SINDROMI DI AMPLIFICAZIONE DEL DOLORE

1) Sinonimi di Sindrome Fibromialgica
La fibromialgia appartiene al gruppo delle “sindromi idiopatiche da amplificazione del dolore muscoloscheletrico”.

Che cos’è?
La fibromialgia è una malattia caratterizzata da dolore muscoloscheletrico duraturo diffuso, aree tumefatte dei tessuti molli (muscoli e tendini) e grave affaticamento.

Quanto è comune?
La fibromialgia si verifica principalmente negli adulti, nei bambini è rara ed appare soprattutto in età adolescenziale. Colpisce più le femmine dei maschi. I bambini con questa malattia mostrano caratteristiche simili a quelli colpiti da sindrome dolorosa idiopatica muscoloscheletrica localizzata.

Quali sono le caratteristiche della malattia?
Il paziente lamenta dolore muscolosheletrico diffuso. La gravità del dolore è soggettiva. Il dolore coinvolge in modo simmetrico tutte le parti del corpo, arti superiori ed inferiori. Il sonno risulta disturbato ed insufficiente e al mattino i pazienti hanno la sensazione di svegliarsi da un sonno per nulla ristoratore. Un altro disturbo importante è il grave affaticamento associato alla diminuzione delle capacità fisiche. I pazienti affetti da questa malattia hanno spesso disturbi generali come mal di testa, senso di gonfiore agli arti (non presente), intorpidimento. Questi sintomi causano ansietà, depressione e frequenti assenze scolastiche.

Come viene diagnosticata?
La diagnosi viene fatta sulla base della presenza di dolore generalizzato in 4 aree del corpo per più di tre mesi insieme al dolore presente in 11 su 18 punti di amplificazione del dolore (tender points) riscontrati durante l’esame clinico.
Questi sono valutabili clinicamente attraverso la pressione del pollice che è affidabile quanto un “dolorimetro”, uno speciale strumento che misura il dolore.

Come si cura?
Un aspetto importante è diminuire l’ansietà prodotta dalla malattia spiegando al paziente ed alla famiglia che sebbene il dolore sia grave e reale non vi sono né danni alle articolazioni né gravi malattie fisiche.
La terapia si basa su un approccio interdisciplinare (specialisti in diversi campi) e si basa su tre aspetti.
L’aspetto più importante è l’inizio di un programma progressivo di attività fisica, la migliore delle quali è il nuoto. Il secondo è iniziare una terapia cognitivo comportamentale individuale o di gruppo.
Infine alcuni pazienti possono aver bisogno di una terapia farmacologia per normalizzare il sonno. Può essere utile usare cuscini speciali per sorreggere il collo durante il sonno.

Prognosi.
Non è facile guarire dalla malattia, sono richiesti grossi sforzi da parte del paziente ed è essenziale il supporto della famiglia. Generalmente l’esito è migliore nei bambini rispetto agli adulti, la guarigione è completa nella maggior parte dei casi. L’aspetto più importante per una buona guarigione è attenersi scrupolosamente ad un programma di esercizio fisico.

2) Sindrome dolorosa idiopatica muscoloscheletrica localizzata

Sinonimi
Distrofia simpatica reflessa, sindrome di amplificazione del dolore regionale complessa.

Che cos’è?
Si tratta di un dolore estremamente forte agli arti dalle cause sconosciute, associato frequentemente a mutamenti cutanei.

Quanto è comune?
Non vi sono dati precisi sulla sua frequenza, comunque si sa che è più comune tra gli adolescenti (età media all’esordio intorno ai 12 anni) e nelle ragazze.

Quali sono i sintomi principali?
Di solito si riscontra una persistenza di un grave dolore agli arti che non risponde a diverse terapie e che aumenta col tempo. Spesso il dolore porta all’impossibilità di utilizzare l’arto colpito.
Stimoli che risultano indolori ai più come ad esempio una lieve pressione, possono risultare estremamente dolorose a questi pazienti, tale sintomo è chiamato allodinia.
La combinazione di questi sintomi rende difficoltosa la vita di tutti i giorni, i bambini malati perdono molti giorni di scuola.
Un sottogruppo di pazienti sviluppa col tempo variazioni nel colore della pelle (a strie pallide o violacee) della temperatura corporea (di solito si abbassa) o della sudorazione. A volte il bambino mantiene l’arto in una posizione inusuale rifiutando qualsiasi movimento.

Come viene diagnosticata?
Fino a pochi anni fa, queste sindromi venivano chiamate con nomi diversi. La tendenza attuale è quella di inserirle nello stesso gruppo, quello delle sindromi di amplificazione del dolore muscoloscheletrico localizzato, considerando che sono accomunate dall’origine sconosciuta ed dall’identica terapia.
Per formulare la diagnosi di malattia vengono utilizzati certi criteri. La diagnosi è clinica, basata sulle caratteristiche del dolore (grave, prolungato, che limita le attività, che non risponde alla terapia, presenza di allodinia) e sull’ esame clinico.
La diagnosi si basa sull’esclusione di altre possibili cause di dolore, la maggior parte delle quali, il più delle volte, è già stata esclusa prima che il paziente venga visitato da un reumatologo. Gli esami di laboratorio risultano normali.

Terapia
L’approccio migliore è iniziare un programma di fisioterapia sotto la supervisione del medico e del fisioterapista, con o senza psicoterapia.
Il trattamento è difficoltoso ed impegnativo per il paziente, la famiglia e l’equipe medica. L’intervento psicologico è di solito necessario perché la malattia produce un forte stress.
Sono state proposte diverse terapie, da sole o combinate (antidepressivi, biofeedback, elettrostimolazione transcutanea, modificazioni comportamentali), senza nessun risultato definitivo.

Prognosi
Questa malattia presenta una prognosi migliore nei bambini che negli adulti. Quasi tutti i bambini guariscono.

Vita quotidiana.
I bambini devono essere incoraggiati a mantenere un normale livello di attività. E’ importante che frequentino regolarmente le attività scolastiche e che socializzino con i coetanei.

3) Eritromelalgia
Conosciuta anche come Eritermalgia, questa malattia prende il nome da 3 parole greche che si spiegano da sole: erythros - rosso, melos - arti e algos – dolore. E’ estremamente rara, sebbene possa ripresentarsi in diverse generazioni di una stessa famiglia. La malattia si presenta intorno ai 10 anni d’età ed è più frequente tra le bambine.
Questa malattia è caratterizzata da una sensazione di bruciore prevalentemente localizzato ai piedi che diventano gonfi caldi e rossi, più raramente alle mani.
I sintomi peggiorano dopo l’esposizione al calore e vengono attenuati raffreddando le estremità al punto che alcuni bambini si rifiutano di togliere i piedi dall’acqua fredda.
Il corso della malattia è variabile. E’ utile, quale misura terapeutica, evitare esercizi impegnativi
che surriscaldino eccessivamente il paziente. La malattia nei bambini di solito non risponde a terapie con anti infiammatori anti-steroidei che hanno invece dimostrato la loro efficacia con gli adulti. I vasodilatatori possono essere d’aiuto.

4) Dolori della crescita.
Che cos’è?
I dolori della crescita sono benigni, in genere localizzati agli arti e di solito colpiscono bambini sotto i 10 anni.

Quanto è comune?
I dolori agli arti sono una delle cause più frequenti delle visite specialistiche pediatriche. Tra queste i dolori della crescita sono i più frequenti. Tra il 10 e il 20% dei bambini di tutto il mondo accusano dolori della crescita, sopratutto tra i 3 ed i 12 anni. Bambini e bambine vengono colpiti nella stessa misura.

Quali sono i sintomi principali?
Il dolore colpisce soprattutto le gambe (le caviglie, i polpacci, le ginocchia o le cosce ) ed è solitamente bilaterale. Il dolore appare verso sera o di notte, spesso svegliando il bambino.
I genitori riferiscono che il bambino sviluppa il dolore a seguito dell’aumentata attività fisica. Il dolore dura tra i 10 ed i 30 minuti, sebbene possa prolungarsi per ore. L’intensità può andare da lieve a gravissima. I dolori della crescita sono intermittenti con interruzioni anche di più giorni o addirittura mesi. In alcuni casi il dolore può apparire quotidianamente.

Come viene diagnosticato?
Il dolore associato ad un esame clinico normale conduce alla diagnosi. Non serve eseguire esami di laboratorio o raggi X che risultano nella norma.

Qual è la terapia?
Spiegare la natura benigna della malattia, riduce l’ansietà nel bambino e nella famiglia. Durante gli episodi dolorosi, può essere d’aiuto effettuare massaggi locali e usare analgesici leggeri.
In bambini con frequenti episodi si può somministrare una dose serale di ibuprofene per diminuire o prevenire il dolore.

Prognosi.
I dolori della crescita non sono associati a nessuna malattia organica grave e normalmente si risolvono nella tarda infanzia. Il dolore scompare crescendo nel 100% dei bambini.

5) Sindrome benigna di ipermobilità.

Che cos’è?
La Sindrome benigna di ipermobilità (SBI) si riferisce a dolori alle estremità dovuti ad una eccessiva mobilità articolare, in assenza di una malattia congenita o del tessuto connettivo. Di conseguenza la SBI non è una malattia ma piuttosto una caratteristica del singolo individuo.

Quanto è diffusa?
La SBI è estremamente comune nei bambini ed è stata riscontrata nel 25-50% dei minori di 10 anni.
La frequenza diminuisce con l’età ed è facile riscontrarla in più generazioni di una famiglia.

Quali sono i sintomi principali?
La ipermobilità dà origine a dolore profondo intermittente e ricorrente, alla fine della giornata o di notte, localizzato alle ginocchia, piedi o caviglie. Nei bambini che suonano il piano od il violino può colpire invece le dita.
Attività fisica od esercizi scatenano od aumentano il dolore. Raramente si riscontra una lieve tumefazione alle articolazioni.

Come si diagnostica?
Sulla base di una serie di criteri predefiniti che quantificano l’ipermobilità delle articolazioni.

Terapia.
La terapia è raramente necessaria. Se il bambino pratica sport che implicano impatti ripetuti come ad esempio il calcio o la ginnastica e subisce ricorrenti distorsioni alle articolazioni, dovrà utilizzare protezioni articolari o tutori muscolari.

Vita quotidiana.
L’ipermobilità è una sindrome benigna che recede con l’età. Le famiglie devono essere consapevoli che il rischio maggiore deriva dal fatto di non permettere ai bambini di vivere una vita normale.
I bambini devono essere incoraggiati a mantenere un normale livello di attività e praticare qualsiasi sport desiderino.

6) Sinovite transitoria, sinovite tossica, anca irritabile.

Che cos’è?
E’ un versamento intra-articolare all’anca di causa sconosciuta che si risolve da sola senza lasciare danni.

Quanto è comune?
E’ la causa più diffusa di dolore all’anca in pediatria. Colpisce dal 2 al 3 % dei bambini di età compresa tra i 3 e i 10 anni. E’ più comune nei maschi ( 4 : 1).

Quali sono i sintomi?
I sintomi più comuni sono dolore all’anca e difficoltà nel camminare. Il dolore all’anca può presentarsi come un dolore improvviso all’inguine, alla parte superiore della coscia ed a volte al ginocchio. I bambini si svegliano al mattino e rifiutano di camminare per il dolore.

Come viene diagnosticata?
L’esame clinico è caratteristico: l’anca si presenta limitata e dolente alla mobilizzazione. Nel 5% dei casi sono colpite entrambe le anche. L’Rx è normale, quindi di solito l’esame non viene eseguito.

Terapia
Il riposo è alla base della terapia e deve essere proporzionato al grado di dolore. Farmaci antinfiammatori non steroidei aiutano a ridurre il dolore. In casi molto gravi si può ricorrere alla trazione dell’arto inferiore. Tale condizione solitamente si risolve senza terapia, mediamente dopo 6-8 giorni.

Prognosi
La prognosi è eccellente con la piena guarigione in più del 99% dei bambini. E’ abbastanza frequente che la sinovite transitoria si ripresenti solitamente in forma più leggera e di minore durata rispetto al primo episodio.

7) Dolore rotulofemorale / dolore al ginocchio

Introduzione
Il dolore rotulofemorale è la più comune tra le sindromi da overuse pediatriche. Questo gruppo di disordini ha origine da movimenti ripetitivi o a seguito di un infortunio durante lo svolgimento di attività fisica.
Questi disturbi sono più comuni negli adulti (gomito del tennista o del golfista, sindrome del tunnel carpale, ecc.)

Sinonimi
Sindrome rotulofemorale, condromalacia rotulea, condromalacia, dolere alla regione anteriore del ginocchio

Che cos’è?
Il dolore rotulofemorale si sviluppa nella parte anteriore del ginocchio a seguito di attività che sovraccaricano l’articolazione rotulofemorale (articolazione formata dalla rotula e dalla parte inferiore del femore).
Quando il dolore è associato ad alterazioni nei tessuti profondi (cartilagini) della rotula si utilizza il termine condromalacia rotulea.

Quanto è comune?
E’ molto rara nei bambini al di sotto degli 8 anni di età e diventa più frequente tra gli adolescenti.
Il dolore rotulofemorale è più comune nelle ragazze. Risulta in genere più comune in bambini con anomalie anatomiche evidenti (come ginocchio valgo o ginocchio varo) così come in coloro che soffrono di una malattia alla rotula (instabilità ricorrente e disallineamento)

Quali sono i sintomi principali?
I sintomi caratteristici sono un dolore alla parte anteriore del ginocchio che peggiora durante lo svolgimento di attività fisiche come correre, salire o scendere le scale, accovacciarsi o saltare. Il dolore può peggiorare anche stando a lungo seduti con le ginocchia piegate.

Come viene diagnosticata?
Nei bambini sani il dolore rotulofemorale ha una diagnosi clinica (esami di laboratorio o immagini radiologiche non sono necessari).
Il dolore può essere indotto dalla compressione della rotula o limitando il movimento della rotula verso l’alto quando il muscolo del femore (quatricipite) è contratto.

Terapia
Solitamente non sono necessarie terapie. Si tratta di una condizione benigna che nella maggior parte dei bambini senza altre malattie associate (quali disordini dell’angolazione del ginocchio o instabilità della rotula) si risolve da sé. Se il dolore interferisce con la sport o altre attività quotidiane può essere di aiuto un programma di rinforzo del quadricipite, il ghiaccio può lenire il dolore dopo gli esercizi.

Vita quotidiana
I bambini devono condurre una vita normale. L’attività fisica deve essere pensata in relazione al dolore. I bambini che svolgono un’ attività sportiva molto intensa possono usare delle ginocchiere.

8) Lussazione della testa del femore

Che cos’è?
E’ la lussazione della testa del femore dovuta a cause sconosciute attraverso la cartilagine di accrescimento. La cartilagine di accrescimento è una parte di cartilagine inserita nel tessuto osseo. Questa è’ la parte più debole dell’osso. L’osso non cresce più quando la cartilagine di accrescimento si mineralizza.

Quanto è comune?
E’ una malattia rara che colpisce tra i 3 e i 10 bambini su 100 000. E’ più frequente tra gli adolescenti e tra i ragazzi specie se obesi.

Quali sono i sintomi principali?
I sintomi principali sono dolori all’anca e claudicazione che aumentano con l’attività fisica limitando la mobilità dell’anca. Il dolore può essere avvertito nella arte superiore (2/3) od inferiore (1/3) del femore ed aumenta con l’attività fisica. Nel 15% dei bambini la malattia colpisce entrambe le anche.

Come viene diagnosticata?
L’esame clinico è tipico caratterizzandosi per una ridotta mobilità dell’anca. La diagnosi è confermata dall’esame radiologico (Rx), preferendo la visione assiale o a rana.

Terapia
Stabilizzazione chirurgica della testa del femore tramite dei perni che la mantengano in sede.

Prognosi
La prognosi dipende dalla tempestività della diagnosi e dal grado di spostamento della testa del femore.

9) Osteocondrosi (sinonimi osteonecrosi, necrosi ischemica)

Introduzione
Il termine osteocondrosi vuole dire “morte” dell’osso. E’ un gruppo di malattie dalle cause sconosciute, caratterizzate dall’interruzione del flusso ematico al centro di ossificazione primario o secondario dell’osso affetto. Le ossa alla nascita sono composte in prevalenza da tessuto cartilagineo, che con il tempo va incontro a calcificazione divenendo osseo. Tale sostituzione ha inizio da i centri di ossificazione, espandendosi nel tempo al resto dell’osso.

Che cos’è?
L’ osteocondrosi indica la perdita di apporto ematico al centro di ossificazione, e la sua sostituzione con tessuto osseo di riparazione. Il sintomo principale di questo disturbo è il dolore.
La diagnosi è confermata da indagini radiologiche, l’Rx mostra immagini caratteristiche come: frammentazioni (“isole” all’interno dell’ osso), collasso (rottura), sclerosi (aumento di densità, l’osso appare più bianco sulla lastra) e spesso riossificazione, (formazione di nuovo osso) con ricostruzione del profilo dell’osso.
Sebbene possa sembrare una malattia molto grave, è piuttosto diffusa nei bambini, e ha una prognosi eccellente, a meno che non intervenga un esteso coinvolgimento dell’anca.
Alcune forme di osteocondrosi sono così frequenti da essere considerate una “normale variante” dello sviluppo osseo (Malattia di Sever).
Altre forme possono essere incluse nelle sindromi da overuse (malattie di: Osgood-Schlatter, Sinding-Larsen-Johansson).

9.1) Malattia di Legg-Calvè Perthes

Che cos’è?
E’ la necrosi ischemica della testa del femore (la parte del femore più vicina all’anca).

Quanto è comune?
Non è una malattia comune ed è riscontrata in 1 bambino su 10.000. E’ più frequente nei maschi che nelle femmine (4-5:1) di età compresa tra i 3 ed i 12 anni, particolarmente tra i 4 ed i 9.

Quali sono i sintomi principali?
La maggior parte dei pazienti presenta dolori all’anca e difficoltà nel camminare (claudicazione) di intensità variabile a volte trascurabile. Solitamente coinvolge una sola anca , entrambe solo nel 10% dei casi.

Come viene diagnosticata?
La mobilità dell’anca è compromessa e può essere dolorosa. I raggi X possono essere normali all’inizio ma con il tempo evidenziano la progressione menzionata nell’introduzione. La TC e la risonanza magnetica individuano la malattia prima delle lastre.

Terapia
I bambini affetti da Legg-Calvè Perthes dovrebbero essere sempre seguiti in un reparto di ortopedia pediatrica. La cura dipende dalla gravità della malattia. Nei casi molto lievi può essere sufficiente l’osservazione, in quelli più gravi la terapia consiste nel mantenimento della testa del femore affetto a livello dell’articolazione dell’anca , di modo che quando si forma nuovo tessuto osseo, la testa del femore possa ritrovare la sua forma sferica. Questo obbiettivo può essere raggiunto mediante l’utilizzo di un abduction brace (per i bambini più piccoli) o chirurgicamente rimodellando il femore (osteotomia, taglio di parte dell’osso per mantenere la testa in una posizione migliore, nei bambini più grandi)

Prognosi
Dipende dall’estensione del coinvolgimento della testa del femore, così come dall’età dei bambini (migliore nei casi sotto i 6 anni). L’intero processo (dalla frammentazione alla rigenerazione) per completarsi impiega dai 12 ai 18 mesi. Generalmente circa i 2/3 delle anche presentano un buon riscontro radiologico a lungo termine.

Vita quotidiana
La vita quotidiana dipende dalla terapia intrapresa. I bambini sotto osservazione dovrebbero evitare forti impatti all’anca (saltare, correre) comunque possono svolgere una vita scolastica normale e partecipare a tutte quelle attività che non implicano il trasporto di grossi pesi.

9.2) Malattia di Osgood-Schlatter
Dipende da traumi ripetuti al centro di ossificazione della tuberosità tibiale (una piccola cresta ossea presente nella parte superiore della gamba) vicino al tendine rotuleo.
E’ presente in circa l’1% degli adolescenti specie se praticano sport. Il dolore aumenta con attività quali corsa, salto, scendere o salire scale, ed inginocchiarsi. La diagnosi è stabilita tramite l’esame clinico che evidenzia un dolore caratteristico a volte accompagnato da tumefazione all’inserzione del tendine rotuleo sulla tibia. I raggi X possono essere normali o evidenziare piccole frammentazioni dell’osso nella regione della tuberosità tibiale. La cura si basa sostanzialmente sulla riduzione dell’attività fisica, sul riposo e sull’applicazione di ghiaccio dopo l’attività sportiva. La malattia si risolve con il tempo.

9.3) Malattia di Sever
Viene anche chiamata “apofisite calcaneale ”. Si tratta di una osteocondrosi dell’apofisi calcaneale (l’osso del tallone), probabilmente collegata alla trazione esercitata dal tendine di achille. E’ la causa più comune in pediatria di dolore al tallone. La malattia è strettamente collegata all’attività fisica ed è più frequente tra i maschi. Esordisce solitamente intorno ai 6-10 anni con dolore al tallone e tendenza a zoppicare dopo esercizi fisici.
La diagnosi viene fatta attraverso l’esame clinico. Non c’è bisogno di terapie è sufficiente regolare le attività per evitare il dolore e se non dovesse funzionare bisogna usare una talloniera. La malattia si risolve con il tempo.

9.4) Malattia di Freiberg
E’ la osteonecrosi della testa del secondo metatarso del piede. Le cause sono probabilmente traumatiche. E’ poco diffusa e si riscontra maggiormente tra le ragazze adolescenti. Il dolore aumenta con l’attività. Gli esami fisici evidenziano una fragilità sotto la testa del secondo metatarso e gonfiore occasionale. La diagnosi è confermata dai raggi X sebbene possono essere necessarie due settimane dall’inizio dei sintomi per evidenziare dei cambiamenti. La terapia include riposo e un rialzo metatarsale (per attutire i colpi).

9.5) Malattia di Scheuermann
La malattia di Scheuermann o cifosi giovanile (schiena curva) è una osteonecrosi dell’apofisi vertebrale. E’ più comune tra gli adolescenti di sesso maschile. La maggior parte dei bambini con questo problema ha una postura sbagliata con o senza dolori alla schiena. Il dolore deriva dall’attività e può diminuire con il riposo. La diagnosi viene confermata dai raggi X. Per parlare di malattia di Scheuermann il bambino deve presentare irregolarità delle plates vertebrali ed un incurvamento di 5° in almeno 3 vertebre consecutive.
La malattia di Scheuermann solitamente non richiede nessuna terapia, solo la limitazione dell’attività fisica, l’osservazione ed in casi gravi l’utilizzo del busto.