Pres European Union Printo

 

واسكوليتهاي اوليه نادر در كودكان

اين بيماري چيست؟

واسكوليت به معناي وجود التهاب در رگهاي خوني است. واسكوليتها گروه وسيعي از بيماريها را شامل ميشود. در واسكوليتهاي اوليه بيماري بر اساس در گيري رگهاي خوني به وجود ميآيد. نامگذاري و طبقه بندي واسكوليتها بيشتر برحسب نوع رگ درگير انجام ميشود.

شيوع اين بيماري چقدر است؟
بعضي از واسكوليتهاي اوليه (مانند هنوخ شوئن لاين و كاوازاكي) از بيماريهاي كاملا شايع دوران كودكي هستند. در اينجا به مواردي اشاره ميشود كه نادر بوده و ميزان شيوع نامشخصي دارند.

علل ايجاد بيماري كدامند؟ آيا بيماري ارثي است؟ آيا مسري است؟ آيا ميتوان مانع از ايجاد آن شد؟
اين دسته از بيماريها معمولا درافراد مختلف يك خانواده ديده نميشوند و اغلب بيماران بيشترمواقع اين بيماران تنها افراد مبتلا در فاميل هستند و خيلي بعيد است كه خواهر و برادري به يك نوع از اين بيماريها مبتلا گردند. بيشتر بنظر ميرسد كه تركيبي از عوامل مختلف نقشي در ايجاد بيماري داشته باشند .باور بر اينست كه ژنهاي مختلف،عفونتها و فاكتورهاي محيطي در ايجاد بيماري اهميت داشته باشند.
اين بيماريها نه مسري هستند و نه ميتوان مانع از ايجادآنها شد.

در واسكوليتها چه اتفاقي براي رگهاي خوني مي افتد؟

ديواره رگهاي خوني اين بيماران مورد حمله سيستم ايمني/ التهابي قرار ميگيرد. درزمان سلامتي پوشش داخلي رگها عامل اصلي عبور جريان خون در رگ ميباشد. در صورتيكه ديواره رگ آسيب ببيند يا التهاب پيدا كند ، تشكيل لخته هاي خوني در ديواره رگ باعث باريك شدن يا انسداد آن ميگردد.
سلولهاي التهابي داخل رگهاي خوني در مسير عروق خوني حركت كرده باعث آسيب و تخريب عروق و بافت اطراف آن ميگردند. افزايش نفوذ پذ يري رگها ”leaky” به مايع داخل رگها اجازه ميدهد كه به نسوج اطراف عروق وارد شده باعث تورم نسوج مجاوررگ گردد.
تغييرات قابل مشاهده در نمونه هاي بيوبسي بافت نشانگر وجود التهاب در ديواره رگ و درجات متفاوتي از تخريب آن هستند. شكل غير طبيعي حاصله در سرخرگها در آنژيوگرافي (بررسي راديولوژيك كه به ما اجازه ميدهد كه رگهاي خوني را مشاهده كنيم) قابل تشخيص است.
كاهش خون رساني از طريق رگي باريك يا مسدود شده و با شيوع كمتري پارگي عروق و خونريزي ميتواند باعث تخريب نسج گردد. درگيري رگهائي كه خون رساني به اعضاي حياتي را بعهده دارند مثل مغز و يا قلب ميتواند به ايجاد شرايط بحراني منجر شود. در واسكوليتهاي منتشر(سيستميك) غالبا مقادير زيادي ملكولهاي التهابي آزاد ميشوند كه باعث ايجادعلايم عمومي مثل تب، خستگي و نيزتغييرات آزمونهاي آزمايشگاهي نشان دهنده التهاب(ESR;CRP) ميگردند.

علايم اصلي بيماري كدامها هستند؟
علايم اصلي واسكوليتهابر حسب نوع رگ درگير ونيز ميزان درگيري عضومتفاوت است.و جزئيات آن براي سه بيماري پلي آرتريت نود وزا، آرتريت تاكاياسو و گرانولوماتوز وگنر بطور جداگانه شرح داده خواهد شد.

بيماري چگونه تشخيص داده ميشود؟
تشخيص واسكوليتها بندرت براحتي بي درد سر انجام ميگيرد. دراين بيماريها تشابه علامتي با بيماريهاي شايعترمختلفي در كودكان هستند. تشخيص واسكوليتها بر اساس علائم كلينيكي توسط افراد باتجربه همراه با نتايج آزمونهاي خون و ادرارو راديولوژيك( مانند اولتراسونوگرافي، راديوگرافي ساده، سي تي اسكن و MRI و آنژيوگرافي) انجام ميشود و در صورت لزوم بايستي با بيوبسي تائيد شود.
بعلت نادر بودن اين بيماريها غالبا لازم ميشود كه كودك به مراكزي كه روماتولوژيست كودكان و نيزافراد با تجربه در فوق تخصص هاي ديگري مثلا تصوير برداري وجود دارد انتقال داده شود.

آيا بيماري قابل درمان است؟
بله. واسكوليتها درمانپذير هستند. در اكثريت كساني كه بخوبي درمان شده باشند بيماري كنترل شده و بيمار بهبود پيدا ميكند.

درمان بيماري چگونه است ؟
درمان واسكوليتها طولاني و پيچيده است. هدف اصلي درمان واسكوليتها برقراري هرچه سريعتردرمان (Induction Therapy) جهت كنترل ونيزانجام درمان نگهدارنده براي تحت كنترل داشتن بيماري به مدت طولاني ( Maintenance Therapy) است، بطوريكه در عينحال از ايجاد عوارض داروئي نيزتا حد امكان اجتناب گردد.
كورتيكو استروئيدها موثرترين دارو، همراه با داروهاي ايمونوساپرسيو( كاهش دهنده ايمني) مثل سيكلوفسفاميد براي بهبود بيماران هستند. داروهائي كه بعنوان درمان نگهدارنده بكار ميروند شامل آزاتيورين، متو تركسات، سيكلوسپورين- آ، ميباشند كه همراه با با دوز كم پردنيزولون تجويزميشوند. داروهاي گوناگون ديگري نيزبه منظور سر كوب فعاليت سيستم ايمني و نيز براي درمان التهاب بكار برده ميشوند. انتخاب اين داروها بر اساس موقعيت هر بيماربا دقت كافي و معمولا در مواقعي صورت ميگيرد كه درمان با داروهاي متداول با شكست روبرو شده باشند. عناصر بيولوژيك مانند داروهاي anti-TNF) (، كولشي سين و تاليدوميد از اين داروها بشمار ميآيند.
با مصرف ميزان مناسب كلسيم و ويتامين D ميتوان از استئو پوروز ناشي از مصرف طولاني مدت كورتيكواستروئيدها جلوگيري نمود. همچنين ميتوان داروهائي ( مثل آسپيرين با دوز كم) براي جلوگيري از ايجاد لخته در خون وداروهاي كم كننده فشار خون در موارد بالا بودن فشار خون به اين بيماران تجويز نمود.
براي بهبود دادن اشكالات عضلاني اسكلتي ميتوان ازفيزيو تراپي كمك گرفت. حمايت هاي روحي رواني و اجتماعي براي بيمار و خانواده اش ضرورت دارد.
بررسي هاي دوره اي
منظور اصلي از بررسي هاي منظم دوره اي ارزيابي فعاليت بيماري و تاثير و عوارض داروها به منظورحفظ منافع بيمار است. دفعات و نحوه اين بررسيها بستگي به نوع و شدت بيماري و نيز داروئي كه مصرف ميشود دارد. در مراحل اوليه بيماري بررسيهابا فواصل نزديكتري انجام ميشود و با كنترل شدن بيماري، دفعات آن كم ميشود.
راههاي مختلفي براي ارزيابي فعاليت واسكوليتها وجود دارد. پزشك از شما خواهد خواست كه تغييراتي را كه دروضع كودكتان اتفاق افتاده و در بعضي موارد تغييرات ادراري را كه بوسيله نوار تعيين نموده ايد و يا تغييرات فشار خون اورا گزارش كنيد. بررسي جزئيات معاينات كلينيكي به همراه تحليل شكايات كودك قسمت عمده ارزيابي فعاليت بيماري را تشكيل ميدهد. آزمونهاي خوني و ادراري براي تعيين فعال بودن التهاب ، تغيير در كاراحشا و عوارض احتمالي داروها انجام ميشوند. بر اساس درگيري ارگانهاي داخلي هر فرد، بررسيهاي خاص تخصصي ديگري شامل پرتو نگاري ممكنست لازم شود.

بيماري تا چه زماني ادامه خواهد داشت ؟
واسكوليتهاي نادر اوليه اغلب طولاني مدت و چه بسا مادام العمري هستند. اين بيماريها ممكنست بصورت حاد شروع شوند، غالبا جدي و احيانا مغايربا حيات هستند و از بيماريهاي مزمن بشمار ميآيند.

پيشرفت طولاني مدت ( پيش آگهي) بيماري چگونه است ؟
پيش آگهي واسكوليتهاي اوليه نادر كودكان در هر كودكي خاص خود اوست و نه فقط بستگي به نوع ووسعت رگ درگير، بلكه با فاصله شروع بيماري تا شروع درمان ونيز پاسخ درماني ارتباط دارد. خطر تخريب اعضا بستگي به مدت فعال بودن بيماري دارد. تخريب اعضاي حياتي ميتواند نتايج مادام العمري بوجود بياورد. با درمان مناسب، بهبود كلينيكي غالبا در ظرف سال اول درمان حاصل ميشود. اين بهبود ممكنست مادام العمري باشد ولي بيشتر اوقات درمان نگهدارنده لازم خواهد بود. ممكنست دوره هاي بهبودي با عود بيماري قطع شده و نياز به درمان شد يدتر پيدا كند. ميزان مرگ ومير در موارد درمان نشده بيشتر است. بعلت نادر بودن اين بيماريها اطلاعات كافي از نظر سير طولاني مدت و مرگ و مير ناشي از اين بيماري در دست نيست.

بيماري چه تاثيري بر زندگي كودك و خانواده اش دارد؟
درزمان شروع بيماري، با توجه به بدي حال كودك و روشن نبودن تشخيص، خانواده شرايط بسيار اصطراب انگيزي خواهدداشت. شناخت بيماري ودرمان آن به والدين كمك ميكند تا بتوانند با اين تشخيص نا خوش آيند و مراجعات متعدد به بيمارستان و اقدامات درماني كنار بيايند. وقتي كه بيماري تحت كنترل در آمد زندگي داخلي غالبا به وضع طبيعي بر ميگردد.

ايا كودك ميتواند به مدرسه برود؟
وقتي كه بيماري در حد معقول كنترل شد، بيماران بايستي در حدي كه قادر باشند به رفتن به مدرسه ترغيب نمود. اين موضوع حائز اهميت است كه مسئولين مدرسه در جريان موقعييت كودك قرارداده شوند تا بتوانند وضعييت وي را درك نمايند.

آيا كودك قادر به ورزش كردن ميباشد؟
وقتي بيماري در مرحله بهبودي است كودكان بايستي به شركت در ورزشهاي مورد علاقه شان ترغيب شوند. توصيه هاي لازم بر حسب وجود ضايعات عضوي شامل عضلات و مفاصل ضرورت دارد.

رژيم غذائي بيمار بايد چگونه باشد؟

شواهدي به نفع اينكه رژيم غذايي خاصي بتواند بر سير و نتيجه بيماري تاثير داشته باشد در دست نيست. يك رژيم سالم و متعادل و غني از نظر ميزان پروتئين ، كلسيم و ويتامينها به اين بيماران توصيه ميشود. مادام كه بيمار با استروئيدها درمان ميشود ، ميزان چربي و نمك را براي جلوگيري از عوارض استروئيد بايستي به حد اقل كاهش داد.

آيا آب و هوا بر سير بيماري تأثيرمي گذارد؟
تأثيرآب و هوا بر سير بيماري مشخص نيست. در موارد اختلال در جريان خون در انگشتان دست و پابعلت واسكوليت، قرار گرفتن در معرض سرما ميتواند باعث تشديد بيماري گردد.

عفونتهاچه تاثيري دارند وآيا انجام واكسيناسيون براي كودك امكانپذير است ؟
بعضي ازعفونتها ميتوانند برآينده بيماراني كه با داروهاي ايمونوساپرسيو درمان ميشوند تاثير بگذارند. در موارد تماس با آبله مرغان شما بايستي بلافاصله براي دريافت داروهاي ضد ويروسي و يا ايمونو گلبولين ضد ويروس با پزشك خود تماس بگيريد . در كودكان درمان شده، ريسك عفونتهاي متداول ميتواند مختصري بيشتر از افراد معمولي باشد. اين بيماران همچنين ممكنست مبتلا به عفونتهائي شوند كه در كساني كه سيستم ايمني سالم دارند باعث ايجاد بيماري نميشود. آنتي بيوتيكها ( كوتريموكسازول) گاهي بصورت طولاني مدت براي جلوگيري از عفونتهاي ريوي با نوعي باكتري بنام پنوموسيست ، كه ميتواند عواقب وخيمي در كساني كه تحت درمان با سركوب كننده هاي ايمني هستند ببار بياورد بكار برده ميشود.
تلقيح واكسهاي زنده ( مثل اريون ، سرخك ، سرخجه، پوليوميليت، سل) بايستي در كودكان تحت درمان با ايمونوساپرسيو به تعويق انداخته شود.

زندگي زناشوئي ، حاملگي و نحوه پيشگيري از بارداري اين بيماران چگونه است؟
درجواناني كه فعاليت جنسي دارند پيشگيري از بارداري حائز اهميت است، چرا كه بيشتر داروهائي كه براي اين بيماران بكار برده ميشود، بر روي نمو جنين اثر تخريبي دارد. در مورد بعضي از داروهاي سيتوتوكسيك(بيشتر سيكلوفسفاميد) احتمال نازائي وجود دارد. اين تاثير بيشتر به مقداركل مصرف دارو در طول مدت درمان داشته ودر كودكان و جوانان اين تاثير كمتر است.
پلي آرتريت ندوزا (پلي آرتريت گرهي)

اين بيماري چيست؟
پلي آرتريت ندوزا (PAN) نوعي تخريب ديواره رگ (بصورت نكرزه شدن) است كه بيشتراوقات سرخرگهاي كوچك ويا با اندازه متوسط را درگير ميكند. ديواره رگهاي متعد دي(”پلي“ آرتريت) به شكل پراكنده در نقاط مختلف درگير ميشود. مناطق دچار التهاب در سرخرگ تضعيف شده و تحت فشار عبور جريان خون، بصورت حفره هاي كوچك بيرون زده ( انوريسم) و در طول رگ شكل گرهي به خود ميگيرند و نام ”گرهي“ از همينجا ناشي شده است. پلي آرتريت پوستي بيشتر پوست و نه ارگانهاي داخلي را درگير ميكند. پلي آرتريت ميكرسكپي فرمي از بيماري است كه رگهاي با اندازه كوچك را مبتلا مينمايد.

ميزان شيوع اين بيماري چقدر است؟
PAN در كودكان بسيار نادر است. تخمين تقريبي موارد تازه بيماري در يكسال يك نفر در مليون، به تساوي در دخترها و پسرها ، ميباشد و بيشتر در سنين حدود9-11سالگي ديده ميشود. PAN ممكنست در رابطه با عفونت هپاتيتB ايجاد شود.
علايم اصلي بيماري كدامند؟
از آنجائي كه هر نسج وعضوي در بدن حاوي رگهاي خوني است، علايم زيادي در رابطه با اين بيماري وجود دارند. هرچند، بنا بدلايلي بنظر ميرسد نسوج و اعضاي بخصوصي بيشتر از بقيه درگير شوند. مهمترين علايم بيماري عبارتند از:
1) تب طول كشيده
2) دردهاي عضلاني و مفصلي
3) درد شكم
4) توده هاي قرمز دردناك ويا تظاهرات پوستي ديگري مثل ظاهر شدن خطوط ارغواني درروي پوست بصورت(livedo reticularis).
5) درد بيضه در پسرها
ممكنست ضايعات وسكوليتي در پوست وجود داشته باشد. در پلي آرتريت پوستي سرخرگهاي محيطي ( كه انگشتان دست و پا، گوش و بيني را تغذيه ميكنند) ممكنست در گير شده باعث ناكافي شدن خون رساني و خطر از بين رفتن نسوج گردند. كودك بشكل مبهمي نا خوش است; خسته و خواب آلوده، تا حدودي وزن از دست داده و تب مداومي هم دارد. و همچنين ممكنست بصورت بد حال شدن , بادرد شديد، ضايعات پوستي مشخص وگيجي تظاهر پيدا كند. از آنجائي كه تمام اين علايم در خيلي از بيماريهاي ديگر كودكان هم ديده ميشود، تشخيص با رد احتمالات ديگر، بخصوص عفونتها خواهد بود.
درگيري كليه ها ميتواند باعث ظاهر شدن خون و/ يا پروتئين در ادرارو بالا رفتن فشارخون گردد. دردرگيري پلي آرتريت ميكرسكپيك درگيري كليه بهمراه درگيري ريه شايعترين علامتهاست. درگيري سرخرگهائي كه تغذيه رساني روده را بعهده دارندغالبا باعث درد شكم و اختلال در اجابت مزاج و نيز جذب مواد غذائي ميگردد.
سيستم عصبي نيزمثل هر عضو ديگري ميتواند بدرجات مختلفي درگيري پيدا كند. آزمونهاي آزمايشگاهي در خون التهاب واضح و كم خوني را نشان ميدهند ودر صورتي كه بيماري با عفونت استرپتوكوكي همراه بوده باشد را هم مشخص ميكنند.

بيماري چگونه تشخيص داده ميشود؟
PAN را در كودكان با رد كليه علل تب ميتوان تشخيص داد. اين به معناي لزوم رد كردن عفونتها ميباشد. به اين ترتيب با جستجوو قطعي نمودن علايم كلينيكي كه در بالاشرح داده شد, احتمال بيماري مطرح شده وبا مشخص شدن شواهد التهاب در خون و نشانه هاي باريك شدن و ‘out-pouching’ ( آنوريسم) در رگهاي خوني در آنژيوگرام به تائيد خواهد رسيد. وجودالتهاب دربيوبسي پوست و كليه نيز ميتواند مويد تشخيص باشد.

آرتريت تاكاياسو

اين بيماري چيست؟

آرتريت تاكاياسو (TA) بيشتر رگهاي بزرگ، عمد تا آئورت و شاخه هاي آن ونيز رگ اصلي ريه و شاخه هاي آنرا درگير ميكند. گاه از اوقات واسكوليت با كلمات granulomatous” و يا”large -cell ” در مورد آن بكار برده ميشود تا اشكال اصلي ميكرسكپي ضايعات ندولي كوچكي كه در اطراف سلولهاي بزرگ خاصي در ديواره رگ بوجود ميايد مشخص نمايند.

شيوع اين بيماري چقدر است؟
گرچه از آرتريت تاكاياسو بعنوان سومين واسكوليت در كودكي( بعد از پورپورا هنوخ شوئن لاين و كاوازاكي ) نام برده ميشوداما در سفيد پوستان( آسيائي) بسيار نادر است. دختران را بيشتر از پسرها مبتلا ميكند.

علايم اصلي بيماري كدامها هستند؟

علايم زودرس بيماري شامل تب ، كاهش اشتها، كاهش وزن، درد عضلاني و مفصلي و عرق شبانه است. شاخص هاي آزمايشگاهي التهاب افزايش پيدا ميكنند. هرچه التهاب رگ افزايش پيدا كند علائم كاهش خون رساني عضو مشخص تر ميشود. كاهش نبضهاي محيطي، اختلاف فشار خون در اندامهاي مختلف، وجود سوفل در محل رگ باريك شده و درد شديد و ناگهاني انتها( لنگيدن) علايم متداول هستند. بالا بودن فشار خون ممكنست ناشي از باريك شدن آرترهاي تغذيه كننده كليه ها، و درد قفسه صدري بعلت درگيري ريه باشد.علايم مختلف عصبي و چشمي ميتواند حاكي ازبه وجود آمدن اختلال تغذيه درمغز باشد.

چگونه تشخيص داده ميشود؟

امتحانات اولترا سوند با استفاده از متد داپلر براي نشان دادن درگيري تنه اصلي رگ نزديك به قلب مفيد است ولي غالبا قادر به نشان دادن درگيري رگهاي محيطي تر نميباشد. غالبا مشاهده كليه رگهاي اصلي توسط (pan-aortography) و در مورد رگهاي ريه (pulmonary angiography) لازم است تا بتوان وسعت درگيري عروقي را ارز يابي نمود.

گرانولوماتوز وگنر

اين بيماري چيست؟

گرانولوماتوز وگنر(WG) واسكوليت سيستميك مزمني است كه عروق با اندازه كوچك تا متوسط را غالبا در دستگاه تنفسي فوقاني( بيني و سينوسها)، دستگاه تنفسي تحتاني(ريه ها) و كليه ها در گير مينمايد.لغت ”granulomatous” به شكل ميكرسكپي ضايعات التهابي كه به صورت ندولهاي كوچك چند لايه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق ميشود.

شيوع اين بيماري چقدر است؟ آيا بيماري در كودكان با بالغين تفاوت دارد؟
WG، مخصوصاً در كودكان، بسيار نادر است. تعداد موارد جديد بيماري در هر سال حدود 1 تا 2 مورد در يك مليون كودك برآورد ميشود. بيش از 97% از موارد در جمعييت سفيد پوست (آسيائي) گزارش شده است. در كودكان، هردو جنس به تساوي مبتلا ميشوند هرچند در بالغين مردان كمي بيش از زنان مبتلا ميشوند.

علايم اصلي بيماري چيست؟
در تعداد معتنابهي از بيماران، بيماري با احتقان سينوس كه با آنتي بيوتيك و ضد احتقان بهبود پيدا نكرده ظاهر ميشود. خشك شدن و دلمه بستن ديواره بيني، تمايل به ايجاد زخم وخون دماغ وجود دارد و گاهي باعث تغيير شكل بيني ميگردد كه بنام saddle-nose خوانده ميشود.
التهاب در راههاي هوائي زير گلوت ممكنست باعث باريك شدن ناي شده ايجاد خشونت در صدا و نيز مشكلات تنفسي بنمايد. وجود ندولهاي التهابي در ريه علايم پنوموني با تنفس كوتاه ، سرفه و درد قفسه صدري بوجود ميآورد.
درگيري كليه در اپتدا تنها درعده كمي از بيماران وجود دارد اما با پيشرفت بيماري بيشتر ميشود. ممكنست تجمع نسج التهابي در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج(protrusion) گردد. علايم عمومي مثل كاهش كاهش وزن، افزايش خستگي، تب و عرق شبانه و نيز واسكوليتهاي پوستي و درد مفاصل يا آرتري شايع هستند.
همه بيماران طيف وسيع درگيري ارگانهائي كه در بالا ذكر شد را پيدا نميكنند وچيزي كه تحـت عــنوان Limited WG نامـيـده ميشود به معـناي آن است كـه بيماري محـدود بـه حدقـه وسيستم تنفـسي است بدون آنكه كليه درگير شده باشد.

بيماري وگنر چگونه تشخيص داده ميشود؟
وجود علايم كلينيكي ضايعات التهابي در سيستم تنفسي فوقاني و تحتاني همراه با تظاهرات كليوي، غالبا با ظاهر شدن خون و پروتئين در ادرار و بالا رفتن سطح موادي كه توسط كليه پاك ميشوند (كراتينين و اوره) حاكي از كاهش كار كليه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را بوجود ميآورند. آزمونهاي خوني متداول افزايش ماركرهاي غير اختصاصي التهاب (ESR,CRP) رانشان ميدهند. در گروه عمده اي از بيماران ميتوان نوعي پادتن بنام ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.

واسكوليتهاي ديگر و حالات مشابه آنها
1. واسكوليت لوكوسيتوكلاستيك پوستي كه بنامallergic vasculitis يا hypersensitivity نيز شناخته ميشود غالباً به التهاب عروقي اطلاق ميشود كه با عكس العمل نا مناسب به يك عامل حساسيت زا بوجود ميآيد. داروها و عفونتها عوامل آغاز گر متداول اين حالت در كودكان هستند. اين حالت غالبا رگهاي كوچك را درگير مينمايد و در بيوپسي پوست يك شكل ميكرسكپي اختصاصي دارد.
2. واسكوليت كهيري نقص كمپلمان غالباً با راشهاي منتشر و خارش دار كهيري كه با سرعت كهيرهاي معمولي از بين نميرود مشخص ميشود. آزمونهاي خوني كاهش سطح كمپلمان را همراه با اين حالت نشان ميدهند.
3. سندروم چرگ اشتراوس (گرانولوماتوز آلرژيك) يك نوع بسيار نادر واسكوليت در كودكان است.علايم مختلف پوستي و ارگانهاي داخلي واسكوليت دراينجا بهمراه آسم و نيز افزايش نوعي از گلبولهاي سفيد خون بنام ائوزينوفيل ديده ميشوند.
4. آنژئيت اوليه سيستم عصبي مركزي فقط سرخرگهاي مغزي با اندازه كوچك و متوسط را درگير ميكند. علايم مهم آن سكته و غش كردن است.
5. سندرو م كوگان بيماري نادري است كه با درگيري چشم و گوش داخلي با ترس از نور و سرگيجه وكاهش شنوائي مشخص ميشود. علايم وسكوليتهاي منتشر ديگر ممكنست وجود داشته باشند.