Pres European Union Printo

 

БОЛЕСТ НА KAWASAKI

Това заболяване е описано през 1967 г. от японския педиатър Tomisaku Kawasaki. Той е забелязал при група деца наличие на треска, обрив, конюнктивит, енантем (зачервяване на гърлото и на устната лигавица), оток на ръцете и ходилата и увеличени лимфни възли в областта на шията. Заболяването е било наречено първоначално кожнолигавичен лимфонодуларен синдром. Няколко години по-късно се съобщава за появата на сърдечни усложнения като аневризми (разширение на кръвоносните съдове) на коронарните артерии.

Какво представлява заболяването?
Болестта на Kawasaki е остър системен васкулит, което означава, че има възпаление на стената на кръвоносните съдове, което може да се развие в разширение (аневризма), главно на коронарните артерии (съдовете, които доставят кръв на сърцето). Обаче не всички деца с това заболяване развиват аневризми. При голяма част от тях са налице остри симптоми без усложнения.

Честота на заболяването?
Болестта на Kawasaki е рядко заболяване, но е един от най-често срещаните васкулити в детска възраст заедно с Henoch-Schonlein purpura. Заболяването се среща почти изключително при малки деца. Около 80 на всеки 100 болни са под 5-годишна възраст. Наблюдава се малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Въпреки че случаи на болестта на Kawasaki могат да бъдат диагностицирани по всяко време на годината, установени са някои сезонни различия с увеличаване броя на заболелите в края на зимата и през пролетта. Заболяването е регистрирано много по-често сред японските деца, но такива случаи са описани по целия свят.

Кои са причините за заболяването?
Те остават неясни, но се подозират инфекциозни причинители. Свръхчувствителност или нарушен имунен отговор, вероятно провокирани от инфекциозни агенти (определени вируси или бактерии), могат да доведат до възпалителен процес и увреждане на кръвоносните съдове при отделни генетично предразположени индивиди.

Наследствено ли е заболяването? Защо моето дете е болно от тази болест? Може ли да се предотврати? Заразно ли е?
Заболяването не е наследствено, но се предполага, че има генетично предразположение. Много редки са случаите, при които заболява повече от един член на семейството. Освен това болестта не е заразна и не може да се предпазим от нея. В много редки случаи е възможно да има втори епизод на заболяването.

Кои са главните симптоми?
Заболяването започва с необяснимо висока температура в продължение на поне 5 дни. Детето е обикновено много раздразнително. Температурата може да бъде придружена или последвана от конюнктивит (зачервяване на очите) без гной или секрети.
Детето може да има различни видове кожни обриви, подобни на морбили или скарлатина, уртикария (копривна треска), папули и т.нат. Кожният обрив е разположен главно по тялото и крайниците.
Промените в областта на устата се изразяват в ярко зачервяване, напукани устни, зачервен език, често наричан “ягодов език” и зачервяване на фаринкса.
Ръцете и ходилата също могат да бъдат засегнати – явяват се оток и зачервяване на дланите и петите. Тези изменения са последвани (около 2-та до 3-та седмица) от характерно лющене около върховете на пръстите на ръцете и големите пръсти на краката.
Повече от половината пациенти имат увеличени шийни лимфни възли или често само един лимфен възел с размер поне 1.5 см.
Понякога наред с другите симптоми се наблюдават и такива като ставна болка и/или подути стави, коремна болка, диария, раздразнителност и главоболие.
Засягането на сърцето е най-сериозната проява на болестта на Kawasaki, тъй като има вероятност да се развият трайни усложнения. Могат да се открият шумове на сърцето, аритмия и отклонения при ехографско изследване. Всички слоеве на сърцето могат да бъдат в определена степен възпалени, което означава поява на перикардит (възпаление на обвивката около сърцето), миокардит (възпаление на сърдечния мускул) и засягане на сърдечните клапи. Характерна особеност на това заболяване обаче е развитието на коронарни аневризми.

Еднакво ли се проявява заболяването при всяко дете?
Сериозността на заболяването е различна при всяко дете. Не при всеки пациент се наблюдава всяка клинична проява и повечето от болните обикновено нямат увреждания на сърцето. Аневризми са установени само при две от всеки 100 деца, лекувани за болест на Kawasaki.
Някои много малки деца (под 1 год.) често развиват непълни форми на това заболяване, което означава, че те нямат всички характерни клинични прояви и това затруднява диагнозата. Някои от тези малки деца могат да развият аневризми.

Различно ли е заболяването при децата от това при възрастните?
Това е заболяване, характерно за детската възраст. Подобни форми на този васкулит могат да се наблюдават при възрастни, но клиничната картина е различна.

Как се поставя диагнозата?
Сигурна диагноза може да бъде поставена при наличие на необяснима висока температура с продължителност от 5 или повече дни плюс 4 от следващите характерни признака: двустранен конюнктивит, увеличени лимфни възли, кожен обрив, засягане на устата и езика и промени в крайниците при отсъствие на друго заболяване, което би могло да обясни тези симптоми.
Ако не е възможно поставянето на точна диагноза, би трябвало да се обмисли непълна форма на заболяването.

Каква е важността на изследванията?
Въпреки че липсват специфични за това заболяване лабораторни изследвания, те отразяват степента на възпаление. Показатели на възпаление са: увеличена скорост на утаяване на еритроцитите – СУЕ, (обикновено по-висока от тази при други подобни заболявания), левкоцитоза (увеличен брой на белите кръвни клетки), анемия (намален брой на червените кръвни клетки). Броят на тромбоцитите (клетки, участващи при съсирването на кръвта) обикновено е нормален през първите седмици на заболяването, но започва да се понижава през втората седмица, достигайки много високи стойности.
Пациентите трябва да бъдат периодично изследвани с оценка на лабораторните кръвни изследвания до тяхното нормализиране.
Първоначално трябва да бъдат направени електрокардиограма (ЕКГ) и ехокардиограма. Ехокардиографията може да открие аневризма чрез оценяване на формата и размера на коронарните артерии. Ако се забележат отклонения в коронарните съдове, са необходими допълнителни изследвания и оценки.

Може ли да се излекува?
Повечето от децата с болест на Kawasaki могат да бъдат излекувани, но някои болни развиват сърдечни усложнения, въпреки прилагането на подходящо лечение.
Заболяването не може да бъде предотвратено, но най-добрият начин да се намалят коронарните усложнения е да се постави ранна диагноза и лечението да започне незабавно.

Какво е лечението?
Ако детето показва сигурни признаци на заболяването или подозирате, че има такова, то трябва да бъде прието в болница за наблюдение и изследване за възможно сърдечно засягане.
За да се намалят сърдечните усложнения, лечението трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. То се състои от аспирин и венозен гамаглобулин, като и двата препарата се прилагат във високи дози.
И двете лечения намаляват системното възпаление и острите симптоми отслабват. Високата доза гамаглобулин е съществена част от лечението, тъй като тя може да предотврати появата на коронарни увреждания при голяма част от болните. Кортикостероиди също могат да бъдат прилагани но не толкова често.

Какви са страничните явления на лекарствената терапия?
Терапията с гамаглобулин обикновено се понася добре. Както е известно, лечението с аспирин може да предизвика възпаление на стомаха, а също така временно повишение на чернодробните ензими.

Колко дълго трябва да продължи лечението?
Голямата доза гамаглобулин се дава веднъж при голям процент от болните, но понякога може да има необходимост и от втора доза.
Аспирин във висока доза се прилага в началото, докато продължава температурата и след това трябва да бъде намален. Ниската доза аспирин се поддържа поради нейния антикоагулационен ефект върху тромбоцитите, което означава, че те не могат да се слепват. Следователно тя е полезна, за да се предотврати образуването на тромби (кръвни съсиреци) в аневризмите, тъй като наличието им може да доведе до сърдечен инфаркт – най-опасното усложнение на болестта на Kawasaki.
Дете без коронарно увреждане обикновено получава аспирин няколко седмици, но той трябва да бъде даван за по-дълъг период при деца с аневризми.

Какво може да се каже за нетрадиционните/допълващи терапии?
Няма място за нетрадиционни терапии при това заболяване.

Какъв вид периодични прегледи са необходими?
Болните трябва да имат периодични изследвания на кръвната картина и СУЕ до нормализирането им. Следващи ехокардиографии са необходими, за да се прецени наличието на коронарни аневризми и тяхното развитие. Честотата на ехокардиографските изследвания зависи от наличието и размера на аневризмата. Повечето от аневризмите могат да претърпят обратно развитие.
Педиатърът, детският кардиолог и детският ревматолог са отговорни за проследяването на децата с болестта на Kawasaki. В местата, където няма детски ревматолог, педиатърът и кардиологът ще трябва да наблюдават тези деца, особено ако са имали сърдечно засягане.

Колко дълго продължава заболяването?
Болестта на Kawasaki протича в 3 етапа: 1) остър – включва първите две седмици, когато има температура и останалите признаци; 2) подостър – от втората до четвъртата седмица, когато тромбоцитите започват да нарастват и могат да се появят аневризми; 3) възстановителна фаза – от първия до третия месец, когато се нормализират лабораторните показатели и уврежданията на някои от кръвоносните съдове (аневризми на коронарните артерии) намаляват по размер или претърпяват обратно развитие.

Каква е дългосрочната еволюция (прогноза) на заболяването?
За повечето от пациентите прогнозата е отлична, тъй като те имат нормален живот с нормални растеж и развитие.
Прогнозата на болните с персистиращи нарушения на коронарните артерии зависи главно от развитието на стеноза и запушване (намаляване размера на кръвоносните съдове поради образуване на кръвни съсиреци в съдовете).
Някои препоръки за ежедневието – може ли детето да спортува? Може ли да бъде ваксинирано?
Препоръчва се тези пациенти да не бъдат ваксинирани поне 3-6 месеца, тъй като заболяването и лечението с гамаглобулин засягат имунната система и това влияние може да продължи 6 месеца.
Децата, които не са имали сърдечно засягане, нямат ограничения при спортуване или каквато и да е ежедневна дейност. Децата с коронарни аневризми трябва да се консултират с детски кардиолог, когато се отнася за състезания по време на юношеството.