semaines de thérapie.
2) Injections articulaires. Elles sont utilisées quand
une ou quelques articulations sont touchées et quand la
raideur de l’articulation (consécutive à la
douleur devient gênante. Le médicament injecté
est une préparation stéroïdienne à action
prolongée. L’Hexacetonide de Triamcinolone (Hexatrione®)
est préféré pour ses effets prolongés
(fréquemment plusieurs mois après une seule injection)
et le peu de diffusion dans le sang.
3) Les médicaments de second niveau. Ils sont indiqués
chez les enfants qui ont une polyarthrite progressive en dépit
d’une thérapie adaptée avec des AINS et des
injections de stéroïdes. Les médicaments de
second niveau sont ajoutés au traitement AINS précédent
qui doit être de toute façon continué. Les
effets de la plupart des médicaments de second niveau deviennent
complètement évidents seulement après plusieurs
semaines ou mois de traitement.
i. Le médicament de premier choix est le méthotrexate
à de faibles doses hebdomadaires. Il est efficace chez
la majorité des patients. Il a une activité anti-inflammatoire
mais peut aussi, chez certains patients et selon des mécanismes
inconnus, provoquer une rémission de la maladie. Il est
habituellement bien toléré, l’intolérance
gastrique et l’augmentation des taux de transaminases représentent
les effets secondaires les plus courants. La toxicité potentielle
nécessite une surveillance pendant le traitement à
l’aide de prises de sang régulières. La combinaison
avec l’acide folique qui est une vitamine, diminue le risque
d’effets secondaires.
ii. Il a été montré que la Salazopyrine est
également efficace dans l’AJI mais est habituellement
moins bien tolérée que le méthotrexate. L’expérience
avec la Salazopyrine est bien plus limitée qu’avec
le méthotrexate.
iii. Aucune étude correcte n’a été
conduite jusqu’à présent pour tester l’efficacité
sur l’AJI d’autres médicaments utiles comme
la Cyclosporine ou le Leflunomide. La Cyclosporine est un médicament
important pour le traitement du syndrome d’activation du
macrophage résistant aux stéroïdes. C’est
une complication grave et potentiellement mortelle de l’AJI
systémique qui est secondaire à une activation générale
massive du processus inflammatoire. Quasiment aucune information
n’est actuellement disponible concernant l’utilisation
de Leflunomide chez l’enfant.
iv. De nouvelles perspectives sont apparues ces dernières
années avec l’introduction des médicaments
dénommés anti-TNF. Ce sont des agents qui bloquent
de façon sélective le facteur de nécrose
tumorale (TNF), un médiateur essentiel du processus inflammatoire.
Ils sont utilisés seuls ou en association avec le méthotrexate
et sont efficaces chez beaucoup de patients. Leur effet est très
rapide et leur sûreté jusqu’à présent
semble être bonne. Des suivis sur de plus longues périodes
sont toutefois nécessaires pour établir les effets
secondaires potentiels à long terme. Comme tous les autres
médicaments de second niveau, ils doivent être administrés
sous contrôle médical strict. Les médicaments
anti-TNF sont très coûteux.
4- Les corticostéroïdes. Ce sont les médicaments
anti-inflammatoires disponibles les plus efficaces mais leur utilisation
est limitée parce que leur utilisation au long cours est
associée à de nombreux effets secondaires incluant
l’ostéoporose et l’arrêt de la croissance.
Ils sont toutefois intéressants pour le traitement de symptômes
systémiques résistants aux autres thérapies,
pour les complications systémiques vitales et comme médicament
« relais » pour contrôler une maladie aiguë
en attendant que les effets des médicaments de second niveau
apparaissent. Les stéroïdes locaux (gouttes oculaires)
sont utilisés dans le traitement de l’iridocyclite.
Dans les cas les plus graves, des injections stéroïdiques
péribulbaires ou l’administration de stéroïdes
systémiques peuvent être requises.
5- La chirurgie orthopédique. Ses principales indications
sont le remplacement d’articulations par prothèse
dans les cas de destructions articulaires et les libérations
chirurgicales de tissus mous dans le cas de contractures permanentes.
6- La rééducation. C’est un composant essentiel
du traitement. Elle inclut des exercices appropriés aussi
bien que, quand c’est indiqué, le port d'attelles
pour prévenir le maintien de postures non souhaitées.
Elle doit être commencée tôt et devrait être
effectuée en routine pour garder l’amplitude des
mouvements et la force musculaire et pour prévenir, limiter
ou corriger les déformations.
Quels
sont les principaux effets secondaires de la thérapie ?
Les médicaments utilisés dans le traitement de l’AJI
sont généralement bien tolérés.
1- L’intolérance gastrique, l’effet secondaire
le plus fréquent des AINS, est moins courant chez l’enfant
que chez l’adulte. Les AINS peuvent provoquer une augmentation
dans le sang de quelques enzymes du foie mais c’est un événement
rare avec des médicaments autres que l’aspirine.
2- Le méthotrexate est également bien toléré.
Les effets secondaires gastro-entériques, comme les nausées
et les vomissements ne sont pas rares. Pour suivre la toxicité
potentielle, il est important d’effectuer périodiquement
quelques tests de laboratoire (numération formule sanguine,
enzymes du foie, etc.). L’anomalie la plus fréquente
au laboratoire est l’augmentation des enzymes du foie (transaminases)
qui se normalise avec l’arrêt du médicament
ou par réduction des doses. L’administration d’acide
folinique ou folique est efficace pour réduire la fréquence
de la toxicité hépatique. Des réactions allergiques
au méthotrexate peuvent survenir mais sont exceptionnelles.
3- La Salazopyrine est raisonnablement bien tolérée,
les effets secondaires les plus fréquents sont les éruptions
cutanées, les problèmes gastro-intestinaux, les
augmentation des transaminases (toxicité pour le foie),
les leucopénies (diminution du nombre des globules blancs
menant à des risques d’infection). Pour ces raisons,
comme pour le méthotrexate, des examens de laboratoires
périodiques sont nécessaires.
4- Les agents anti-TNF sont habituellement bien tolérés.
Les patients devraient être suivis avec soin pour surveiller
l’apparition possible d'infections graves.
5- L’usage au long cours de stéroïdes à
des doses significatives est associé à des effets
secondaires importants. Ceux-ci comprennent l’arrêt
de la croissance et l’ostéoporose. Les stéroïdes
à fortes doses peuvent causer une augmentation marquée
de l’appétit pouvant amener à l’obésité.
En conséquence, il est important d’apprendre aux
enfants à manger des aliments pouvant satisfaire l’appétit
sans augmenter l’apport calorique.
Combien
de temps doit durer le traitement ?
Il doit durer aussi longtemps que la maladie persiste. La durée
de la maladie est imprévisible; dans la majorité
des cas d'AJI, après une évolution s'étendant
sur peu à beaucoup d'années, elle peut évoluer
vers une rémission spontanée. L'évolution
de l'AJI est souvent caractérisée par des rémissions
périodiques et des aggravations lesquelles aboutissent
à des changements importants dans la conduite thérapeutique.
Une absence totale de traitement est envisagée seulement
après une rémission prolongée et complète
de la maladie.
L'examen
oculaire (examen à la lampe à fente); à quelle
fréquence et pour combien de temps ?
Pour les patients à risque (AAN positif), l'examen à
la lampe à fente doit être réalisé
au minimum tous les trois mois. Les patients qui ont développé
une iridocyclite devraient être soumis à bien plus
de contrôles, la fréquence dépendant de la
sévérité de l'atteinte oculaire.
Le risque de développer iridocyclite diminue avec le temps;
cependant une iridocyclite peut aussi se développer plusieurs
années après les premiers signes d'arthrite. C'est
pour cette raison qu'il est prudent de faire contrôler les
yeux pendant plusieurs années même si l'arthrite
est en rémission.
L'uvéite aiguë, laquelle peut survenir chez les patients
avec une enthésite en relation avec l’arthrite (ERA),
est symptomatique (oeil rouge, douleur et photophobie) et c'est
pour cette raison qu'il n'est pas nécessaire de procéder
à des examens à la lampe à fente pour un
diagnostic précoce.
Quelle
est l'évolution à long terme (pronostic) de l'arthrite
?
Le pronostic de l'arthrite dépend de sa sévérité,
de la forme clinique de l'AJI, et de la précocité
et de l'adéquation du traitement. Il a été
considérablement amélioré par le progrès
dans les traitements qui sont apparus dans les dix dernières
années.
L'AJI systémique a un pronostic variable. Environ la moitié
des patients ont peu de signe d'arthrite et la maladie se caractérise
principalement par des poussées soudaines de la maladie;
le pronostic final est souvent bon car la maladie évolue
fréquemment vers une rémission spontanée.
Pour l'autre moitié des patients, la maladie est caractérisée
par une arthrite persistante tandis que les symptômes systémiques
tendent à disparaître avec les années; de
sévères destructions articulaires peuvent se développer
pour cette catégorie de patients. Enfin dans une toute
petite minorité de ce second groupe de patients, les symptômes
systémiques persistent simultanément avec les atteintes
articulaires; ces patients ont le plus mauvais pronostic et peuvent
développer une amylose (ou amyloïdose), une complication
sévère, laquelle requiert un traitement immunosuppressif
lourd.
L'AJI polyarticulaire à FR positif a le plus souvent une
atteinte articulaire progressive qui peut mener à une destruction
sévère des articulations.
L'AJI polyarticulaire à FR négatif est complexe
aussi bien au niveau des manifestations cliniques que dans le
pronostic. Le pronostic dans l'ensemble est bien meilleur que
celui de l'AJI polyarticulaire à FR positif; seul un quart
des patients développent des dommages articulaires.
L'AJI
oligoarticulaire a souvent un bon pronostic articulaire lorsque
la maladie reste limitée à peu d'articulations.
Les patients pour lesquels la maladie articulaire s'étend
à plusieurs articulations ont un pronostic plus similaire
à celui des patients souffrant de la forme d'AJI polyarticulaire
à FR négatif.
La plupart des patients atteints par une AJI psoriasique ont une
forme de la maladie similaire à l'AJI oligoarticulaire
mais qui a quelque peu plus tendance à devenir polyarticulaire
avec le temps.
L'enthésite en relation avec l'arthrite (ERA) a aussi un
pronostic variable. Chez certains patients, la maladie va vers
une rémission tandis que pour d'autres, elle progresse
et peut atteindre les articulations sacro-iliaques et le dos à
l’âge adulte.
Jusqu’à présent, aucun test clinique ou de
laboratoire fiable pouvant prédire au début de l'évolution
de la maladie quel patient aura le plus mauvais pronostic n'est
disponible. De tels tests pourraient être d'un intérêt
clinique considérable puisqu'ils pourraient permettre l'identification
des patients pour lesquels un traitement plus agressif au début
de la maladie devrait être prescrit.
Et
pour l'iridocyclite ?
L'iridocyclite (ou uvéite), si elle n'est pas traitée,
peut avoir des conséquences très sévères
incluant des problèmes tels que l'opacification de la cornée
de l'oeil (cataracte) ou la cécité. Cependant, elle
répond habituellement bien au traitement si celui-ci est
entrepris à un stade précoce de la maladie et s’il
est administré très longtemps. Un diagnostic précoce
est donc un élément déterminant du pronostic.
Les
vaccinations sont-elles autorisées ?
Si un patient est traité à l’aide d’une
thérapie immunosuppressive (stéroïdes, méthotrexate,
anti-TNF, etc.) les vaccinations avec des micro-organismes vivants
(tels que les vaccins contre la rubéole, la rougeole, les
oreillons, la polio Sabin et le BCG) doivent être différées
en raison de risques potentiels d'infection dues à des
défenses immunitaires réduites. Les vaccins qui
ne contiennent pas de micro-organismes vivants mais uniquement
des protéines infectieuses (anti-tétaniques, anti-diphtériques,
anti-polio Salk, anti-hépatite B, anti-coqueluche, pneumocoque,
hémophilie, méningocoque) peuvent être administrés,
l'unique risque théorique étant une inefficacité
de la vaccination due à l'immunosuppression.
L'alimentation
influence-t-elle l'évolution de la maladie ?
Il n'y a aucune preuve que l'alimentation puisse influencer la
maladie. En général l'enfant doit prendre une alimentation
équilibrée et normale pour son âge. Une prise
de poids peut être constatée chez les patients prenant
des stéroïdes étant donné que les stéroïdes
augmentent l'appétit.
Le
climat influence-t-il l'évolution de la maladie ?
Il n'existe aucune preuve que le climat puisse affecter les manifestations
de la maladie.
Les
sports sont-ils autorisés ?
Pratiquer un sport est un aspect essentiel de la vie de tous les
jours d'un enfant normal. Un des buts principaux dans le traitement
de l'AJI est de permettre aux enfants de mener autant que possible
une vie normale et qu'ils ne se considèrent pas différents
des autres. C'est pour cela que la tendance générale
est de laisser les patients pratiquer les sports qu'ils veulent
et de se fier au fait qu'ils arrêteront si une articulation
leur fait mal. Bien que le stress mécanique ne soit pas
bénéfique pour une articulation enflammée,
en admettant qu'il s'ensuive un petit dommage, ce dernier serait
beaucoup plus minime que le dommage psychologique du au fait d'être
privé de faire du sport avec ses amis à cause de
la maladie. Ce choix fait partie de l'attitude plus générale
qui tend à encourager psychologiquement l'enfant à
être autonome et capable de se débrouiller seul avec
les limites imposées par la maladie.
Mis à part ces considérations, il est préférable
de favoriser les sports dans lesquels le stress mécanique
au niveau des articulations est absent ou minime tels que la natation
ou la pratique du vélo.
L'enfant
peut-il suivre régulièrement l'école ?
Il est extrêmement important que l'enfant suive régulièrement
l'école. Il y a plusieurs facteurs qui peuvent poser problème
pour la fréquentation scolaire : difficulté à
marcher, résistance moindre à la fatigue, douleur
ou raideur. C'est pourquoi il est important d'expliquer aux professeurs
les besoins éventuels de l'enfant : tables spécifiques,
mouvements réguliers durant les heures de cours afin d'éviter
les raideurs articulaires, difficulté possible à
l'écriture.
Les patients devraient prendre part autant que possible aux cours
de gymnastique; dans ce cas les mêmes considérations
que celles discutées précédemment à
propos des sports, doivent êtres prises en compte.
L'école est pour l'enfant comme le travail pour l'adulte,
un lieu où il apprend à devenir une personne autonome,
productive et indépendante. Les parents et les professeurs
doivent faire leur possible pour que l'enfant malade participe
normalement aux activités de l'école, pour qu'il
réussisse à l'école, mais aussi pour qu'il
ait une bonne capacité de communication avec ses amis et
les adultes, et pour qu'il soit accepté et apprécié
par tous.
L'enfant
aura-t-il une vie d'adulte normale ?
C'est un des buts principaux du traitement et il peut être
atteint dans la majorité des cas. Le traitement de l'AJI
a en effet été amélioré considérablement
durant ces dix dernières années et il est concevable
que plusieurs nouveaux médicaments efficaces soient disponibles
dans un futur proche. L'usage combiné de traitements pharmacologiques
et de la rééducation permettent à l'heure
actuelle de prévenir les dommages articulaires pour la
majorité des patients.
Une attention particulière devrait être aussi accordée
à l'impact psychologique de la maladie sur l'enfant et
sa famille. Une maladie chronique telle que l'AJI est une épreuve
difficile pour toute la famille et, bien sûr, plus grave
est la maladie, plus difficile il est de vivre avec. Il sera difficile
pour l'enfant de bien la vivre si les parents n'y arrivent pas.
Les parents peuvent développer un attachement profond à
l'égard de leur enfant malade et devenir surprotecteurs
afin de lui éviter le plus de problèmes possibles.
Une attitude positive des parents qui supportent et encouragent
l'enfant à être indépendant autant que possible
malgré la maladie, sera extrêmement bénéfique
pour aider l'enfant à dépasser les difficultés
liées à la maladie, pour vivre pleinement avec les
autres et pour développer une personnalité indépendante
et équilibrée.
Un support psychologique devrait être proposé si
nécessaire par l'équipe de rhumatologie pédiatrique.
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