Pres European Union Printo

 

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

Kakva Je To Bolest?
Vaskulitis Malih I Srednjih Krvnih Æila Arterija,Pri Êemu Se Javlja Nekroza (Razaranje )Zida Krvnih Æila. Uglavnom Poga�A Koæu Ne Unutarnje Organe., Upaljene Krvne Æile Postaju Zadebljane I Prilikom Tlaka Pucaju I Nastaju Pukotine Pa Se Tako I Vide U Razini Koæe.

Kolko Je »Esto Oboljenje?
Rijetko Se Javlja Kofd Djece ,Te Jednako Poga�A Oba Spola Od 9-11godina . Javlja Se Kod Odraslih I Veæe Se Sa Hepatitisom B .

Koji Su Glavni Simptomi Bolesti?
Poπto Svako Tkivo I Organ U Organizmu Sadræe Krvne Æile ,Bolest Se Moæe Javiti Bilo Gdje U Organizmu. Zato Su Simptomi I Kliniëka Slika Jako Razliëiti .Ipak Iz Joπ Nepoznatih Razloga Neki Su Organi I Tkiva Êesêe Zahvaêeni Od Drugih .Najêeπêi Znaci Bolest Su :

1)Dugotrajna Poviπena Tjelesna Temperatura ,
2)Bolnost Miπiêa I Zglobova ,
3)Abdominalne Smetnje ,
4)Bolne I Crvene Promjene ,Zadebljanja O Koæi Kao( Livedo Reticularis),
5)Te Se Javlja Kod Djeëaka Bol U Testisima .

Tako�Er Mogu Biti Prisutne Koæne Promjene (Znaci Vaskulitisa Na Koæi).I To Na Nogama ,Prstima , Uπima I Na Nosu I Mogu Rezultirati Smanjenim Dovodom Krvi Do Tih Organa I Gubitka Tkiva . Djete Moæe Biti Umorno, Letargiëno ,Te Sa Gubitkom Tjelesne Teæine.
Poëetak Bolesti Mooæe Biti Postupen Ali Moæe Poëeti I Naglo Sa Razvojem Teæih Koænih Bolesti Pojavom Jakih Bolova I Poremeêajem Svijesti.Ako Je Umjeπan I Urinarni Trakt Tada Se U Urinu Nalazi Proteina , Krvi I Dolazi Do Poviπenja Krvnog Tlaka (Hipertenzije).
Promjene Na Arterijama Kojima Se Krv Vodi U Crijeva Dovode Do Bolova I Poremeêaja U Radu Crijeva,I Apsorpciji Hranjivih Tvari Iz Crijeva. Cns Moæe Biti Zahvaêen U Razliëitom Stupnju.Laboratorijski Se Moæe Dokazati Upalni Proces(Kada Je U Kombinaciji Streptokone Infekcije) I Anemija Kod Djece ,(Slabokrvnost).

Kako Se Dijagnosticira I Lije»I Bolest ?
Dijagnoza Se Postavlja Na Iskljuëivanju Drugih Uzroka Dugotrajne Poviπene Temperature U Djetinjstvu. To Znaëi Da Treba Prvio Iskljuëiti Infekciju.
Kliniëkom Slikom Djeteta , I Ako Je Prisutna Temperatura Zna Se Da Se Radi O Infekciji Organizma , Radi Se Angiogram Koji Dokazuje Promjene (Aneurizme- Proπirenje Krvih Koæe ) U Krvnim Æilama . Tako�Er Se Dokazuje I Biopsijom Bubrega Kod Neke Djece Jer Postoje Uplane Promjene Na Krvnim Æilama Bubrega I Koæe .

Rijetki Primarni Sistemni Vaskulitisi Dje»Je Dobi

To Je Vaskulitis ?
Vaskulitis Je Upala Krvnih Æila. Postoje Razni Oblici Vaskulitisa Djeëje Dobi . Primarni Vaskulitis Znaëi Da Su Promjene Na Krvnim Æilama Glavni Poremeêaj U Bolesti. Vaskulitisi Dobivaaju Imena Prema Veliëini I Vrsti Krvnih Æila Koje Su Zahvaêene. .

Koliko Je Bolest Ëesta?
Neki Od Vaskulitisa Su Ëesti U Djeëjoj Dobi . Kao Hsp Ili Kawasakijeva Bolest . Drugi Oblici Su Rijetki .

To Je Uzrok Bolesti ? Da Li Je Bolest Nasljedna ? Da Li Se Prenosi ? Da Li Je Zarazna ?
Za Ovu Grupu Bolesti Ne Postoji Genetska Predispozicija ,Bolest Se Ne Maslje�Uje Niti Se Ne Prenosi Sa Djete Na Djeta . Sprijeëiti Se Ne Moæe Jer Je Jadan Od Glavnih Uzroënika Bolesti Infekcija Ili Neki Drugi Faktori Okoline .

Ta Se Doga�A S Krvnim Æilama U Vaskulitisu ?
Stjenka Krvne Æila Je Napadnuta Od Strane Obrambenog Sustava Oboljene Osobe.Najveêe Promjene Se Deπavaju U Unutarnjem Zidu Stjenke Krvne Æile.
Kod Zdravih Osoba Unutraπnji Sloj Krvne Æile Je Takav Da Omoguêava Normalan Protok Krvi.Ako Je Zid Oπteêen Ili Upaljen Tada Se Krv Zgruπava Unutar Krvne Æile Dovodeêi Do Njegova Suæavanja Ili Potpunog Zaëepljenja.
Krvne Stanice Upale Prolaze Iz Unutraπnjosti Krvne Æile Kroz Njen Zid Praveêi Oπteêenje Kako Same Krvne Æile Tako I Okolnog Tkiva. I Tada Tekuêina Teëe U Okolno Tkivo I Nastaje Otok.

Koji Su Glavni Znaci Bolesti?
Simptomi Bolesti Zavise Od Vrste Krvnih Æila I Organa Koji Zahvaêeni Upalom. U Daljnem Tekstu Êe Biti Detaljnije Opisani Pojedini Oblici Primarnih Vaskulitisa (Takajasu Arteritis..)

Kako Se Postavlja Dijagnoza?
Dijagnozu Je Uglavnom Lako Postaviti Na Temelju Kliniëke Slike I Veê Opisanih Simptoma. Do Dijagnoze Se Dolazi Na Osnovu Kliniëke Slike I ,Rezultata Laboratorija,Pretraga Krvi I Mokraêe ,Kao I Radioloπkih Pretraga (Uzv,Rengensko Snimanje ,Kompjuterizirana Tomografija, Magnetska Rezonanca Mr, I Angiografija) Kada Je Potrebno Uzima Se Tkivo Pod Mikroskop(Bioptat).

S Obzirom Da Je Bolest Rijetka Trebalo Bi Se Djete Smjestiti U Bolnicu Na Reumatologiju I Promatrati Te Obavljati Pretrage.

Kako Se Bolest Lijeëi ?
Ljeëenje Vaskulitisa Je Dugotrajno I Sloæeno. Osnovni Cilj Ljeëenja Je Da Se Zaustavi Upala I Da Se Postigne Dobra Kontrola Nad Boleπêu(Terapija) . Do Sada Se Pokazalo Vrlo Efikasni Ljeëenje Imunosupresivima Kao I Kortikosteroidimau Kombinaciji. Daju Se Mtx, Ciklosporina Te Mala Doza Kortikosteroida.
I Neki Drugi Iljekovi Se Koriste Pri Smanjivanju Upale U Krvnim Æilama . U Tu Posebnu Skupinu Spadaju I (Lijekovi Tnfmolekula),Te Kolhicin I Talidomid ,Kada Primjena Uobiëajnih Lijekova Nema Efekta.
Kod Dugotrajne Terapije Kortikosteroidima Nastaje Osteoporoza Koja Se Moæe Sprijeëiti Dovoljnim Unosom Kalcija I Vitamina D. Nekad Se Daju I Male Doze Lijekova Koji Spreëavaju Zgruπavanje Krvi (Male Doze Aspirina) , A U Sluëaju Visokog Tlaka I Lijekovi Za Sniæavanje Tlaka. Ukoliko Djete Ima Problema S Zglobovima Primjenjuje Se I Fizikalan Terapija. Potrebna Je Psihiëka Potpora Djetetu.

Koliko Ëesto Su Bitne Kontrole?
Osnovni Cilj Je Kontrola Same Bolesti Te Procjena Stanja ,Kontrola Krvi I Mokraêe Te Bitnost Uzimanja Terapije Kod Djece. Sve Zavisi O Teæini Vaskulitisa . Kada Se Postigne Remisija Kontrole Mogu Biti Rije�E.
Prate Nekoliko Naëina Za Praêenje Vaskulitisa ,Roditelji Prate Svaku Promjenu O Zdrastvenom Stanja Djeteta, Te Se Rade Analize Krvi I Urina.

Koliko Dugo Traje Bolest?
Rijetki Primarni Vaskulitisi Traju Dugo Ponekad I Cijeli Æivot. Poëetak Bolesti Moæe Biti Nagli I Ponekad Za Æivot Opasan Dok Vaskulitis Postaje Kroniëna Bolest.

Kakva Je Prognoza Bolesti?
Prognoza Rijetkih Vaskulitisa Je Razliëita Kod Svakog Djetetajer Zavisi Ovrsti, Te Rasprostranjenosti Promjena Na Krvnim Æilama. Ovisno I O Toku Same Bolesti .

Da Li Djete Moæe U Πkolu?
Kada Se Postigne Dobra Kontrola Bolesti Djete Vodi Normalan Æivot Ali Je Potrebno Obavjestiti Nastavnika O Bolesti I Stanju Djeteta.

Da Li Se Djete Moæe Baviti Sportom?
Kada Se Bolest Smiri Djete Se Moæe Baviti Sportom Ali Ako Postoje Tegobe Vezane Uz Zglobove Tada Se Preporuëuju Vjeæbe Koje Se Prilagode Djetetu.

Kakva Se Ishrana Preporuëuje?
Savjetuje Se Hran Bogata Proteinima Kalcijem I Vitaminima.

TAKAYASU ARTERITIS

To Je Takajasu Arteritis?Utom Obliku Postoje Promjen Na Velikim Grvnim Æilamau Aorti -Krvna Æila Koja Odvodi Krv Iz Srcai Na Njenim Ograncima. Ponekad Se Za Taj Oblika Vaskulitisa Upotrebljava Naziv -Granulomatozni- Ili Vaskulitis Velikih Stanica Πto Se Vidi Na Mikrpskopu.
U Tom Obliku Postoje Promjene Na Krvnim Æilama I To Na Aorti.(To Najveêa Arterija U Organizmu Koja Vraêa Krv Iz Srca), I Na Njenim Granama I Glavnim Granama Pluêne Arterije.
Najêeπêe Obuhvaêa Velike Arterije , I To Aortu I Pulmonarnu Arteriju . Javljaju Se Stenoze Ili Aneurizmatska Proπirenja .To Je Segmentalna Inflamacija Velikih Atrterija .

Koliko Je Bolest »Esta ?
Najêeπêa Je Bolest U Ovoj Skupini Bolesti Nakon Kavasakija I Hspurpure.∆Eπêe E Javlja Kod Djevojëica Nego Kod Djeëaka (8:1)Ali Je Bolest Uëestalija U Odrasloj Dobi . I Bolest Je Rje�A U Bjeloj Rasi.

Koji Su Glavni Simptomi Bolesti ?
Rani Su Simptomi Poviπena Temperatura , Noêno Znajenje Gubitak Tjelesne Teæine , Anoreksija, Artralgija Ili Artritis Te Mijalgija. Krvni Markeri Upale Su Poviπeni Te Je Poviπen I Krvni Tlak .Zbog Suæenja Lumena Velikih Kvnih Æila Postepeno Se Smanjuje Ii Nestaje Puls Na Periferiji Krvna Æile . Pojavljuju Seposljedice Ishemije (Grëevi), I Slabost Miπiêa .Simptomi Ovise I Lokalizaciji Procesa .
Periferni Puls Na Rukama I Nogama Se Gubi I Krvni Tlak Mjeren Je Razliëiti. Javljaju Se Bolovi U Nogama (Klaudikacije). Javljaju Se I Neuroloπke Tegobe I Problemi S Vidom .

Kako Se Dijagnosticira Bolest?
Uzv , Te Dopler Velikh Krvnih Æila , Arteriografija Perifernih Arterija I Mr .Dopler Krvnih Æila- Koji Otkrivaju Suæenja Velikih Krvnih Æila Blizu Srca Ali Se Na Ovaj Naëin Ne Mogu Vidjeti Promjene Na Manjim Srtetrijama Koje Su Dalje Od Srca. A Da Bi Se Vidjela Promjena Na Krvnim Æilama Na Arterijama U Cijelom Organizmu Radi Se Pluêna Angiografija.

Kako Se Lije»I ?
Uspjeh Lijeëenja U Kombinaciji Kortikosterioda I Ciklofosfamida , Te Antikoagulacijska Terapija .

WEGNEROVA GRANULOMATOZA

Ta Je Wegnerova Granulomatoza?
Rijetki Reumatoloπki Kroniëni Sistemni Vaskulitis Nekrotizirajuêi Je , Granulomatozni Angitis Koji Aficira Iu Prvom Redu Respiracijski Trakt(Paranazalni Sinusi, Nosne Πkoljke I Pluêa) I Bubrege .Kroniëni Sistemski Vaskulitis Malih Krvnih Æila I Srednjih Krvnih Æila .Termin "Granulomatoza "Oznaëava Promjene Na Malim I Srednjim Krvnim Æilama .

Kolko Je »Esto Oboljenje ?
Nije Baπ Ëesta Bolest Pogotovo Ne U Djeëjoj Dobi . Incidencija Je 1- 2 Djece Na Milijun Djece, I Njih 97% U Bijele Djece Se Na�E Bolest.
U Djetinjstvu Podjednako Oboljevaju Oba Spola Dok Kod Odraslih Je Ëeπêe Kod Muπkaraca Nego Kod Æena.

Koji Su Glavni Simptomi Bolesti?
Javljaju Se Temperatura, Loπe Opêe Stanje ,Oteklina Zglobova , Osip Po Koæi I Poveëanje Slezene . Kod Veêine Bolesnika Javlja Se Zapuπtenost Sinusa, Koja Se Ne Poboljπava Poslije Primjene Antibiotika I Kapi Za Nos. Na Nosnoj Pregradi Se Javlja Krvarenje A Zatim Se Stvaraju Kraste.
Oπteêenje Nosne Pregrade Nekad Dovode Do Deformacije Nosa I Naziva Se Sedlasti Nos .
Zaëepljenje U Diπnim Putevima Dovode Do Suæenja Duπnika I Dolazi Do Problema S Disanjem . Javlja Se Bol U Grudima I Kaπalj. Na Poëetku Bolesti Moæe Biti Zahvaêen Bubreg, Kod Malog Broja Bolesnika Ali Samo U Napredovanju Bolesti.
Nekada Se Javjaju Promjene U Oënoj Duplji Iza Oënih Jabuëica Te Ih Potiskuje Naprijed Ali Se Nakupljaju U Srednjem Uhu. Na Poëetku Bolesti Nemaju Svi Bolesnici Izraæene Sve Znakove Bolesti .

Kako Se Postavlja Dijagnoza ?
Rade Se Pretrage Krvi I Mokraêe Te Se Nalaze Bjelanëevine U Urinu . Poviπen Nivo Supstanci(Urea I Kreatinin)Postoji I Ubrzana Sedimentacija Eritrocita Tako�Er Pokazuju Da Je Oπtecenje Funkcije Bubrega.
Radi Se I Anca -(Antitjela Na Citoplazmu Neutrofilnih Leukocita.) Spada U Grupu Autoantitijela.

Drugi Oblici Vaskulitisa I Sli»Na Stanja

1)Koæni Leukocitoklastiëni Vaskulitis (Tako�Er Kao Preosjetljivost Ili Alergijski Vaskulitis)Podrazumjeva Uplane Procese Krvnih Æila Koje Je Nastalo Zbog Prekomjerne Reakcije Na Neki Od Upalnih Faktora Izvana.

2)Vaskulitis Sa Sniæenim Komplementima U Serunu -Javlja Se Osip Po Cijelom Tijelu Praêen Svrbeæom Koji Podsjeêa Na Koprivnjaëu .

3)Carg Strauss Ali Alergijska Granulomatoza Je Rijedak Oblik Vaskulitisa U Djetinjstvu To Stanje Se Javlja Se Kombinacijom Astme I Poveêanim Brojem Jedna Vrste Bijelih Krvnih Æila Koje Se Zovu Eozinofili.

4)Primarni Angitis Centralnog Æivëanog Sustava -Je Oblik Vaskulitisa U Kojem Se Promjene Nalaze Samo U Malim Krvnim Æilama (Arterijama)Mozga.

5)Koganov Sindrom Je Rijetka Bolest U Kojo Su Zahvaêene Oëi I Unutarnje Uho, A Oboljelim Smeta Svijetlo Imaju Vrtohlavicu I Gubitak Sluha. Javlja Se Vaskulitis I To Raspostranjeni.