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PURPURA HENÖCH-SCHÖNLEIN

O que é?
A Purpura Henöch-Schönlein é uma doença na qual os vasos sanguíneos pequenos (capilares) se inflamam. Esta inflamação chama-se vasculite e normalmente afeta os vasos sanguíneos pequenos, na pele, nos intestinos e nos rins. Os vasos sanguíneos inflamados podem sangrar para dentro da pele causando uma irritação vermelha escura ou arroxeada chamada púrpura. Podem também sangrar no intestino ou rins causando fezes ou urina manchadas de sangue (hematúria).
A PHS foi denominada com os nomes dos médicos Henöch e Schönlein que a descreveram, individual e independentemente, há mais de cem anos.

É uma doença comum ?
A Purpura Henöch-Schönlein, embora não seja uma doença frequente na infância, é a vasculite sistêmica mais comum em crianças dos 5 aos 15 anos. É mais frequente nos meninos do que nas meninas (2:1). Não há distribuição étnica ou geográfica preferencial da doença.

Quais são as causas da doença?
Não se sabe a causa desta doença.
É possível que os agentes infecciosos (tais como os vírus e as bactérias) possam, potencialmente, desencadear a doença porque é comum que ela apareça após uma infecção do aparelho respiratório superior. No entanto, a PHS também pode aparecer após picadas de insetos, exposição ao frio ou a toxinas químicas, após o consumo de medicamentos ou de alérgenos alimentares específicos. Foi por estas razões que inicialmente a doença foi chamada “púrpura alérgica”, pois pensava-se que era uma reação alérgica a todos estes agentes. Em alguns países, também se chama “púrpura reumatóide” devido aos sintomas relacionados com as articulações e músculos (veja abaixo em “Quais são os sintomas principais?”)
A descoberta de deposição de componentes do sistema imunitário como a Imunoglobulina A (IgA) em lesões da pele e dos rins, sugere que haja uma resposta alterada do sistema imunitário os vasos sanguíneos pequenos da pele, das articulações, do aparelho digestivo e rins, e raramente, do sistema nervoso central ou dos testículos, causando a doença.

A doença é hereditária? É contagiosa? Pode ser prevenida?
A Purpura Henöch-Schönlein não é uma doença hereditária, não é contagiosa nem pode ser prevenida.

Quais são os sintomas principais?
O sintoma principal é uma irritação da pele característica que todos os pacientes com a PHS apresentam. Normalmente, a irritação ou erupção cutânea começa com pequenas manchas ou inchaços vermelhos que se transformam em manchas escuras, tornando-se arroxeadas ou ‘púrpura’. É chamada de “púrpura palpável” porque se podem sentir ao tato as lesões elevadas, na pele. É frequente a púrpura cobrir as extremidades inferiores e as nádegas, apesar de algumas lesões poderem aparecer em outras partes do corpo (membros superiores, tronco, etc.).
Articulações dolorosas (artralgia) ou articulações dolorosas e inchadas com limitação de movimento (artrite) nos joelhos, tornozelos e mais raramente nos pulsos, cotovelos e dedos podem ser observadas na maioria dos pacientes (mais de 65%). A artralgia e/ou artrite são acompanhadas por inchaço e sensibilidade do tecido subcutâneo localizado perto ou em volta das articulações. O inchaço dos tecidos moles nas mãos e nos pés, na testa e no escroto pode ocorrer no início da doença, , principalmente em crianças menores.
Os sintomas nas articulações são temporários e desaparecem em poucos dias.
Quando os vasos sanguíneos do intestino inflamam, surge a dor abdominal, que ocorre em mais de 60% dos casos, de forma intermitente e em volta do umbigo. Pode ser acompanhada por hemorragia gastrointestinal moderada ou grave. Muito raramente pode surgir uma complicação chamada intussuscepção que causa obstrução intestinal e que pode necessitar de cirurgia.
Quando os vasos dos rins inflamam podem causar perda anormal de proteínas e sangue na urina (em cerca de 20-35% dos doentes) que pode ser variável de leve, moderada ou grave. Normalmente, os problemas nos rins não são graves. Em casos raros, a doença renal pode durar meses ou anos e pode evoluir para insuficiência renal (1-5%). Nesses casos, uma consulta a um nefrologista (especialista dos rins) em cooperação com o médico que assiste ao paciente são necessárias.
Os sintomas acima descritos duram, normalmente, 4 a 6 semanas. Ocasionalmente, podem preceder ao aparecimento da irritação da pele por alguns dias. Podem também aparecer simultaneamente ou gradualmente.
Outros sintomas como convulsões, hemorragia cerebral ou pulmonar e inchaço dos testículos, que são devidos à inflamação dos vasos (vasculite) em outros órgãos do corpo, são raros.

A doença é igual em todas as crianças?
A doença é quase sempre a mesma em todas as crianças, mas a extensão do envolvimento da pele e dos órgãos pode variar bastante de paciente para paciente. A Purpura Henöch-Schönlein pode surgir como episódio isolado ou ter vários episódios.

A doença na criança é diferente da doença nos adultos?
A doença na criança não é diferente da doença nos adultos, mas é mais rara nos adultos.

Como é diagnosticada?
O diagnóstico é, fundamentalmente, clínico e baseia-se na clássica erupção púrpura que, normalmente, se limita aos membros inferiores e às nádegas podendo ou não, ser associada à dor abdominal, à dor das articulações e à hematúria (sangue na urina). Outras doenças que podem causar um quadro clínico semelhante devem ser excluídas.

Quais são os exames que podem ser úteis?
Não há exames específicos que contribuam para o diagnóstico da PHS. A velocidade de hemossedimentação (VHS) ou a proteína C- reativa (medida da inflamação sistêmica) podem ser normais ou elevadas. Pode haver sangue nas fezes, mesmo não sendo visível a olho nu, devido a pequenas hemorragias intestinais. Durante o curso da doença, devem ser feitos exames de urina para detectar se os rins foram afetados. A detecção de sangue na urina pelo exame de urina simples é comum e desaparece com o tempo.
Se os rins forem gravemente afetados (insuficiência renal ou proteinúria elevada) deve ser feita uma biópsia renal.

Pode ser tratada?
A maioria dos pacientes com Purpura Henöch-Schönlein evolui bem e não necessita tomar qualquer medicação.
O tratamento, quando necessário, é sobretudo para controle da dor e, limita-se aos analgésicos (medicamentos para a dor) como o paracetamol e a anti-inflamatórios não-esteróides, tais como o ibuprofeno e o naproxeno, quando o paciente tem muitas dores nas articulações
A administração de corticosteróides (prednisona) é indicada nos pacientes com sintomas gastrointestinais graves ou hemorragia, bem como nos casos raros de sintomas graves nos outros órgãos (ex: testículos). Se a doença renal for grave precisa ser feita uma biópsia e, se for esse o caso, começar um tratamento combinado com medicamentos corticosteróides (prednisona) associados com imunossupressores.

Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
Como na maioria dos casos de PHS não é necessária uma terapia medicamentosa, ou caso seja, esta nunca é prolongada, os efeitos secundários se houver são temporários. Nos casos mais raros de doença renal, que requerem prednisona e imunossupressores durante muito tempo, os efeitos secundários podem vir a ser um problema.( ver capítulo da Terapêutica)

Quanto tempo se manterá a doença?
A doença dura cerca de 4 a 6 semanas. Metade das crianças tem, pelo menos, uma recaída num período de 6 semanas, que costuma ser mais breve e mais leve do que o primeiro episódio. É muito raro que as recaídas sejam mais longas. A maioria dos doentes recupera totalmente.

Que tipo de check-ups periódicos são necessários?
Devem ser feitas vários exames de urina durante e depois dos sintomas terem desaparecido para que se detectem eventuais problemas nos rins, uma vez que, pode acontecer que os rins sejam afetados algumas semanas após o início da doença.

Qual é a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)?
Na maioria das crianças a doença é auto-limitada e não causa problemas a longo prazo.
A pequena percentagem de pacientes que tem doença renal grave e persistente, pode eventualmente ter, a longo prazo, uma insuficiência renal.

E quanto à escola e à prática de esportes ?
Durante a fase aguda da doença, a atividade física é normalmente limitada, mas depois da recuperação, a criança pode ir à escola e levar uma vida normal. As vacinas devem ser adiadas e deverá ser o pediatra da criança a decidir quando será a melhor ocasião para a vacinação.