SYNDROMES DOULOUREUX

1) Synonymes du syndrome de Fibromyalgie

La fibromyalgie appartient au groupe des syndromes douloureux musculo-squelettiques idiopathiques diffus.

Définition
La fibromyalgie se caractérise par des douleurs très prolongées dans le temps, une sensibilité des muscles et des tendons associées à une grande fatigue.

Fréquence
La fibromyalgie se manifeste surtout chez l’adulte. Elle est rarement rapportée chez l’enfant et dans ce cas plutôt chez l’adolescent.
Les filles sont plus souvent atteintes que les garçons. Les sujets atteints ont des signes communs avec le syndrome des douleurs musculo-squelettiques idiopathiques localisées.

Tableau clinique typique
Les patients se plaignent de douleurs diffuses dans les tissus profonds. L’intensité de la douleur est subjective. Elle se manifeste à la fois dans les parties antérieure et postérieure du corps, dans les membres supérieurs et inférieurs.
Le sommeil est de mauvaise qualité, les patients se réveillent le matin fatigués avec le sentiment de ne pas avoir eu un sommeil réparateur.
Une grande fatigue est un autre signe essentiel de la maladie, elle s’accompagne d’une baisse des capacités physiques.
Les patients atteints de fibromyalgie rapportent fréquemment des symptômes associés multiples tels que des maux de tête, des sensations de gonflement des membres (qui sont normaux) ou d’engourdissement.
Ces symptômes sont source d’anxiété, de dépression et d’un absentéisme scolaire élevé.

Diagnostic
Une histoire de douleurs généralisées touchant les quatre quadrants du corps, durant depuis plus de trois mois et associées à une douleur anormale à la pression d’au moins 11 des 18 points sensibles conduit au diagnostic.
Les points sensibles sont cliniquement décelables à la pression du pouce. Celle-ci peut également être reliée à un dolorimètre, appareil spécial pour mesurer la douleur.

Traitement
Un élément important est d’arriver à diminuer l’anxiété des patients en expliquant à l’enfant et à sa famille que bien que la douleur soit intense et réelle, il n’y a pas d’atteinte articulaire ou physique grave.
Le traitement nécessite une approche multidisciplinaire (une prise en charge conjointe par des spécialistes différents) et s’oriente dans trois directions :
- Le plus important est de mettre en place un programme progressif d’entraînement physique cardiovasculaire, le meilleur exercice étant la natation.
- Ceci est associé à un soutien psychologique par une thérapie comportementale individuelle ou en groupe.
- Enfin quelques patients peuvent relever d’un traitement médicamenteux pour améliorer leur sommeil. Un oreiller spécial maintenant le cou pendant la nuit peut également être un adjuvant utile.

Devenir
Il n’est pas facile de se remettre d’une maladie qui demande beaucoup d’efforts au patient et un investissement familial important. Habituellement le pronostic est bien meilleur chez l’enfant que chez l’adulte et la plupart d’entre eux récupèrent totalement. La poursuite régulière du programme de réadaptation à l’effort physique est l’élément le plus important pour la guérison.

2) Syndrome de douleurs musculo-squelettiques idiopathiques localisées.

Synonymes
Dystrophie sympathique réflexe, Syndrome Douloureux Régional Complexe, algodystrophie

Définition
Douleur très sévère d’un membre, de cause inconnue, fréquemment associée à des modifications de la peau en regard.

Fréquence
Il ‘existe pas de données fiables sur sa fréquence ; on sait néanmoins qu’elle survient plus volontiers chez l’adolescent (vers l’âge de 12 ans) et chez les filles.

Signes principaux
Souvent il s’agit de l’histoire d’une douleur très sévère d’un membre d’un seul côté ne répondant pas aux différents traitements qui ont pu être proposés et qui va en s’aggravant avec le temps. Fréquemment l’enfant se présente avec l’impossibilité de se servir de son membre. L’effleurement cutané qui est indolore chez un sujet normal déclenche une très violente douleur appelée allodynie.
L’association de ces symptômes perturbe les activités quotidiennes des enfants atteints et est source d’un fort absentéisme scolaire.
Un certain nombre d’enfants présentent au fil du temps au niveau de la zone douloureuse des modifications locales de la couleur de la peau: pâleur prononcée ou à l’inverse aspect violacé un peu marbré, diminution de la chaleur locale et/ou apparition d’une sudation anormale. Parfois les enfants gardent leur membre précautionneusement dans une position anormale refusant toute mobilisation spontanée.

Diagnostic
Jusqu’à ces dernières années ces syndromes étaient nommés de différentes façons tout en considérant que si leur origine était inconnue leur traitement était le même. Actuellement la tendance est de les rassembler sous le même « chapeau » des syndromes musculo-squelettiques douloureux localisés. Une série de critères en permet le diagnostic.
Celui-ci est clinique, basé sur les caractères de la douleur (sévère, prolongée, limitant l’activité, insensible aux traitements, présence d’une allodynie) et les données de l’examen de l’enfant.
La description de la douleur et les constatations de l’examen est assez caractéristique. Le diagnostic nécessite d’abord d’écarter d’autres maladies qui le plus souvent ont déjà été éliminées avant que l’enfant ne soit vu par un rhumato-pédiatre.
Les examens de laboratoire sont normaux. La radiographie montre après quelques semaines une décalcification locale, et la scintigraphie osseuse une diminution importante de la prise du traceur radioactif, plus rarement une augmentation.

Traitement
L’approche qui fonctionne le mieux est la mise en route d’un programme précis de rééducation fonctionnelle par un kinésithérapeute associée à une psychothérapie en coordination avec le médecin. Un problème psychologique est souvent un facteur favorisanr l’algodystrophie. Ce traitement est assez lourd pour toutes les personnes concernées : l’enfant, la famille et les soignants.

Devenir
Cette maladie a un bien meilleur pronostic chez l’enfant que chez l’adulte. Pratiquement tous les enfants en guérissent.

Mode de vie
Les enfants doivent absolument retrouver une activité physique normale, retourner à l’école et avoir une vie sociale conforme à leur âge.

3) Erythromélalgie

Appelée également Erythermalgie. Cette maladie est désignée par ses trois racines grecques Erythros (rouge) Melos (membre) et Algos (douleur). Extrêmement rare, c’est un problème dont la prise en charge est particulièrement difficile.
La maladie débute vers l’âge de 10 ans et est plus fréquente chez les filles. Elle se traduit par une sensation de brûlure atroce au niveau des mains et/ou des pieds avec augmentation de la chaleur, rougeur et gonflement.
Les symptômes s’aggravent à l’exposition à la chaleur et sont soulagés par le refroidissement, à tel point que les enfants ne veulent plus retirer leurs mains ou leurs pieds de l’eau glacée. L’évolution se fait vers la persistance des symptômes. Eviter la chaleur et l’exercice physique intense semble les mesures thérapeutiques préventives les plus utiles. Les traitement anti-douleurs ne sont souvent pas efficaces chez l’enfant, contrairement à l’adulte. Les vasodilatateurs sont parfois utiles.

4) Douleurs de croissance

Définition
Les douleurs de croissance sont un syndrome bénin qui se rapporte à des douleurs stéréotypées des membres inférieurs survenant le plus souvent chez l’enfant de moins de 10 ans.

Fréquence
Les douleurs des membres inférieurs font partie des motifs de consultation les plus fréquents chez les spécialistes en Pédiatrie et parmi elles les douleurs de croissance sont les plus nombreuses. 10 à 20% des enfants feront un jour ou l’autre l’expérience des douleurs de croissance principalement entre l’âge 3 et 12 ans. Filles et garçons sont affectés de la même manière.

Principaux symptômes
La douleur survient le plus souvent dans les jambes (cutanée, aux mollets, derrière les genoux ou les cuisses) et est le plus souvent bilatérale.
Elle survient en fin de journée ou la nuit réveillant l’enfant parfois à la suite d’une activité physique plus intense que d’habitude.
Elle dure habituellement de 10 à 30 minutes mais parfois quelques minutes ou plusieurs heures.
Son intensité peut être très modérée ou au contraire très sévère.
Les douleurs de croissance ne sont pas permanentes, il existe toujours des intervalles libres de douleur de quelques jours à plusieurs mois. Parfois elles peuvent être quotidiennes.

Diagnostic
Les manifestations caractéristiques de la douleur combinées à l’examen physique normal de l’enfant conduisent au diagnostic. Il n’y a pas besoin de radiographies ou d’examens de laboratoire ils sont toujours normaux.

Traitement
Expliquer le caractère bénin de ces manifestations diminue l’anxiété de l’enfant et de sa famille. Au cours des épisodes douloureux des massages et des antalgiques simples sont parfois utiles. Chez des enfants présentant des épisodes très fréquents une dose vespérale d’Ibuprofène peut diminuer ou prévenir la douleur.

Devenir
Les douleurs de croissance ne sont associées à aucune maladie organique sérieuse et disparaissent progressivement chez 100% des enfants au cours de l’enfance.

5) Syndrome d’hyperlaxité articulaire bénigne

Définition
Le syndrome d’hyperlaxité articulaire bénigne se rapporte à des douleurs des extrémités des membres liées à une augmentation de la mobilité des articulations (amplitude des mouvements) en dehors de toute maladie congénitale ou acquise du tissu conjonctif. Le syndrome d’hyperlaxité articulaire bénigne n’est donc pas une maladie mais plutôt une particularité individuelle.

Fréquence
Le syndrome d’hyperlaxité articulaire bénigne est extrêmement banal chez l’enfant, on le retrouve chez 25 à 50% des enfants de moins de 10 ans. Sa fréquence décroît ensuite avec l’âge. Une récurrence familiale est assez commune.

Signes principaux
L’hyperlaxité se présente souvent sous la forme de douleurs intermittentes, d’un endolorissement profond, récurrent en fin de journée ou au cours de la nuit touchant les genoux, les pieds et ou les chevilles. Chez les enfants qui jouent par exemple du piano ou du violon, les douleurs peuvent également intéresser les doigts.
L’activité physique déclenche ou majore les douleurs. On observe très rarement un discret gonflement de l’articulation.

Diagnostic
Il repose sur une association de critères qui permet de quantifier l’hyperlaxité articulaire.

Traitement
Un traitement est très rarement nécessaire. Chez les enfants qui pratiquent des sports avec des impacts répétés tels le foot-ball ou la gymnastique et chez lesquels surviennent des entorses à répétition, des étirements musculaires et des protections articulaires peuvent être préconisées.

Vie quotidienne
L’hyperlaxité est très banale et diminue avec l’âge. Les familles doivent savoir que le risque principal est d’empêcher leurs enfants d’avoir une vie normale pour leur âge.
Les enfants doivent être encouragés dans leur désir d’avoir une activité physique normale y compris dans la pratique des sports.

6) Rhume de hanche, Synovite transitoire de hanche, Hanche irritable.
Définition
Il s’agit de l’apparition de liquide dans l’articulation de la hanche, sans cause décelable et qui guérit spontanément sans aucune séquelle.

Fréquence
C’est la cause la plus fréquente des douleurs de hanche en pédiatrie. Elle touche 2 à 3% des enfants entre 3 et 10 ans . Elle atteint préférentiellement les garçons dans une proportion de 3 à 4 pour une fille.

Symptômes principaux
C’est une douleur de la hanche associée à une boiterie. La souffrance de l’articulation de la hanche se manifeste habituellement de façon brutale par une douleur de l’aine, de la partie haute de la cuisse ou éventuellement du genou. La situation la plus courante est celle d’un enfant qui présente une boiterie au réveil ou qui refuse de marcher.

Diagnostic
L’examen de l’enfant est caractéristique : une boiterie avec une hanche douloureuse et raide, de mobilité diminuée. Dans 5% des cas les deux hanches sont atteintes. (La radiographie est normale et parfois elle n’est pas réalisée.)

Traitement
L’essentiel est le repos (la mise en décharge) de l’articulation qui doit être proportionnel au degré de la douleur. Les AINS peuvent contribuer à diminuer la douleur. Dans les formes sévères une mise en traction au lit est le traitement de choix.
L’évolution se fait vers la guérison en une huitaine de jours

Devenir
La récupération complète est la règle chez 99% des enfants. Il n’est pas exceptionnel que certains enfants présentent plusieurs épisodes de rhume de hanche habituellement plus modérés et de plus courte durée que le premier accès.

7) Syndrome fémoro-patellaire. Douleur du genou

Introduction
Le syndrome fémoro-patellaire est le plus fréquent des syndromes de sursollicitation. Ces syndromes sont liés à un mouvement répété ou à un exercice physique intensif qui intéresse un endroit particulier du corps. Ils surviennent plus volontiers chez l’adulte (tennis ou golf-elbow, syndrome du canal carpien, etc…..) que chez l’adulte.

Synonymes
Douleur fémoro-patellaire, Chondromalacie de la rotule, Chondromalacie, Douleur antérieure du genou

Définition
La douleur fémoro-patellaire est une douleur de la partie antérieure du genou qui apparaît avec les activités qui augmentent la pression sur l’articulation fémoro-patellaire (articulation formée par la coiffe du genou, la rotule et la partie basse de la cuisse ou du fémur).
Quand la douleur s’accompagne d’une modification de l’aspect interne du cartilage de la rotule on parle de chondromalacie de la rotule ou de chondromalacie rotulienne.

Fréquence
Très rare avant l’âge de 8 ans , il devient progressivement plus fréquent chez les adolescents.
Le syndrome fémoro-patellaire est plus fréquent chez les filles, de même que chez les enfants qui ont des angulations significatives des genoux en genu valgum (jambes en X) ou genu varum (jambes arquées) et chez ceux qui ont des affections de la rotule ( instabilité récurrente ou mal alignement.

Symptômes principaux
Le signe caractéristique est la douleur antérieure du genou qui s’aggrave avec les activités physiques telle la course, la montée ou la descente des escaliers, l’accroupissement ou le saut. La douleur est également exacerbée par la station assise prolongée, jambes pliées.

Diagnostic
Le diagnostic de syndrome fémoro-patellaire est fait lors de l’examen clinique d’un enfant en bonne santé. (Aucune radiographie , aucun examen de laboratoire ne sont nécessaires). La douleur peut être reproduite en appuyant fermement sur la rotule ou lors de la contraction contrariée du quadriceps c'est-à-dire en maintenant la position de la rotule lors d’une contraction active des muscles de la cuisse.

Traitement.
Le plus souvent aucun traitement n’est nécessaire. Chez la plupart des enfants qui n’ont ni angulation anormale du genou ni instabilité rotulienne tout rentre dans l’ordre spontanément .
Si la douleur gêne la pratique du sport ou l’activité quotidienne, une rééducation par renforcement du quadriceps peut être utile. La glace peut soulager la douleur après le sport.

Vie quotidienne
Les enfants doivent mener une vie normale. Leur niveau d’activité physique doit être ajusté au seuil d’apparition de la douleur. Les enfants très sportifs doivent porter une attelle qui permet un maintien de la rotule.

8) Epiphysiolyse de la tête fémorale
Définition
Glissement de cause inconnue de la tête fémorale sur le cartilage de croissance . Celui-ci est interposé entre deux zones de tissu osseux et est la partie la plus fragile d’un os en croissance. Lorsqu’il est minéralisé il se transforme en tissu osseux et marque la fin d la croissance.

Fréquence
Affection peu fréquente qui touche 3 à 10 enfants pour 100000. Elle est plus fréquente chez les adolescents, surtout les garçons . L’obésité est un facteur de prédisposition.

Signes principaux
Boiterie et douleur de l’aine majorées par l’activité physique avec enraidissement progressif de la hanche. La douleur peut être ressentie dans les deux tiers supérieurs de la cuisse ou dans son tiers inférieur et augmenter avec l’activité physique. L’atteinte est bilatérale chez 15% des enfants.

Diagnostic
L’examen clinique est caractéristique avec une diminution de la mobilité des amplitudes de la hanche. Le diagnostic est confirmé par les radiographies du bassin de face et en grenouille (Lauenstein)

Traitement
Vissage chirurgical pour stabiliser le glissement de la tête fémorale sur le col.

Devenir
Il dépend de l’importance du glissement de la tête fémorale au moment du diagnostic et donc du traitement

9) Ostéochondrites (Ostéonécroses, Nécroses avasculaires, Ostéochondroses)

Introduction
Le terme « Ostéochondrite » signifie « mort osseuse ». Il s’applique à un groupe disparate de maladies de causes inconnues caractérisées par l’interruption de la vascularisation du noyau d’ossification primaire ou secondaire des os concernés.
A la naissance , les os sont majoritairement constitués de cartilage, tissu très mou qui va être remplacé au fil du temps par un tissu plus minéralisé et plus résistant : l’os. Ce remplacement débute dans des endroits spécifiques au sein de chaque os, appelés « noyaux d’ossification » et s’étend au fil du temps à l’ensemble de l’os.

Définition
L’ostéochondrite est la conséquence de l’arrêt de la vascularisation d’un noyau d’ossification primaire ou secondaire d’un os suivie d’une revascularisation ultérieure avec reconstitution d’un tissu osseux de réparation.
La douleur est le symptôme principal de ces maladies.
Le diagnostic est fait par l’imagerie.
Les radiographies standards montrent la séquence évolutive caractéristique avec la fragmentation du noyau («comme des îlots au sein du noyau», l’écrasement, la sclérose (augmentation de la densité osseuse, l’os apparaît « plus blanc » sur les radiographies) et fréquemment , réossification (formation osseuse nouvelle) avec reconstitution du contour osseux.
Bien qu’on puisse penser qu’il s’agit d’une maladie sérieuse, c’est une affection assez fréquente chez l’enfant qui à l’exception notable de l’atteinte de la hanche , a un excellent pronostic. Certaines ostéochondrites sont tellement fréquentes qu’on les considère comme une variante du développement osseux normal ; par exemple la maladie de Sever (du calcaneum)
D’autres ostéchondrites sont parfois inclues dans les syndromes de sursollicitation : Osgood- Schlatter au niveau de la partie haute du tibia, Sinding-Larsen-Johansson au niveau de la rotule)

9.1) Maladie de Legg-Perthes et Calvé

Définition
Nécrose avasculaire de la tête fémorale (partie de l’os de la cuisse qui fait partie de l’articulation de la hanche)

Fréquence
Maladie peu fréquente elle touche 1 enfant sur 10 000. Elle touche préférentiellement les garçons (4 à 5 garçons pour une fille ) entre l’âge de 3 et 12 ans et surtout entre 4 et 9 ans.
Les signes principaux
La plupart des enfants se présentent avec une boiterie et une douleur de la hanche d’intensité très variable , parfois nulle.
Le plus souvent une seule hanche est touchée mais dans 10% des cas l’atteinte est bilatérale.

Le diagnostic
La mobilité de la hanche est diminuée et parfois douloureuse. La radiographie peut être normale au début mais plus tard on retrouve la séquence destruction-reconstruction décrite dans l’introduction. La scintigraphie et l’IRM permettent un diagnostic plus précoce que la radiographie sans préparation.

Traitement
Les enfants avec une maladie de Leggs-Perthes et Calvé doivent toujours être adressés dans un service d’Orthopédie Pédiatrique. Le traitement dépend de la sévérité de la maladie. Lorsque l’atteinte est discrète une simple surveillance peut être indiquée.
Dans les cas les plus sévères, le but du traitement est de maintenir la tête fémorale en bonne position dans le cotyle de façon à ce que sa réossification aboutisse à la récupération de sa forme sphérique.
Ce but peut être atteint par des moyens différents suivant l’âge de l’enfant : port d’attelles d’abduction chez les plus petits, chirurgie de recentrage de la tête fémorale chez les plus grands (ostéotomies :sections localisées d’os du bassin pour garder la tête fémorale dans la meilleure position possible)

Devenir
Il varie en fonction du degré de l’atteinte de la tête fémorale (moins elle est atteinte meilleur est le pronostic) et de l’âge de l’enfant (plus favorable en dessous de 6 ans). La durée complète d’évolution (de la fragmentation du noyau à la régénération) s’étend sur 12 à 18 mois. Globalement deux hanches sur trois ont un bon résultat radiographique à long –terme.

Qualité de vie
Elle dépend du type de traitement. Les enfants sous simple surveillance doivent éviter les impacts importants sur la hanche tels que la course ou les sauts ; ils doivent cependant avoir une vie scolaire normale avec participation à toutes les activités qui n’impliquent pas un excès de charge sur la hanche.

9.2) Maladie de Schlatter –Osgood
C’est la conséquence de traumatismes répétés du noyau d’ossification de la tubérosité tibiale antérieure (petite saillie osseuse de la partie supérieure de la jambe) par le tendon rotulien. Il affecte environ 1% des adolescents et est nettement plus fréquent chez les sportifs.
La douleur s’aggrave au cours des activités comme la course, le saut , la montée ou la descente des escaliers et la position à genoux. Le diagnostic est fait par l’examen de l’enfant qui montre une sensibilité ou une douleur caractéristique, parfois accompagnée de gonflement au niveau de l’insertion du tendon rotulien.
La radiographie peut être normale ou montrer de petits fragments osseux au niveau de la zone de tubérosité tibiale antérieure. Le traitement consiste à permettre les exercices physiques qui ne réveillent pas la douleur , l’application locale de glace après le sport et le repos. La guérison est la règle dans tous les cas.

9.3) Maladie de Sever
Appelée aussi apophysite du calcanéum c’est une ostéochondrite de l’apophyse du calcanéum (l’os du talon) probablement en rapport avec la traction exercée par le tendon d’Achille.
C’est une des causes les plus fréquentes des douleurs du talon en pédiatrie. La maladie de Sever est liée à l’activité sportive et est plus fréquente chez les garçons. Elle se manifeste habituellement vers 6- 10 ans par une douleur du talon avec parfois une boiterie après le sport.
Le diagnostic se fait à l’examen avec une douleur provoquée à la pression du talon. Il n’y a pas d’autre traitement que d’ajuster le degré d’activité physique à l’absence de douleur et éventuellement de prescrire une semelle évitant l’appui du talon. La guérison est constante.

9-4) La maladie de Freiberg
C’est une ostéochondrite de la tête du deuxième métatarsien (os du pied). D’origine probablement traumatique, c’est une maladie rare qui touche plus volontiers les filles. La douleur s’accroît avec l’exercice physique.
L’examen montre une sensibilité sous la tête du second métatarsien et parfois un gonflement. Le diagnostic est confirmé par la radiographie en sachant qu’il peut y avoir un délai de plus de deux semaines entre le début des symptômes et les signes radiologiques.
Le traitement est fait de repos et d’un coussinet métatarsien.

9-5) Maladie de Scheuermann
La maladie de Scheuermann ou cyphose juvénile est une apophysite des corps vertébraux. Elle est plus fréquente chez les garçons adolescents. La plupart des enfants atteints se présentent avec une attitude vicieuse avec ou sans douleur du dos. Celle-ci est en rapport avec l’activité et peut être soulagée par le repos.
Le diagnostic est évoqué à l’examen (devant l’angulation du dos) et confirmé par la radiographie.
Pour être considéré comme une maladie de Scheuermann l’enfant doit avoir des irrégularités des plateaux vertébraux et un « enfoncement » de 5° sur au moins 3 vertèbres contiguës.
La maladie de Scheuermann ne requière habituellement aucun autre traitement que d’ajuster l’activité physique à la douleur, de surveiller l’enfant et dans les cas graves de prescrire un corset.