Pres European Union Printo



SISTEMINE RAUDONOJI VILKLIGE (SRV)

Kas tai yra?
Sistemine raudonoji vilklige (SRV) yra letine autoimunine liga, kuri gali pažeisti ivairius vidaus organus, ypac oda, sanarius, krauja ir inkstus. SRV - letine liga, reiškia ji tesiasi ilga laika. Žodis "autoimunine"- reiškia imunines sistemos sutrikima. Imunine sistema vietoje to, kad apsaugotu nuo bakteriju ir virusu, neigiamai veikia ligonio sveikus audinius.
SRV pavadinimas datuojamas 20-o amžiaus pradžioje. Sistemine – reiškia, kad liga pakenkia daugeli kuno organu. Raudonoji – reiškia berimo spalva. Žodis“vilklige” atejo iš lotynu kalbos ir susijes su tipiniu peteliškes formos berimu veide, kuris gydytojams primine baltas demes ant vilku snukiu.

Koks paplitimas?
SRV yra reta liga. Ja suserga 5 iš 1mln vaiku per metus. SRV retai prasideda iki 5 metu amžiaus ir gana retai - iki paauglystes. Dažniausiai suserga moterys nuo 15 iki 45 metu amžiaus. Šioje amžiaus grupeje moterys serga 9 kartus dažniau negu vyrai. Iki lytinio brendimo berniuku sergamumas yra didesnis negu mergaiciu.
SRV paplitusi visame pasaulyje, o labiausiai paplitusi Afrikoje, Amerikoje, Ispanijoje ir Azijoje.

Kokios ligos priežastys?
Tikslios ligos priežastys nera žinomos. Yra žinoma tiek, kad SRV yra autoimunine liga. Ja sergant imunine sistema praranda gebejima atpažinti svetima intervencija i žmogaus audinius ir lasteles. Imunine sistema padaro klaida ir pradeda gaminti autoantikunus, kurie sveikas lasteles identifikuoja kaip svetimas ir jas naikina. To rezultate išsivysto uždegimas, kuris pažeidžia specifinius organus (sanarius, inkstus, oda ir kt.). Prasidejus uždegimui atsiranda kuno daliu paraudimas, patinimas, skausmingumas ir temperaturos pokyciai. Jei uždegimas užsitesia, pažeidžiami audiniai ir blogeja ju funkcija. Štai del ko SRV gydymas paremtas uždegiminio proceso malšinimu.
Daugybiniai igimti rizikos faktoriai kartu su aplinkos faktoriais apsprendžia pakitusia imunines sistemos veikla. Žinoma, kad SRV ligos sukelejais gali buti daugelis faktoriu, pvz.: hormonu disbalansas brendimo laikotarpiu, išoriniai faktoriai, tokie kaip saules spinduliai, kai kurios virusines infekcijos ar medikamentai.

Ar tai paveldima? Kokios prevencines priemones?
SRV nera paveldima liga, kadangi tiesiogiai iš tevu vaikams neperduodama. Taciau vaikai paveldi iš tevu dar nežinomus genetinius veiksnius, kurie salygoja SRV išsivystyma. Dažnai sergancio SRV vaiko gimineje buna žmoniu serganciu kokia kita imunine liga. Kad vienoje šeimoje butu du sergantys SRV vaikai, pasitaiko labai retai.

Kodel mano vaikas susirgo šia liga? Ar galima buvo jos išvengti?
SRV priežastys nera žinomos. Genetinei veiksniai ir tam tikri išoriniai faktoriai sukelia liga. SRV negalima išvengti, taciau ja sergantis vaikas turi vengti tam tikru situaciju, kurios gali pauminti ligos eiga, pvz.: saules spinduliu be apsauginio kremo, streso ir kai kuriu kitu medikamentu.

Ar tai užkreciama liga ?
SRV neužkreciama liga ir negali buti perduodama iš žmogaus žmogui.

Kokie pagrindiniai simptomai?
Liga paprastai prasideda palaipsniui ir vis nauji simptomai atsiranda savaiciu, menesiu ar net metu begyje. Pradiniais ir nespecifiniais SRV simptomais vaiku amžiuje dažniausiai buna bendras silpnumas, greitas nuovargis. Daugeliui vaiku atsiranda pasikartojantis ar užsiteses karšciavimas, svorio kritimas, apetito praradimas.
Begant laikui atsiranda jau specifiniai ligai simptomai, kurie apima viena ar kelias organu sistemas. Odos ir gleiviniu pažeidimas yra labai dažnas. Odoje atsiranda ivairus berimo elementai. Po saules spinduliu poveikio odoje gali atsirasti rausvas berimas. Burnos ir nosies gleivineje atsiveria opeles. Tipinis “drugelio” formos berimas, apimantis skruostus ir nosies nugarele buna 1/3-1/2 serganciu vaiku. Kartais pradeda slinkti plaukai (nuplikimas) arba parausta, pabala, pamelsta rankos pabuvus šaltyje (Reino fenomenas). Taip pat gali sutinti ir sustingti sanariai, gali pradeti skaudeti raumenis, atsirasti mažakraujyste, galvos skausmai, traukuliai ir krutines skausmai. Ivairaus laipsnio inkstu pažeidimas randamas beveik visiems segantiems SRV vaikams ir jis apsprendžia ligos išeiti.
Pagrindiniai inkstu pažeidimo pažymiai yra aukštas kraujospudis, kraujas šlapime, tinimai, ypac pedu, koju ir akiu voku.

Ar visi vaikai serga vienodai?
SRV simptomai pasireiškia kiekvienam vaikui labai individualiai. Visi anksciau išvardinti simptomai gali išryšketi tiek ligos pradžioje, tiek bet kuriuo ligos metu.

Ar liga skiriasi vaiku amžiuje nuo suaugusiu ligos?
Vaiku ir paaugliu SRV tokia pat kaip ir suaugusiu. Ligos eiga greiciau kinta vaiku amžiuje ir yra sunkesne, negu suaugusiu.

Kaip liga diagnozuojama?
SRV diagnozuojama remiantis skundais (pvz.: skausmas), simptomais (pvz.: temperatura) ir ivairiu tyrimu rezultatais. Amerikos Reumato Asociacijos gydytojai sudare 11 kriteriju saraša, kuriais remiantis diagnozuojama SRV. I šiu kriteriju saraša itraukti pagrindiniai požymiai, pasireiškiantys sergant SRV. SRV diagnozei pagristi turi buti teigiami bent 4 iš 11 kriteriju, nustatyti bet kuriuo ligos metu. Taciau patyres gydytojas gali diagnozuoti liga ir rades mažiau nei 4 kriterijus.
Kriterijai:
1)“Drugelio” berimas veido srityje. Tai yra raudonas berimas apimantis skruostus ir nosies nugarele.
2) Foto jautrumas. Tai yra padidejes odos jautrumas saules spinduliams. Dažniausiai pažeidžiamos rubu nepridengtos kuno vietos.
3) Diskoidinis berimas buna žvyninis, pakiles virš odos paviršiaus, monetos formos berimas atsirandantis veido srityje, galvos plaukuotoje dalyje, ausu srityje, ant krutines ir ranku. Sugijus šiems pakitimams gali likti randai. Diskoidinis berimas dažniau pasitaiko juodos rases žmonems.
4) Gleiviniu opos. Tai mažos žaizdeles atsirandancios burnoje ar nosyje. Jos paprastai neskausmingos, taciau opeles nosyje gali sukelti kraujavima.
5) Daugumai vaiku serganciu SRV budingas artritas. Atsiranda plaštaku, riešu, alkuniu, keliu ir kitu sanariu skausmai ir patinimai. Skausmas gali migruoti. Tai reiškia, kad skausmas pereina iš vieno sanario i kita. Skausmas gali pasireikšti tuose paciuose skirtingu kuno pusiu sanariuose. SRV artritas nedeformuoja sanariu.
6) Pleuritas, tai yra pleuros (plauciu apvalkalo) uždegimas. Perikarditas - perikardo (širdies apvalkalo) uždegimas. Del šiu švelniu audiniu uždegimo gali pradeti kauptis skystis aplink širdi ar plaucius. Del pleurito gali atsirasti krutines skausmas, kuris sustipreja kvepuojant.
7) Beveik visiems vaikams sergantiems SRV pažeidžiami inkstai. Inkstu pažeidimas gali buti ivairaus laipsnio: nuo labai lengvo iki labai sunkaus. Pradžioje inkstu pažeidimas gali buti asimptominis ir nustatomas tik atliekant šlapimo tyrima ir kraujo biocheminius tyrimus, kurie parodo inkstu funkcija. Kai inkstai yra stipriai pažeisti, gali atsirasti kraujas šlapime, pedu ir blauzdu tinimas.
8) Centrines nervu sistemos pakenkimas pasireiškia galvos skausmu, traukuliais ir neuropsichiatrine manifestacija, pvz.: koncentracijos stoka ir atminties susilpnejimu, nuotaiku kaita, depresija ir psichoze.
9) Kraujo lasteliu pažeidimas. Autoantikunai puola kraujo lasteles. Kai šis procesas paliecia raudonuosius kraujo kunelius arba eritrocitus (jie neša deguoni iš plauciu i kitus kuno organus) vystosi kraujo hemolize ir gali išryšketi hemolizine anemija. Šis procesas gali vystytis letai arba labai umiai.
Baltu kraujo kuneliu kiekio sumažejimas – leukopenija - sergant SRV nepavojingas.
Trombocitu sumažejimas vadinamas trombocitopenija. Trombocitopenijos metu gali prasideti kraujavimas iš ivairiu organu, pvz.: virškinamojo trakto, šlapima gaminanciu organu, gimdos ar smegenu. Taip pat kraujuoja i poodi net nestipriai susižeidus.
10) Imunologinius sutrikimus parodo autoantikunai randami kraujyje:
a) Anti-DNR antikunai yra autoantikunai, kurie veikia prieš lasteliu genetine medžiaga. Jie pirmiausiai randami sergant SRV. Šiu antikunu tyrimas turi buti kartojamas dažnai, nes ju kiekio didejimas rodo SRV proceso paumejima.
b) Anti- Sm antikunai yra pavadinti mergaites, kuriai pirma karta buvo rasti, vardu (Smith). Šie antikunai randami tik sergantiems SRV ir patvirtina SRV diagnoze.
c) Antifosfolipidiniai antikunai (žr.1 prieda)
11) Antinukleariniai antikunai (ANA) yra antikunai, kurie veikia prieš lasteles branduoli. Jie randami beveik kiekvieno sergancio SRV kraujyje, taciau šie antikunai gali buti randami ir prie kitu ligu ar net sveiku vaiku kraujyje ( 5%).

Kuo svarbus šie testai?
Laboratoriniai tyrimai padeda diagnozuoti SRV ir nurodo, kurie organai yra itraukti i procesa. Reguliarus kraujo ir šlapimo tyrimas padeda nustatyti ligos intensyvuma ir gydymo efektyvuma, vaistu toleravima. Yra keli laboratoriniai tyrimai, kurie turi buti atlikti sergant SRV:
1) Rutininiai tyrimai:
Eritrocitu nusedimo greitis (ENG) ir C reaktyvusis baltymas (CRB) parodo uždegima. C reaktyvusis baltymas sergant SRV gali buti normos ribose, o ENG - padidejes. Padidejes C reaktyvusis baltymas gali buti papildomos infekcijos rodiklis.
Bendras kraujo tyrimas gali parodyti anemija, baltuju kraujo kuneliu ir trombocitu kiekio pokycius.
Serumo baltymai, ju elektroforeze gali parodyti padidejusi gama globulino kieki (uždegimo požymis) ar sumažejusi albumino kieki (inkstu itraukimas i procesa).
Biocheminiai kraujo tyrimai rodo inkstu bukle (esant inkstu pažeidimui padideja šlapalo, kreatinino kiekiai, tai pat gali buti elektrolitu disbalansas), kepenu ir raumenu bukle.
Šlapimo tyrimas labai svarbus ligos pradžioje ir ligos metu. Jis parodo inkstu dalyvavima procese. Ji reikia kartoti reguliariai, net kai liga atrodo nurimusi. Šlapimo tyrimas gali parodyti inkstu uždegima (jei randama eritrocitu arba padidejes baltymo kiekis). Kartais prireikia ištirti visos paros šlapima, tai taip pat parodo inkstu pažeidima.
2) Imunologiniai tyrimai:
Antinukleariniai antikunai (ANA) ( žr. diagnostika)
Anti- DNR ( žr. diagnostika)
Anti-Sm antikunai ( žr.diagnostika)
Antifosfolipidiniai antikunai
Kraujo komplemento tyrimas. Komplementas apibudina grupe kraujo baltymu, kurie dalyvauja naikinant bakterijas, reguliuoja uždegimini procesa ir imunini atsaka. C3 ir C4 komplemento baltymai sunaudojami imuninese reakcijose, todel ju kiekio sumažejimas rodo aktyvia liga, ypac inkstu liga.

Daugelis kitu tyrimu gali buti atliekami sergant SRV. Inkstu biopsija (mažo inksto audinio gabaliuko paemimas) yra vertinga nustatant SRV tipa, laipsni ir senuma, taip pat padeda pasirinkti tinkamiausia gydyma. Odos biopsija padeda nustatyti vaskulita ar berimu prigimti.
Kiti tyrimai: krutines lastos rentgenograma (širdies ir plauciu), eletrokardiograma (EKG) ir širdies echoskopija, plauciu funkcijos tyrimas, elektroencefalograma (EEG), magnetinis rezonansas ( MR) ar kiti galvos smegenu skenavimai ir kitu audiniu biopsijos.

Ar tai išgydoma liga?
SRV šiuo metu neišgydoma, bet didžioji dauguma SRV serganciu vaiku yra sekmingai gydomi. Gydymas yra paremtas komplikaciju prevencija ir simptomine terapija.
Pirma karta diagnozuota SRV dažniausia buna labai aktyvi. Tuo metu reikia dideliu vaistu doziu, tam kad išvengti organu pažeidimu ir komplikaciju. Daugeliui vaiku, pradejus gydyma, liga pradedama kontroliuoti ir gali pasiekti remisija. Remisijos metu medikamentinis gydymas mažinamas iki minimumo arba net visai nutraukiamas.

Koks šios ligos gydymas?
Dauguma SRV simptomu yra sukelti uždegiminio proceso, todel gydymo tikslas ši uždegima mažinti. Dažniausiai naudojamos keturios vaistu grupes SRV gydyti:
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo vartojami artrito skausmams mažinti. Jie skiriami tik trumpam laikui ir doze mažinama gerejant sanariu buklei. Šiai vaistu grupei priklauso labai daug vaistu, taip pat ir aspirinas. Aspirinas šiomis dienomis retai naudojamas kaip priešuždegiminis vaistas. Jis yra labai vertingas tromboziu prevencijai vaikams, kuriems padidejes antifosfolipidiniu antikunu kiekis.
Antimaliariniai vaistai, tokie kaip hidroksichlorochinas, yra labai vertingi gydant saules spinduliams jautru diskoidini berima ar kitus SRV berimus. Tam, kad pasimatytu vaistu poveikis, juos reikia gerti ilga laika. Tarp SRV ir maliarijos jokio ryšio nera nustatyta.
Gliukokortikoidai - mažina uždegima ir imunines sistemos aktyvuma. Gydymas prednizolonu - pagrindine SRV terapija. Pradiniam ligos stabilizavimui ir kontrolei gliukokortikoidai turi buti geriami kas diena keleta savaiciu, menesiu ar net metu. Pradine vaisto doze ir jo vartojimo dažnumas priklauso nuo ligos intensyvumo ir pažeistu organu. Dideles geriamu ar intraveniniu gliukokortikoidu dozes skiriamos, kai yra hemolizine anemija, centrines nervu sistemos pažeidimas ir inkstu pažeidimas. Pirmomis gydymo dienomis vaiko bukle žymiai pagereja. Kai pirmine ligos manifestacija jau yra kontroliuojama, gliukokortikoidu dozes pradedamos mažinti iki minimaliu, kurios gali užtikrinti gera vaiko savijauta. Vaistu dozes mažinimas turi buti laipsniškas. Reikia dažnai kartoti tyrimus, tam kad butume tikri ar ligos aktyvumas yra sumažintas iki minimumo. Kartais paaugliai savavališkai nutraukia gliukokortikoidu vartojima arba sumažina ar padidina vaistu doze. Matyt, jiems nusibosta reguliarus vaistu vartojimas arba erzina pašalinis vaistu poveikis, arba jie jauciasi geriau ar blogiau. Labai svarbu, kad tevai ir vaikai suprastu kaip gliukokortikoidai veikia ir kodel nustoti juos gerti arba pakeisti doze be gydytojo priežiuros yra labai pavojinga. Gliukokortikosteroidas (kortizonas) paprastai yra gaminamas organizme. Kai pradedamas gydymas, organizmas sustabdo savo kortizono gamyba. Liaukos, kurios ji gamina, tampa vangios ir tingios. Todel, jei gliukokortikoidu vartojimas staiga nutraukiamas, organizmas nespeja gaminti pakankamai kortizono. Tokia bukle gali sukelti gyvybei pavojinga kortizono nepakankamuma (antinkšciu nepakankamuma). O labai greitas dozes sumažinimas gali vel pauminti liga.
Imunosupresiniai vaistai, pvz.: azatioprinas, ciklofosfamidas veikia kitaip nei gliukokortikoidai. Jie mažina uždegima ir turi polinki mažinti imunini atsaka. Šie medikamentai skiriami, kai vien gliukokortikoidu vartojimas niekaip nesustabdo SRV progresavimo. Jie skiriami, kai pasireiškia ryškus pašalinis gliukokortikoidu poveikis arba, kai manoma, kad kombinuojant šias dvi vaistu grupes bus pasiektas geresnis gydymo efektas.
Imunosupresiniai vaistai nepakeicia gliukokortikoidu. Paprastai ciklofosfamidas ir azatioprinas yra geriami ir nera naudojami kartu. Ciklofosfamido intravenine pulsterapija skiriama, kai yra smarkiai pažeisti inkstai arba yra kitos rimtos SRV komplikacijos. Šiuo atveju dideles vaisto dozes leidžiamos i vena (maždaug 5-10 kartu didesnes dozes negu geriamos). Tai gali buti atliekama tiek ambulatoriškai, tiek ligonineje.
Biologiniai vaistai - tai vaistai, kurie blokuoja autoantikunu gamyba arba ju poveiki specifinems molekulems. Šiu vaistu skyrimas dar yra eksperimentinis ir itrauktas tik i naujai tyrinejamus gydymo protokolus.

SRV ir kitu autoimuniniu ligu tyrinejimas yra labai intensyvus. Pagrindinis tikslas- nustatyti specifinius uždegimo ir autoimininiu reakciju mechanizmus. Tuomet bus galima gydyti ligas neveikiant visos imunines sistemos. Šiuo metu atliekama labai daug klinikiniu tyrimu, bandomos naujos terapijos. Tai suteikia daugiau vilciu sergantiems SRV.

Kokie medikamentines terapijos pašaliniai poveikiai?
SRV gydymui naudojami medikamentai yra labai efektyvus, taciau jie sukelia ir nemažai pašaliniu reiškiniu (detalus pašaliniai poveikiai aprašyti medikamentinio gydymo skirsnyje).
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo gali sukelti virškinamojo trakto disfunkcija ( turi buti geriami pavalgius), kraujavima susižeidus, reciau kepenu ir inkstu funkcijos pakitimus.
Antimaliariniai vaistai gali sukelti tinklaines pakitimus, todel ligoniams turi buti reguliariai tiriamos akys pas specialista (oftalmologa).
Gliukokortikoidai sukelia ivairiausius pašalinius poveikius tiek juos vartojant trumpa laika, tiek ilgai. Didesne šiu pašaliniu reiškiniu atsiradimo tikimybe yra, kai vartojamos dideles vaistu dozes ilga laika.
Pagrindiniai pašalinai reiškiniai:
Fizines išvaizdos pakitimai (dideja svoris, dideja ir išsipucia žandai, padideja kuno plaukuotumas, atsiranda odos pokyciai - rausvos strijos, jaunatviniai spuogai, greitai atsirandancios kraujosruvos). Svoris gali buti kontroliuojamas mažinant maisto kaloringuma ir sportuojant.
Padideja infekciniu susirgimu rizika, ypac tuberkuliozes ir vejaraupiu. Vaikas geriantis gliukokortikoidus kontaktaves su serganciu vejaraupiais, turi nedelsiant kreiptis i gydytoja. Skubi pagalba - pasyvi imunizacija.
Skrandžio problemos: dispepsija (skrandžio veiklos sutrikimas) ar remuo. Skiriami skrandžio gleivine saugantys vaistai.
Aukštas arterinis kraujo spaudimas.
Raumenu silpnumas (vaikui gali buti sunku lipti laiptais ar atsistoti nuo kedes).
Gliukozes metabolizmo sutrikimas, ypac jei yra genetine cukrinio diabeto predispozicija.
Nuotaikos pakitimas: depresija ar nuotaiku kaita.
Akiu problemos: lešiuko drumstis, katarakta ir glaukoma.
Kaulu retejimas (osteoporoze). Tai kontroliuojama mankštinantis, valgant daug kalcio turinti maista, papildomai geriant kalci ir vitamina D. Šios apsaugos priemones turi buti pradetos tuojau pat, vos pradejus gerti gliukokortikoidus.
Augimo suletejimas.
Svarbu yra tai, kad šie pašaliniai reiškiniai yra grižtami ir išnyksta mažinant doze ar baigus gydyma.
Imunosupresinis gydymas taip pat sukelia rimtu pašaliniu reiškiniu, todel vartojant šiuos medikamentus vaikas turi buti nuosekliai tiriamas ir stebimas gydytojo. Pašalinis poveikis aprašytas medikamentinio gydymo skirsnyje.

Kaip ilgai užtrunka gydymas?
Gydoma tol, kol liga tesiasi. Pirmaisiais ligos metais vaikas pastoviai turi vartoti gliukokortikoidus. Net ir mažos gliukokortikoidu dozes mažina ligos paumejimo galimybe. Todel daugeliui pacientu skiriamos minimalios dozes ilga laika.

Ar gali padeti netradiciniai gydymo metodai?
Nera jokiu stebuklingu SRV gydymo metodu. Šiais laikais siuloma labai daug netradiciniu gydymo metodu, taciau prieš pradedant juos naudoti reikia labai rupestingai viska apgalvoti. Šiuos gydymo metodus rekomenduoja nekvalifikuoti žmones. Jei vis tik nusprendete išbandyti ši gydyma, pasikonsultuokite su savo gydytoju. Gydytojas neturetu prieštarauti, jei nenutraukiamas medikamentinis gydymas. Paprastai žmones gydantys netradiciniais metodais reikalauja nutraukti medikamentini gydyma ir “išvalyti” organizma. Taciau jei liga kontroliuojama tik gliukokortikoidu pagalba, tai ju nutraukimas yra labai pavojingas.


Kokie periodiniai tyrimai reikalingi?
Reiketu lankytis pas gydytoja dažniau, nei paprastai. Bet kokie anksti nustatyti organizmo pokyciai greiciau ir lengviau koreguojami. Sergantiems SRV vaikams reguliariai reikia tirti arterini kraujo spaudima, šlapima, bendra krauja, gliukozes kieki kraujyje, koaguliacijos sistema, komplementa ir anti- DNR antikunus. Periodiškas kraujo tyrimas dar reikalingas ir gydantis imunosupresiniais vaistais. Kraujo tyrimas šiuo atveju parodo ar kaulu ciulpai gamina pakankamai kraujo kuneliu. Idealu butu, jei vaika sektu vienas gydytojas: pediatras - reumatologas. Jei reikia, gali konsultuoti kiti specialistai: odos ligu (vaiku dermatologas), kraujo ligu (vaiku hematologas), inkstu specialistas (vaiku nefrologas). Socialinis darbuotojas, psichologas, dietologas ir kiti specialistai turi stebeti SRV sergancius vaikus.

Kaip ilgai liga tesiasi?
SRV yra letine liga, ji tesiasi ilgus metus tai paumedama, tai nurimdama. Visada labai sunku nuspeti ligos eiga. Liga gali paumeti bet kuriuo metu spontaniškai arba kaip reakcija i infekcija ar net del nežinomos priežasties. Tai pat spontaniškai gali ivykti ir remisija. Tai gi, nuspeti kada liga paumes ir kiek tai tesis ar kiek tesis remisija neimanoma.

Kokia ilgalaike ligos prognoze?
SRV išeitis smarkiai gereja anksti pradejus ir protingai vartojant gliukokotikoidus ir imunosupresini gydyma. Dauguma vaikysteje susirgusiu SRV pacientu laikosi labai gerai. Taciau liga gali buti sunki ir pavojinga gyvybei, išlikti aktyvi iki pat paauglystes ar net vyresnio amžiaus. Prognoze priklauso nuo organu skaiciaus itraukto i procesa ir pažeidimo lygio. Kai yra pažeisti inkstai ar nervu sistema reikalingas labai agresyvus gydymas. Ir priešingai, nedidelis berimas ar artritas yra gana lengvai kontroliuojami. Taigi, prognoze nenuspejama.

Ar galima visiškai pasveikti?
Kai liga anksti diagnozuota ir laiku pradeta tinkamai gydyti, dažniausia ji greitai pereina i ilgalaike remisija. Taciau, kaip jau mineta anksciau, liga yra neprognozuojama ir dažnai reikalauja ilgalaikio gydymo. Vaikui suaugus, jo stebejima ir gydyma turi testi suaugusiuju reumatologas.

Kaip liga paveikia vaiko ir jo šeimos kasdienybe?
Pradejus gydyti SRV, vaikas gali grižti prie normalaus gyvenimo ritmo. Jis turi vengti tiesioginiu saules spinduliu, kurie gali pauminti liga. Vyresniems nei 10 metu vaikams turi buti išaiškinta vaistu vartojimo svarba ir saves priežiuros butinybe. Tevai ir vaikas turi išmokti pažinti ligos paumejima. Kai kurie simptomai (karšciavimas ir nuovargis) gali išlikti ilga laika nuo paumejimo pradžios ir gali atrodyti, kad niekad nepraeis. Taciau net tokiu atveju reikia stengtis palaikyti fizini aktyvuma.

O kaip mokykla?
Sergantys SRV vaikai gali ir turi eiti i mokykla, išskyrus paumejimo periodus. Jei nepažeista centrine nervu sistema, SRV netrukdo mokslui ir mastymui. Kai nervu sistema yra pažeista, buna sunku susikaupti, atsiminti, greitai keiciasi nuotaika, skauda galva. Tokiu atveju turi buti sudarytas individualus mokymo planas.
Taip pat vaika reikia skatinti dalyvauti užklasineje veikloje.

Ar galima sportuoti?
Riboti sportinio aktyvumo dažniausiai nereikia. Reguliarus fizinis aktyvumas turi buti skatinamas remisijos metu. Rekomenduojama daug vaikšcioti, plaukioti, važineti dviraciu, užsiimineti aerobika. Taciau negalima sportuoti iki išsekimo. Ligos paumejimo metu fizini aktyvuma reiketu apriboti.

Dieta?
Nera specialios SRV dietos. Maistas turi buti sveikas ir gerai subalansuotas. Jei geriami gliukokortikoidai, reiketu valgyti mažiau druskos turinti maista, nes druskos perteklius didina arterini kraujospudi, ir riboti cukraus kieki (diabeto ir svorio augimo prevencijai). Taip pat maiste turetu buti daugiau kalcio ir vitamino D (osteoporozes profilaktikai). Kiti vitaminai ir maisto papildai dideles itakos SRV eigai ir komplikacijoms neturi.

Ar gali klimatas tureti itakos ligos eigai ?
Gerai žinoma, kad saules spinduliai gali sukelti ligos paumejima ar ju poveikyje gali atsirasti nauju odos pažeidimu. Rekomenduojama naudoti didelio laipsnio UV spinduliu filtra turincius kremus visoms rubais nepridengtoms kuno vietoms tepti. Neužmirškite krema užtepti 30 min. prieš išeinant i lauka, kad jis spetu isigerti ir išdžiuti. Sauleta diena krema galima tepti kas 3 valandas. Kai kurie kremai nuo saules yra atsparus vandeniui, bet vis tiek išsimaudžius reiketu vel išsitepti kremu. Svarbu deveti gerai nuo saules apsaugancius rubus: placiabryles skrybeles, rubus ilgomis rankovemis. Rekomenduojama taip rengtis net debesuotomis dienomis, nes UV spinduliai lengvai prasiskverbia pro debesis. Kartais sergantieji SRV buna jautrus net fluorescensinems, halogeninems lempoms ir kompiuterio monitoriams. Reiketu naudoti kompiuteriu monitoriu UV filtrus.

Ar galima vaika skiepyti?
Sergantys SRV vaikai yra imlesni infekciniams susirgimams, todel skiepijimas yra labai svarbus. Jei imanoma vaika reiketu skiepyti pagal plana. Taciau yra keletas išimciu:
- neskiepyti vaiku paumejimo metu;
- kai vaikai gydomi imunosupresine ir gliukokortikoidu terapija, negalima ju skiepyti gyvomis vakcinomis (tymu, kiaulytes, raudonukes, vejaraupiu vakcinomis bei Sabino per burna skiepijama poliomielito vakcina), taip pat negalima poliomielito peroraline vakcina skiepyti šeimos nariu.
- pneumokokine vakcina rekomenduojama sergantiems SRV vaikams ir vaikams su blužnies hipofunkcija.

Seksualinis gyvenimas, neštumas ir gimdymo kontrole?
Daugelis SRV serganciu moteru gali išnešioti ir pagimdyti sveika kudiki. Idealiausias neštumo laikas butu ligos remisijos metu, kai galima nevartoti medikamentu. SRV sergancioms moterims gali buti sunku pastoti del ligos ir del medikamentinio gydymo. Taip pat yra didele persileidimo, ankstyvo gimdymo ir apsigimimu rizika (žr. 2 prieda). Moterys, kuriu padidejes antifosfolipidiniu antikunu kiekis, tai pat priskiriamos aukštos rizikos grupei. Pats neštumas gali pabloginti ligos simptomus ar net sukelti ligos paumejima. Visos SRV sergancios moterys turi buti labai atidžiai sekamos ginekologo - akušerio ir reumatologo. Saugiausios kontracepcijos priemones: prezervatyvai, diafragmos ir spermicidines priemones. Kontraceptinese piliulese yra estrogeno. Estrogenas didina SRV paumejimo galimybe.

1 PRIEDAS.
Antifosfolipidiniai antikunai
.
Antifosfolipidiniai antikunai yra autoantikunai veikiantys prieš organizmo fosfolipidus (dalis lasteliu mambranos) arba baltymus, kurie suriša fosfolipidus. Du pagrindiniai antifosfolipidiniai antikunai: antikardiolipininiai antikunai ir lupus antikoaguliantas. Antifosfolipidiniai antikunai randami 50% serganciu SRV vaiku, taciau gali buti randami ir prie kitu autoimuniniu ligu, ivairiu infekciju ir net prie neišaiškintu ligu. Šie antikunai didina trombu susidarymo galimybe kraujagyslese ir yra siejami su tokiomis ligomis kaip arteriju ar venu tromboze, žemu trombocitu kiekiu (trombocitopenija), migreniniais galvos skausmais, epilepsija, livedo retikularis (odoje atsirandaciomis rausvomis demelemis). Dažna tromboziu komplikacija yra smegenu insultas, koju venu ir inkstu pažeidimas. Labai svarbus antifosfolipidiniai antikuniai neštumo metu, nes jie veikia placenta. Trombai susidare placentos kraujagyslese gali sukelti persileidima (spontanini aborta), bloga vaisiaus augima, preeklampsija (aukšta arterini kraujospudi neštumo metu), negyvagimio gimima. Daugeliui moteru turinciu antifosfolipidiniu antikunu sunku pastoti. Antifofolipidinius antikunus turintys kudikiai labai retai suserga trombozinemis ligomis. Šiu ligu prevenciniu priemoniu imimasi vos nustacius autoimunine liga ir teigiamus antikunus. Skiriama aspirino, kuris mažina trombocitu sulipimo galimybe. Suaugusiems reikia ne tik vartoti medikamentus, bet taip pat reikia mesti rukyti ir nevartoti peroralines kontracepcijos.
Kai vaikams diagnozuojamas antifosfolipidinis sindromas (tromboze + teigiami antifosfolipidiniai antikunai), gydymo pagrindas yra "praskiesti" krauja. Tam vartojamas vaistas vadinamas varfarinu. Jis yra antikoaguliantas ir "praskiedžia" krauja iki reikiamo lygio.
Nešcios moterys su teigiamais antifosfolipidiniais antikunais taip pat turi "skiesti" krauja, tik jos neturetu vartoti varfarino, nes šis vaistas sukelia vaisiaus apsigimimus. Jos turetu vartoti aspirina ir heparina. Heparinas skiriamas kasdien, ivedant ji po oda.

2 PRIEDAS.
Neonataline vilklige.

Tai reta vaisiaus ar naujagimio liga. Ja salygoja per placenta praeinantys motinos autoantikunai. Specifiniais autoantikunais yra anti-Ro ir anti-La. Šie autoantikunai randami maždaug 1/3 serganciu SRV, taciau daugelis moteru turinciu šiuos antikunus, ju neperduoda vaisiui. Pasitaiko, kad net moterys kurios neserga SRV pagimdo vaikus su neonataline vilklige.
Neonataline vilklige skiriasi nuo SRV. Pirmieji požymiai atiranda 3 - 6 gyvenimo menesi. Pagrindiniai ju yra berimas, paumejantis nuo saules spinduliu. Berimas pranyksta be liekamuju reiškiniu. Kitas požymis - bendro kraujo tyrimo pakitimai. Dažnai tai gana ryškus pakitimai, kurie praeina per keleta savaiciu be gydymo. Labai retai pasitaiko širdies veiklos sutrikimai. Fiksuojamas labai retas pulsas jau 15- 25 neštumo savaite. Jei motina turi viena vaika su tokia liga, tai pagimdyti dar viena tikimybe yra 10 - 15%. Vaikai su neonataline vilklige auga ir vystosi normaliai. Jiems yra didesne rizika velesniame amžiuje susirgti SRV.