Pres European Union Printo



BEHCETO LIGA

Kas tai?
Behceto sindromas arba liga (BL) yra neaiškios kilmes sisteminis vaskulitas (kraujagysliu uždegimas). Pagrindiniai ligos požymiai: aftinis stomatitas, lytiniu organu išopejimas, akiu, sanariu, odos, kraujagysliu ir nervu sistemos pažeidimas. BL pavadinta pirma karta (1937 m.) ja aprašiusio turku gydytojo Hulusi Behcet vardu.

Koks ligos paplitimas?
BL turi geografine priklausomybe. Ji labiau paplitusi Tolimuosiuose Rytuose, vidurio Rytuose,Viduržemio juros baseine, Japonijoje, Korejoje, Kinijoje, Irane, Turkijoje, Tunise, Maroke. Paplitimas skirtingas: 1/10.000 Japonijoje, 1-3/1000 Turkijoje, 1/ 300.000 šiaures Europoje.
Keletas atveju užfiksuota JAV ir Australijoje.
Vaiku amžiuje BL pasireiškia ypatingai retai, net aukštos rizikos populiacijose.
Ligos pikas - 20 - 35 metai.
Vienodai dažnai serga abieju lyciu atstovai, bet vyru ligos eiga buna sunkesne negu moteru.

Kokios ligos priežastys?
Ligos priežastys nežinomos (idiopatines). Manoma, kad yra genetine predispozicija. Nežinomi ir ligos trigeriai.
Kai kurios šalys tiria ligos priežastis ir gydymo budus.

Ar tai paveldima?
Liga nera paveldima, nors manoma, kad yra genetine predispozicija sirgti BL. Liga siejama su HLA-B5 genu, ypac jei ligonis yra kiles iš Tolimuju Rytu ir Viduržemio juros baseino. Literaturoje yra aprašyti ir keli šeiminiai ligos atvejai.

Kodel mano vaikas susirgo? Ar buvo galima išvengti?
Kadangi ligos kilme nežinoma, jos ir išvengti neimanoma.

Ar ji užkreciama?
Ne, liga neužkreciama.

Kokie pagrindiniai ligos simptomai?
1) Burnos gleivines opos (aftos). Tai yra pirmasis ligos požymis ir randamas 2/3 ligoniu. Dažniausiai opeles nera dideles ir primena prie kitu ligu atsirandancias opeles. Dideles opos yra retas. Jos sunkiai pasiduoda gydymui.
2) Genitaliju opos. Berniukams opos atsiranda dažniau ant kapšelio, nei ant varpos galvutes. Suaugusiems šios opos palieka randus. Mergaitems pažeidžiami išoriniai lytiniai organai. Opos primena burnos gleivines opas. Iki brendimo genitaliju opos yra retos.
Berniukams gali pasirekšti orchitas.
3) Odos pažeidimai yra labai ivairus: berimas primenantis paprastuosius spuogus buna tik po brendimo periodo, mazgine eritema ( skausmingi, raudoni mazgai ant koju) - brendimo metu.
Odoje galima stebeti patergine reakcija, kuri atspindi padidejusi odos reaktyvuma i mechanine trauma. Sterilia adata iduriama i rankos oda. Po 24 –48 val. susiformuoja papule. Patergine reakcija (odos durio testas) yra diagnostiniu BL testu.
4) Akiu pažeidimas. Tai rimciausiais ligos pasireiškimas, nustatomas 50% pacientu. Berniuku tarpe - 70%. Mergaiciu akys pažeidžiamos reciau. Akiu pažeidimas paprastai yra abipusis. Akiu patologija išryškeja per pirmuosius 3 ligos metus. Akiu pažeidimas paprastai nuolat recidyvuoja ir gali baigtis aklumu. Gali buti abipusis priekinis ir užpakalinis uveitas, reciau – konjunktyvitas ar episkleritas.
5) Sanariu pažeidimas. Maždaug 30 - 50% ligoniu pažeidžiami sanariai: keliu, ciurnu, riešu ir alkuniu. Gali buti tik monoartritas (pažeidžiamas 1 sanarys) arba oligoartritas (pažeidžiami mažiau nei 4 sanariai). Uždegimas tesiasi keleta savaiciu ir nepalieka jokiu liekamuju reiškiniu.
6) Neurologinis pažeidimas. Dažniau pasireiškia vaiku amžiuje: traukuliai, padidejes intrakranijinis spaudimas, galvos skausmai. Labiau ryškus vyrams. Kai kuriems ligoniams gali atsirasti psichikos sutrikimu.
7) Kraujagysliu pažeidimas. Pasireiškia 12 - 30% pacientu. Paprastai pažeidžiamos stambiosios kraujagysles. Prognoze blogesne.
8) Virškinamojo trakto pažeidimas dažniausias ligoniams iš Tolimuju Rytu. Tiriant žarnyna randamos opos.

Ar visi vaikai serga vienodai?
Ne. Kiekvienu atveju ligos pasireiškimo simptomai yra skirtingi. Kai kuriems pacientams liga pasireiškia opomis burnoje, odos pakitimais, kitiems – akiu ir nervu sistemos pažeidimais. Yra skirtumai tarp mergaiciu ir berniuku BL. Berniukai serga sunkiau, labiau pažeidžiamos akys ir kraujagysles.

Ar skiriasi vaiku ir suaugusiu liga?
BL vaiku amžiuje pasitaiko labai retai. Brendimo metu susirgus BL jos eiga atitinka suaugusiu ligos eiga. Vaiku liga yra daug kuo panaši i suaugusiu. Tarp vaiku yra daugiau šeimyniniu atveju, negu suaugusiu tarpe.

Kaip liga diagnozuojama?
Liga diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais, nes specifiniu požymiu nera. Klinika vystosi apie 1 - 5 metus, kol visiškai atitinka tarptautinius kriterijus. Taigi, BL diagnozuojama maždaug po 3 metu nuo ligos pradžios.
Nera jokiu specifiniu laboratoriniu tyrimu BL diagnozuoti. Maždaug puse vaiku turi HLA-B5, tai siejama ir su sunkesne ligos eiga.
Odos durio testas ( anksciau jau minetas) yra teigiamas 60- 70% pacientu.
Gali prireikti specifiniu neurologiniu ir kraujagysliniu tyrimu.
Kadangi liga yra multisitemine, tai ligoni turi nuolat sekti oftalmologas, dermatologas, neurologas ir reumatologas.

Kokia tyrimu svarba?
1) Odos durio meginys yra svarbus diagnozes patvirtinimui ir yra itrauktas i tarptautiniu BL kriteriju saraša. Odos hiperreaktyvumas gali atsirasti ir po chirurginiu intervenciju, todel ligoniai sergantys BL turi vengti nereikalingu intervenciju.
2) Kai kurie kraujo tyrimai atliekamai diferencinei diagnostikai. Gali buti nustatoma nedidelio laipsnio anemija ir leukocitoze. Šie tyrimai kartojami ligos eigai ir gydymo pašaliniam poveikiui nustatyti.
3) Atliekami ir specifiniai neurologiniai, kraujagysliniai tyrimai.

Ar liga išgydoma?
Liga gali pereiti i remisija. Kartais ji paumeja. Liga kontroliuojama, bet pilnai neišgydoma.

Koks yra gydymas?
Kadangi ligos preižastis nera aiški, tai ir specifinio gydymo nera. Visiems organu sistemu pažeidimams yra labai platus gydymo spektras.
1) Kolchicinas: pradžioje jis buvo vartojamas visiems BL požymiams gydyti, taciau veliau išaiškejo, kad geresnis efektas yra gaunamas gydant sanariu pažeidimus ir mazgine eritema.
2) Kortikosteroidai: jie labai gerai kontroliuoja uždegima. Jie skiriami didelemis geriamomis dozemis (1-2mg/kg/parai) kai yra akiu, centrines nervu sistemos ir kraujagysliu pažeidimas. Esant reikalui galima skirti steroidus i vena didelemis dozemis (30mg/kg/dienai) tam, kad gauti greita atsaka (puls terapija). Steroidu tepalai vartojamai opeliu gydymui, akims - lašu pavidalu.
3) Imunosupresiniai vaistai: jie vaikams skiriami esant sunkiai ligos eigai, ypac kai pažeista daug organu. Dažniausiai skiriami: azatioprinas, ciklosporinas A ir ciklofosfamidas.
4) Antikoaguliantu ir antiagregantu terapija: kai pažeistos kraujagysles. Labiausiai skiriamas aspirinas.
5) Lok alus opu gydymas.
6) Anti - TNF terapija: dar tyrinejama.
7) Talidomidas: naudojamas opu gydymui.

Kokie gydymo pašalinai poveikiai?
1) Kolchicinas dažnai sukelia viduriavima. Retai atsiranda leukopenija ar trombocitopenija. Kartais aprašoma azospermija (spermatozoidu kiekio sumažejimas), bet terapines vaisto dozes ja sukelia retai.
2) Kortikosteroidai – labiausiai efektyvus vaistai nuo uždegimo. Ju ilgalaikis skyrimas gali salygoti arterines hipertenzijos, cukrinio diabeto, osteoporozes, kataraktos atsiradima ir augimo sutrikima. Vaistus reikia gerti ryte vienoje dozeje. Kartu butina skirti kalcio preaparatus.
3) Imunosupresiniai vaistai: azatioprinas - hepatotoksinis vaistas (pažeidžia kepenis), sumažina kraujo kuneliu kieki, padidina organizmo imluma infekcijoms. Ciklosporinas A labiau pažeidžia inkstus ir sukelia arterinio kraujospudžio pakilima, kuno plaukotuma, gleiviniu hiperplazija (išvešejima). Ciklofosfamidas slopina kaulu ciulpu veikla, sukelia šlapimo pusles problemas, gali salygoti nevaisinguma.
Pacientai gaunantys toki gydyma turi buti intensyviai sekami gydytojo. Dažnai reikia kartoti kraujo, šlapimo ir biocheminius tyrimus.

Kaip ilgai tesiamas gydymas?
Standartinio atsakymo i ši klausima nera. Imunosupresinis gydymas dažniausiai nutraukiamas ne ankšciau kaip po 2 metu nuo gydymo pradžios arba kai ligos remisija tesiasi 2 metus.
Jei liga pažeide kraujagysles ir akis, ligos remisija pasiekti yra labai sunku, todel gydymas gali buti tesiamas visa gyvenima. Vaistai ir ju dozes yra parenkamos pagal ligos klinikinius požymius.

Ar padeda netradiciniai gydymo metodai?
Nera netradiciniu BL gydymo metodu.

Kokie periodinai tyrimai reikalingi?
Periodinai tyrimai yra reikalingi ligos eigai, intensyvumui ir gydymo efektyvumui ivertinti. Ligoni serganti BL turi sekti nefrologas, reumatologas, neurologas ir oftalmologas. Apsilankymu dažnis priklauso nuo ligos eigos ir skiriamo gydymo intensyvumo.

Kaip ilgai liga tesiasi?
Ligos eiga susideda iš ligos paumejimu ir remisiju. Ligos aktyvumas su laiku mažeja.

Kokia ligos prognoze?
Patikimu duomenu apie vaiku BL išeiti nera. Taciau pagal turimus duomenis, galima pasakyti, kad daugeliui ligoniui gydymo visai nereikia.
Jei pažeistos akys, kraujagysles ar nervu sistema reikalingas pastovus gydymas ir ligonio sekimas. Berniuku ligos eiga yra sunkesne negu mergaiciu. Akys paprastai pažeidžiamos pirmais ligos metais.
Mirtina BL išeitis reta, dažniausiai del stambiuju kraujagysliu plyšimu. Sunkus centrines nervu sistemos pažeidimai, žarnyno išopejimai ir perforacijos, budingi tam tikroms etninems grupems (Japonams).
Gali sutrikti augimo procesas del ilgalaikes steroidu terapijos.

Ar imanomas visiškas pasveikimas?
Kai kurios vidutinio sunkumo formos yra visiškai išgydomos. Kitais atvejais galimos ilgos ligos remisijos.

Kaip liga paveiks vaiko ir šeimos gyvenima?
Jei ligos eiga yra vidutinio sunkumo, nepažeistos akys ir kiti svarbus organai, vaiko ir šeimos gyvenimas neturetu keistis.
Pagrindines problemos gali buti del gleiviniu išopejimo. Jis buna skausmingas, todel vaikas atsisako valgyti. Tai pat kyla problemu, kai pažeidžiamos akys.

O kaip mokykla?
Labai svarbu, kad vaikas neužleistu mokslu. Jei nepažeistos akys ir kiti svarbus organai, vaikas gali lankyti mokykla. Susilpnejuusi rega reikalauja specialios mokymo programos.

O kaip sportas?
Vaikas gali sportuoti, jei pažeistos vien gleivines ir oda. Jei pažeisti sanariai, sporto reiketu vengti. Artritas dažnai yra trumpalaikis ir greitai praeina savaime. Vaikas vel gali pradeti sportuoti, kai umus ligos periodas praeina.
Jei pažeistos akys ir kraujagysles, reiketu apriboti sportini aktyvuma. Negalima ilgai stoveti, jei pažeistos koju kraujagysles.

Dieta?
Nera jokiu apribojimu.

Ar liga veikia klimatas?
Ne, nera žinomu klimato poveikiu BL.

Ar galima vaika skiepyti?
Kai vaikas gauna imunosupresini gydyma (steroidus, azatioprina, ciklosporina A, ciklofosfamida, anti – TNF terapija) skiepyti gyvomis vakcinomis (raudonukes, parotito, Sabino geriama poliomielito, tymu) negalima. Jomis skiepijama po pravesto gydymo.
Skiepyti negyvomis vakcinomis (prieš stablige, difterija, hepatita B, kokliuša, pneumokoka, hemofilus, meningokoka) galima.

Seksualinis gyvenimas/ neštumas/ gimdymu kontrole?
Didžiausia problema yra genitaliju opos. Jos buna skausmingos. Kadangi moterys serga lengvesne ligos forma, tai neštumas praeina normaliai.
Kai vartojami imunosupresiniai vaistai, reikalinga kontracepcija.