| JUVENILNÍ
IDIOPATICKÁ ARTRITIDA
Co
je to?
Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je chronické onemocnění
charakterizované zánětem kloubů. Bolest kloubu, otok a omezení
rozsahu pohybu patří mezi hlavní projevy artritidy. Termín “idiopatická”
vyjadřuje, že příčiny nemoci nejsou dosud plně objasněny. Začátek
projevů nemoci před dosažením věku 16 let je označen termínem
“juvenilní”.
Co
je chronické onemocnění?
Onemocnění se stává chronickým pokud jeho léčba nevede bezprostředně
k plnému uzdravení, ale pouze ke zmírnění jeho projevů a laboratorních
nálezů. Také to znamená, že v době stanovení diagnózy není možné
předpovědět, jak dlouho bude dítě stonat.
O
jak časté onemocnění se jedná?
JIA je vzácné onemocnění, které postihuje asi 80-90 dětí ze 100,000
za rok.
Jaké
jsou příčiny JIA?
Systém obranyschopnosti (imunity) chrání člověka před vnějšími
škodlivými vlivy, hlavně infekcemi choroboplodnými zárodky, jakými
jsou např. bakterie, viry nebo plísně. K této činnosti je nezbytné,
aby dokázal rozlišit cizorodé částice, které mají být zničeny,
od tělu vlastních, které je třeba zachovat.
Předpokládá se, že chronická artritida je důsledkem nesprávné
odpovědi imunitního systému, který částečně ztratí schopnost odlišit
“vlastní” od “cizího” a napadá součásti vlastního těla, zejména
klouby. Příčiny této chybné funkce nejsou přesně známy.
Z tohoto důvodu se nemoci jako JIA označují za “autoimunitní”,
což znamená, že imunitní systém poškozuje tkáně svého vlastního
nositele.
Je
JIA dědičnou chorobou?
JIA není dědičná, protože se nepřenáší přímo z rodičů na děti.
Předpokládá se, že některé vrozené faktory, které ještě nejsou
v plné míře známy, mohou ovlivnit vnímavost jedince ke vyniku
nemoci. Odborná veřejnost se shoduje na názoru, že JIA je tzv.
multifaktoriálním onemocněním. To znamená, že vzniká na podkladě
kombinace vrozených (genetických) dispozic a působení zevních
faktorů prostření (pravděpodobně infekcí). K postižení více členů
jedné rodiny může tedy dojít, ale taková situace je spíše výjimkou.
Jak
se JIA diagnostikuje?
Podle lékaři používané definice se o JIA jedná tehdy, pokud artritida
u pacienta mladšího 16 let trvá déle než 6 týdnů. Omezení dobou
trvání je důležité k vyloučení akutní postinfekční artritidy,
která je častým onemocněním, které obvykle odezní během několika
týdnů. Další podmínkou je vyloučení jiných nemocí, které se mohou
také projevovat kloubním postižením. Jinak řečeno, termín JIA
pokrývá všechny formy přetrvávající artritidy neobjasněného původu
začínající v dětství a dospívání. V rámci JIA je možno rozlišit
různé podskupiny, které se liší charakterem kloubního postižení
a dalšími projevy (viz dále).
Diagnóza JIA je tedy postavena na přítomnosti a přetrvávání artritidy
a pečlivém vyloučení jiných chorob pomocí podrobného prozkoumání
předchorobí, klinického vyšetření pacienta revmatologem a vybraných
laboratorních testů.
Co
se odehrává v kloubech při artritidě?
Vnitřní výstelka kloubního pouzdra, označovaná jako synoviální
membrána či synovie, je tenká vrstva tkáně produkující malé množství
tekutiny (synoviální tekutina), která umožňuje hladké klouzání
kloubních ploch při pohybu a výživu kloubní chrupavky. Při zánětu
dochází ke ztluštění synovie díky nahromadění zánětlivých buněk
(leukocytů) a novotvorbě vysoce prokrvené pojivové tkáně. Zmnožená
synovie vyrábí obvykle zvýšené množství kloubní tekutiny, která
je pak označovaná jako kloubní výpotek. Zmnožení tkání a tekutiny
uvnitř kloubu pak navenek působí bolestivý otok, obvykle doprovázený
omezením pohyblivosti kloubu. Typickým projevem artritidy je ztuhnutí
kloubu po delší nehybnosti, zejména ráno (tzv. ranní ztuhlost).
Obvyklou reakcí na bolest a otok kloubu je snaha držet končetinu
v pokrčené poloze, při níž je mechanický tlak uvnitř kloubu nejnižší
a tím jsou sníženy i bolestivé podněty (tzv. antalgická poloha).
Přesto, že je tato poloha pro dítě pohodlnější, dochází při ní
k výrazné změně mechaniky kloubu i celé končetiny s velmi negativními
důsledky na celý pohybový aparát.
Pokud není artritida řádně léčena, dlouhodobě probíhající zánět
může vést k nevratnému poškození kloubu prostřednictvím dvou hlavních
mechanizmů:
a) ztluštělá, zanícená synovie uvolňuje množství chemických látek,
jejichž prostřednictvím dochází k nahlodání povrchu kloubní chrupavky
a dále pod ní se nacházející kosti (kloubní eroze); zvýšené prokrvení
v zaníceném kloubu může také ovlivnit růstové zóny přilehlých
kostí a způsobit urychlení (např. kolenní kloub) nebo naopak předčasné
ukončení (např. drobné kolouby ruky a nohy) růstu kostí s následnými
změnami v délce i šířce kostí (přerůst či nedorůst);
b) protrahované omezení pohybu a antalgické držení končetiny způsobují
chudnutí přiléhajících svalů (tzv. svalová atrofie) a jejich zkrácení,
které obvykle vede k upevnění chybného držení končetiny v ohnuté
poloze (tzv. fixovaná flekční deformita).
Je
jenom jedna JIA nebo existují různé formy této nemoci?
V rámci JIA je možné rozlišit různé podskupiny jednak na základě
počtu postižených kloubů, jednak podle přítomnosti dalsích přidružených
projevů (např. horečky). Na základě mezinárodní dohody se jednotlivé
formy JIA určují na základě projevů v průběhu prvních 6 měsíců
od začátku onemocnění. Z tohoto důvodu se také označují jako “onset”
(anglický termín pro začátek nemoci) formy.
Systémová
JIA. Pro tuto formu JIA je kromě artritidy typická přítomnost
tzv. systémových projevů. Slovo “systémový” označuje celkové projevy
nemoci a případné postižení jiných orgánů (systémů) než pouze
kloubů.Hlavním systémovým projevem je vysoká, kolísavá horečka,
často provázená výsevem lososově růžové vyrážky. K dalším projevům
patří zvětšení jater, sleziny a mízních uzlin, zánět pohrudnice,
pobřišnice nebo osrdečníku a bolest svalů. Artritida postihující
libovolný počet kloubů může být přítomna od začátku onemocnění
nebo se objeví později v jeho průběhu. Tato forma JIA postihuje
děti v jakémkoli věku.
Onemocnění, u něhož v klinickém obraze převládají systémové projevy,
se vyskytuje asi u poloviny pacientů a má relativně příznivou
dlouhodobou prognózu. U druhé poloviny pacientů se systémové projevy
v průběhu času zmírňují, zatímco kloubní onemocnění se zhoršuje.
Pouze u malé části těchto pacientů systémové projevy přetrvávají
společně s kloubními.
Systémová JIA tvoří asi 10% všech případů; je to onemocnění charakteristické
pro dětský věk, u dospělých se podobné onemocnění vyskytuje vzácně.
Polyartikulární
JIA. Charakteristická je přítomnost postižení 5 a více
kloubů již v průběhu prvních 6 měsíců onemocnění. Podle přítomnosti
tzv. revmatoidního faktoru (RF) v krvi lze odlišit dvě podskupiny:
RF negativní a RF pozitivní.
1) RF pozitivní polyartikulární JIA je u dětí vzácná (<5% ze
všech JIA). Je považována za obdobu dospělé formy RF pozitivní
revmatoidní artritidy (nejčastější forma chronické artritidy dospělých).
Často způsobuje souměrné postižení drobných kloubů rukou a nohou.
Je mnohem častější u dívek než u chlapců a obvykle začíná u jedinců
starších 10 let. Je to obvykle rychle postupující, závažná forma
artritidy.
2) RF negativní polyartikulární JIA tvoří asi 15-20% všech případů
JIA. Je to nejednotná skupina, s velmi různorodou závažností kloubního
postižení a tím i obtížně předvídatelnou prognózou. Vzskytuje
se u dětí všech věkových skupin.
Oligoartikulární JIA. Charakteristické je postižení 4 a méně kloubů
během prvních 6 měsíců onemocnění. Jedná se obvykle o velké klouby,
často nesouměrně. U monoartikulární formy je nemocen pouze jeden
kloub (nejčastěji kolenní). Pokud v dalším průběhu počet postižených
kloubů nepřesáhne 4, hovoříme o perzistentní oligoartritidě. Při
postižení vyššího počtu kloubů je pak jedná o tzv. rozšířenou,
neboli extendovanou oligoartritidu.
Oligoartritida začíná obvykle před 6 lety věku, častěji u děvčat.
Pokud je náležitě léčeno, onemocnění s postižením malého počtu
kloubů má poměrně dobrou prognózu. U onemocnění s rozšířením počtu
postižených kloubů je prognóza nejistější.
U významné části pacientů dochází k rozvoji závažné mimokloubní
komplikace v podobě očního zánětu, tzv. chronické přední uveitidy.
Uvea je tvořena duhovkou a řasnatým tělesem v přední části oka.
Na rozdíl od akutních očních zánětů, které se obvykle projevují
zarudnutím a bolestí, chronická uveitida není ve svém začátku
vidět ani ji dítě necítí. Přes tento nedostatek počátečních projevů
může bez časného zahájení léčby dojít k významnému poškození oka
a v nejhorším případě až ke ztrátě zraku. Časné rozpoznání této
komplikace je tedy velice důležité. Proto je nezbytné, aby pacienti
s rizikovou formou JIA chodili na pravidelné (nejčastěji každé
3 měsíce) preventivní oční prohlídky s vyšetřením tzv. štěrbinovou
lampou.
Oligoartritida je nejčastější formou JIA (50% všech případů).
Podtyp oligoartritidy s přítomností antinukleárních protilátek
(ANA, viz Laboratorní vyšetření) a chronické uveitidy je nemocí
typickou pro děti a u dospělých se nevyskytuje.
Psoriatická artritida je charakterizovaná přítomností artritidy
a lupénky (psoriázy) nebo některých definovaných jevů sdružených
s lupénkou. Lupénka je je zánětlivé onemocnění kůže s tvorbou
šupících se ložisek zejména v oblasti loktů a kolen. Kožní projevy
mohou předcházet nebo naopak následovat kloubní.
Tato forma JIA je nejednotná jak v klinických projevech, tak prognóze.
Artritida
sdužená s entezitidou. Nejčastějším projevem je oligoartritida
postihující zejména velké klouby dolních končetin ve spojení s
entezitidou. Entezitida je zánět v místě úponu svalových šlach
na kosti. Nejčastějším bolestivým místem jsou úpony v oblasti
chodidla a paty. Pro tuto podskupinu JIA je charakteristický akutní
typ očního zánětu, při němž obvykle oko zarudne, je bolestivé
a citlivé na světlo. U velké části pacientů je potvrzena přítomnost
vrozené dispozice v podobě laboratorního testu označovaného jako
HLA B-27. Nemoc postihuje častěji chlapce a obvykle začíná po
dosažení 7-8 let věku. Průběh této formy JIA je různorodý. U některých
pacientů má choroba sklon k ústupu, u jiných dochází k jejímu
dalšímu rozvoji s postižením kloubů páteře, zpočátku zejména v
oblasti její dolní části. Obdoba této formy nemoci je častější
u dospělých, kde je často používán termín spondylartropatie (spondylos
– řecký termín pro obratel).
Co
způsobuje chronickou přední uveitidu? Existuje nějaké spojení
s artritidou?
Podobně jako u artritidy, i oční zánět je způsoben abnormální
imunitní (autoimunitní) reakcí v oku.
Tato komplikace je zejména pozorována u mladších dětí s oligoartikulárním
typem JIA a pozitivitou laboratorního testu na přítomnost antinukleárních
protilátek (ANA).
Přesné příčiny spojující kloubní a oční onemocnění do jedné klinické
jednotky nejsou známy. Důležité je vědět, že artritida a uveitida
mohou probíhat navzájem nezávisle. Z toho důvodu je důležité pokračovat
v pravidelných preventivních očních kontrolách i v situaci, kdy
je kloubní onemocnění pod kontrolou (v remisi). Pro průběh vlastní
uveitidy je typické střídání vzplanutí a zklidnění nezávisle na
aktivitě artritidy.
Chronická uveitida obvykle začíná později než artritida, někdy
se projeví současně, ve vzácnějším případě může rozvoji artritidy
i předcházet. Jelikož ve svém počátku není provázena žádnými jednoznačnými
obtížemi může se stát, že je odhalena až v situaci, kdy již došlo
k projevům poškození oka a zhoršení zraku.
Liší
se onemocnění u dětí od nemoci dospělých?
Většinou ano. Polyratritida s pozitivním revmatoidním faktorem
zodpovídá zhruba za 70% dospělé revmatoidní artritidy, zatímco
u dětí je přítomna jen asi v 5% případů JIA. Oligoartikulární
forma JIA s časným začátkem (50% JIA) se u dospělých nevyskytuje.
Systémová forma artritidy je u dospělých velmi vzácná.
Jaká
laboratorní vyšetření jsou potřeba?
Základem diagnózy JIA je podrobné fyzikální vyšetření dítěte a
zhodnocení předchorobí. Žádné laboratorní vyšetření nepotvrdí
ani jednoznačně nevyvrátí diagnózu JIA. Laboratorní vyšetření
mají tedy pouze pomocnou úlohu. V době stanovení diagnózy mohou
mít význam pro vyloučení jiných případných chorob, způsobujících
artritidu. Jejich volba záleží na závažnosti stavu dítěte a klinických
projevech. Na základě vybraných testů, jako např. antinukleární
protilátky či revmatoidní faktor (viz dále), lze charakterizovat
jednotlivé podtypy JIA. V začátku stejně jako dále v průběhu nemoci
pomáhají laboratorní testy sledovat intenzitu zánětlivých projevů
a či případné komplikace nemoci samé nebo její léčby.
Revmatoidní faktor (RF) je autoprotilátka, jejíž přítomnost ve
vysoké koncentraci charakterizuje RF pozitivní formu polyartikulární
JIA. Tento test nemá význam pro stanovení diagnózy JIA, jelikož
může být pozitivní i u řady jiných chorob.
Antinukleární protilátky (ANA) jsou často přítomny u pacientů
s oligoartikulární formou JIA. Jejich přítomnost zvyšuje roziko
rozvoje chronické přední uveitidy.
HLA-B27 je označení pro jednou z běžných povrchových molekul na
lidských buňkách. Je přítomna až u 80% jedinců trpících artritidou
sdruženou s entezitidou. V běžné populaci zdravých osob se vyskytuje
v 5-8%.
Sedimentace erytrocytů (FW) a C-reaktivní protein (CRP) odrážejí
aktivitu zánětlivého procesu v krvi. Někdy dosahují velmi vysokých
hodnot, zejména např. u systémové formy JIA. Normální hodnoty
přítomnost JIA nevylučují a jsou běžně nalézány u lehčích forem
oligoartritidy.
Krevní obraz s diferenciálním počtem bílých krvinek (KO a diff)
odráží jak celkovou aktivitu zánětu, tak případné komplikace.
Biochemická vyšetření krve a moči pomáhají určit funkci vnitřních
orgánů, zejména jater (jaterní testy) a ledvin.
Zobrazovací vyšetření (rentgenové a ultrazvukové metody, magnetická
rezonance) jsou používána k upřesnění rozsahu a charakteru postižení
kloubů, případně i jiných orgánů.
Jak
se dá JIA léčit?
Léčba JIA je komplexní, to znamená, že má řadu součástí, které
se navzájem doplňují. Neexistuje jeden lék, který by tuto nemoc
definitivně vyléčil, ve velké většině případů však dojde ke zklidnění,
často i úplnému a dlouhodobému ústupu projevů artritidy (tzv.
remise).
Hlavním cílem léčby je umožnit dítěti vést co nejnormálnější život
a předejít rozvoji nevratného poškození kloubů a dalších orgánů
(např. zraku při uveitidě). Je založena na kombinaci podávání
léků tlumících zánět a bolest a na metodách fyzikální a pomocné
léčby, obnovujících a udržujících funkci pohybového aparátu i
zařazení dítěte do běžného osobního a školního života. Na léčbě
JIA se podílí tým odborníků, jehož členy jsou nejen dětský revmatolog
a rehabilitační pracovníci, ale podle potřeby také oční specialista,
ortoped, psycholog, učitel a sociální pracovník, případně odborníci
jiných medicínských oborů.
1)
Nesteroidní antirevmatika (NSA). Jedná se o symptomaticky působící
skupinu léků, které ovlivňují bolest (analgetický účinek), zánět
(protizánětlivý účinek) a případnou horečku (antipytretický účinek).
Pojem symptomatický označuje jejich působení na projevy nemoci,
nikoli na její dlouhodobý průběh. Nejčastěji používanými léky
této skupiny jsou ibuprofen a naproxen, které jsou obvykle dětmi
dobře snášeny. Je vhodné je podávat spíše po jídle. Všechna nesteroidní
antirevmatika mohou způsobit zažívací obtíže, u dětí se může projevit
nechutenství, u zvlášť vnímavých jedinců vzácně krvácení do zažívacího
ústrojí. Výskyt vedlejších nežádoucích účinků je u dětí oproti
dospělým nízký. Kombinace různých NSA se u dětí používá velmi
výjimečně. Někdy je nutné po určité době změnit jeden druh NSA
za jiný, ať už pro nedostatečnou účinnost či pro výskyt nežádoucích
účinků. Ke zhodnocení případné protizánětlivé účinnosti zvoleného
léku je třeba pravidelně ho podávat po dobu alespoň několika týdnů.
2) Nitrokloubní injekční léčba. Podání léku přímo do kloubu se
používá nejčastěji v případě postižení menšího počtu kloubů a
při přetrvávajícím funkčním omezení (kontraktuře) kloubu. Po odstranění
nadbytečné kloubní tekutiny je do kloubu podán dlouhodobě působící
kortikosteroid (obvykle triamcinolon acetonid či hexacetonid).
3) Léky druhé linie (bazální léky). Tyto léky jsou voleny individuálně
podle závažnosti projevů JIA a odpovědi na podání NSA, případně
nitrokloubních injekcí kortikosteroidů. V podávání NSA se obvykle
pokračuje i po nasazení bazálního léku. Účinek většiny léků této
skupiny nastupuje s prodlením týdnů až měsíců po nasazení.
Lékem první volby je nízkodávkovaný metotrexát, podávaný jednou
týdně. Je účinný asi u tří čtvrtin pacientů. Má významný protizánětlivý
účinek, v některých případech může navodit I plný ústup (remisi)
onemocnění. Děti jej obvykle dobře snášejí. Nejčastějšími vedlejšími
účinky jsou žaludeční nevolnost těsně po podání a vzestup jaterních
testů v krevním vyšetření. Pro sledování přítomnosti případných
vedlejších účinků jsou nutné pravidelné odběry krve. Přidání vitaminu
B (kyselina listová) snižuje výskyt vedlejších nežádoucích účinků.
Salazopyrin se svou účinností blíží metotrexátu, je však obvykle
hůř snášen. Zkušenosti s jeho použitím u JIA jsou podstatně omezenější
než u metotrexátu.
Účinnost dalších léků, např. cyklosporinu či leflunomidu, nebyla
dosud u dětí s JIA dostatečně prověřena. Cyklosporin je s úspěchem
používán při léčbě komplikace systémové formy JIA, oztnačované
jako syndrom aktivace makrofágů.
V průběhu posledních několika let se na trhu objevily léky nové
skupiny, označované jako anti-TNF léky. Tyto léky blokují TNF,
látku, která je v těle zodpovědná za šíření a udržení zánětlivého
procesu. Používaji se obvykle v kombinaci s metotrexátem. Jejich
účinek nastupuje poměrně rychle a bývá výrazný po dobu podávání.
Zásadní ovlivnění nemoci stejně jako případné dlouhodobé vedlejší
účinky však nelze zatím pro krátkou dobu používání těchto léků
posoudit. Tyto léky jsou vysoce nákladné a jejich použití podléhá
v ČR schválení týmem odborníků.
4) Kortikosteroidy patří mezi nejúčinnější protizánětlivé léky
vůbec. Mají velký význam v léčbě celkových projevů a život ohrožujících
komplikací. Krátkodobé použití může pomoci překonat dobu, než
nastoupí účinek léku druhé linie. Jejich dlouhodobé použití je
omezeno nebezpečím rozvoje závažných vedlejších účinků, mezi které
patří zpomalení růstu a řídnutí kostí (osteoporóza).
Místní použití kortikosteroidů v podobě očních kapek či injekce
pod spojivku má význam v léčbě uveitidy.
5) Ortopedicko-chirurgické výkony. V případě výrazného poškození
kloubu artritidou provázeného nezvládnutelnou bolestivostí a omezením
pohyblivosti lze přistoupit k operativní výměně kloubu umělou
náhradou. Vzácně může chirurg pomoci uvolněním měkkých tkání při
kontrakturách.
6) Rehabilitace je nedílnou součástí komplexní léčby. Pravidelné
cvičení pod vedením speciálně školeného pracovníka pomáhá obnovit
správnou funkci kloubů i souhru celého pohybového aparátu. Pravidelné,
pomalu stupňované posilování svalů zejména v oblastech postižených
kloubů má nesmírný význam v léčbě a předcházení funkčních omezení
a deformit i pozdějších mechanických kloubních komplikací. V některých
případech jsou doporučeny protetické pomůcky charakteru dlah (zejména
tzv. klidové, noční dlahy), které pomáhají napravovat nesprávné
držení kloubu. Individuální ortopedické vložky vyrobené na míru
pomáhají vyrovnat případný rozdíl délky končetin a tím předcházet
jednostrannému přetěžování kloubů.
7) Režimová opatření. Nadměrné přetěžování nemocných kloubů např.
jednostranně zaměřeným výkonnostním sportem není vhodné stejně
jako nedostatek pohybové aktivity. Dítě je třeba podporovat v
provozování běžného věku přiměřeného pohybu bez omezení. U starších
dětí a dospívajících, zejména pokud chtějí aktivně sportovat,
nedoporučujeme při postižení kloubů dolních končetin dlouhé pochody
a běhy, doskoky, kontaktní sporty. Jinak je v každém případě vhodné
sportovní aktivity spíše podporovat. Pokud je možná dohoda s učitelem
tělesné výchovy považujeme za vhodné nevyřazovat dítě ze školní
TV, ale umožnit mu individuálně si volit cvičení, která je schopné
dělat s ostatními. Za obecně vhodné pohybové aktivity je považováno
plavání a jízda na kole.
Neexistuje žádné dietní opatření, které by prokazatelně ovlivnilo
průběh chronické artritidy. Obecně platí, že strava nemocného
dítěte má být co nejpestřejší tak, aby obsahovala dostatek živočišných
i rostlinných bílkovin a vitaminů a věku a fyzické aktivitě přiměřenou
dodávku tuků (zejména v podobě rostlinných olejů) a cukrů. Vzhledem
k nebezpečí odvápnění kostí nemocných kloubů je velice důležitý
dostatečný přísun vápníku. Ten je tělu nejlépe dostupný v podobě
mléka a mléčných výrobků. Rostoucí organismus by měl dostat kolem
1000mg vápníku denně. Pro jeho správné vstřebání je vhodné doplňovat
stravu zejména v zimním období přídavkem vitaminu D.
Jaké
jsou hlavní vedlejší nežádoucí účinky léčby?
Léky používané pro JIA jsou obvykle dobře snášeny. Případné vedlejší
účinky se vyskytují v menší míře než u dospělých. U nesteroidních
antirevmatik může dojít k rozvoji žaludečních potíží, výjimečně
ke vzestupu jaterních testů. Hlavním vedlejším účinkem metotrexátu
je nevolnost a zvracení bezprostředně po podání. Případné změny
v jaterních testech či krevním obraze ustupují po přechodném vysazení
léku nebo snížení dávky. Tato vyšetření je proto třeba v průběhu
léčby pravidelně opakovat (monitorovat). Přecitlivělost na metotrexát
v podobě kožních reakcí nebo dechových potíží je vzácná. Salazopyrin
může způsobit kožní vyrážku, zažívací potíže, vestup jaterních
testů a snížení počtu bílých krvinek v krevním obraze. Stejně
jako při podávání MTX i zde je nezbytné pravidelné laboratorní
monitorování. Anti-TNF léky bývají snášeny dobře. Hlavním rizikem
je rozvoj závažných infekčních komplikací.
Dlouhodobé použití kortikosteroidů ve vyšších dávkách má řadů
významných vedlejších účinků, zejména zpomalení až zástavu růstu,
řídnutí kostí, vzestup krevního tlaku, rozvoj cukrovky. Vyšší
dávky kortikosteroidů výrazně povzbuzují pocit hladu. Nadměrné
jedení tak vede k přírůstku na váze, někdy provázenému rozvojem
kožních pajizévek (strií). Proto je v takových případech důležité
vést dítě ke konzumaci potravin s vyšším obsahem vláknin a omezenou
energetickou hodnotou.
Jak
dlouho má léčba trvat?
Léčba je podávána po dobu trvání aktivní nemoci a ve většině případů
ještě řadu měsíců po dosažení úplného zklidnění (remise). Prodloužení
doby podávání léků v počátku remise je založeno na zkušenosti
s významným rizikem návratu nemoci po předčasném ukončení léčby.
Dobu trvání JIA nelze předpovědět. Nemoc má sklon probíhat ve
vlnách, střídajících zlepšení a zhoršení projevů, obvykle po dobu
několika až řady let, než dojde k dlouhodobé remisi.
Vyšetření
očí ve štěrbinové lampě: jak často a jak dlouho?
U rizikových pacientů (mladší děti s pozitivitou ANA) je toto
oční vyšetření preventivně doporučováno v intervalech 2-3 měsíců
dlouhodobě, po řadu let. Celková doba sledování se liší v závislosti
na věku dítěte při rozvoji JIA a je třeba v něm pokračovat i v
situaci, kdy kloubní onemocnění případně pominulo. Pacienti, u
nichž je uveitida nalezena, jsou pak sledováni v závislosti na
závažnosti očního postižení.
Akutní uveitida, která může provázet zejména artritidu sdruženou
s entezitidou, má obvykle nepřehlédnutelné projevy a proto k její
prevenci nejsou pravidelná oční vyšetření nutná.
Jaké
jsou dlouhodobé výhledy (prognóza) JIA?
Prognóza JIA záleží jak na klinickém podtypu, tak na individuální
závažnosti artritidy. Velký význam má včasné zahájení přiměřeně
zvolené léčby. Pokroky v léčbě artritidy dosažené v posledním
desetiletí velmi příznivě ovlivnily dlouhodobou prognózu JIA.
Systémová forma JIA má variabilní prognózu. Asi u poloviny pacientů
je nemoc charakterizována hlavně opakovanými systémovými projevy,
s menším podílem artritidy. Obvykle dojde dříve či později k navození
dlouhodobé remise. Ve druhé polovině případů je v popředí klinického
obrazu trvalá, často rychle postupující a destruktivní artritida.
Systémové projevy obvykle v průběhu let ustupují v častosti i
intenzitě. Malá část pacientů, u nichž systémové projevy přetrvávají
spolu s aktivním kloubním onemocněním, má relativně nejzávažnější
dlouhodobou prognózu. Závažnou komplikací dlouhodobě aktivního
onemocnění je rozvoj amyloidózy, která vyžaduje intenzivní imunosupresivní
léčbu. Akutním, život ohrožujícím komplikujícím stavem může vzácně
být rozvoj syndromu aktivace makrofágů, který se projevuje závažným
celkovým stavem dítěte s nekontrolovatelnou horečkou a typickými
laboratorními a klinickými změnami.
RF pozitivní polyartikulární JIA je charakterizována často rychle
destruující polyartritidou a vyžaduje intenzivní léčbu.
RF negativní polyartikulární JIA je komplexní jak v projevech,
tak v dlouhodobé prognóze. Přesto jsou dlouhodobé výhledy příznivější
než u předchoího typu polyartritidy. Asi u jedné čtvrtiny pacientů
dochází k rozvoji poškození kloubů.
Oligoartikulární JIA má často příznivou prognźu, zejména ve své
perzistentní formě (při postižení pouze malého počtu kloubů).
Prognóza rozšířené formy je podobná jako u RF negativní polyartritidy.
Většina pacientů s psoriatickou artritidou má nemoc podobnou oligoartikulární
JIA, ale v poněkud vyšší míře se v průběhu času mění v polyartikulární
onemocnění. Podobně jako u ANA pozitivní oligoartritidy I u tohoto
podtypu JIA je vysoké riziko rozvoje klinicky němé, ale o to nebezpečnější
chronické přední uveitidy.
JIA sdružená s entezitidou má také variabilní prognózu. U některých
pacientů se nemoc zklidňuje, zatímco u jiných postupuje v postižení
páteře a křížových kloubů.
Zatím není k dispozici ověřená klinická nebo laboratorní metoda,
která by spolehlivě v začátku nemoci pomohla předpovědět, jak
vysoké je riziko závažného průběhu s rozvojem kloubního poškození
a umožnila tak přesněji určit, kteří jedinci potřebují velmi intenzivní
a časnou léčbu.
Jaká
je prognóza uveitidy?
Neléčená uveitida může mít velmi vážné následky, v nejtěžších
případech může po fázi zhoršení zrakové ostrosti dojít až k úplnému
oslepnutí. Pokud je diagnóza stanovena v časném stadiu uveitidy,
odpověď na léčbu je obvykle dobrá.
Jak
je to s očkováním?
Při používání léků ovlivňující imunitní reakce (např. kortikosteroidy,
metotrexát, anti-TNF léky) se nedoporučuje podávat očkovací látky
(vakcíny), obsahující živé mikroorganizmy (např.vakcíny proti
příušnicím, zarděnkám, spalničkám, tuberkulóze, Sabinova vakcína
proti obrně). Důvodem je předpokládané riziko rozvoje infekce
oslabenými očkovacími kmeny. Očkovací látky tvořené pouze neživými
součástmi mikroorganizmů je naopak možné používat (vakciny proti
tetanu, dávivému kašli, záškrtu, žloutence, hemofilové, pneumokokové
a meningokokové infekci, chřipce, Salkova vakcína proti obrně).
U těchto očkování je třeba počítat s možností, že díky imunosupresivní
léčbě nedojde k plnému rozvoji obranyschopnosti proti příslušné
nemoci.
Může
být nemoc ovlivněna podnebím?
Jednoznačný vliv podnebí nebo počasí na projevy nemoci nebyl prokázán.
Jak
je to se sportem?
Věku přiměřená pohybová a rekreačně sportovní aktivita je u pacientů
s JIA ve většině případů velmi vhodná a měla by být všestranně
podporována. (viz Léčba JIA, režimová opatření)
Jak
je to se školní docházkou?
Školní děti a studenti by měli být v co nejvyšší míře podporováni
k pravidelné školní docházce jako nedílné součásti běžného života.
Vyřazení ze společnosti vrstevníků a narušení vzdělávacího procesu
je někdy zejména v začátku či při vzplanutích nemoci nevyhnutelné,
mělo by ale být omezeno na nejkratší možnou dobu. Hlavními nepříznivými
faktory bývají potíže s chůzí, bolest a ztuhlost, případně snadná
unavitelnost a nízká tolerance zátěže. Vhodná komunikace ošetřujícího
týmu či rodičů se školou s vysvětlením situace a individuálních
potřeb dítěte může vést k přizpůsobení studijních podmínek a tím
usnadnění a zpříjemnění školní docházky. Někdy pomůže změna stolu
či židle, prodloužení limitů pro písemný projev při postižení
kloubů ruky, umožnění pravidelného procvičení v průběhu vyučování
a tím předejití rozvoje ztuhlosti apod.
Bude
dítě s JIA schopné jednou vést normální život v dospělosti?
Ve většině případů ano. Léčebné možnosti se v posledním desetiletí
významně zlepšily a další nové léky jsou ve stadiu vývoje. Kombinovaná
léčba medikamenty spolu s fyzikální terapií je u větší části pacientů
schopná zamezit rozvoji výrazného poškození kloubů.
Velkou pozornost je nutné věnovat psychologickému vlivu nemoci
na život pacienta i jeho okolí. Chronické onemocnění jako JIA
znamená zátěž pro celou rodinu. Čím je nemoc závažnější, tím je
obtížnější se s celkovou situací a změnami ve fungování rodiny
a domácnosti vyrovnávat.
Optimistický postoj rodičů, jejich láskyplná podpora dítěte spolu
s důsledným požadováním plnění věku přiměřených odpovědností a
budování nezávislosti u starších dětí patří k hlavním výchovným
principům. Psychologické a sociální poradenství je nedílnou součástí
komplexní týmové léčby tam, kde je třeba.

|