| ARTRITIS
IDIOPÁTICA JUVENIL
¿Qué
es?
La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es una enfermedad
crónica de la infancia caracterizada por inflamación
articular persistente (artritis). Los signos característicos
de la inflamación articular son dolor, hinchazón
y limitación de la movilidad de la articulación.
“Idiopática” significa que no conocemos la
causa de la enfermedad, y “Juvenil”, en este caso,
que los síntomas aparecen antes de los 16 años de
edad.
¿Qué
significa enfermedad crónica?
Se dice que una enfermedad es crónica cuando, a pesar de
recibir el tratamiento adecuado, no desaparece sino que sólo
mejoran los síntomas y las alteraciones de laboratorio.
También quiere decir que una vez que se hace el diagnóstico
es imposible saber cuánto tiempo va a durar la enfermedad.
¿Cómo
es de frecuente?
La AIJ es una enfermedad rara que afecta a 80-90 pacientes por
cada 100.000 niños.
¿Cuál
es la causa de la enfermedad?
Nuestro sistema inmune nos protege de las infecciones mediadas
por virus o bacterias. Para ello es necesario que diferencie lo
que nos es ajeno y potencialmente peligroso, que es eliminado,
de lo que pertenece a nosotros mismos y es inocuo. Se piensa que
la artritis crónica es consecuencia de una respuesta anormal
(de causa desconocida) de nuestro sistema inmune, en el que éste
pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de
lo “propio” y ataca a sus propias articulaciones.
Por ello, la AIJ y otras enfermedades se llaman “autoinmunes”,
indicando que es nuestro propio sistema inmune el que reacciona
contra nuestros órganos. Los mecanismos precisos que producen
AIJ o la mayoría de las enfermedades inflamatorias crónicas
en el humano son desconocidos.
¿Es
una enfermedad hereditaria?
La AIJ no es una enfermedad hereditaria ya que no se puede transmitir
directamente de padres a hijos. Sin embargo sí existen
factores genéticos, insuficientemente caracterizados todavía,
que predisponen a padecer la enfermedad. Los científicos
que estudian la AIJ están de acuerdo en que la enfermedad
es “multifactorial”, esto es, que se produce como
resultado de la combinación de una predisposición
genética y de la exposición a algún agente
ambiental, probablemente de tipo infeccioso. Sin embargo, aunque
exista predisposición genética, es excepcional que
dos niños de una misma familia tengan la enfermedad.
¿Cómo
se diagnostica?
Se habla de AIJ cuando la enfermedad comienza antes de los 16
años, la artritis dura más de 6 semanas (principalmente
para descartar algunas artritis transitorias que se producen después
de ciertas infecciones virales), y su causa es desconocida (lo
que quiere decir que se han descartado otras enfermedades que
pueden producir artritis). En definitiva, el término AIJ
incluye todas las formas de artritis persistente de causa desconocida
que aparecen en la infancia. Dentro de la AIJ se incluyen varios
tipos distintos de artritis (ver ¿Hay distintos tipos de
enfermedad?).
El diagnóstico de AIJ se basa en detectar la presencia
de artritis persistente descartando otras causas de artritis a
través de la historia clínica, la exploración
física y las pruebas complementarias.
¿Qué
les pasa a las articulaciones?
La membrana sinovial que envuelve la articulación por dentro
habitualmente es muy delgada. Cuando existe inflamación,
sin embargo, la membrana sinovial se hace mucho más gruesa
y se llena de células inflamatorias, al tiempo que aumenta
la cantidad de líquido sinovial que contiene la articulación.
Esto produce hinchazón, dolor y limitación de la
movilidad. Una característica de la inflamación
articular es la rigidez que se produce después de un reposo
prolongado; por ello es particularmente intensa por la mañana
(rigidez matutina).
A menudo el niño intenta reducir el dolor manteniendo la
articulación en una posición que se encuentra a
medio camino entre la flexión y la extensión de
la misma; esta posición se denomina “antiálgica”
para destacar el hecho de que se produce para reducir el dolor.
Si no se trata adecuadamente la inflamación articular puede
producir daños a través de 2 mecanismos:
a) la membrana sinovial aumenta mucho de grosor (formando el llamado
pannus sinovial) y, a través de la liberación de
distintas sustancias, provoca la erosión del cartílago
articular y del hueso;
b) el mantenimiento prolongado de una posición antiálgica
produce atrofia muscular y estiramiento o retracción de
los músculos y tejidos blandos que se hallan alrededor
de la articulación, lo que termina produciendo una deformidad
en flexión.
¿Hay
distintos tipos de enfermedad?
Hay varias formas de AIJ. La diferencia entre ellas se establece
por la presencia o ausencia de síntomas sistémicos
como la fiebre, erupciones en la piel y pericarditis (AIJ sistémica),
o por el número de articulaciones implicadas (AIJ oligoarticular
o poliarticular). Las distintas formas de AIJ se definen de acuerdo
a los síntomas presentes durante los primeros 6 meses de
enfermedad, por lo que también se denominan “formas
de inicio”.
AIJ Sistémica. Se caracteriza por la presencia,
además de artritis, de síntomas sistémicos
(sistémico quiere decir que puede afectar a varios órganos
del individuo). El principal síntoma sistémico es
la presencia de fiebre alta en picos, acompañada a menudo
de una erupción cutánea de color asalmonado que
aparece durante los picos febriles. Otros síntomas incluyen
dolores musculares, aumento del tamaño del hígado,
bazo o ganglios linfáticos, así como inflamación
de la membrana que rodea al corazón (pericarditis) y a
los pulmones (pleuritis). La artritis, habitualmente poliarticular
(que afecta a 5 o más articulaciones), puede estar presente
al inicio de la enfermedad o aparecer más adelante. La
enfermedad puede afectar a niños de cualquier edad.
Alrededor de la mitad de los pacientes con esta forma de AIJ se
caracterizan por los síntomas sistémicos; estos
pacientes tienden a tener el mejor pronóstico a largo plazo.
En la otra mitad los síntomas sistémicos tienden
a desaparecer con el tiempo, mientras que la afectación
de las articulaciones va siendo más importante. En una
minoría de pacientes los síntomas sistémicos
persisten a la vez que la artritis. La AIJ sistémica representa
menos del 10% de todos los casos de AIJ; es típica de la
infancia y apenas se observa en adultos.
AIJ Poliarticular. Se caracteriza por la presencia,
en los 6 primeros meses de la enfermedad, de artritis en 5 o más
articulaciones, con ausencia de los síntomas sistémicos
mencionados anteriormente. La presencia o ausencia en la sangre
de un autoanticuerpo llamado Factor Reumatoide (FR) permite diferenciar
la AIJ Poliarticular en dos subgrupos: FR negativo y FR positivo.
1) AIJ Poliarticular FR positivo. Es rara en
niños (<5% de todos los pacientes con AIJ). Se considera
el equivalente pediátrico de la artritis reumatoide FR
positivo de los adultos (el principal tipo de artritis crónica
del adulto). A menudo produce una artritis simétrica que,
al inicio, afecta principalmente a las pequeñas articulaciones
de las manos y de los pies pero que se extiende posteriormente
a otras articulaciones. Es mucho más frecuente en niñas
que en niños, y comienza habitualmente después de
los 10 años de edad. A menudo representa una forma severa
de artritis.
2) AIJ Poliarticular FR negativo. Representa
el 15-20% de todos los casos de AIJ. Es una forma compleja que
probablemente incluye distintas enfermedades. Puede ocurrir a
cualquier edad. Su complejidad se refleja en el pronóstico,
que también es muy variable.
AIJ Oligoarticular. Se caracteriza por la presencia,
en los 6 primeros meses de la enfermedad, de artritis en menos
de 5 articulaciones, con ausencia de síntomas sistémicos.
Afecta a grandes articulaciones (como las rodillas y los tobillos)
de forma asimétrica. A veces sólo afecta a una articulación
(forma monoarticular). En algunos pacientes el número de
articulaciones afectadas aumenta después de los primeros
6 meses de enfermedad a 5 o más articulaciones, lo que
se denomina oligoartritis extendida. La oligoartritis aparece
generalmente antes de los 6 años de edad, y afecta fundamentalmente
a niñas. El pronóstico articular suele ser muy bueno
–con el tratamiento adecuado– en los pacientes en
los que la enfermedad permanece limitada a pocas articulaciones,
aunque es más variable en aquellos en los que la enfermedad
se extiende a más articulaciones. Una proporción
considerable de pacientes puede desarrollar una complicación
ocular importante, la inflamación de la parte anterior
de la úvea (uveítis anterior). La úvea es
una capa que tapiza el interior del ojo y que contiene los vasos
sanguíneos que le aportan la sangre. Dado que la parte
anterior de la úvea está formada por el iris y por
el cuerpo ciliar esta complicación se denomina tanto uveítis
anterior crónica como iridociclitis crónica. Si
no se diagnostica y no se trata adecuadamente la uveítis
anterior puede progresar y producir daños muy significativos
al ojo. La detección precoz de esta complicación
es, por tanto, absolutamente fundamental. Dado que la uveítis
anterior puede no ser detectada por los padres ni por los médicos,
ya que ni el ojo se pone rojo ni el niño se queja de visión
borrosa, es obligatorio que los niños con riesgo de tener
uveítis sean evaluados periódicamente (cada 3 meses)
por el oftalmólogo con un aparato que se llama lámpara
de hendidura. La oligoartritis es la forma más frecuente
de AIJ (50% de los casos). La forma ANA positivo (ver ¿Qué
análisis son necesarios?) combinada con uveítis
es una enfermedad característica de niños que no
se observa en adultos.
Artritis Psoriática. Se caracteriza por
la presencia de artritis asociada a psoriasis o a alguna de sus
manifestaciones clínicas. La psoriasis es una enfermedad
de la piel que produce zonas de descamación en rodillas
y codos principalmente. La enfermedad de la piel puede aparecer
antes o después de la artritis. Esta forma es muy compleja
tanto en sus manifestaciones clínicas como en su pronóstico.
Artritis asociada a entesitis. La manifestación
más frecuente es una oligoartritis, principalmente de las
grandes articulaciones de las piernas, asociada a entesitis. La
entesitis es la inflamación de las entesis, que son los
puntos de inserción de los tendones en los huesos. El sitio
donde más frecuentemente existe dolor está en el
pie, debajo o detrás del talón. En ocasiones estos
pacientes pueden presentar una uveítis anterior aguda que,
a diferencia de la uveítis de la AIJ oligoarticular, puede
producir enrojecimiento del ojo, lagrimeo y fotofobia (les molesta
la luz). La mayoría de los pacientes son HLA B27 positivo
(ver ¿Qué análisis son necesarios?). La enfermedad
afecta predominantemente a varones, y habitualmente comienza después
de los 7 u 8 años de edad. El curso clínico de esta
forma es variable. En algunos pacientes la enfermedad remite,
mientras que en otros se extiende y afecta al esqueleto axial
(la columna vertebral). La primera manifestación de implicación
del esqueleto axial es, con frecuencia, la afectación de
las articulaciones sacroiliacas, localizadas en la región
lumbar baja. Esta forma clínica pertenece a un grupo de
enfermedades que son más frecuentes en adultos y que se
denominan Espondiloartropatías por que afectan a las articulaciones
de la columna vertebral.
¿Qué
produce la iridociclitis crónica? ¿Tiene relación
con la artritis?
Como sucede con la artritis, la inflamación del ojo se
produce por una respuesta inmune anormal contra él (autoinmune).
El mecanismo preciso de la misma, sin embargo, es desconocido.
Esta complicación se observa fundamentalmente en pacientes
con AIJ oligoarticular y de menor edad, con anticuerpos antinucleares
(ANA) positivos. El vínculo que une al ojo con la enfermedad
articular es desconocido. Es importante tener presente que la
artritis y la iridociclitis siguen cursos independientes de manera
que, aunque la artritis haya remitido (desaparecido), las revisiones
periódicas con la lámpara de hendidura deben continuar.
El curso de la iridociclitis se caracteriza por brotes periódicos,
que son independientes de los brotes de artritis. La iridociclitis
aparece habitualmente después de la artritis, aunque se
puede detectar al mismo tiempo o, más raramente, antes.
Estos últimos suelen ser los casos más desafortunados
ya que, al ser la enfermedad asintomática, la iridociclitis
no se detecta en fases precoces sino cuando ya ha producido alguna
sintomatología o afectado la visión.
¿Es
la enfermedad igual en niños y en adultos?
En general sí. La forma poliarticular FR positivo responsable
del 70% de los casos de artritis reumatoide del adulto representa
menos del 5% de los casos de AIJ. La forma oligoarticular de aparición
precoz que representa alrededor del 50% de los casos de AIJ, sin
embargo, no se observa en el adulto. La forma sistémica
es asimismo característica de niños, comunicándose
de forma muy esporádica en adultos.
¿Qué
análisis o qué pruebas son útiles?
En el momento del diagnóstico hay análisis que,
valorados en el contexto de las manifestaciones clínicas,
son útiles para definir mejor de qué tipo de AIJ
se trata e identificar a aquellos pacientes con riesgo de desarrollar
complicaciones del tipo de la iridociclitis crónica.
Factor Reumatoide (FR) es un autoanticuerpo que es positivo de
manera persistente y a concentraciones altas sólo en la
forma poliarticular de la AIJ, que es el equivalente en niños
de la artritis reumatoide FR positivo del adulto. Anticuerpos
Antinucleares (ANA) son muy frecuentes en pacientes con AIJ oligoarticular
de aparición precoz. Identifican a un subgrupo de pacientes
con un riesgo muy elevado de desarrollar iridociclitis, por lo
que deben ser evaluados periódicamente (cada 3 meses) con
lámpara de hendidura. HLA-B27 es un marcador celular que
es positivo hasta en un 80% de los pacientes con artritis asociada
a entesitis. Su frecuencia en la población general es mucho
más baja (5-8%). Otros análisis, como la velocidad
de sedimentación globular (VSG) o la proteína C
reactiva (PCR), valoran el grado de inflamación general
existente; pueden resultar útiles para el manejo de la
enfermedad, aunque éste se basa mucho más en las
manifestaciones clínicas que en el resultado de los análisis.
Dependiendo de qué tratamiento sigan los pacientes puede
ser necesario realizar periódicamente análisis de
sangre (hemograma, enzimas hepáticos, etc.) y de orina
para confirmar que la medicación no produce efectos secundarios.
La obtención periódica de radiografías puede
ser útil para evaluar la progresión de la enfermedad
y ajustar el tratamiento.
¿Cuál
es su tratamiento?
No hay ninguna terapia que cure la AIJ. El objetivo del tratamiento
es permitir que los niños tengan una vida normal y prevenir
que se dañen las articulaciones u otros órganos
mientras la enfermedad entra en remisión espontánea,
lo que sucede en la mayoría de los casos después
de un periodo variable e impredecible de tiempo. El tratamiento
se basa en el uso de medicinas que inhiben la inflamación
articular y sistémica, y en técnicas de rehabilitación
que preservan la función articular y contribuyen a prevenir
deformidades. El tratamiento es bastante complejo y requiere de
la cooperación de distintos especialistas (reumatólogos
pediátricos, ortopedistas, fisioterapeutas, oftalmólogos).
1) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Este grupo de medicamentos
tiene propiedades sintomáticas antitérmicas (bajan
la fiebre) y antiinflamatorias; tratamiento sintomático
significa que no inducen remisión de la enfermedad, pero
que sirven para controlar los síntomas producidos por la
inflamación. Los más utilizados son el naproxeno
y el ibuprofeno; la aspirina, aunque es eficaz y barata, se utiliza
mucho menos hoy en día por su mayor riesgo de producir
toxicidad (efectos sistémicos cuando sus niveles en sangre
son elevados y toxicidad hepática, particularmente en AIJ
sistémica). En general son bien tolerados. El efecto secundario
más habitual en adultos, molestias gástricas, es
infrecuente en niños. La asociación de distintos
AINE no está indicada, aunque ocasionalmente un AINE puede
ser más eficaz que otro. El efecto antiinflamatorio óptimo
se produce después de varias semanas de tratamiento.
2) Infiltraciones Articulares. Se utilizan cuando existe afectación
de una o de pocas articulaciones, así como cuando la persistencia
de una contractura articular (producida por el dolor) puede causar
deformidad. La medicación que se inyecta en la articulación
es un corticoide de acción prolongada. En los países
en los que está disponible, la hexacetonida de triamcinolona
es el corticoide preferido, ya que su efecto es prolongado (hasta
varios meses) y su absorción a la circulación sistémica
es mínima.
3) Fármacos de segunda línea. Están indicados
en niños que desarrollan una poliartritis progresiva a
pesar del tratamiento adecuado con AINE e infiltraciones articulares.
Los fármacos de segunda línea se añaden a
la terapia con AINE, que se mantienen. El efecto de la mayoría
de estos fármacos se hace evidente sólo después
de varias semanas o meses de haber iniciado el tratamiento. El
fármaco de primera elección es el metotrexato semanal
a dosis bajas. Es efectivo en la mayoría de pacientes.
Tiene propiedades antiinflamatorias pero también es capaz,
en algunos pacientes y a través de un mecanismo desconocido,
de inducir la remisión de la enfermedad. Generalmente es
bien tolerado, siendo los efectos secundarios más frecuentes
intolerancia digestiva y elevación de las transaminasas.
Su toxicidad potencial exige, mientras dure el tratamiento, la
realización periódica de análisis. Su combinación
con el ácido fólico, una vitamina, disminuye el
riesgo de efectos secundarios. La sulfasalazina también
ha demostrado ser eficaz en la AIJ pero generalmente se tolera
peor, y se ha utilizado menos que el metotrexato. Otros medicamentos
potencialmente útiles en el tratamiento de la AIJ son la
ciclosporina y la leflunomida, aunque hasta la fecha no se han
realizado los estudios necesarios para evaluar su auténtica
eficacia en niños. La ciclosporina es un medicamento extremadamente
útil para el tratamiento del síndrome de activación
macrofágica que no responde a esteroides. Esta es una complicación
muy grave y potencialmente mortal de la AIJ sistémica,
producida por una activación masiva del proceso inflamatorio.
Hoy en día apenas existe información disponible
sobre la utilización de la leflunomida en niños.
En los últimos años se han abierto nuevas perspectivas
terapéuticas con la utilización de los denominados
fármacos anti-TNF, agentes que bloquean selectivamente
a un mediador esencial de la respuesta inflamatoria, el factor
de necrosis tumoral (TNF). Se utilizan solos o asociados a metotrexato,
y son eficaces en un elevado número de pacientes. Su efecto
es muy rápido y hasta ahora han demostrado un buen perfil
de seguridad. Sin embargo, es necesario aumentar el tiempo de
seguimiento de los pacientes que los reciben para determinar sus
efectos secundarios a largo plazo. El precio de este tipo de fármacos
es muy elevado. Como todos los demás medicamentos de segundo
nivel requieren ser administrados bajo un estricto control médico.
4) Corticosteroides. Son los antiinflamatorios más eficaces
existentes, pero su utilización viene limitada porque,
cuando se utilizan a largo plazo, producen importantes efectos
secundarios, incluyendo la osteoporosis y la detención
del crecimiento. A pesar de ello, son muy útiles en el
tratamiento de los síntomas sistémicos que no responden
a otras drogas, en el tratamiento de complicaciones sistémicas
potencialmente mortales, y como “terapia puente” para
controlar la enfermedad aguda mientras los fármacos de
segundo nivel comienzan a tener efecto. Los esteroides también
se utilizan en preparados tópicos (colirios o gotas) para
el tratamiento de la iridociclitis. En casos más severos
puede ser necesario administrarlos mediante inyecciones peribulbares
(en el ojo) o vía sistémica.
5) Cirugía ortopédica. Sus principales indicaciones
son la sustitución de las articulaciones gravemente dañadas
por prótesis, y la liberación de tejidos blandos
en el caso de las contracturas permanentes.
6) Rehabilitación. Es un componente esencial del tratamiento.
Incluye la realización de ejercicios apropiados así
como, cuando está indicado, la utilización de férulas
que prevengan la malposición articular (la inflamación
hace que algunas articulaciones se mantengan en una posición
que impide su utilización). Este tratamiento se debe iniciar
de manera precoz, realizando los ejercicios de forma regular para
mantener la movilidad, el trofismo muscular y la fuerza, así
como para evitar o corregir deformidades.
¿Cuáles son los principales efectos secundarios
del tratamiento?
Las drogas que se utilizan en el tratamiento de la AIJ se toleran
generalmente bien. El efecto secundario más habitual de
los AINE es la intolerancia gástrica, por lo que deben
tomarse siempre con comida, aunque aparece con menos frecuencia
en niños que en adultos. Los AINE pueden producir elevación
de algunas enzimas hepáticos (transaminasas) pero, exceptuando
la aspirina, es infrecuente que suceda. El metotrexato se tolera
habitualmente bien, aunque ciertos efectos secundarios digestivos
del tipo de nauseas y vómitos no son infrecuentes. Para
vigilar la aparición de toxicidad potencial es importante
el realizar análisis periódicamente (hemograma,
enzimas hepáticos, etc.). La anomalía de laboratorio
que se observa con mayor frecuencia es la elevación de
los enzimas hepáticos, que habitualmente se normalizan
cuando se reduce la dosis o se suspende el tratamiento. La administración
de ácido fólico o folínico disminuye la frecuencia
de toxicidad hepática. Pueden producirse reacciones de
hipersensibilidad al metotrexato, aunque son raras. La sulfasalazina
se tolera razonablemente bien. Sus efectos secundarios más
frecuentes incluyen erupción cutánea, problemas
digestivos, elevación de transaminasas (toxicidad hepática),
y leucopenia (disminución del número de células
blancas de la sangre, lo que puede aumentar el riesgo de infecciones).
Por este motivo es necesario realizar análisis periódicamente.
Los agentes anti-TNF se toleran generalmente bien. Los pacientes
deben ser evaluados cuidadosamente por la posible aparición
de infecciones graves. El uso de corticoides a dosis altas durante
periodos prolongados de tiempo produce importantes efectos secundarios,
como la detención del crecimiento y la osteoporosis. Asimismo,
pueden producir un aumento significativo del apetito que favorece
la obesidad. Por eso es muy importante que los niños aprendan
a comer alimentos que les sacien sin aumentar la ingesta de calorías.
¿Cuánto
tiempo debe durar el tratamiento?
El tratamiento debe mantenerse mientras persista la enfermedad,
lo que es imprevisible. En la mayoría de los casos la enfermedad
entra en remisión después de un número muy
variable de años. El curso de la AIJ se caracteriza por
remisiones y exacerbaciones periódicas, que conducen a
múltiples variaciones del régimen terapéutico.
Se puede considerar suspender totalmente el tratamiento cuando
existe una remisión completa y prolongada.
¿Con
qué frecuencia y durante cuánto tiempo deben ser
controlados por el oftalmólogo?
Los pacientes de riesgo (ANA positivos) deben ser examinados con
lámpara de hendidura cada 3 meses. Aquellos con iridociclitis
deben ser controlados más a menudo, dependiendo la frecuencia
de las evaluaciones de la gravedad de la afectación ocular.
El riesgo de desarrollar una iridociclitis disminuye con el tiempo;
sin embargo, también es cierto que hay pacientes que desarrollan
una iridociclitis muchos años después del inicio
de la artritis. Por ello es prudente seguir realizando controles
oftalmológicos durante muchos años, incluso cuando
la artritis se mantiene en remisión. La uveítis
aguda que puede aparecer en pacientes con artritis y entesitis
es sintomática (ojo rojo, dolor y fotofobia), por lo que
su diagnóstico precoz no precisa de exámenes periódicos
con lámpara de hendidura.
¿Cuál
es el pronóstico de la artritis?
El pronóstico de la artritis depende de su gravedad, de
la forma clínica de AIJ, y de que el tratamiento sea el
adecuado y se instaure de forma precoz. De todas maneras, el pronóstico
ha mejorado de manera muy considerable en los últimos años
gracias a los avances que se han producido en su tratamiento.
La AIJ sistémica tiene un pronóstico variable. Alrededor
de la mitad de los pacientes tienen pocos signos de artritis,
y su enfermedad se caracteriza más por los brotes sistémicos
periódicos; su pronóstico termina siendo bueno ya
que la enfermedad suele evolucionar a la remisión espontánea.
En la otra mitad la enfermedad se caracteriza por artritis persistente,
ya que los síntomas sistémicos tienden a desaparecer
con los años; este subgrupo de pacientes puede desarrollar
un daño articular muy severo. Finalmente, existe una minoría
de pacientes en este segundo grupo en los que persiste tanto la
actividad sistémica como la articular; estos pacientes
tienen el peor pronóstico y pueden desarrollar amiloidosis,
una complicación muy grave que puede necesitar tratamiento
inmunosupresor.
La forma poliarticular FR positivo sigue con frecuencia un curso
progresivo que puede producir un daño articular irreparable.
La AIJ poliarticular FR negativo es compleja tanto en sus manifestaciones
clínicas como en su pronóstico. El pronóstico
es, en general, mucho mejor que el de la AIJ poliarticular FR
positivo; sólo se producen daños articulares en
una cuarta parte de los pacientes. La AIJ oligoarticular tiene
en general un buen pronóstico articular mientras permanezca
limitada a pocas articulaciones. Los pacientes en los que la enfermedad
se extiende a otras muchas articulaciones tienen un pronóstico
más parecido al de aquellos niños con AIJ poliarticular
FR negativo. La mayoría de los pacientes con AIJ psoriática
tienen una enfermedad similar a la AIJ oligoarticular, aunque
tienen algo más de tendencia a desarrollar poliartritis
con el paso del tempo La AIJ asociada a entesopatía también
tiene un pronóstico variable. En algunos pacientes la enfermedad
remite mientras que en otros la enfermedad progresa y afecta a
las articulaciones sacroiliacas. A día de hoy no existe
ningún indicador clínico ni de laboratorio que permita
predecir al inicio de la enfermedad y de manera fiable quiénes
tienen el peor pronóstico. Estos indicadores tendrían
un gran interés clínico ya que permitirían
identificar a los pacientes que deberían ser tratados de
forma más agresiva desde el comienzo de su enfermedad.
¿Y
el de la iridociclitis?
La iridociclitis puede producir consecuencias muy graves si no
se trata, incluyendo cataratas (opacificación del cristalino)
y ceguera. Por otro lado, si es tratada en las fases iniciales
suele responder muy bien al tratamiento. Por tanto, el diagnóstico
precoz es un factor determinante de su pronóstico.
¿Se
le puede vacunar?
La vacunación con microorganismos vivos atenuados (como
la vacuna contra el sarampión, paperas y rubeola –triple
vírica-, polio tipo Sabin –vía oral–,
o la BCG) debe aplazarse en niños tratados con inmunomoduladores/inmunosupresores
(esteroides, metotrexato, anti-TNF etc.), ya que la disminución
de las defensas aumenta el riesgo potencial de infecciones. Por
contra, se pueden poner todas aquellas vacunas que no contienen
microorganismos vivos sino sólo proteínas inmunógenas
(vacunación contra tétanos, difteria y tosferina
–DTP/DTPa-, polio tipo Salk –pinchada–, hepatitis
B, neumococo, meningococo y haemophilus influenzae); sólo
existe el riesgo potencial de que la vacunación no sea
eficaz por la inmunosupresión.
¿Puede
la dieta influir en el curso de la enfermedad?
No hay evidencia de que la dieta tenga ningún tipo de influencia
sobre la enfermedad. En general los niños con AIJ deben
seguir una dieta equilibrada y normal para su edad. Los niños
que reciban esteroides deben evitar comer en exceso ya que aumentan
el apetito.
¿Puede
el clima influir en el curso de la enfermedad?
No hay ninguna evidencia de que el tiempo afecte a las manifestaciones
de la enfermedad.
¿Puede
practicar deportes?
La práctica deportiva es un aspecto esencial del día
a día de los niños. Uno de los principales objetivos
del tratamiento de la AIJ es el de permitir que los niños
vivan una vida lo más normal posible, y que ellos mismos
no se consideren distintos de sus compañeros. Por tanto,
la tendencia general es la de permitirles practicar los deportes
que quieran y confiar en que pararán en el momento en que
una articulación les moleste. Aunque el esfuerzo no beneficia
a una articulación inflamada, el daño físico
que puede producir es mínimo comparado con el daño
psicológico derivado de prohibirles jugar con sus amigos
por causa de la enfermedad. Este tipo de elecciones se enmarcan
en un esquema terapéutico más amplio, que tiende
a animar psicológicamente al niño a no depender
de los demás y a asumir por sí mismo las limitaciones
derivadas de su propia enfermedad.
Aparte de estas consideraciones, es preferible recomendar la práctica
de deportes que evitan o reducen el esfuerzo de las articulaciones,
como son la natación o el andar en bicicleta.
¿Puede
ir al colegio?
Es fundamental que los niños vayan al colegio a diario.
Hay una serie de factores que pueden dificultar su asistencia
a clase, como son la dificultad para caminar, el cansarse fácilmente,
o la presencia de dolor o rigidez articular. Es importante explicar
a los profesores las posibles necesidades del niño: pupitres
adecuados, posibles dificultades para escribir, o el permitirles
levantarse o moverse en clase para evitar la rigidez. Los pacientes
deben participar, siempre que sea posible, en la clase de gimnasia;
en este caso hay que tener en cuenta las consideraciones discutidas
anteriormente (ver ¿Puede practicar deportes?).
El colegio es para los niños lo que el trabajo para los
adultos, un lugar donde aprender a ser autónomos, productivos
e independientes. Los padres y los profesores deben hacer todo
lo que esté en sus manos para que los niños enfermos
puedan participar en las actividades escolares de la manera lo
más normal posible, para que triunfen académicamente,
para que desarrollen una buena capacidad de comunicación
con los compañeros y los adultos, y para ser aceptados
y apreciados por sus amigos.
¿Podrá
tener una vida normal cuando sea adulto?
Este es uno de los principales objetivos del tratamiento, y es
posible en la mayoría de los casos. El tratamiento de la
AIJ ha mejorado de manera espectacular en los últimos 10
años, y se prevé que en un futuro cercano se dispondrá
de otros potentes medicamentos. El uso combinado del tratamiento
medicamentoso y la rehabilitación puede en la actualidad
prevenir el daño articular en la mayoría de los
pacientes. También se debe prestar mucha atención
al impacto psicológico que tiene la enfermedad tanto sobre
el niño como sobre su familia. Una enfermedad crónica
como la AIJ es un reto para toda la familia, mayor cuanto más
grave es la enfermedad. Siempre hay que tener presente que a los
niños les resulta extremadamente difícil el enfrentarse
a la enfermedad si sus padres no son capaces de hacerlo. Los padres
tienden a desarrollar una gran tendencia a apartar al niño
enfermo de cualquier posible problema, volviéndose sobreprotectores.
La actitud positiva de los padres, apoyando y animando a su hijo
a ser tan independiente como sea posible, es de gran ayuda para
superar las dificultades relacionadas con la enfermedad que van
surgiendo, a relacionarse con sus compañeros, y a desarrollar
una personalidad equilibrada e independiente. El equipo terapéutico
ofrecerá apoyo psicológico siempre que éste
sea necesario.

|